Penfigoide ampolloso en paciente hemipléjica
Bullous pemphigoid in hemiplegic patient
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Presentamos un caso de penfigoide ampolloso que se desarrolló únicamente en el lado hemipléjico.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 80 años de edad consultó por un cuadro de prurito generalizado de 2 meses de evolución. Entre sus antecedentes destacaba un accidente cerebrovascular (ACV) isquémico con hemiplejía izquierda residual desde hacía 9 años, cardiopatía isquémica y enfermedad de Paget.</p><p class="elsevierStylePara">La exploración física reveló múltiples excoriaciones, así como máculas hiperpigmentadas de coloración pardusca de pequeño tamaño, localizadas en el brazo, hombro y nalga izquierdos, así como en la mitad izquierda de la espalda (fig. 1). En la región superoexterna de la nalga se observaban tres mínimas lesiones ampollosas tensas, de contenido seroso y disposición lineal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n03-13045981fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Lesiones escoriadas y máculas hipercrómicas en el hemicuerpo izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara">Los exámenes complementarios mostraron una leve eosinofilia (6.600 leucocitos con 10 % de eosinófilos), fosfatasa alcalina de 1.355 U/l, IgE de 19 U/ml, velocidad de sedimentación globular (VSG) de 22 mm/h, factor reumatoide < 11 U/ml y ASLO < 100 U/ml. El análisis sistemático de orina fue normal y no se detectaron parásitos en heces. Las serologías frente a herpes virus simple y varicela-zóster, virus de la hepatitis B y sífilis no fueron relevantes.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatológico de una lesión de contenido líquido reveló una ampolla subepidérmica, con un infiltrado perivascular en dermis superficial con predominio de eosinófilos, que también se hallaban en el interior de la ampolla (fig. 2). Con la inmunofluorescencia directa se encontraron depósitos de IgG y C3 a nivel de la membrana basal (fig. 3) y la indirecta demostró anticuerpos frente a la membrana basal a títulos de 1/80. La inmunofluorescencia directa del lado sano fue negativa.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n03-13045981fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Detalle de un lateral de la ampolla, con infiltrados perivasculares de eosinófilos y en el interior de la cavidad (HE, x100).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n03-13045981fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Inmunofluorescencia directa positiva para IgG.</p><p class="elsevierStylePara">Se instauró tratamiento con 100 mg cada 12 h de doxicilina por vía oral; 400 mg cada 8 h de nicotinamida también por vía oral y antihistamínicos. Debido a la persistencia del prurito tras un mes de tratamiento, se sustituyó por prednisona oral en dosis de 30 mg/día en pauta descendente, con lenta resolución del cuadro.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Se ha postulado la posible asociación del penfigoide ampolloso con diferentes enfermedades neurológicas como la esclerosis múltiple<span class="elsevierStyleSup">1</span>, la esclerosis lateral amiotrófica<span class="elsevierStyleSup">2</span>, los ACV<span class="elsevierStyleSup">3-6</span>, y el síndrome de Shy-Drager<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Incluso algunos autores han detectado más de un 60 % de pacientes con penfigoide ampolloso con antecedentes de enfermedades neurológicas<span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Una posible explicación al supuesto aumento en la incidencia de penfigoide ampolloso en enfermos neurológicos podría basarse en un fenómeno de reactividad inmunológica causada entre el antígeno mayor del penfigoide ampolloso y proteínas neuronales homólogas recientemente descritas<span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">A nuestro saber, sólo se han publicado 4 casos con hemiplejía tras un ACV isquémico y lesiones de penfigoide ampolloso circunscritas al lado paralítico<span class="elsevierStyleSup">3-6</span>. La explicación de este raro fenómeno es incierta. En nuestro paciente, la inmunofluorescencia directa en el brazo sano resultó negativa, a diferencia de un caso previo similar en que era positiva en ambos lados<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Una posible explicación sería un fenómeno de Koebner secundario al rascado en el lado enfermo<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Sin embargo, ciertos datos parecen reflejar una mayor susceptibilidad para la aparición de este tipo de lesiones en el lado paralítico<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Igualmente se han descrito cuadros de livedo reticularis<span class="elsevierStyleSup">8</span> o eccema seborreico<span class="elsevierStyleSup">9</span> circunscritos al lado paralítico han sido descritos, al igual que casos de eccema numular, dermatitis atópica<span class="elsevierStyleSup">10</span> o líneas de Beau<span class="elsevierStyleSup">11</span> afectando únicamente al lado sano.</p>" "pdfFichero" => "103v94n03a13045981pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553372" "palabras" => array:1 [ 0 => "penfigoide ampolloso, enfermedades neurológicas, hemiplejía, distonina, BPAG1" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553373" "palabras" => array:1 [ 0 => "bullous pemphigoid, neurological diseases, hemiplegia, dystonin, BPAG1" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Presentamos el caso de una paciente hemipléjica que desarrolló un cuadro de penfigoide ampolloso con manifestaciones cutáneas circunscritas al lado paralítico. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 5 | 4 | 9 |
| 2024 Octubre | 63 | 40 | 103 |
| 2024 Septiembre | 60 | 29 | 89 |
| 2024 Agosto | 75 | 79 | 154 |
| 2024 Julio | 74 | 28 | 102 |
| 2024 Junio | 66 | 33 | 99 |
| 2024 Mayo | 53 | 40 | 93 |
| 2024 Abril | 41 | 25 | 66 |
| 2024 Marzo | 46 | 22 | 68 |
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| 2024 Enero | 42 | 29 | 71 |
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