Fascitis nodular | Actas Dermo-Sifiliográficas

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Puede alcanzar 2 ó 3 cm de diámetro en 2 a 6 semanas. A pesar de presentar una elevada proliferación de fibroblastos, éstos no muestran características de malignidad. Por su rápido crecimiento plantea el diagnóstico diferencial con metástasis cutáneas y con hipodermitis. Una vez constituido, puede recordar al dermatofibrosarcoma protuberans. DESCRIPCIÓN DEL CASOSe trata de una mujer de 26 años sin antecedentes de interés que consultó por presentar un nódulo doloroso que había aumentado de tamaño rápidamente en las últimas semanas. En la exploración se apreció un nódulo eritematovioláceo, de consistencia firme, de unos 2 cm de diámetro, localizado en la cara externa de la rodilla derecha (fig. 1). No se palpaban adenopatías. Tanto el hemograma como la bioquímica básica y la coagulación fueron normales. El estudio histológico mostró proliferación de fibroblastos fusiformes, con ocasionales mitosis, dispuestos en haces curvilíneos sobre una matriz mixoide; entre los haces se observaban frecuentes vasos sanguíneos de pequeño calibre, algunos de ellos tapizados por células endoteliales prominentes (fig. 2). Las tinciones inmunohis-toquímicas fueron positivas para actina de músculo liso y CD-68 y negativas para CD-34 y S-100.<img src="103v94n02-13045923tab01.gif"></img>Fig. 1.--Nódulo eritematovioláceo en la cara interna de la rodilla derecha.<img src="103v94n02-13045923tab02.gif"></img>Fig. 2.--Proliferación de fibroblastos fusiformes en haces curvilíneos sobre una matriz mixoide (hematoxilina-eosina, 40x).Se realizó la extirpación quirúrgica del nódulo y en la actualidad la paciente está asintomática. DISCUSIÓNLa fascitis nodular es la lesión proliferativa pseudosarcomatosa más frecuente de los tejidos blandos. Afecta a adultos jóvenes en torno a la tercera década de la vida. Aunque por el comportamiento clínico y las características histológicas aparenta ser una lesión maligna, se clasifica dentro del grupo de los tumores mioproliferativos inflamatorios4. Suele ser una lesión única. Las localizaciones son, por orden de frecuencia: miembros superiores, especialmente cara flexora (45%)1-3, cabeza y cuello (15%-20%)5 y miembros inferiores. Se han descrito casos aislados en localizaciones viscerales, como tracto genital inferior femenino, vejiga, próstata, retroperitoneo y otros4. Se desconoce la etiología de la fascitis nodular. Se han implicado traumatismos e infecciones como factores precipitantes4, aunque el antecedente de un claro traumatismo previo sólo se encuentra en el 5%-10% de los pacientes5. Investigaciones recientes implican un posible mecanismo de hiperrespuesta a mínimos traumatismos, con actividad mitótica incrementada6, que se produciría solamente en ciertos individuos predispuestos7. En nuestro caso no existía desencadenante conocido, pero la localización en la rodilla hace posible este mecanismo.La histología de la fascitis nodular se caracteriza por una proliferación de células fusiformes agrupadas en haces en forma de S8. Entre ellos se distribuyen pequeños capilares y eritrocitos extravasados sobre un estroma mixoide9. A pesar del alto número de mitosis, las atipias son excepcionales. Histológicamente, la fascitis nodular se puede clasificar en tres subtipos: mixoide o reactivo (tipo I, el más frecuente), celular (tipo II) y fibroso (tipo III)10. Con frecuencia las lesiones muestran características de varios subtipos, lo cual podría ser debido a que éstos fueran simplemente fases evolutivas de una misma enfermedad1. Enzinger y Weiss11 diferencian varias localizaciones dentro de la fascitis nodular: tejido subcutáneo (la más frecuente), fascia, músculo y dermis (la menos común).Debido al alto número de mitosis y al crecimiento rápido, plantea el diagnóstico diferencial con dermatofibroma, fibrosarcoma, fibrohistiocitoma maligno y lipoma, por lo que es imprescindible realizar estudios inmunohistoquímicos. Estos estudios demuestran la estirpe celular miofibroblástica. Muestran positividad para la actina específica del músculo, la actina del músculo liso y la vimentina; en general son negativas para la proteína S-100, la desmina, la tripsina, el factor VIII, el antígeno macrofágico y HLA-DR1. Son siempre negativas para CD-34, lo que descarta la naturaleza sarcomatosa. En ocasiones muestran positividad para CD-68 o KP-1, marcador histiocitario. El marcador Ki-67 correlaciona con la actividad mitótica y está presente en todas las fases del ciclo celular, excepto en Go. Según su expresión, el índice de proliferación de la fascitis nodular se encuentra entre el dermatofibroma y el fibrohistiocitoma maligno4.Existen otras lesiones pseudosarcomatosas, de naturaleza reactiva, relacionadas con esta enfermedad. El nódulo posquirúrgico o postraumático siempre se produce tras un traumatismo previo y es un proceso primariamente cutáneo, mientras que la fascitis nodular tiene origen en la fascia. La fascitis intravascular es casi idéntica a la nodular, aunque en ella existe proliferación intramural e intraluminal de vasos. Finalmente, la fascitis proliferativa se distingue de la nodular por la presencia de células de aspecto ganglionar característico7, 8, 12.El tratamiento más indicado es la extirpación quirúrgica. Hay algunos casos publicados en los que se produce remisión espontánea, por lo que algunos autores recomiendan realizar punción aspiración con aguja fina (PAAF) para confirmar el diagnóstico y después realizar sólo control evolutivo. Algunos autores correlacionan los resultados de la PAAF con los anatomopatológicos y proponen algunas pautas para evitar la excisión13, 14. Otro tratamiento propuesto ha sido la inyección de corticoides intralesionales15, que quedarían reservados para casos profundos o extensos. El índice de recidivas es del 2% aun con extirpación incompleta; sin embargo, considerando el carácter benigno de la lesión, en estos pacientes cabría plantearse otros diagnósticos." 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Estadísticas

Fascitis nodular

Nodular fasciitis

Cristina Mauleón Fernándeza, Eva Chavarría Mura, Ricardo Suárez Fernándeza, Pablo Lázaro Ochaitaa, Manuel Lecona Echeverríab

a Servicios de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"> INTRODUCCI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La fascitis nodular fue descrita por Konwaler et al en 1954 bajo el t&#233;rmino de &#171;fibromatosis subcut&#225;nea pseudosarcomatosa &#40;fascitis&#41;&#187;<span class="elsevierStyleSup">1</span> y Mehregan defini&#243; sus caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas&#44; cl&#237;nicas e histol&#243;gicas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Posteriormente varios trabajos diferenciaron los subtipos histol&#243;gicos<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La fascitis nodular es un tumor benigno de crecimiento r&#225;pido que suele afectar al tejido celular subcut&#225;neo&#44; m&#250;sculo y fascia&#46; Habitualmente se presenta en la tercera o cuarta d&#233;cadas de la vida&#46; Es de etiolog&#237;a desconocida&#44; aunque se han descrito casos secundarios a traumatismos&#46; Puede alcanzar 2 &#243; 3 cm de di&#225;metro en 2 a 6 semanas&#46; A pesar de presentar una elevada proliferaci&#243;n de fibroblastos&#44; &#233;stos no muestran caracter&#237;sticas de malignidad&#46; Por su r&#225;pido crecimiento plantea el diagn&#243;stico diferencial con met&#225;stasis cut&#225;neas y con hipodermitis&#46; Una vez constituido&#44; puede recordar al dermatofibrosarcoma protuberans&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una mujer de 26 a&#241;os sin antecedentes de inter&#233;s que consult&#243; por presentar un n&#243;dulo doloroso que hab&#237;a aumentado de tama&#241;o r&#225;pidamente en las &#250;ltimas semanas&#46; En la exploraci&#243;n se apreci&#243; un n&#243;dulo eritematoviol&#225;ceo&#44; de consistencia firme&#44; de unos 2 cm de di&#225;metro&#44; localizado en la cara externa de la rodilla derecha &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; No se palpaban adenopat&#237;as&#46; Tanto el hemograma como la bioqu&#237;mica b&#225;sica y la coagulaci&#243;n fueron normales&#46; El estudio histol&#243;gico mostr&#243; proliferaci&#243;n de fibroblastos fusiformes&#44; con ocasionales mitosis&#44; dispuestos en haces curvil&#237;neos sobre una matriz mixoide&#59; entre los haces se observaban frecuentes vasos sangu&#237;neos de peque&#241;o calibre&#44; algunos de ellos tapizados por c&#233;lulas endoteliales prominentes &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Las tinciones inmunohis-toqu&#237;micas fueron positivas para actina de m&#250;sculo liso y CD-68 y negativas para CD-34 y S-100&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045923tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--N&#243;dulo eritematoviol&#225;ceo en la cara interna de la rodilla derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045923tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Proliferaci&#243;n de fibroblastos fusiformes en haces curvil&#237;neos sobre  una matriz mixoide &#40;hematoxilina-eosina&#44; 40x&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica del n&#243;dulo y en la actualidad la paciente est&#225; asintom&#225;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La fascitis nodular es la lesi&#243;n proliferativa pseudosarcomatosa m&#225;s frecuente de los tejidos blandos&#46; Afecta a adultos j&#243;venes en torno a la tercera d&#233;cada de la vida&#46; Aunque por el comportamiento cl&#237;nico y las caracter&#237;sticas histol&#243;gicas aparenta ser una lesi&#243;n maligna&#44; se clasifica dentro del grupo de los tumores mioproliferativos inflamatorios<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Suele ser una lesi&#243;n &#250;nica&#46; Las localizaciones son&#44; por orden de frecuencia&#58; miembros superiores&#44; especialmente cara flexora &#40;45&#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>&#44; cabeza y cuello &#40;15&#37;-20&#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">5</span> y miembros inferiores&#46; Se han descrito casos aislados en localizaciones viscerales&#44; como tracto genital inferior femenino&#44; vejiga&#44; pr&#243;stata&#44; retroperitoneo y otros<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Se desconoce la etiolog&#237;a de la fascitis nodular&#46; Se han implicado traumatismos e infecciones como factores precipitantes<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; aunque el antecedente de un claro traumatismo previo s&#243;lo se encuentra en el 5&#37;-10&#37; de los pacientes<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Investigaciones recientes implican un posible mecanismo de hiperrespuesta a m&#237;nimos traumatismos&#44; con actividad mit&#243;tica incrementada<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; que se producir&#237;a solamente en ciertos individuos predispuestos<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; En nuestro caso no exist&#237;a desencadenante conocido&#44; pero la localizaci&#243;n en la rodilla hace posible este mecanismo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histolog&#237;a de la fascitis nodular se caracteriza por una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes agrupadas en haces en forma de S<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Entre ellos se distribuyen peque&#241;os capilares y eritrocitos extravasados sobre un estroma mixoide<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; A pesar del alto n&#250;mero de mitosis&#44; las atipias son excepcionales&#46; Histol&#243;gicamente&#44; la fascitis nodular se puede clasificar en tres subtipos&#58; mixoide o reactivo &#40;tipo I&#44; el m&#225;s frecuente&#41;&#44; celular &#40;tipo II&#41; y fibroso &#40;tipo III&#41;<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Con frecuencia las lesiones muestran caracter&#237;sticas de varios subtipos&#44; lo cual podr&#237;a ser debido a que &#233;stos fueran simplemente fases evolutivas de una misma enfermedad<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Enzinger y Weiss<span class="elsevierStyleSup">11</span>  diferencian varias localizaciones dentro de la fascitis nodular&#58; tejido subcut&#225;neo &#40;la m&#225;s frecuente&#41;&#44; fascia&#44; m&#250;sculo y dermis &#40;la menos com&#250;n&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido al alto n&#250;mero de mitosis y al crecimiento r&#225;pido&#44; plantea el diagn&#243;stico diferencial con dermatofibroma&#44; fibrosarcoma&#44; fibrohistiocitoma maligno y lipoma&#44; por lo que es imprescindible realizar estudios inmunohistoqu&#237;micos&#46; Estos estudios demuestran la estirpe celular miofibrobl&#225;stica&#46; Muestran positividad para la actina espec&#237;fica del m&#250;sculo&#44; la actina del m&#250;sculo liso y la vimentina&#59; en general son negativas para la prote&#237;na S-100&#44; la desmina&#44; la tripsina&#44; el factor VIII&#44; el ant&#237;geno macrof&#225;gico y HLA-DR<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Son siempre negativas para CD-34&#44; lo que descarta la naturaleza sarcomatosa&#46; En ocasiones muestran positividad para CD-68 o KP-1&#44; marcador histiocitario&#46; El marcador Ki-67 correlaciona con la actividad mit&#243;tica y est&#225; presente en todas las fases del ciclo celular&#44; excepto en Go&#46; Seg&#250;n su expresi&#243;n&#44; el &#237;ndice de proliferaci&#243;n de la fascitis nodular se encuentra entre el dermatofibroma y el fibrohistiocitoma maligno<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen otras lesiones pseudosarcomatosas&#44; de naturaleza reactiva&#44; relacionadas con esta enfermedad&#46; El n&#243;dulo posquir&#250;rgico o postraum&#225;tico siempre se produce tras un traumatismo previo y es un proceso primariamente cut&#225;neo&#44; mientras que la fascitis nodular tiene origen en la fascia&#46; La fascitis intravascular es casi id&#233;ntica a la nodular&#44; aunque en ella existe proliferaci&#243;n intramural e intraluminal de vasos&#46; Finalmente&#44; la fascitis proliferativa se distingue de la nodular por la presencia de c&#233;lulas de aspecto ganglionar caracter&#237;stico<span class="elsevierStyleSup">7&#44; 8&#44; 12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento m&#225;s indicado es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#46; Hay algunos casos publicados en los que se produce remisi&#243;n espont&#225;nea&#44; por lo que algunos autores recomiendan realizar punci&#243;n aspiraci&#243;n con aguja fina &#40;PAAF&#41; para confirmar el diagn&#243;stico y despu&#233;s realizar s&#243;lo control evolutivo&#46; Algunos autores correlacionan los resultados de la PAAF con los anatomopatol&#243;gicos y proponen algunas pautas para evitar la excisi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">13&#44; 14</span>&#46; Otro tratamiento propuesto ha sido la inyecci&#243;n de corticoides intralesionales<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#44; que quedar&#237;an reservados para casos profundos o extensos&#46; El &#237;ndice de recidivas es del 2&#37; aun con extirpaci&#243;n incompleta&#59; sin embargo&#44; considerando el car&#225;cter benigno de la lesi&#243;n&#44; en estos pacientes cabr&#237;a plantearse otros diagn&#243;sticos&#46;</p>"
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Información del artículo

ISSN: 00017310
Idioma original: Español

Datos actualizados diariamente

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2024 Noviembre	80	10	90
2024 Octubre	997	63	1060
2024 Septiembre	696	36	732
2024 Agosto	725	92	817
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2024 Mayo	794	60	854
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2023 Mayo	635	47	682
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2023 Marzo	601	52	653
2023 Febrero	433	34	467
2023 Enero	398	39	437
2022 Diciembre	395	30	425
2022 Noviembre	550	83	633
2022 Octubre	396	61	457
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2022 Agosto	355	75	430
2022 Julio	339	58	397
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2022 Marzo	315	79	394
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2021 Diciembre	283	51	334
2021 Noviembre	349	57	406
2021 Octubre	332	60	392
2021 Septiembre	278	67	345
2021 Agosto	305	62	367
2021 Julio	319	64	383
2021 Junio	351	76	427
2021 Mayo	516	72	588
2021 Abril	703	172	875
2021 Marzo	446	87	533
2021 Febrero	347	78	425
2021 Enero	294	52	346
2020 Diciembre	288	78	366
2020 Noviembre	328	86	414
2020 Octubre	236	63	299
2020 Septiembre	214	46	260
2020 Agosto	168	55	223
2020 Julio	167	33	200
2020 Junio	177	70	247
2020 Mayo	162	66	228
2020 Abril	126	107	233
2020 Marzo	97	111	208
2020 Febrero	2	59	61
2020 Enero	3	26	29
2019 Diciembre	2	43	45
2019 Noviembre	1	48	49
2019 Octubre	1	61	62
2019 Septiembre	0	85	85
2019 Agosto	0	60	60
2019 Julio	1	69	70
2019 Junio	9	80	89
2019 Mayo	2	198	200
2019 Abril	0	164	164
2019 Marzo	1	75	76
2019 Febrero	6	44	50
2019 Enero	4	38	42
2018 Diciembre	1	20	21
2018 Noviembre	6	2	8
2018 Octubre	3	3	6
2018 Septiembre	149	39	188
2018 Agosto	385	71	456
2018 Julio	531	54	585
2018 Junio	400	26	426
2018 Mayo	365	22	387
2018 Abril	376	8	384
2018 Marzo	340	10	350
2018 Febrero	297	64	361
2018 Enero	414	61	475
2017 Diciembre	235	60	295
2017 Noviembre	288	78	366
2017 Octubre	260	78	338
2017 Septiembre	226	61	287
2017 Agosto	306	98	404
2017 Julio	241	123	364
2017 Junio	269	156	425
2017 Mayo	310	143	453
2017 Abril	386	108	494
2017 Marzo	540	119	659
2017 Febrero	591	114	705
2017 Enero	402	64	466
2016 Diciembre	323	79	402
2016 Noviembre	430	78	508
2016 Octubre	464	101	565
2016 Septiembre	435	157	592
2016 Agosto	398	35	433
2016 Julio	186	27	213
2016 Junio	14	13	27
2016 Mayo	13	22	35
2016 Abril	4	4	8
2016 Marzo	8	2	10
2016 Febrero	9	5	14
2016 Enero	7	22	29
2015 Diciembre	15	22	37
2015 Noviembre	18	12	30
2015 Octubre	13	22	35
2015 Septiembre	10	19	29
2015 Agosto	13	6	19
2015 Julio	297	1	298
2015 Junio	260	13	273
2015 Mayo	326	15	341
2015 Abril	264	11	275
2015 Marzo	299	7	306
2015 Febrero	332	11	343
2015 Enero	281	13	294
2014 Diciembre	251	4	255
2014 Noviembre	249	9	258
2014 Octubre	290	11	301
2014 Septiembre	237	17	254
2014 Agosto	259	17	276
2014 Julio	220	20	240
2014 Junio	265	18	283
2014 Mayo	274	13	287
2014 Abril	259	10	269
2014 Marzo	182	74	256
2014 Febrero	180	89	269
2014 Enero	186	63	249
2013 Diciembre	120	60	180
2013 Noviembre	148	60	208
2013 Octubre	144	77	221
2013 Septiembre	112	47	159
2013 Agosto	119	78	197
2013 Julio	142	108	250
2013 Junio	118	70	188
2013 Mayo	147	47	194
2013 Abril	106	37	143
2013 Marzo	94	14	108
2013 Febrero	102	17	119
2013 Enero	73	17	90
2012 Diciembre	53	11	64
2012 Noviembre	38	5	43
2012 Octubre	19	4	23
2012 Septiembre	8	3	11
2012 Agosto	1	0	1
2012 Julio	1	0	1
2011 Abril	1	0	1
2011 Marzo	6	0	6
2011 Febrero	11	0	11
2011 Enero	11	0	11
2010 Diciembre	10	0	10
2010 Noviembre	4	0	4
2010 Octubre	8	0	8
2010 Septiembre	14	0	14
2010 Agosto	7	0	7
2010 Julio	6	0	6
2010 Junio	13	0	13
2010 Mayo	40	0	40
2010 Abril	18	0	18
2010 Marzo	13	0	13
2010 Febrero	6	0	6
2009 Noviembre	7	0	7
2009 Octubre	9	0	9
2009 Septiembre	8	0	8
2009 Agosto	8	0	8
2009 Julio	2	0	2
2009 Junio	2	0	2
2009 Mayo	4	0	4
2009 Abril	3	0	3
2009 Marzo	2	0	2
2009 Febrero	2	0	2
2009 Enero	2	0	2
2008 Diciembre	3	0	3
2008 Septiembre	2	0	2
2008 Julio	5	0	5
2008 Junio	1	0	1
2008 Mayo	2	0	2
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2008 Febrero	3	0	3
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