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2</span>&#46; Por analog&#237;a&#44; lo que se pretende en este trabajo es realizar una revisi&#243;n conjunta de las <span class="elsevierStyleItalic">dermatosis eosinof&#237;licas</span> &#40;DE&#41;&#44; entendiendo por tales todas aquellas enfermedades cut&#225;neas en cuyo examen dermatopatol&#243;gico los eosin&#243;filos constituyen un hallazgo diagn&#243;stico esencial&#46; Se revisar&#225;n especialmente las enfermedades cut&#225;neas primarias con eosinofilia tisular <span class="elsevierStyleItalic">idiop&#225;tica&#44;</span> que puede o no ir acompa&#241;ada de una eosinofilia perif&#233;rica&#46; S&#243;lo se har&#225; menci&#243;n m&#225;s breve de las enfermedades cut&#225;neas de etiolog&#237;a conocida &#40;enfermedades parasitarias&#44; reacciones a f&#225;rmacos&#44; etc&#46;&#41; en las que la eosinofilia tisular es un hallazgo <span class="elsevierStyleItalic">secundario</span> y de aquellas otras definidas m&#225;s bien por la eosinofilia en sangre <span class="elsevierStyleItalic"> perif&#233;rica&#46;</span> Sobre la posible unidad patog&#233;nica de este grupo de enfermedades&#44; en analog&#237;a a la visi&#243;n integradora aceptada para las dermatosis neutrof&#237;licas&#44; se discutir&#225; en la parte final de la revisi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EL EOSINOFILO</p><p class="elsevierStylePara">Paul Ehrlich en 1879 denomin&#243; eosin&#243;filo a esta c&#233;lula debido a la avidez con la que se ti&#241;en sus gr&#225;nulos citopl&#225;smicos con el colorante &#225;cido eosina&#46; El eosin&#243;filo se desarrolla a partir de las c&#233;lulas pluripotenciales de la m&#233;dula &#243;sea&#44; permanece unas 24 horas en la circulaci&#243;n sangu&#237;nea y migra principalmente hacia pulm&#243;n&#44; intestino y tracto genitourinario&#44; con una supervivencia en los tejidos de varios d&#237;as<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Los individuos sanos poseen pocos eosin&#243;filos circulantes &#40;menos del 2&#37;-10&#37; de los leucocitos circulantes&#41;&#44; ya que no es una c&#233;lula esencialmente sangu&#237;nea&#44; sino que alcanza sus mayores concentraciones en los tejidos&#46; Es importante conocer estos flujos ya que&#44; en el caso de patolog&#237;as cr&#243;nicas&#44; es posible encontrar eosinofilia tisular importante y eosinofilia sangu&#237;nea leve o inexistente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los gr&#225;nulos citopl&#225;smicos del eosin&#243;filo&#44; espec&#237;ficos y distintivos&#44; contienen 4 prote&#237;nas cati&#243;nicas que son citotoxinas responsables de la mayor parte de sus funciones&#58; la prote&#237;na b&#225;sica mayor &#40;MBP&#41;&#44; la peroxidasa de los eosin&#243;filos &#40;EPO&#41;&#44; la neurotoxina derivada de los eosin&#243;filos &#40;EDN&#41; y la prote&#237;na cati&#243;nica de los eosin&#243;filos &#40;ECP&#41;&#46; Estos gr&#225;nulos muestran al microscopio electr&#243;nico un centro electr&#243;n-denso y una matriz menos densa&#46; La MBP constituye el centro de los gr&#225;nulos&#44; mientras que la EPO&#44; EDN y ECP constituyen la matriz de los mismos&#46; La MBP&#44; adem&#225;s de ser una potente toxina&#44; induce la liberaci&#243;n de histamina a partir de los bas&#243;filos y mastocitos y activa los neutr&#243;filos y las plaquetas<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a sus funciones&#44; el eosin&#243;filo es una c&#233;lula efectora de la respuesta inmunitaria en la defensa antiparasitaria y con actividad antitumoral&#46; Tiene actividad fagoc&#237;tica&#44; puede ingerir microorganismos y destruirlos&#44; pero su papel esencial es la eliminaci&#243;n de blancos biol&#243;gicos como los helmintos&#44; protozoos&#44; bacterias y c&#233;lulas tumorales&#46; El eosin&#243;filo participa en la defensa inmune de las mucosas y&#44; adem&#225;s&#44; se ha comprobado in vitro que posee potente actividad antiv&#237;rica&#44; con inhibici&#243;n de infecciones por virus ARN<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; En relaci&#243;n con ello&#44; son numerosas las situaciones que pueden dar lugar a un aumento de eosin&#243;filos en los tejidos y&#47;o sangre perif&#233;rica&#44; bien formando parte del patr&#243;n diagn&#243;stico histol&#243;gico&#44; bien participando en la patogenia de la enfermedad &#250;nicamente a trav&#233;s del dep&#243;sito de las prote&#237;nas de sus gr&#225;nulos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CLASIFICACION DE LAS DERMATOSIS EOSINOFILICAS</p><p class="elsevierStylePara">En la bibliograf&#237;a dermatol&#243;gica apenas existen revisiones de conjunto a prop&#243;sito de las DE<span class="elsevierStyleSup">5&#44; 6</span> y&#44; por tanto&#44; son escasos los intentos de clasificaci&#243;n de las mismas&#46; Se encuentran eosin&#243;filos cut&#225;neos en circunstancias tan diversas que resulta dif&#237;cil establecer una clasificaci&#243;n exhaustiva y l&#243;gica de todas las posibles dermatosis implicadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 1 se recoge la clasificaci&#243;n que proponemos&#46; Se consideran 5 DE primarias mayores&#58; la foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica &#40;FPE&#41;&#44; la celulitis eosinof&#237;lica &#40;CE&#41;&#44; la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia &#40;HALE&#41;&#44; el granuloma facial &#40;GF&#41; y la &#250;lcera eosinof&#237;lica de la mucosa oral &#40;UE&#41; interpretada en el sentido de expresi&#243;n mucosa de infiltrados eosinof&#237;licos autoinvolutivos de posible topograf&#237;a diversa &#40;dermatosis eosinof&#237;licas mucocut&#225;neas autoinvolutivas&#41;&#46; Se hace menci&#243;n separada a dos cuadros infrecuentes y de discutible ubicaci&#243;n nosol&#243;gica&#58; la papuloeritrodermia y la dermatosis eosinof&#237;lica paquid&#233;rmica&#46; El resto de DE se agrupan en los siguientes ep&#237;grafes&#58; DE de la edad pedi&#225;trica&#44; infiltrados eosinof&#237;licos de hipodermis&#44; vasos y m&#250;sculos&#44; enfermedades eosinof&#237;licas asociadas con fibrosis&#44; otras dermatosis con eosinofilia tisular &#40;eosinofilia tisular secundaria&#41; y enfermedades asociadas a eosinofilia perif&#233;rica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FOLICULITIS PUSTULOSA EOSINOFILICA</p><p class="elsevierStylePara">Is&#233; y Ofuji<span class="elsevierStyleSup">7</span> describieron en 1965 una dermatosis que&#44; inicialmente&#44; interpretaron como una variante folicular de la dermatosis pustulosa subc&#243;rnea&#44; si bien la reinterpretaron poco despu&#233;s como una dermatosis individualizada<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Desde 1974 se viene empleando la denominaci&#243;n de enfermedad de Ofuji<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas de la FPE consisten en la aparici&#243;n de brotes recurrentes de papulop&#250;stulas foliculares est&#233;riles&#44; agrupadas en &#225;reas bien delimitadas&#44; configurando placas de morfolog&#237;a circinada &#40;figs&#46; 1 y 2&#41; que tienden a la progresi&#243;n centr&#237;fuga y a la involuci&#243;n central<span class="elsevierStyleSup">10&#44; 11</span>&#46; La distribuci&#243;n preferente de las lesiones es en las zonas m&#225;s seborreicas de la piel&#58; cara&#44; espalda y zona m&#225;s proximal de la superficie de extensi&#243;n de las extremidades superiores<span class="elsevierStyleSup">12-18</span>&#46; La enfermedad predomina en hombres&#44; en la tercera o cuarta d&#233;cadas de la vida&#44; y se ha descrito con m&#225;s frecuencia en la raza oriental&#46; El prurito es un s&#237;ntoma frecuente pero no constante&#46; Se suele acompa&#241;ar de leucocitosis y eosinofilia perif&#233;rica mayor del 5&#37;&#46; Los cultivos bacterianos y micol&#243;gicos siempre resultan negativos<span class="elsevierStyleSup">19&#44; 20</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica&#58; placa circinada en una mejilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica&#58; p&#250;stulas foliculares en la periferia de una lesi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico&#44; en las etapas iniciales se observa espongiosis en la pared del infund&#237;bulo folicular a expensas de un infiltrado de eosin&#243;filos y c&#233;lulas mononucleares&#46; En etapas avanzadas del proceso se puede apreciar un aut&#233;ntico clivaje o ves&#237;cula longitudinal&#44; con neutr&#243;filos&#44; linfocitos y gran n&#250;mero de eosin&#243;filos&#44; que separa toda la pared infundibular &#40;fig&#46; 3&#41; y afecta&#44; con frecuencia&#44; a la gl&#225;ndula seb&#225;cea &#40;fig&#46; 4&#41;<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; Algunas p&#250;stulas&#44; primariamente intrafoliculares&#44; se extienden secundariamente desde el infund&#237;bulo hacia la epidermis vecina formando p&#250;stulas epid&#233;rmicas subc&#243;rneas<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Es posible encontrar&#44; adem&#225;s&#44; alg&#250;n grado de degeneraci&#243;n mucinosa de la vaina epitelial externa<span class="elsevierStyleSup">22&#44; 23</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica&#58; absceso infundibular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica&#58; infiltraci&#243;n eosinof&#237;lica de la  gl&#225;ndula seb&#225;cea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a de la FPE es desconocida&#46; La enfermedad se puede interpretar como una reacci&#243;n de hipersensibilidad centrada en el fol&#237;culo a est&#237;mulos antig&#233;nicos de localizaci&#243;n folicular en un terreno de disregulaci&#243;n inmune que favorece el protagonismo del eosin&#243;filo como c&#233;lula efectora final<span class="elsevierStyleSup">24&#44; 25</span>&#46; Entre las hip&#243;tesis fisiopatol&#243;gicas para explicar esta enfermedad&#44; se ha especulado sobre un cierto papel de la actividad seb&#225;cea debido a la distribuci&#243;n de las lesiones&#44; los habituales antecedentes personales de acn&#233; y los cambios histopatol&#243;gicos que respetan la porci&#243;n inferior del fol&#237;culo por debajo de la gl&#225;ndula seb&#225;cea<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; De hecho&#44; en l&#237;pidos de la superficie cut&#225;nea obtenidos de &#225;reas seborreicas de los enfermos se ha demostrado la existencia de factores quimiot&#225;cticos para los eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han comunicado ejemplos&#44; interpretados como FPE&#44; en los cuales se pudo establecer relaci&#243;n con agentes etiol&#243;gicos espec&#237;ficos&#46; Se tratar&#237;a&#44; en estos casos&#44; de un patr&#243;n de respuesta inflamatoria exagerada a sapr&#243;fitos o pat&#243;genos foliculares como Demodex folliculorum&#44; dermatofitos<span class="elsevierStyleSup">27&#44; 28</span>&#44; Pseudomonas aeruginosa<span class="elsevierStyleSup">29</span> o larva  migrans<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; Tambi&#233;n se ha sugerido la posible implicaci&#243;n en la enfermedad de un retrovirus no identificado<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#46; La foliculitis eosinof&#237;lica asociada a la infecci&#243;n por virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;<span class="elsevierStyleSup">32&#44; 33</span> y la foliculitis eosinof&#237;lica infantil<span class="elsevierStyleSup">34</span> hoy se tienden a considerar entidades cl&#237;nicas individualizadas que &#250;nicamente comparten con la enfermedad de Ofuji sus caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No es infrecuente encontrar la FPE en un terreno de disregulaci&#243;n inmune&#46; Se han descrito anomal&#237;as en las inmunoglobulinas&#44; defectos en la movilidad de los neutr&#243;filos y alteraciones en las funciones supresoras de las c&#233;lulas T<span class="elsevierStyleSup">35-37</span>&#46; Entre las posibles patolog&#237;as asociadas no resulta rara la asociaci&#243;n con malignidad hematol&#243;gica&#44; como s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico<span class="elsevierStyleSup">38</span>&#44; linfoma no Hodgkin<span class="elsevierStyleSup">36&#44; 39</span>&#44; leucemia linfoc&#237;tica cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">40</span>&#44; leucemia mieloide aguda&#44; mieloma y macroglobulinemia de Waldenstr&#246;m<span class="elsevierStyleSup">41</span>&#46; Se han comprobado elevaciones en los niveles de citocinas de los linfocitos Th2 &#40;IL-5&#44; quimiot&#225;ctica para eosin&#243;filos&#41; en los pacientes con FPE y&#44; por el contrario&#44; las citocinas de origen Th1 &#40;interfer&#243;n gamma&#41; est&#225;n descendidas<span class="elsevierStyleSup">42&#44; 43</span>&#46; En algunos trabajos se ha demostrado la existencia de inmunoglobulinas circulantes dirigidas contra el citoplasma de las c&#233;lulas basales de la vaina epitelial externa folicular<span class="elsevierStyleSup">44</span> o contra la sustancia intercelular<span class="elsevierStyleSup">45</span>&#44; lo cual vincular&#237;a la enfermedad con fen&#243;menos de autoinmunidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n habitual de la FPE es cr&#243;nica&#44; con exacerbaciones y remisiones a lo largo de un per&#237;odo variable de tiempo que llega&#44; en casos de evoluci&#243;n prolongada&#44; a varios a&#241;os&#46; Los tratamientos que&#44; hasta el momento&#44; se han comunicado &#250;tiles en la FPE incluyen corticosteroides orales y t&#243;picos&#44; cetirizina &#40;con acci&#243;n antieosinof&#237;lica&#41;<span class="elsevierStyleSup">46</span>&#44; colchicina&#44; dapsona<span class="elsevierStyleSup">47&#44; 48</span>&#44; minociclina&#44; cetotifeno&#44; oxifenbutazona&#44; indometacina &#40;un inhibidor de s&#237;ntesis de metabolitos del &#225;cido araquid&#243;nico&#44; como el LT-B4&#44; quimiot&#225;cticos para eosin&#243;filos&#41;<span class="elsevierStyleSup">49&#44; 50</span>&#44; isotretino&#237;na &#40;para la inhibici&#243;n de factores quimiot&#225;cticos cuya presencia se sospecha en los l&#237;pidos seb&#225;ceos&#41;<span class="elsevierStyleSup">51</span>&#44; acitretino &#40;como inductor de maduraci&#243;n de los queratinocitos foliculares activados en la FPE&#41;<span class="elsevierStyleSup">52&#44; 53</span>&#44; fototerapia UVB<span class="elsevierStyleSup">54</span>&#44; psoraleno y luz ultravioleta &#40;PUVA&#41;&#44; ciclosporina<span class="elsevierStyleSup">55</span>&#44; interfer&#243;n gamma e  interfer&#243;n-alfa 2b &#40;por el efecto inhibitorio de la funci&#243;n de los Th2 que segregan IL-5&#41;<span class="elsevierStyleSup">56-58</span>&#46; Destacaremos&#44; por su especial predicamento&#44; los esteroides sist&#233;micos&#44; la sulfona y la indometacina<span class="elsevierStyleSup">59</span>&#46; Con todo&#44; algunos pacientes parecen no responder a ning&#250;n r&#233;gimen terap&#233;utico&#46; Existen algunos casos comunicados de evoluci&#243;n fatal per se <span class="elsevierStyleSup">60</span> o por la patolog&#237;a asociada<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CELULITIS EOSINOFILICA</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Wells o celulitis eosinof&#237;lica fue descrito por Wells en 1971 como dermatitis granulomatosa recurrente con eosinofilia<span class="elsevierStyleSup">61</span>&#46; Se trata de una rara dermatosis inflamatoria&#44; de car&#225;cter recidivante y etiolog&#237;a desconocida<span class="elsevierStyleSup">62</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Manifestaciones cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">La CE se caracteriza cl&#237;nicamente por la aparici&#243;n de lesiones que simulan una celulitis bacteriana&#44; de modo recurrente y con una evoluci&#243;n en general benigna&#46; En el curso cl&#237;nico del s&#237;ndrome de Wells se describen dos fases&#46; En la inicial&#44; o celul&#237;tica&#44; aparecen de forma s&#250;bita m&#250;ltiples placas edematosas y eritematosas&#44; bien definidas&#44; que se extienden en el curso de d&#237;as&#46; Ocasionalmente pueden aparecer ves&#237;culas y ampollas en esta fase&#44; del mismo modo que aparecen en las aut&#233;nticas erisipelas &#40;figs&#46; 5 y 6&#41;&#46; En la segunda fase&#44; o granulomatosa&#44; se produce un aclaramiento central de las lesiones&#44; con persistencia de un borde rosado o viol&#225;ceo durante semanas<span class="elsevierStyleSup">63</span>&#46; Las lesiones al curar pueden dejar hiperpigmentaci&#243;n&#44; o incluso atrofia&#46; Generalmente no hay afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; aunque se han descrito casos con fiebre o artralgias&#46; Con frecuencia aparece eosinofilia en sangre perif&#233;rica durante el brote&#44; pero su presencia no es imprescindible para el diagn&#243;stico&#46; Estos episodios pueden repetirse durante a&#241;os&#44; con per&#237;odos de remisi&#243;n y de exacerbaci&#243;n de duraci&#243;n variable&#46; Este tipo de celulitis puede aparecer a cualquier edad&#44; incluso de forma cong&#233;nita<span class="elsevierStyleSup">62</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Celulitis eosinof&#237;lica en dorso de mano&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Celulitis eosinof&#237;lica en una mejilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial del s&#237;ndrome de Wells incluye&#44; por supuesto&#44; la celulitis bacteriana&#44; pero tambi&#233;n puede simular urticarias&#44; eccemas&#44; picaduras de insecto&#44; penfigoide ampolloso o toxicodermias entre otros&#46; El diagn&#243;stico diferencial puede ser mucho m&#225;s amplio si tenemos en cuenta todas las variedades cl&#237;nicas que se han descrito de esta entidad<span class="elsevierStyleSup">62&#44; 63</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico demuestra&#44; en la primera fase o celul&#237;tica&#44; un edema en la dermis que est&#225; infiltrada por leucocitos&#44; predominantemente eosin&#243;filos&#44; que raramente pueden extenderse a la hipodermis o al m&#250;sculo&#46; No hay signos de vasculitis&#46; M&#225;s tarde&#44; el infiltrado descrito se acompa&#241;a de histiocitos y aparecen las caracter&#237;sticas &#171;figuras en llama&#187; compuestas por haces de col&#225;geno degenerado marcadamente eosin&#243;filo rodeadas por un infiltrado granulomatoso &#40;fig&#46; 7&#41;&#46; La aparici&#243;n de las &#171;figuras en llama&#187; se debe al dep&#243;sito de la prote&#237;na b&#225;sica mayor del eosin&#243;filo en las fibras de col&#225;geno&#46; Aunque se pretendi&#243; que estas figuras eran patognom&#243;nicas del s&#237;ndrome de Wells&#44; se han encontrado en otras enfermedades&#44; incluyendo las picaduras de insecto&#44; el penfigoide ampolloso o las parasitosis&#44; entre otras<span class="elsevierStyleSup">64-67</span>&#46; En la fase de resoluci&#243;n se produce una desaparici&#243;n gradual de los eosin&#243;filos&#44; con la presencia a&#250;n de histiocitos y c&#233;lulas gigantes alrededor de las figuras en llama formando microgranulomas<span class="elsevierStyleSup">62</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 7&#46;--Celulitis eosinof&#237;lica&#58; figuras &#171;en llama&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la patogenia de la enfermedad es desconocida&#44; muchos la consideran resultado de una respuesta an&#243;mala del eosin&#243;filo ante una serie de factores desencadenantes&#46; Como tales factores desencadenantes se han descrito picaduras de insecto<span class="elsevierStyleSup">65</span>&#44; procesos mieloproliferativos<span class="elsevierStyleSup">67</span>&#44; leucemias&#44; parasitosis y medicamentos<span class="elsevierStyleSup">68</span> entre otros&#46; De hecho&#44; para algunos autores el s&#237;ndrome de Wells no constituye una entidad cl&#237;nica distintiva y lo consideran m&#225;s bien un patr&#243;n de reacci&#243;n histopatol&#243;gico com&#250;n a muchas entidades con eosinofilia tisular<span class="elsevierStyleSup">65</span>&#46; Probablemente deba reservarse este diagn&#243;stico para los casos con los rasgos cl&#237;nicos t&#237;picos&#44; el patr&#243;n histopatol&#243;gico caracter&#237;stico y el curso cl&#237;nico recurrente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">De los tratamientos empleados&#44; los corticoides orales parecen los m&#225;s efectivos&#44; aunque existe un riesgo de generar corticodependencia&#46; Otros tratamientos ensayados incluyen la dapsona&#44; los antihistam&#237;nicos y los corticoides t&#243;picos&#44; pero su eficacia es dif&#237;cil de evaluar debido al car&#225;cter autoinvolutivo de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA</p><p class="elsevierStylePara">La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia &#40;HALE&#41; es una enfermedad poco frecuente&#44; descrita por primera vez por Wells y Whimster en 1969<span class="elsevierStyleSup">69</span>&#46; Se trata de una entidad que Requena et al<span class="elsevierStyleSup">70</span> incluyen en el grupo de las hiperplasias vasculares cut&#225;neas&#46; Se ha descrito en la literatura con otras denominaciones&#44; tales como granuloma piog&#233;nico at&#237;pico<span class="elsevierStyleSup">71</span>&#44; angioplasia papular<span class="elsevierStyleSup">72</span>&#44; n&#243;dulo inflamatorio angiomatoso<span class="elsevierStyleSup">73</span>&#44; proliferaci&#243;n vascular at&#237;pica intravenosa<span class="elsevierStyleSup">74</span>&#44; hemangioma histiocitoide<span class="elsevierStyleSup">75</span> y hemangioma epiteloide<span class="elsevierStyleSup">76</span>&#46; La denominaci&#243;n HALE es la m&#225;s reconocida en la literatura ya que describe adecuadamente la enfermedad desde el punto de vista histopatol&#243;gico<span class="elsevierStyleSup">77</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Manifestaciones cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; la HALE se manifiesta como lesiones papulosas o nodulares&#44; &#250;nicas o m&#250;ltiples&#44; agrupadas&#44; eritematosas y de aspecto angiomatoso &#40;fig&#46; 8&#41;<span class="elsevierStyleSup">78</span>&#46; En una serie amplia de 116 pacientes<span class="elsevierStyleSup">79</span>&#44; los s&#237;ntomas asociados m&#225;s frecuentes fueron&#58; picor&#44; dolor&#44; sangrado y pulsaciones&#46; Existe unpredominio femenino y las localizaciones m&#225;s frecuentes son cabeza y cuello<span class="elsevierStyleSup">78</span>&#46; La presencia de adenopat&#237;as perif&#233;ricas&#44; as&#237; como eosinofilia y aumento de la IgE en sangre perif&#233;rica son datos poco frecuentes&#44; siendo&#44; por el contrario&#44; casi constantes en la enfermedad de Kimura<span class="elsevierStyleSup">80</span>&#44; entidad con la que la HALE se hab&#237;a identificado durante mucho tiempo<span class="elsevierStyleSup">81-84</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 8&#46;--Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia&#58; n&#243;dulos en cuero cabelludo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico se caracteriza por el hallazgo en la dermis y tejido celular subcut&#225;neo de numerosas luces vasculares y un infiltrado linfohistiocitario con abundantes eosin&#243;filos&#46; Las luces vasculares est&#225;n tapizadas por c&#233;lulas endoteliales tumefactas que protruyen hacia la luz con un t&#237;pico aspecto &#171;en tachuela&#187; &#40;fig&#46; 9&#41; y adoptan&#44; en ocasiones&#44; un aspecto epiteloide o histiocitoide<span class="elsevierStyleSup">80&#44; 81&#44; 83</span>&#46; El componente inflamatorio que rodea los vasos est&#225; constituido por eosin&#243;filos y linfocitos monomorfos que s&#243;lo en un 10&#37; de los casos constituyen fol&#237;culos linfoides&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab10.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 9&#46;--Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia&#58; aspecto histol&#243;gico &#40;endotelios &#171;en tachuela&#187;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Inmuhistoqu&#237;micamente las c&#233;lulas endoteliales son positivas para el factor VIII y la lecitina Ulex europaeus-1 y son negativas para lisozima&#46; Ultraestructuralmente se han comprobado cuerpos de Weil-Palade que confirman la estirpe endotelial de estas c&#233;lulas<span class="elsevierStyleSup">77</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">Se desconoce la etiolog&#237;a de la HALE&#46; Se han propuesto m&#250;ltiples hip&#243;tesis&#44; como&#58; picaduras por insectos o par&#225;sitos<span class="elsevierStyleSup">69</span>&#44; causas infecciosas&#44; mecanismos inmunol&#243;gicos<span class="elsevierStyleSup">85</span>  o estados de hiperestrogenismo en relaci&#243;n con la toma de anticonceptivos orales y el embarazo<span class="elsevierStyleSup">86</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Una teor&#237;a interesante vincula la HALE con malformaciones y  shunts arteriovenosos &#40;AV&#41; subyacentes&#44; en ocasiones de aparici&#243;n postraum&#225;tica&#46; Olsen y Helwing<span class="elsevierStyleSup">79</span>  encontraron shunt AV en el 42&#37; de sus pacientes y esta asociaci&#243;n ha sido descrita posteriormente por otros autores<span class="elsevierStyleSup">86-89</span>&#46; Seg&#250;n esta hip&#243;tesis&#44; la isquemia local&#44; originada por el secuestro sangu&#237;neo de la malformaci&#243;n AV&#44; pondr&#237;a en marcha la cascada renina-angiotensina&#46; De hecho&#44; en pacientes con HALE se ha demostrado la presencia de gr&#225;nulos de renina en el citoplasma de c&#233;lulas que rodean a los vasos<span class="elsevierStyleSup">88&#44; 89</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">La HALE es una patolog&#237;a benigna&#44; pero su tratamiento es dif&#237;cil&#59; se muestra resistente a m&#250;ltiples terap&#233;uticas y las recidivas son un hecho habitual&#46; Entre las distintas modalidades terap&#233;uticas descritas en la literatura se incluyen&#58; corticoides t&#243;picos&#44; intralesionales y orales<span class="elsevierStyleSup">90</span>&#44; pentoxifilina<span class="elsevierStyleSup">91</span>&#44; indometacina<span class="elsevierStyleSup">92</span>&#44; curetaje y electrodesecaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">93</span>&#44; criocirug&#237;a<span class="elsevierStyleSup">94</span>&#44; radioterapia<span class="elsevierStyleSup">69</span>&#44; retinoides orales<span class="elsevierStyleSup">95</span>&#44; suspensi&#243;n de terapia estrog&#233;nica<span class="elsevierStyleSup">86</span> y distintas modalidades de l&#225;seres<span class="elsevierStyleSup">96-100</span>&#46; La cirug&#237;a amplia y profunda ser&#237;a el tratamiento de elecci&#243;n para la mayor parte de los autores&#46; Se han publicado trabajos recientes a prop&#243;sito de buenos resultados con el uso intralesional de interfer&#243;n alfa 2a<span class="elsevierStyleSup">101</span> e interfer&#243;n alfa 2b<span class="elsevierStyleSup">102</span>&#44; quiz&#225; &#250;tiles en el tratamiento de lesiones m&#250;ltiples o de aquellos elementos en que la cirug&#237;a presente riesgo de resultados inest&#233;ticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">GRANULOMA FACIAL</p><p class="elsevierStylePara">El GF&#44; tambi&#233;n denominado granuloma facial eosinof&#237;lico o granuloma facial con eosinofilia&#44; fue descrito por primera vez en 1945 por Wigley<span class="elsevierStyleSup">103</span>&#46; Su nombre puede llevar a confundir nosol&#243;gicamente esta entidad con una forma localizada de histiocitosis X llamada granuloma eosin&#243;filo de la piel&#44; con la que inicialmente se agrup&#243;&#46; Fue Lever&#44; en 1950&#44; el primero en establecer la distinci&#243;n entre estas dos entidades<span class="elsevierStyleSup">104</span>&#44; de las que hoy sabemos que&#44; evidentemente&#44; no tienen ninguna relaci&#243;n entre s&#237;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El GF es considerado actualmente como una variedad de vasculitis leucocitocl&#225;stica localizada&#44; cr&#243;nica y benigna&#44; no asociada a enfermedad sist&#233;mica&#44; y en la que predominan los eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">105</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia del GF es baja y tiene predilecci&#243;n por afectar a hombres de edad media y raza blanca<span class="elsevierStyleSup">106</span>&#46; Cl&#237;nicamente se caracteriza por la presencia de una o&#44; con menos frecuencia&#44; varias p&#225;pulas o placas eritematosas bien delimitadas&#44; de color rojo-pardo o viol&#225;ceo&#44; de tama&#241;o variable y que en ocasiones pueden presentar telangiectasias y descamaci&#243;n en superficie&#46; Los orificios foliculares son prominentes&#44; lo cual provoca aspecto de &#171;piel de naranja&#187; en la superficie&#46; Las lesiones pueden ser blandas o estar algo infiltradas a la palpaci&#243;n y no tienen tendencia a ulcerarse&#46; Habitualmente son asintom&#225;ticas&#44; aunque algunos pacientes refieren picor o sensaci&#243;n de quemaz&#243;n&#46; En el 10&#37; de los casos pueden acompa&#241;arse de una discreta eosinofilia en sangre perif&#233;rica<span class="elsevierStyleSup">106</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como su nombre indica el GF afecta fundamentalmente a la cara &#40;frente&#44; nariz&#44; mejillas&#41;&#44; aunque existen casos de localizaci&#243;n extrafacial&#44; con afectaci&#243;n asim&#233;trica de cuero cabelludo&#44; tronco o extremidades<span class="elsevierStyleSup">107-109</span>&#44; e incluso formas diseminadas<span class="elsevierStyleSup">110</span>&#46; El granuloma facial extrafacial puede aparecer sin las lesiones t&#237;picas en la regi&#243;n facial<span class="elsevierStyleSup">108&#44; 111</span>&#44; aunque esto no es lo m&#225;s frecuente&#46; Adem&#225;s&#44; se han descritos varios casos de una entidad peculiar denominada &#171;fibrosis eosinof&#237;lica angioc&#233;ntrica&#187;<span class="elsevierStyleSup">112</span> que afecta a las mucosas nasal o lar&#237;ngea y que parece representar una variante mucosa del GF&#44; con el que en ocasiones puede aparecer asociada<span class="elsevierStyleSup">113</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos histopatol&#243;gicos son caracter&#237;sticos y fundamentales para el diagn&#243;stico de esta enfermedad&#46; Se observa un infiltrado denso en la parte alta de la dermis que puede extenderse en profundidad&#44; afectando incluso al tejido celular subcut&#225;neo&#44; y que est&#225; separado de la epidermis y de los anejos cut&#225;neos por una banda estrecha de col&#225;geno normal &#40;zona Grenz&#41;&#46; Este infiltrado es muy polimorfo y est&#225; constituido por eosin&#243;filos&#44; neutr&#243;filos&#44; linfocitos&#44; histiocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y&#44; a veces&#44; tambi&#233;n por mastocitos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El n&#250;mero de eosin&#243;filos es variable&#59; si bien frecuentemente constituye la c&#233;lula predominante&#44; en otras ocasiones su n&#250;mero es escaso&#46; Se han realizado estudios de inmunohistoqu&#237;mica que han puesto en evidencia la presencia extracelular de prote&#237;nas cati&#243;nicas de los gr&#225;nulos de los eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">114</span>&#44; indicando que estas c&#233;lulas muchas veces existen&#44; pero al estar &#171;degranuladas&#187; son poco evidentes con la micros cop&#237;a &#243;ptica&#46; La microscop&#237;a electr&#243;nica s&#237; demuestra la presencia de gran cantidad de eosin&#243;filos&#44; muchas veces con alteraciones estructurales caracter&#237;sticas<span class="elsevierStyleSup">115&#44; 116</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los neutr&#243;filos suelen localizarse alrededor de los vasos sangu&#237;neos&#44; donde se observa leucocitoclastia&#46; Los vasos est&#225;n dilatados y suelen presentar c&#233;lulas endoteliales prominentes&#46; Con frecuencia los signos de vasculitis resultan evidentes&#44; con dep&#243;sito de material fibrinoide eosin&#243;filo alrededor de los vasos&#46; Es habitual encontrar extravasaci&#243;n de hemat&#237;es y dep&#243;sitos de hemosiderina en la dermis&#44; lo que explica el color pardusco de las lesiones&#46; En este sentido&#44; el GF se incluye&#44; junto con el eritema  elevatum et diutinum&#44; dentro del grupo de las vasculitis leucitocl&#225;sticas cr&#243;nicas y localizadas<span class="elsevierStyleSup">105&#44; 117&#44; 118</span>&#44; y es a&#250;n motivo de controversia el hecho de que para algunos autores estas dos enfermedades sean diferentes manifestaciones de una misma entidad<span class="elsevierStyleSup">119</span>&#46; En el infiltrado del eritema elevatum predominan los neutr&#243;filos&#44; los eosin&#243;filos son escasos y no suele respetar de forma tan clara una zona libre en la dermis superior&#46; La presencia de &#233;steres de colesterol en el interior de los histiocitos espumosos&#44; mal denominada colesterolosis extracelular y t&#237;pica del eritema elevatum&#44; tambi&#233;n puede observarse en el granuloma facial&#46; Cuando las lesiones se cronifican&#44; en ambas enfermedades el infiltrado inflamatorio se sustituye por &#225;reas de fibrosis del col&#225;geno que tiende a adoptar una disposici&#243;n conc&#233;ntrica o estoriforme alrededor de las paredes vasculares&#59; este patr&#243;n histol&#243;gico se ha denominado &#171;venulitis cr&#243;nica fibrosante localizada&#187; y en &#233;l tambi&#233;n se podr&#237;an incluir algunos de los denominados pseudotumores inflamatorios&#44; ricos en c&#233;lulas plasm&#225;ticas<span class="elsevierStyleSup">120</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios de inmunofluorescencia son poco concluyentes&#46; Se han observado dep&#243;sitos de IgG&#44; IgA e IgM en la membrana basal de la epidermis y alrededor de las paredes vasculares&#44; donde pueden observarse tambi&#233;n dep&#243;sitos de fibrina<span class="elsevierStyleSup">117</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a es desconocida&#46; Se ha involucrado directamente al eosin&#243;filo en la patogenia de esta enfermedad y se ha propuesto la hip&#243;tesis de una vasculitis leucitocl&#225;stica cr&#243;nica inducida por un fen&#243;meno inmunoal&#233;rgico similar a la reacci&#243;n de Arthus y desencadenado por un ant&#237;geno desconocido&#46; La reacci&#243;n ant&#237;geno-anticuerpo dar&#237;a lugar al dep&#243;sito de inmunoglobulinas y complemento que actuar&#237;an como factores quimiot&#225;cticos para neutr&#243;filos y eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">117</span>&#46; La liberaci&#243;n de prote&#237;nas t&#243;xicas de los gr&#225;nulos de los eosin&#243;filos desencadenar&#237;a la respuesta inflamatoria<span class="elsevierStyleSup">114</span>&#46; Tambi&#233;n se ha sugerido el posible papel de la exposici&#243;n solar&#44; ya que las lesiones casi siempre aparecen en zonas fotoexpuestas y en pacientes de raza blanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un cuadro benigno que no se asocia a enfermedades sist&#233;micas&#46; Sin embargo&#44; las lesiones del GF son de curso cr&#243;nico y pueden crecer de forma progresiva hasta tener varios cent&#237;metros de tama&#241;o&#46; S&#243;lo excepcionalmente regresan de forma espont&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Suelen ser resistentes a la mayor parte de los tratamientos&#44; con gran tendencia a la recidiva&#44; pero quiz&#225;s la crioterapia y los corticoides intralesionales deban considerarse como las primeras alternativas terap&#233;uticas<span class="elsevierStyleSup">121</span>&#46; La extirpaci&#243;n quir&#250;rgica puede ser una alternativa&#44; pero las lesiones tienen tendencia a recurrir&#46; Se han comunicado recientemente resultados satisfactorios con el l&#225;ser de colorante pulsado<span class="elsevierStyleSup">122</span>&#46; Igualmente se ha utilizado en su tratamiento la dapsona<span class="elsevierStyleSup">123&#44; 124</span>&#44; as&#237; como tambi&#233;n los antipal&#250;dicos&#44; la colchicina y clofacimina<span class="elsevierStyleSup">125</span>&#44; con resultados variables<span class="elsevierStyleSup">106</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DERMATOSIS EOSINOFILICAS MUCOCUTANEAS AUTOINVOLUTIVAS</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de este apartado se revisan&#44; de manera conjunta&#44; tres entidades&#58; la &#250;lcera eosinof&#237;lica de la mucosa oral&#44; proceso bien conocido y referido con cierta frecuencia en la literatura&#44; y otras dos patolog&#237;as excepcionalmente mencionadas&#58; el granuloma eosinof&#237;lico pseudotumoral de Kuske y la nodulosis eosinof&#237;lica transitoria&#46; Estas tres patolog&#237;as tienen en com&#250;n el car&#225;cter cl&#237;nico-evolutivo benigno y autorresolutivo de las lesiones&#44; adem&#225;s del predominio histol&#243;gico del eosin&#243;filo entre las c&#233;lulas que componen el infiltrado inflamatorio hallado en la dermis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> &#218;lcera eosinof&#237;lica de la mucosa oral</p><p class="elsevierStylePara">La UE es una lesi&#243;n poco frecuente que se localiza generalmente en la lengua y que deber&#237;a estar presente siempre entre los diagn&#243;sticos diferenciales de las lesiones ulcerosas de la mucosa oral&#46; La descripci&#243;n cl&#237;nica inicial fue realizada por Riga en 1881&#44; e histol&#243;gicamente fue caracterizada por Fede en 1890&#46; Se ha publicado en la literatura con distintos nombres&#44; como enfermedad de Riga-Fede en ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">126</span>&#44; granuloma traum&#225;tico de la lengua<span class="elsevierStyleSup">127</span> y granuloma eosinof&#237;lico de la lengua<span class="elsevierStyleSup">128</span> entre otros&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Manifestaciones cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">La incidencia de la UE se distribuye por igual en ambos sexos<span class="elsevierStyleSup">129</span> o es ligeramente m&#225;s frecuente en mujeres seg&#250;n alguna serie<span class="elsevierStyleSup">130</span>&#46; Se diagnostica a cualquier edad&#44; aunque hay un pico de incidencia entre la cuarta y sexta d&#233;cadas de la vida<span class="elsevierStyleSup">131-133</span>&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es la lengua &#40;fig&#46; 10&#41;&#44; pero tambi&#233;n se ha descrito en otras localizaciones como labios&#44; mucosa bucal&#44; enc&#237;as y paladar<span class="elsevierStyleSup">131&#44; 134</span>&#46; Generalmente es una lesi&#243;n &#250;nica&#44; pero hay casos m&#250;ltiples y recurrentes<span class="elsevierStyleSup">129&#44; 130&#44; 135&#44; 136</span>&#46; Cl&#237;nicamente se trata de una &#250;lcera de 1 a 2 cm de di&#225;metro con los bordes indurados&#44; asintom&#225;tica o extremadamente dolorosa<span class="elsevierStyleSup">135</span>&#44; de d&#237;as o escasas semanas de evoluci&#243;n&#46; M&#225;s raramente puede manifestarse como una simple induraci&#243;n mucosa<span class="elsevierStyleSup">129&#44; 130&#44; 137</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab11.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 10&#46;--&#218;lcera eosinof&#237;lica de la lengua&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histolopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos del examen histol&#243;gico son muy caracter&#237;sticos&#46; Se observa una zona ulcerada de la mucosa cubierta por una capa de exudado fibrinoide con detritus celulares &#40;fig&#46; 11&#41;&#46; En la base de la &#250;lcera hay tejido de granulaci&#243;n&#44; con incremento en el n&#250;mero de capilares con c&#233;lulas endoteliales prominentes&#46; En los bordes de la &#250;lcera el epitelio aparece hiperpl&#225;sico&#46; La submucosa est&#225; ocupada por un infiltrado difuso compuesto fundamentalmente por eosin&#243;filos y&#44; en cantidad variable&#44; por linfocitos&#44; plasmocitos e histiocitos&#46; El infiltrado con predominio de eosin&#243;filos llega hasta el plano muscular &#40;fig&#46; 12&#41; y las fibras musculares aparecen edematosas y con alteraciones degenerativas<span class="elsevierStyleSup">127&#44; 131&#44; 134&#44; 138</span>&#46; Hay autores que han descrito la presencia asociada de vasculitis leucocitocl&#225;stica<span class="elsevierStyleSup">138</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab12.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 11&#46;--&#218;lcera eosinof&#237;lica&#58; aspecto histol&#243;gico&#46; Cortes&#237;a de la doctora Emilia Fern&#225;ndez &#40;Salamanca&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab13.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 12&#46;--&#218;lcera eosinof&#237;lica&#58; aspecto histol&#243;gico&#46; Cortes&#237;a de la doctora Emilia Fern&#225;ndez &#40;Salamanca&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia de la UE es desconocida&#46; El factor traum&#225;tico ha sido reiteradamente considerado como la etiolog&#237;a de esta afecci&#243;n&#46; Braskar y Lilly<span class="elsevierStyleSup">127</span> demostraron que se desarrollaba una lesi&#243;n histol&#243;gicamente similar en la lengua de ratas albinas mediante traumatismos repetidos&#46; Hay autores en desacuerdo<span class="elsevierStyleSup">129&#44; 139</span>&#44; pues en algunas series s&#243;lo se encontraron antecedentes traum&#225;ticos en el 30&#37;-47&#37; de los casos y no hubo claros antecedentes traum&#225;ticos en las lesiones recurrentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha demostrado mediante tinciones inmunohistoqu&#237;micas<span class="elsevierStyleSup">130&#44; 140</span> que el infiltrado linfoc&#237;tico de la UE est&#225; compuesto predominantemente por c&#233;lulas T y que son abundantes las c&#233;lulas T antigenoespec&#237;ficas&#46; Estos hallazgos sugieren que la inmunidad celular desempe&#241;a un papel importante en la patogenia de la UE&#46; Los linfocitos T activados producen linfocinas como la interleucina-1 &#40;IL-1&#41; y el factor de necrosis tumoral &#40;TNF&#41; que favorecen la adhesi&#243;n de los eosin&#243;filos al endotelio vascular y act&#250;an como agentes quimiot&#225;cticos para los mismos&#46; Hay trabajos recientes que describen la UE en aparente relaci&#243;n con la toma de medicamentos<span class="elsevierStyleSup">141&#44; 142</span>&#44; lo cual sugiere posibles etiolog&#237;as diferentes al traumatismo local&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">Los casos publicados inicialmente fueron tratados con extirpaci&#243;n parcial o completa&#44; electrocoagulaci&#243;n&#44; criocirug&#237;a&#44; infiltraci&#243;n con corticoides o radioterapia<span class="elsevierStyleSup">127&#44; 134&#44; 141</span>&#46; Sin embargo&#44; en los &#250;ltimos a&#241;os se desaconseja todo tratamiento&#44; teniendo en cuenta que la &#250;lcera es benigna y en cuesti&#243;n de semanas o meses evoluciona hacia la resoluci&#243;n de manera espont&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Granuloma eosinof&#237;lico pseudotumoral de la piel de Kuske</p><p class="elsevierStylePara">Esta lesi&#243;n fue descrita por Kuske en 1952<span class="elsevierStyleSup">143</span> en un paciente adulto con una tumoraci&#243;n de aspecto peculiar en el dorso de la mano&#44; cuya etiolog&#237;a no pudo determinarse y que se resolvi&#243; espont&#225;neamente&#46; El estudio microsc&#243;pico de la biopsia demostr&#243; un infiltrado denso en la dermis con histiocitos&#44; linfocitos y abundantes eosin&#243;filos entre haces engrosados de col&#225;geno&#46; Kuske denomin&#243; esta lesi&#243;n&#44; de forma descriptiva&#44; como granuloma eosinof&#237;lico pseudotumoral de la piel&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la b&#250;squeda bibliogr&#225;fica s&#243;lo hemos encontrado otro trabajo reciente en el que se describe la misma entidad<span class="elsevierStyleSup">144</span>&#46; Se trata de un paciente adulto con dos lesiones tumorales que se resolvieron espont&#225;neamente en varias semanas y con un estudio histol&#243;gico superponible al definido&#46; Los autores de este &#250;ltimo trabajo<span class="elsevierStyleSup">144</span> proponen una serie de criterios cl&#237;nicos &#40;tumor cut&#225;neo firme sugerente de malignidad&#44; regresi&#243;n espont&#225;nea en meses&#44; no precedido de enfermedad infecciosa&#41; e histol&#243;gicos &#40;infiltrados d&#233;rmicos superficiales y profundos constituidos por eosin&#243;filos&#44; neutr&#243;filos&#44; e histiocitos epitelioides y espumosos&#44; focos de necrosis con polvillo nuclear y tinciones negativas para bacterias&#44; micobacterias y hongos&#41; para el diagn&#243;stico de esta entidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Nodulosis eosinof&#237;lica transitoria</p><p class="elsevierStylePara">La nodulosis eosinof&#237;lica transitoria &#40;NET&#41; ha sido referida en la literatura francesa en s&#243;lo dos trabajos<span class="elsevierStyleSup">145&#44; 146</span>&#46; Se ha descrito en edades infantiles y consiste en la aparici&#243;n de m&#250;ltiples n&#243;dulos en distintas partes del cuerpo&#44; acompa&#241;ados de peque&#241;as adenopat&#237;as&#44; sin otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46; En un ejemplo<span class="elsevierStyleSup">146</span> las lesiones cut&#225;neas estaban precedidas de un proceso infeccioso de v&#237;as respiratorias&#46; Las lesiones se resolvieron espont&#225;neamente en el curso de tres semanas&#46; El estudio histol&#243;gico mostr&#243; un infiltrado inflamatorio localizado en la dermis con predominio de eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">145</span>&#44; en lo esencial superponible a la lesi&#243;n descrita por Kuske<span class="elsevierStyleSup">143</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por tanto&#44; estas tres entidades &#40;UE&#44; pseudotumor de Kuske y NET&#41; tienen en com&#250;n muchos aspectos&#58; una cl&#237;nica similar&#44; con lesiones nodulares &#250;nicas &#40;UE&#41; o m&#250;ltiples &#40;NET&#41;&#44; que en el caso de la UE tienden a la ulceraci&#243;n&#44; una evoluci&#243;n cl&#237;nica benigna con tendencia a la resoluci&#243;n espont&#225;nea en el curso de semanas&#44; y una etiopatogenia a&#250;n por determinar&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos en las tres entidades son tambi&#233;n similares&#58; infiltrados densos d&#233;rmicos con predominio de eosin&#243;filos&#46; Todas estas similitudes llevan a interpretar que&#44; posiblemente&#44; se trata de distintos aspectos cl&#237;nicos dentro del espectro de una misma enfermedad<span class="elsevierStyleSup">144</span>&#44; es decir&#44; manifestaciones mucocut&#225;neas reactivas similares ante distintos est&#237;mulos&#44; como traumatismos o ant&#237;genos infecciosos o tumorales&#46; No obstante&#44; resulta atrevido sacar conclusiones&#44; dado el escaso n&#250;mero de publicaciones acerca de unas patolog&#237;as de las que&#44; por tanto&#44; quedan muchas inc&#243;gnitas por resolver&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> PAPULOERITRODERMIA</p><p class="elsevierStylePara">En 1984&#44; Ofuji<span class="elsevierStyleSup">147</span> delimit&#243; magistralmente un nuevo cuadro cl&#237;nico al que denomin&#243; papuloeritrodermia &#40;PE&#41;&#46; Publicaciones posteriores han confirmado la individualidad cl&#237;nica de un proceso cuya observaci&#243;n no resulta excepcional<span class="elsevierStyleSup">148</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de PE se establece&#44; esencialmente&#44; en funci&#243;n de criterios cl&#237;nicos&#46; Se trata de pacientes en edades medias o avanzadas de la vida&#44; preferentemente hombres&#44; con una dermatosis pruriginosa de evoluci&#243;n cr&#243;nica&#46; La erupci&#243;n est&#225; constituida por p&#225;pulas liquenoides&#44; aplanadas&#44; de contorno cuadrangular&#44; color rojo apagado a marr&#243;n&#44; acompa&#241;adas por otras &#225;reas m&#225;s difusas&#44; de aspecto eritrod&#233;rmico&#44; resultantes de la confluencia de las zonas papulosas&#46; El proceso afecta a la mayor parte de la superficie cut&#225;nea a excepci&#243;n de la cara&#46; La caracter&#237;stica macrosc&#243;pica que constituye el aut&#233;ntico signo cl&#237;nico definitorio de la enfermedad reside en el peculiar patr&#243;n de distribuci&#243;n de la erupci&#243;n&#58; la dermatosis respeta las zonas de presi&#243;n como axilas&#44; ingles&#44; flexuras antecubital y popl&#237;tea&#44; as&#237; como los peque&#241;os pliegues de flexi&#243;n posicional en la piel abdominal &#40;fig&#46; 13&#41;&#44; lo cual se ha referido con el descriptivo t&#233;rmino de &#171;signo de la tumbona&#187; <span class="elsevierStyleItalic">&#40;</span>deck chair sign<span class="elsevierStyleItalic">&#41;</span><span class="elsevierStyleSup">149&#44; 150</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab14.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 13&#46;--Papuloeritrodermia&#58; &#171;signo de la tumbona&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos histol&#243;gicos resultan poco caracter&#237;sticos&#46; Se observa&#44; en la dermis papilar y media&#44; la existencia de infiltrados linfocitarios perivasculares con abundantes eosin&#243;filos&#46; Es posible alg&#250;n grado de exocitosis linfocitaria hacia la epidermis y cierto pleomorfismo celular en los infiltrados linfocitarios d&#233;rmicos<span class="elsevierStyleSup">151</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">El lugar nosol&#243;gico que&#44; definitivamente&#44; habr&#225; de ocupar la PE a&#250;n est&#225; por definir&#46; Algunos autores han interpretado este proceso como una reacci&#243;n de hipersensibilidad hacia alg&#250;n ant&#237;geno no identificado<span class="elsevierStyleSup">151-153</span>&#46; El respeto de las &#225;reas de presi&#243;n y los pliegues cut&#225;neos resultar&#237;a de una oclusi&#243;n vascular funcional que impedir&#237;a&#44; localmente&#44; la expresi&#243;n cl&#237;nica del brazo eferente de la respuesta inmune<span class="elsevierStyleSup">152</span>&#46; Se ha especulado con que la PE pudiera representar una variante infrecuente de dermatitis at&#243;pica en sujetos ancianos<span class="elsevierStyleSup">152</span>&#46; Por otra parte&#44; la ocasional semejanza cl&#237;nica con el s&#237;ndrome de L&#246;ffler<span class="elsevierStyleSup">154</span>&#44; o la existencia de eosinofilia tisular &#40;piel&#44; m&#233;dula &#243;sea&#41; y aumento de la IgE s&#233;rica<span class="elsevierStyleSup">155-158</span>&#44; han justificado que la PE se haya contemplado&#44; en alguna ocasi&#243;n&#44; como expresi&#243;n cl&#237;nica peculiar de un s&#237;ndrome hipereosinof&#237;lico<span class="elsevierStyleSup">159</span>&#46; Se han referido ejemplos aislados de asociaci&#243;n&#44; quiz&#225; sin relaci&#243;n patog&#233;nica alguna&#44; de PE con s&#237;ndrome de inmunodeficiencia adquirida<span class="elsevierStyleSup">160</span>&#44; ti&#241;a del cuerpo<span class="elsevierStyleSup">161</span> o dermatitis de contacto a perfumes<span class="elsevierStyleSup">162</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En algunos trabajos<span class="elsevierStyleSup">154&#44; 163</span> se describe la evoluci&#243;n en el tiempo de la PE hacia un linfoma T perif&#233;rico primario cut&#225;neo&#46; &#201;ste podr&#237;a ser el resultado final bien de la complicaci&#243;n tard&#237;a de una dermatosis primitivamente inflamatoria&#44; bien de la evoluci&#243;n de una erupci&#243;n de car&#225;cter prelinfomatoso desde el comienzo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen trabajos en los que se recoge la asociaci&#243;n de PE con alg&#250;n tipo de malignidad&#44; visceral o hematol&#243;gica&#46; As&#237; se ha relacionado con linfoma B&#44; linfoma T&#44; c&#225;ncer g&#225;strico&#44; c&#225;ncer de pulm&#243;n<span class="elsevierStyleSup">164</span> o leucemia mielomonoc&#237;tica cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">156</span>&#46; El escaso n&#250;mero de referencias y lo reciente de su descripci&#243;n no permiten asegurar si la relaci&#243;n de la dermatosis con la enfermedad maligna interna cumple los requisitos que se han propuesto para definir un aut&#233;ntico s&#237;ndrome cut&#225;neo paraneopl&#225;sico<span class="elsevierStyleSup">165</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">La aparente variedad de patolog&#237;as subyacentes a la PE parece favorecer la hip&#243;tesis de que se trata de un patr&#243;n de expresi&#243;n cl&#237;nica &#40;un s&#237;ndrome&#41; que pueden adoptar diferentes enfermedades inflamatorias o linfoproliferativas en la piel<span class="elsevierStyleSup">166&#44; 167</span>&#46; La naturaleza de la PE no ser&#237;a m&#225;s espec&#237;fica que la de las formas cl&#237;nicas habituales de eritrodermia y&#44; como &#233;stas&#44; podr&#237;a ser manifestaci&#243;n de cuadros de hipersensibilidad&#44; erupciones prelinfomatosas o malignidad interna<span class="elsevierStyleSup">168</span>&#46; Por tanto&#44; tras un diagn&#243;stico de PE&#44; los pacientes deber&#225;n someterse a procedimientos de diagn&#243;stico y tratamiento an&#225;logos a los recomendados en otros tipos cl&#237;nicos de eritrodermia<span class="elsevierStyleSup">169&#44; 170</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DERMATITIS EOSINOFILICA PAQUID&#201;RMICA</p><p class="elsevierStylePara">Sobre esta rara enfermedad&#44; descrita por Jacyk en 1996&#44; s&#243;lo existe una referencia en la literatura m&#233;dica<span class="elsevierStyleSup">171</span>&#46; En ella se recoge la observaci&#243;n de tres mujeres sudafricanas j&#243;venes&#44; con una erupci&#243;n generalizada de p&#225;pulas pruriginosas en el seno de una piel con un engrosamiento semejante al de una dermatitis at&#243;pica intensa&#46; Presentaban&#44; adem&#225;s&#44; hipertrofia genital marcada y una eosinofilia intensa y persistente en sangre perif&#233;rica&#46; Desde el punto de vista histol&#243;gico se encontr&#243; un infiltrado inflamatorio d&#233;rmico con predominio de eosin&#243;filos&#44; fibrosis d&#233;rmica y cierto grado de proliferaci&#243;n vascular&#46; Todos los casos respondieron favorablemente al tratamiento con dapsona y prednisolona&#46;</p>"
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Dermatosis eosinofílicas (I)
Eosinophilic dermatoses (I)
Eloy Rodríguez Díaza, César Álvarez Cuestaa, Susana Blanco Barriosa, Cristina Galache Osunaa, Celia Requena Caballeroa
a Servicio de Dermatología. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias).
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"> INTRODUCCI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Conocer significa&#44; en buena medida&#44; clasificar&#46; As&#237;&#44; la especialidad de Dermatolog&#237;a no se desarroll&#243; como una aut&#233;ntica ciencia hasta que a finales del siglo XVIII se elabor&#243; el alfabeto morfol&#243;gico de las lesiones elementales como herramienta para definir con exactitud y clasificar las enfermedades observadas&#46; El incremento de conocimientos que caracteriza el progreso m&#233;dico se suele reflejar en el incremento de la complejidad y ep&#237;grafes dentro de cualquier clasificaci&#243;n&#46; Sin embargo&#44; en una actitud que los fil&#243;sofos considerar&#237;an dial&#233;ctica&#44; resulta en ocasiones conceptualmente &#250;til intentar realizar labores de s&#237;ntesis m&#225;s que de desglose&#46; Un ejemplo afortunado de visi&#243;n patog&#233;nica integradora lo constituye el concepto de <span class="elsevierStyleItalic">dermatosis neutrof&#237;licas</span><span class="elsevierStyleSup">1&#44; 2</span>&#46; Por analog&#237;a&#44; lo que se pretende en este trabajo es realizar una revisi&#243;n conjunta de las <span class="elsevierStyleItalic">dermatosis eosinof&#237;licas</span> &#40;DE&#41;&#44; entendiendo por tales todas aquellas enfermedades cut&#225;neas en cuyo examen dermatopatol&#243;gico los eosin&#243;filos constituyen un hallazgo diagn&#243;stico esencial&#46; Se revisar&#225;n especialmente las enfermedades cut&#225;neas primarias con eosinofilia tisular <span class="elsevierStyleItalic">idiop&#225;tica&#44;</span> que puede o no ir acompa&#241;ada de una eosinofilia perif&#233;rica&#46; S&#243;lo se har&#225; menci&#243;n m&#225;s breve de las enfermedades cut&#225;neas de etiolog&#237;a conocida &#40;enfermedades parasitarias&#44; reacciones a f&#225;rmacos&#44; etc&#46;&#41; en las que la eosinofilia tisular es un hallazgo <span class="elsevierStyleItalic">secundario</span> y de aquellas otras definidas m&#225;s bien por la eosinofilia en sangre <span class="elsevierStyleItalic"> perif&#233;rica&#46;</span> Sobre la posible unidad patog&#233;nica de este grupo de enfermedades&#44; en analog&#237;a a la visi&#243;n integradora aceptada para las dermatosis neutrof&#237;licas&#44; se discutir&#225; en la parte final de la revisi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EL EOSINOFILO</p><p class="elsevierStylePara">Paul Ehrlich en 1879 denomin&#243; eosin&#243;filo a esta c&#233;lula debido a la avidez con la que se ti&#241;en sus gr&#225;nulos citopl&#225;smicos con el colorante &#225;cido eosina&#46; El eosin&#243;filo se desarrolla a partir de las c&#233;lulas pluripotenciales de la m&#233;dula &#243;sea&#44; permanece unas 24 horas en la circulaci&#243;n sangu&#237;nea y migra principalmente hacia pulm&#243;n&#44; intestino y tracto genitourinario&#44; con una supervivencia en los tejidos de varios d&#237;as<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Los individuos sanos poseen pocos eosin&#243;filos circulantes &#40;menos del 2&#37;-10&#37; de los leucocitos circulantes&#41;&#44; ya que no es una c&#233;lula esencialmente sangu&#237;nea&#44; sino que alcanza sus mayores concentraciones en los tejidos&#46; Es importante conocer estos flujos ya que&#44; en el caso de patolog&#237;as cr&#243;nicas&#44; es posible encontrar eosinofilia tisular importante y eosinofilia sangu&#237;nea leve o inexistente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los gr&#225;nulos citopl&#225;smicos del eosin&#243;filo&#44; espec&#237;ficos y distintivos&#44; contienen 4 prote&#237;nas cati&#243;nicas que son citotoxinas responsables de la mayor parte de sus funciones&#58; la prote&#237;na b&#225;sica mayor &#40;MBP&#41;&#44; la peroxidasa de los eosin&#243;filos &#40;EPO&#41;&#44; la neurotoxina derivada de los eosin&#243;filos &#40;EDN&#41; y la prote&#237;na cati&#243;nica de los eosin&#243;filos &#40;ECP&#41;&#46; Estos gr&#225;nulos muestran al microscopio electr&#243;nico un centro electr&#243;n-denso y una matriz menos densa&#46; La MBP constituye el centro de los gr&#225;nulos&#44; mientras que la EPO&#44; EDN y ECP constituyen la matriz de los mismos&#46; La MBP&#44; adem&#225;s de ser una potente toxina&#44; induce la liberaci&#243;n de histamina a partir de los bas&#243;filos y mastocitos y activa los neutr&#243;filos y las plaquetas<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a sus funciones&#44; el eosin&#243;filo es una c&#233;lula efectora de la respuesta inmunitaria en la defensa antiparasitaria y con actividad antitumoral&#46; Tiene actividad fagoc&#237;tica&#44; puede ingerir microorganismos y destruirlos&#44; pero su papel esencial es la eliminaci&#243;n de blancos biol&#243;gicos como los helmintos&#44; protozoos&#44; bacterias y c&#233;lulas tumorales&#46; El eosin&#243;filo participa en la defensa inmune de las mucosas y&#44; adem&#225;s&#44; se ha comprobado in vitro que posee potente actividad antiv&#237;rica&#44; con inhibici&#243;n de infecciones por virus ARN<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; En relaci&#243;n con ello&#44; son numerosas las situaciones que pueden dar lugar a un aumento de eosin&#243;filos en los tejidos y&#47;o sangre perif&#233;rica&#44; bien formando parte del patr&#243;n diagn&#243;stico histol&#243;gico&#44; bien participando en la patogenia de la enfermedad &#250;nicamente a trav&#233;s del dep&#243;sito de las prote&#237;nas de sus gr&#225;nulos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CLASIFICACION DE LAS DERMATOSIS EOSINOFILICAS</p><p class="elsevierStylePara">En la bibliograf&#237;a dermatol&#243;gica apenas existen revisiones de conjunto a prop&#243;sito de las DE<span class="elsevierStyleSup">5&#44; 6</span> y&#44; por tanto&#44; son escasos los intentos de clasificaci&#243;n de las mismas&#46; Se encuentran eosin&#243;filos cut&#225;neos en circunstancias tan diversas que resulta dif&#237;cil establecer una clasificaci&#243;n exhaustiva y l&#243;gica de todas las posibles dermatosis implicadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 1 se recoge la clasificaci&#243;n que proponemos&#46; Se consideran 5 DE primarias mayores&#58; la foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica &#40;FPE&#41;&#44; la celulitis eosinof&#237;lica &#40;CE&#41;&#44; la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia &#40;HALE&#41;&#44; el granuloma facial &#40;GF&#41; y la &#250;lcera eosinof&#237;lica de la mucosa oral &#40;UE&#41; interpretada en el sentido de expresi&#243;n mucosa de infiltrados eosinof&#237;licos autoinvolutivos de posible topograf&#237;a diversa &#40;dermatosis eosinof&#237;licas mucocut&#225;neas autoinvolutivas&#41;&#46; Se hace menci&#243;n separada a dos cuadros infrecuentes y de discutible ubicaci&#243;n nosol&#243;gica&#58; la papuloeritrodermia y la dermatosis eosinof&#237;lica paquid&#233;rmica&#46; El resto de DE se agrupan en los siguientes ep&#237;grafes&#58; DE de la edad pedi&#225;trica&#44; infiltrados eosinof&#237;licos de hipodermis&#44; vasos y m&#250;sculos&#44; enfermedades eosinof&#237;licas asociadas con fibrosis&#44; otras dermatosis con eosinofilia tisular &#40;eosinofilia tisular secundaria&#41; y enfermedades asociadas a eosinofilia perif&#233;rica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FOLICULITIS PUSTULOSA EOSINOFILICA</p><p class="elsevierStylePara">Is&#233; y Ofuji<span class="elsevierStyleSup">7</span> describieron en 1965 una dermatosis que&#44; inicialmente&#44; interpretaron como una variante folicular de la dermatosis pustulosa subc&#243;rnea&#44; si bien la reinterpretaron poco despu&#233;s como una dermatosis individualizada<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Desde 1974 se viene empleando la denominaci&#243;n de enfermedad de Ofuji<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas de la FPE consisten en la aparici&#243;n de brotes recurrentes de papulop&#250;stulas foliculares est&#233;riles&#44; agrupadas en &#225;reas bien delimitadas&#44; configurando placas de morfolog&#237;a circinada &#40;figs&#46; 1 y 2&#41; que tienden a la progresi&#243;n centr&#237;fuga y a la involuci&#243;n central<span class="elsevierStyleSup">10&#44; 11</span>&#46; La distribuci&#243;n preferente de las lesiones es en las zonas m&#225;s seborreicas de la piel&#58; cara&#44; espalda y zona m&#225;s proximal de la superficie de extensi&#243;n de las extremidades superiores<span class="elsevierStyleSup">12-18</span>&#46; La enfermedad predomina en hombres&#44; en la tercera o cuarta d&#233;cadas de la vida&#44; y se ha descrito con m&#225;s frecuencia en la raza oriental&#46; El prurito es un s&#237;ntoma frecuente pero no constante&#46; Se suele acompa&#241;ar de leucocitosis y eosinofilia perif&#233;rica mayor del 5&#37;&#46; Los cultivos bacterianos y micol&#243;gicos siempre resultan negativos<span class="elsevierStyleSup">19&#44; 20</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica&#58; placa circinada en una mejilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica&#58; p&#250;stulas foliculares en la periferia de una lesi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico&#44; en las etapas iniciales se observa espongiosis en la pared del infund&#237;bulo folicular a expensas de un infiltrado de eosin&#243;filos y c&#233;lulas mononucleares&#46; En etapas avanzadas del proceso se puede apreciar un aut&#233;ntico clivaje o ves&#237;cula longitudinal&#44; con neutr&#243;filos&#44; linfocitos y gran n&#250;mero de eosin&#243;filos&#44; que separa toda la pared infundibular &#40;fig&#46; 3&#41; y afecta&#44; con frecuencia&#44; a la gl&#225;ndula seb&#225;cea &#40;fig&#46; 4&#41;<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46; Algunas p&#250;stulas&#44; primariamente intrafoliculares&#44; se extienden secundariamente desde el infund&#237;bulo hacia la epidermis vecina formando p&#250;stulas epid&#233;rmicas subc&#243;rneas<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Es posible encontrar&#44; adem&#225;s&#44; alg&#250;n grado de degeneraci&#243;n mucinosa de la vaina epitelial externa<span class="elsevierStyleSup">22&#44; 23</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica&#58; absceso infundibular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica&#58; infiltraci&#243;n eosinof&#237;lica de la  gl&#225;ndula seb&#225;cea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a de la FPE es desconocida&#46; La enfermedad se puede interpretar como una reacci&#243;n de hipersensibilidad centrada en el fol&#237;culo a est&#237;mulos antig&#233;nicos de localizaci&#243;n folicular en un terreno de disregulaci&#243;n inmune que favorece el protagonismo del eosin&#243;filo como c&#233;lula efectora final<span class="elsevierStyleSup">24&#44; 25</span>&#46; Entre las hip&#243;tesis fisiopatol&#243;gicas para explicar esta enfermedad&#44; se ha especulado sobre un cierto papel de la actividad seb&#225;cea debido a la distribuci&#243;n de las lesiones&#44; los habituales antecedentes personales de acn&#233; y los cambios histopatol&#243;gicos que respetan la porci&#243;n inferior del fol&#237;culo por debajo de la gl&#225;ndula seb&#225;cea<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; De hecho&#44; en l&#237;pidos de la superficie cut&#225;nea obtenidos de &#225;reas seborreicas de los enfermos se ha demostrado la existencia de factores quimiot&#225;cticos para los eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han comunicado ejemplos&#44; interpretados como FPE&#44; en los cuales se pudo establecer relaci&#243;n con agentes etiol&#243;gicos espec&#237;ficos&#46; Se tratar&#237;a&#44; en estos casos&#44; de un patr&#243;n de respuesta inflamatoria exagerada a sapr&#243;fitos o pat&#243;genos foliculares como Demodex folliculorum&#44; dermatofitos<span class="elsevierStyleSup">27&#44; 28</span>&#44; Pseudomonas aeruginosa<span class="elsevierStyleSup">29</span> o larva  migrans<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; Tambi&#233;n se ha sugerido la posible implicaci&#243;n en la enfermedad de un retrovirus no identificado<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#46; La foliculitis eosinof&#237;lica asociada a la infecci&#243;n por virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;<span class="elsevierStyleSup">32&#44; 33</span> y la foliculitis eosinof&#237;lica infantil<span class="elsevierStyleSup">34</span> hoy se tienden a considerar entidades cl&#237;nicas individualizadas que &#250;nicamente comparten con la enfermedad de Ofuji sus caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No es infrecuente encontrar la FPE en un terreno de disregulaci&#243;n inmune&#46; Se han descrito anomal&#237;as en las inmunoglobulinas&#44; defectos en la movilidad de los neutr&#243;filos y alteraciones en las funciones supresoras de las c&#233;lulas T<span class="elsevierStyleSup">35-37</span>&#46; Entre las posibles patolog&#237;as asociadas no resulta rara la asociaci&#243;n con malignidad hematol&#243;gica&#44; como s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico<span class="elsevierStyleSup">38</span>&#44; linfoma no Hodgkin<span class="elsevierStyleSup">36&#44; 39</span>&#44; leucemia linfoc&#237;tica cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">40</span>&#44; leucemia mieloide aguda&#44; mieloma y macroglobulinemia de Waldenstr&#246;m<span class="elsevierStyleSup">41</span>&#46; Se han comprobado elevaciones en los niveles de citocinas de los linfocitos Th2 &#40;IL-5&#44; quimiot&#225;ctica para eosin&#243;filos&#41; en los pacientes con FPE y&#44; por el contrario&#44; las citocinas de origen Th1 &#40;interfer&#243;n gamma&#41; est&#225;n descendidas<span class="elsevierStyleSup">42&#44; 43</span>&#46; En algunos trabajos se ha demostrado la existencia de inmunoglobulinas circulantes dirigidas contra el citoplasma de las c&#233;lulas basales de la vaina epitelial externa folicular<span class="elsevierStyleSup">44</span> o contra la sustancia intercelular<span class="elsevierStyleSup">45</span>&#44; lo cual vincular&#237;a la enfermedad con fen&#243;menos de autoinmunidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n habitual de la FPE es cr&#243;nica&#44; con exacerbaciones y remisiones a lo largo de un per&#237;odo variable de tiempo que llega&#44; en casos de evoluci&#243;n prolongada&#44; a varios a&#241;os&#46; Los tratamientos que&#44; hasta el momento&#44; se han comunicado &#250;tiles en la FPE incluyen corticosteroides orales y t&#243;picos&#44; cetirizina &#40;con acci&#243;n antieosinof&#237;lica&#41;<span class="elsevierStyleSup">46</span>&#44; colchicina&#44; dapsona<span class="elsevierStyleSup">47&#44; 48</span>&#44; minociclina&#44; cetotifeno&#44; oxifenbutazona&#44; indometacina &#40;un inhibidor de s&#237;ntesis de metabolitos del &#225;cido araquid&#243;nico&#44; como el LT-B4&#44; quimiot&#225;cticos para eosin&#243;filos&#41;<span class="elsevierStyleSup">49&#44; 50</span>&#44; isotretino&#237;na &#40;para la inhibici&#243;n de factores quimiot&#225;cticos cuya presencia se sospecha en los l&#237;pidos seb&#225;ceos&#41;<span class="elsevierStyleSup">51</span>&#44; acitretino &#40;como inductor de maduraci&#243;n de los queratinocitos foliculares activados en la FPE&#41;<span class="elsevierStyleSup">52&#44; 53</span>&#44; fototerapia UVB<span class="elsevierStyleSup">54</span>&#44; psoraleno y luz ultravioleta &#40;PUVA&#41;&#44; ciclosporina<span class="elsevierStyleSup">55</span>&#44; interfer&#243;n gamma e  interfer&#243;n-alfa 2b &#40;por el efecto inhibitorio de la funci&#243;n de los Th2 que segregan IL-5&#41;<span class="elsevierStyleSup">56-58</span>&#46; Destacaremos&#44; por su especial predicamento&#44; los esteroides sist&#233;micos&#44; la sulfona y la indometacina<span class="elsevierStyleSup">59</span>&#46; Con todo&#44; algunos pacientes parecen no responder a ning&#250;n r&#233;gimen terap&#233;utico&#46; Existen algunos casos comunicados de evoluci&#243;n fatal per se <span class="elsevierStyleSup">60</span> o por la patolog&#237;a asociada<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CELULITIS EOSINOFILICA</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Wells o celulitis eosinof&#237;lica fue descrito por Wells en 1971 como dermatitis granulomatosa recurrente con eosinofilia<span class="elsevierStyleSup">61</span>&#46; Se trata de una rara dermatosis inflamatoria&#44; de car&#225;cter recidivante y etiolog&#237;a desconocida<span class="elsevierStyleSup">62</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Manifestaciones cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">La CE se caracteriza cl&#237;nicamente por la aparici&#243;n de lesiones que simulan una celulitis bacteriana&#44; de modo recurrente y con una evoluci&#243;n en general benigna&#46; En el curso cl&#237;nico del s&#237;ndrome de Wells se describen dos fases&#46; En la inicial&#44; o celul&#237;tica&#44; aparecen de forma s&#250;bita m&#250;ltiples placas edematosas y eritematosas&#44; bien definidas&#44; que se extienden en el curso de d&#237;as&#46; Ocasionalmente pueden aparecer ves&#237;culas y ampollas en esta fase&#44; del mismo modo que aparecen en las aut&#233;nticas erisipelas &#40;figs&#46; 5 y 6&#41;&#46; En la segunda fase&#44; o granulomatosa&#44; se produce un aclaramiento central de las lesiones&#44; con persistencia de un borde rosado o viol&#225;ceo durante semanas<span class="elsevierStyleSup">63</span>&#46; Las lesiones al curar pueden dejar hiperpigmentaci&#243;n&#44; o incluso atrofia&#46; Generalmente no hay afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; aunque se han descrito casos con fiebre o artralgias&#46; Con frecuencia aparece eosinofilia en sangre perif&#233;rica durante el brote&#44; pero su presencia no es imprescindible para el diagn&#243;stico&#46; Estos episodios pueden repetirse durante a&#241;os&#44; con per&#237;odos de remisi&#243;n y de exacerbaci&#243;n de duraci&#243;n variable&#46; Este tipo de celulitis puede aparecer a cualquier edad&#44; incluso de forma cong&#233;nita<span class="elsevierStyleSup">62</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Celulitis eosinof&#237;lica en dorso de mano&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Celulitis eosinof&#237;lica en una mejilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial del s&#237;ndrome de Wells incluye&#44; por supuesto&#44; la celulitis bacteriana&#44; pero tambi&#233;n puede simular urticarias&#44; eccemas&#44; picaduras de insecto&#44; penfigoide ampolloso o toxicodermias entre otros&#46; El diagn&#243;stico diferencial puede ser mucho m&#225;s amplio si tenemos en cuenta todas las variedades cl&#237;nicas que se han descrito de esta entidad<span class="elsevierStyleSup">62&#44; 63</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico demuestra&#44; en la primera fase o celul&#237;tica&#44; un edema en la dermis que est&#225; infiltrada por leucocitos&#44; predominantemente eosin&#243;filos&#44; que raramente pueden extenderse a la hipodermis o al m&#250;sculo&#46; No hay signos de vasculitis&#46; M&#225;s tarde&#44; el infiltrado descrito se acompa&#241;a de histiocitos y aparecen las caracter&#237;sticas &#171;figuras en llama&#187; compuestas por haces de col&#225;geno degenerado marcadamente eosin&#243;filo rodeadas por un infiltrado granulomatoso &#40;fig&#46; 7&#41;&#46; La aparici&#243;n de las &#171;figuras en llama&#187; se debe al dep&#243;sito de la prote&#237;na b&#225;sica mayor del eosin&#243;filo en las fibras de col&#225;geno&#46; Aunque se pretendi&#243; que estas figuras eran patognom&#243;nicas del s&#237;ndrome de Wells&#44; se han encontrado en otras enfermedades&#44; incluyendo las picaduras de insecto&#44; el penfigoide ampolloso o las parasitosis&#44; entre otras<span class="elsevierStyleSup">64-67</span>&#46; En la fase de resoluci&#243;n se produce una desaparici&#243;n gradual de los eosin&#243;filos&#44; con la presencia a&#250;n de histiocitos y c&#233;lulas gigantes alrededor de las figuras en llama formando microgranulomas<span class="elsevierStyleSup">62</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 7&#46;--Celulitis eosinof&#237;lica&#58; figuras &#171;en llama&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la patogenia de la enfermedad es desconocida&#44; muchos la consideran resultado de una respuesta an&#243;mala del eosin&#243;filo ante una serie de factores desencadenantes&#46; Como tales factores desencadenantes se han descrito picaduras de insecto<span class="elsevierStyleSup">65</span>&#44; procesos mieloproliferativos<span class="elsevierStyleSup">67</span>&#44; leucemias&#44; parasitosis y medicamentos<span class="elsevierStyleSup">68</span> entre otros&#46; De hecho&#44; para algunos autores el s&#237;ndrome de Wells no constituye una entidad cl&#237;nica distintiva y lo consideran m&#225;s bien un patr&#243;n de reacci&#243;n histopatol&#243;gico com&#250;n a muchas entidades con eosinofilia tisular<span class="elsevierStyleSup">65</span>&#46; Probablemente deba reservarse este diagn&#243;stico para los casos con los rasgos cl&#237;nicos t&#237;picos&#44; el patr&#243;n histopatol&#243;gico caracter&#237;stico y el curso cl&#237;nico recurrente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">De los tratamientos empleados&#44; los corticoides orales parecen los m&#225;s efectivos&#44; aunque existe un riesgo de generar corticodependencia&#46; Otros tratamientos ensayados incluyen la dapsona&#44; los antihistam&#237;nicos y los corticoides t&#243;picos&#44; pero su eficacia es dif&#237;cil de evaluar debido al car&#225;cter autoinvolutivo de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA</p><p class="elsevierStylePara">La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia &#40;HALE&#41; es una enfermedad poco frecuente&#44; descrita por primera vez por Wells y Whimster en 1969<span class="elsevierStyleSup">69</span>&#46; Se trata de una entidad que Requena et al<span class="elsevierStyleSup">70</span> incluyen en el grupo de las hiperplasias vasculares cut&#225;neas&#46; Se ha descrito en la literatura con otras denominaciones&#44; tales como granuloma piog&#233;nico at&#237;pico<span class="elsevierStyleSup">71</span>&#44; angioplasia papular<span class="elsevierStyleSup">72</span>&#44; n&#243;dulo inflamatorio angiomatoso<span class="elsevierStyleSup">73</span>&#44; proliferaci&#243;n vascular at&#237;pica intravenosa<span class="elsevierStyleSup">74</span>&#44; hemangioma histiocitoide<span class="elsevierStyleSup">75</span> y hemangioma epiteloide<span class="elsevierStyleSup">76</span>&#46; La denominaci&#243;n HALE es la m&#225;s reconocida en la literatura ya que describe adecuadamente la enfermedad desde el punto de vista histopatol&#243;gico<span class="elsevierStyleSup">77</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Manifestaciones cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; la HALE se manifiesta como lesiones papulosas o nodulares&#44; &#250;nicas o m&#250;ltiples&#44; agrupadas&#44; eritematosas y de aspecto angiomatoso &#40;fig&#46; 8&#41;<span class="elsevierStyleSup">78</span>&#46; En una serie amplia de 116 pacientes<span class="elsevierStyleSup">79</span>&#44; los s&#237;ntomas asociados m&#225;s frecuentes fueron&#58; picor&#44; dolor&#44; sangrado y pulsaciones&#46; Existe unpredominio femenino y las localizaciones m&#225;s frecuentes son cabeza y cuello<span class="elsevierStyleSup">78</span>&#46; La presencia de adenopat&#237;as perif&#233;ricas&#44; as&#237; como eosinofilia y aumento de la IgE en sangre perif&#233;rica son datos poco frecuentes&#44; siendo&#44; por el contrario&#44; casi constantes en la enfermedad de Kimura<span class="elsevierStyleSup">80</span>&#44; entidad con la que la HALE se hab&#237;a identificado durante mucho tiempo<span class="elsevierStyleSup">81-84</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 8&#46;--Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia&#58; n&#243;dulos en cuero cabelludo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico se caracteriza por el hallazgo en la dermis y tejido celular subcut&#225;neo de numerosas luces vasculares y un infiltrado linfohistiocitario con abundantes eosin&#243;filos&#46; Las luces vasculares est&#225;n tapizadas por c&#233;lulas endoteliales tumefactas que protruyen hacia la luz con un t&#237;pico aspecto &#171;en tachuela&#187; &#40;fig&#46; 9&#41; y adoptan&#44; en ocasiones&#44; un aspecto epiteloide o histiocitoide<span class="elsevierStyleSup">80&#44; 81&#44; 83</span>&#46; El componente inflamatorio que rodea los vasos est&#225; constituido por eosin&#243;filos y linfocitos monomorfos que s&#243;lo en un 10&#37; de los casos constituyen fol&#237;culos linfoides&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab10.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 9&#46;--Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia&#58; aspecto histol&#243;gico &#40;endotelios &#171;en tachuela&#187;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Inmuhistoqu&#237;micamente las c&#233;lulas endoteliales son positivas para el factor VIII y la lecitina Ulex europaeus-1 y son negativas para lisozima&#46; Ultraestructuralmente se han comprobado cuerpos de Weil-Palade que confirman la estirpe endotelial de estas c&#233;lulas<span class="elsevierStyleSup">77</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">Se desconoce la etiolog&#237;a de la HALE&#46; Se han propuesto m&#250;ltiples hip&#243;tesis&#44; como&#58; picaduras por insectos o par&#225;sitos<span class="elsevierStyleSup">69</span>&#44; causas infecciosas&#44; mecanismos inmunol&#243;gicos<span class="elsevierStyleSup">85</span>  o estados de hiperestrogenismo en relaci&#243;n con la toma de anticonceptivos orales y el embarazo<span class="elsevierStyleSup">86</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Una teor&#237;a interesante vincula la HALE con malformaciones y  shunts arteriovenosos &#40;AV&#41; subyacentes&#44; en ocasiones de aparici&#243;n postraum&#225;tica&#46; Olsen y Helwing<span class="elsevierStyleSup">79</span>  encontraron shunt AV en el 42&#37; de sus pacientes y esta asociaci&#243;n ha sido descrita posteriormente por otros autores<span class="elsevierStyleSup">86-89</span>&#46; Seg&#250;n esta hip&#243;tesis&#44; la isquemia local&#44; originada por el secuestro sangu&#237;neo de la malformaci&#243;n AV&#44; pondr&#237;a en marcha la cascada renina-angiotensina&#46; De hecho&#44; en pacientes con HALE se ha demostrado la presencia de gr&#225;nulos de renina en el citoplasma de c&#233;lulas que rodean a los vasos<span class="elsevierStyleSup">88&#44; 89</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">La HALE es una patolog&#237;a benigna&#44; pero su tratamiento es dif&#237;cil&#59; se muestra resistente a m&#250;ltiples terap&#233;uticas y las recidivas son un hecho habitual&#46; Entre las distintas modalidades terap&#233;uticas descritas en la literatura se incluyen&#58; corticoides t&#243;picos&#44; intralesionales y orales<span class="elsevierStyleSup">90</span>&#44; pentoxifilina<span class="elsevierStyleSup">91</span>&#44; indometacina<span class="elsevierStyleSup">92</span>&#44; curetaje y electrodesecaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">93</span>&#44; criocirug&#237;a<span class="elsevierStyleSup">94</span>&#44; radioterapia<span class="elsevierStyleSup">69</span>&#44; retinoides orales<span class="elsevierStyleSup">95</span>&#44; suspensi&#243;n de terapia estrog&#233;nica<span class="elsevierStyleSup">86</span> y distintas modalidades de l&#225;seres<span class="elsevierStyleSup">96-100</span>&#46; La cirug&#237;a amplia y profunda ser&#237;a el tratamiento de elecci&#243;n para la mayor parte de los autores&#46; Se han publicado trabajos recientes a prop&#243;sito de buenos resultados con el uso intralesional de interfer&#243;n alfa 2a<span class="elsevierStyleSup">101</span> e interfer&#243;n alfa 2b<span class="elsevierStyleSup">102</span>&#44; quiz&#225; &#250;tiles en el tratamiento de lesiones m&#250;ltiples o de aquellos elementos en que la cirug&#237;a presente riesgo de resultados inest&#233;ticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">GRANULOMA FACIAL</p><p class="elsevierStylePara">El GF&#44; tambi&#233;n denominado granuloma facial eosinof&#237;lico o granuloma facial con eosinofilia&#44; fue descrito por primera vez en 1945 por Wigley<span class="elsevierStyleSup">103</span>&#46; Su nombre puede llevar a confundir nosol&#243;gicamente esta entidad con una forma localizada de histiocitosis X llamada granuloma eosin&#243;filo de la piel&#44; con la que inicialmente se agrup&#243;&#46; Fue Lever&#44; en 1950&#44; el primero en establecer la distinci&#243;n entre estas dos entidades<span class="elsevierStyleSup">104</span>&#44; de las que hoy sabemos que&#44; evidentemente&#44; no tienen ninguna relaci&#243;n entre s&#237;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El GF es considerado actualmente como una variedad de vasculitis leucocitocl&#225;stica localizada&#44; cr&#243;nica y benigna&#44; no asociada a enfermedad sist&#233;mica&#44; y en la que predominan los eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">105</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia del GF es baja y tiene predilecci&#243;n por afectar a hombres de edad media y raza blanca<span class="elsevierStyleSup">106</span>&#46; Cl&#237;nicamente se caracteriza por la presencia de una o&#44; con menos frecuencia&#44; varias p&#225;pulas o placas eritematosas bien delimitadas&#44; de color rojo-pardo o viol&#225;ceo&#44; de tama&#241;o variable y que en ocasiones pueden presentar telangiectasias y descamaci&#243;n en superficie&#46; Los orificios foliculares son prominentes&#44; lo cual provoca aspecto de &#171;piel de naranja&#187; en la superficie&#46; Las lesiones pueden ser blandas o estar algo infiltradas a la palpaci&#243;n y no tienen tendencia a ulcerarse&#46; Habitualmente son asintom&#225;ticas&#44; aunque algunos pacientes refieren picor o sensaci&#243;n de quemaz&#243;n&#46; En el 10&#37; de los casos pueden acompa&#241;arse de una discreta eosinofilia en sangre perif&#233;rica<span class="elsevierStyleSup">106</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como su nombre indica el GF afecta fundamentalmente a la cara &#40;frente&#44; nariz&#44; mejillas&#41;&#44; aunque existen casos de localizaci&#243;n extrafacial&#44; con afectaci&#243;n asim&#233;trica de cuero cabelludo&#44; tronco o extremidades<span class="elsevierStyleSup">107-109</span>&#44; e incluso formas diseminadas<span class="elsevierStyleSup">110</span>&#46; El granuloma facial extrafacial puede aparecer sin las lesiones t&#237;picas en la regi&#243;n facial<span class="elsevierStyleSup">108&#44; 111</span>&#44; aunque esto no es lo m&#225;s frecuente&#46; Adem&#225;s&#44; se han descritos varios casos de una entidad peculiar denominada &#171;fibrosis eosinof&#237;lica angioc&#233;ntrica&#187;<span class="elsevierStyleSup">112</span> que afecta a las mucosas nasal o lar&#237;ngea y que parece representar una variante mucosa del GF&#44; con el que en ocasiones puede aparecer asociada<span class="elsevierStyleSup">113</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos histopatol&#243;gicos son caracter&#237;sticos y fundamentales para el diagn&#243;stico de esta enfermedad&#46; Se observa un infiltrado denso en la parte alta de la dermis que puede extenderse en profundidad&#44; afectando incluso al tejido celular subcut&#225;neo&#44; y que est&#225; separado de la epidermis y de los anejos cut&#225;neos por una banda estrecha de col&#225;geno normal &#40;zona Grenz&#41;&#46; Este infiltrado es muy polimorfo y est&#225; constituido por eosin&#243;filos&#44; neutr&#243;filos&#44; linfocitos&#44; histiocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y&#44; a veces&#44; tambi&#233;n por mastocitos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El n&#250;mero de eosin&#243;filos es variable&#59; si bien frecuentemente constituye la c&#233;lula predominante&#44; en otras ocasiones su n&#250;mero es escaso&#46; Se han realizado estudios de inmunohistoqu&#237;mica que han puesto en evidencia la presencia extracelular de prote&#237;nas cati&#243;nicas de los gr&#225;nulos de los eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">114</span>&#44; indicando que estas c&#233;lulas muchas veces existen&#44; pero al estar &#171;degranuladas&#187; son poco evidentes con la micros cop&#237;a &#243;ptica&#46; La microscop&#237;a electr&#243;nica s&#237; demuestra la presencia de gran cantidad de eosin&#243;filos&#44; muchas veces con alteraciones estructurales caracter&#237;sticas<span class="elsevierStyleSup">115&#44; 116</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los neutr&#243;filos suelen localizarse alrededor de los vasos sangu&#237;neos&#44; donde se observa leucocitoclastia&#46; Los vasos est&#225;n dilatados y suelen presentar c&#233;lulas endoteliales prominentes&#46; Con frecuencia los signos de vasculitis resultan evidentes&#44; con dep&#243;sito de material fibrinoide eosin&#243;filo alrededor de los vasos&#46; Es habitual encontrar extravasaci&#243;n de hemat&#237;es y dep&#243;sitos de hemosiderina en la dermis&#44; lo que explica el color pardusco de las lesiones&#46; En este sentido&#44; el GF se incluye&#44; junto con el eritema  elevatum et diutinum&#44; dentro del grupo de las vasculitis leucitocl&#225;sticas cr&#243;nicas y localizadas<span class="elsevierStyleSup">105&#44; 117&#44; 118</span>&#44; y es a&#250;n motivo de controversia el hecho de que para algunos autores estas dos enfermedades sean diferentes manifestaciones de una misma entidad<span class="elsevierStyleSup">119</span>&#46; En el infiltrado del eritema elevatum predominan los neutr&#243;filos&#44; los eosin&#243;filos son escasos y no suele respetar de forma tan clara una zona libre en la dermis superior&#46; La presencia de &#233;steres de colesterol en el interior de los histiocitos espumosos&#44; mal denominada colesterolosis extracelular y t&#237;pica del eritema elevatum&#44; tambi&#233;n puede observarse en el granuloma facial&#46; Cuando las lesiones se cronifican&#44; en ambas enfermedades el infiltrado inflamatorio se sustituye por &#225;reas de fibrosis del col&#225;geno que tiende a adoptar una disposici&#243;n conc&#233;ntrica o estoriforme alrededor de las paredes vasculares&#59; este patr&#243;n histol&#243;gico se ha denominado &#171;venulitis cr&#243;nica fibrosante localizada&#187; y en &#233;l tambi&#233;n se podr&#237;an incluir algunos de los denominados pseudotumores inflamatorios&#44; ricos en c&#233;lulas plasm&#225;ticas<span class="elsevierStyleSup">120</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios de inmunofluorescencia son poco concluyentes&#46; Se han observado dep&#243;sitos de IgG&#44; IgA e IgM en la membrana basal de la epidermis y alrededor de las paredes vasculares&#44; donde pueden observarse tambi&#233;n dep&#243;sitos de fibrina<span class="elsevierStyleSup">117</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a es desconocida&#46; Se ha involucrado directamente al eosin&#243;filo en la patogenia de esta enfermedad y se ha propuesto la hip&#243;tesis de una vasculitis leucitocl&#225;stica cr&#243;nica inducida por un fen&#243;meno inmunoal&#233;rgico similar a la reacci&#243;n de Arthus y desencadenado por un ant&#237;geno desconocido&#46; La reacci&#243;n ant&#237;geno-anticuerpo dar&#237;a lugar al dep&#243;sito de inmunoglobulinas y complemento que actuar&#237;an como factores quimiot&#225;cticos para neutr&#243;filos y eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">117</span>&#46; La liberaci&#243;n de prote&#237;nas t&#243;xicas de los gr&#225;nulos de los eosin&#243;filos desencadenar&#237;a la respuesta inflamatoria<span class="elsevierStyleSup">114</span>&#46; Tambi&#233;n se ha sugerido el posible papel de la exposici&#243;n solar&#44; ya que las lesiones casi siempre aparecen en zonas fotoexpuestas y en pacientes de raza blanca&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un cuadro benigno que no se asocia a enfermedades sist&#233;micas&#46; Sin embargo&#44; las lesiones del GF son de curso cr&#243;nico y pueden crecer de forma progresiva hasta tener varios cent&#237;metros de tama&#241;o&#46; S&#243;lo excepcionalmente regresan de forma espont&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Suelen ser resistentes a la mayor parte de los tratamientos&#44; con gran tendencia a la recidiva&#44; pero quiz&#225;s la crioterapia y los corticoides intralesionales deban considerarse como las primeras alternativas terap&#233;uticas<span class="elsevierStyleSup">121</span>&#46; La extirpaci&#243;n quir&#250;rgica puede ser una alternativa&#44; pero las lesiones tienen tendencia a recurrir&#46; Se han comunicado recientemente resultados satisfactorios con el l&#225;ser de colorante pulsado<span class="elsevierStyleSup">122</span>&#46; Igualmente se ha utilizado en su tratamiento la dapsona<span class="elsevierStyleSup">123&#44; 124</span>&#44; as&#237; como tambi&#233;n los antipal&#250;dicos&#44; la colchicina y clofacimina<span class="elsevierStyleSup">125</span>&#44; con resultados variables<span class="elsevierStyleSup">106</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DERMATOSIS EOSINOFILICAS MUCOCUTANEAS AUTOINVOLUTIVAS</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de este apartado se revisan&#44; de manera conjunta&#44; tres entidades&#58; la &#250;lcera eosinof&#237;lica de la mucosa oral&#44; proceso bien conocido y referido con cierta frecuencia en la literatura&#44; y otras dos patolog&#237;as excepcionalmente mencionadas&#58; el granuloma eosinof&#237;lico pseudotumoral de Kuske y la nodulosis eosinof&#237;lica transitoria&#46; Estas tres patolog&#237;as tienen en com&#250;n el car&#225;cter cl&#237;nico-evolutivo benigno y autorresolutivo de las lesiones&#44; adem&#225;s del predominio histol&#243;gico del eosin&#243;filo entre las c&#233;lulas que componen el infiltrado inflamatorio hallado en la dermis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> &#218;lcera eosinof&#237;lica de la mucosa oral</p><p class="elsevierStylePara">La UE es una lesi&#243;n poco frecuente que se localiza generalmente en la lengua y que deber&#237;a estar presente siempre entre los diagn&#243;sticos diferenciales de las lesiones ulcerosas de la mucosa oral&#46; La descripci&#243;n cl&#237;nica inicial fue realizada por Riga en 1881&#44; e histol&#243;gicamente fue caracterizada por Fede en 1890&#46; Se ha publicado en la literatura con distintos nombres&#44; como enfermedad de Riga-Fede en ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">126</span>&#44; granuloma traum&#225;tico de la lengua<span class="elsevierStyleSup">127</span> y granuloma eosinof&#237;lico de la lengua<span class="elsevierStyleSup">128</span> entre otros&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Manifestaciones cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">La incidencia de la UE se distribuye por igual en ambos sexos<span class="elsevierStyleSup">129</span> o es ligeramente m&#225;s frecuente en mujeres seg&#250;n alguna serie<span class="elsevierStyleSup">130</span>&#46; Se diagnostica a cualquier edad&#44; aunque hay un pico de incidencia entre la cuarta y sexta d&#233;cadas de la vida<span class="elsevierStyleSup">131-133</span>&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es la lengua &#40;fig&#46; 10&#41;&#44; pero tambi&#233;n se ha descrito en otras localizaciones como labios&#44; mucosa bucal&#44; enc&#237;as y paladar<span class="elsevierStyleSup">131&#44; 134</span>&#46; Generalmente es una lesi&#243;n &#250;nica&#44; pero hay casos m&#250;ltiples y recurrentes<span class="elsevierStyleSup">129&#44; 130&#44; 135&#44; 136</span>&#46; Cl&#237;nicamente se trata de una &#250;lcera de 1 a 2 cm de di&#225;metro con los bordes indurados&#44; asintom&#225;tica o extremadamente dolorosa<span class="elsevierStyleSup">135</span>&#44; de d&#237;as o escasas semanas de evoluci&#243;n&#46; M&#225;s raramente puede manifestarse como una simple induraci&#243;n mucosa<span class="elsevierStyleSup">129&#44; 130&#44; 137</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab11.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 10&#46;--&#218;lcera eosinof&#237;lica de la lengua&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histolopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos del examen histol&#243;gico son muy caracter&#237;sticos&#46; Se observa una zona ulcerada de la mucosa cubierta por una capa de exudado fibrinoide con detritus celulares &#40;fig&#46; 11&#41;&#46; En la base de la &#250;lcera hay tejido de granulaci&#243;n&#44; con incremento en el n&#250;mero de capilares con c&#233;lulas endoteliales prominentes&#46; En los bordes de la &#250;lcera el epitelio aparece hiperpl&#225;sico&#46; La submucosa est&#225; ocupada por un infiltrado difuso compuesto fundamentalmente por eosin&#243;filos y&#44; en cantidad variable&#44; por linfocitos&#44; plasmocitos e histiocitos&#46; El infiltrado con predominio de eosin&#243;filos llega hasta el plano muscular &#40;fig&#46; 12&#41; y las fibras musculares aparecen edematosas y con alteraciones degenerativas<span class="elsevierStyleSup">127&#44; 131&#44; 134&#44; 138</span>&#46; Hay autores que han descrito la presencia asociada de vasculitis leucocitocl&#225;stica<span class="elsevierStyleSup">138</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab12.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 11&#46;--&#218;lcera eosinof&#237;lica&#58; aspecto histol&#243;gico&#46; Cortes&#237;a de la doctora Emilia Fern&#225;ndez &#40;Salamanca&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab13.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 12&#46;--&#218;lcera eosinof&#237;lica&#58; aspecto histol&#243;gico&#46; Cortes&#237;a de la doctora Emilia Fern&#225;ndez &#40;Salamanca&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia de la UE es desconocida&#46; El factor traum&#225;tico ha sido reiteradamente considerado como la etiolog&#237;a de esta afecci&#243;n&#46; Braskar y Lilly<span class="elsevierStyleSup">127</span> demostraron que se desarrollaba una lesi&#243;n histol&#243;gicamente similar en la lengua de ratas albinas mediante traumatismos repetidos&#46; Hay autores en desacuerdo<span class="elsevierStyleSup">129&#44; 139</span>&#44; pues en algunas series s&#243;lo se encontraron antecedentes traum&#225;ticos en el 30&#37;-47&#37; de los casos y no hubo claros antecedentes traum&#225;ticos en las lesiones recurrentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha demostrado mediante tinciones inmunohistoqu&#237;micas<span class="elsevierStyleSup">130&#44; 140</span> que el infiltrado linfoc&#237;tico de la UE est&#225; compuesto predominantemente por c&#233;lulas T y que son abundantes las c&#233;lulas T antigenoespec&#237;ficas&#46; Estos hallazgos sugieren que la inmunidad celular desempe&#241;a un papel importante en la patogenia de la UE&#46; Los linfocitos T activados producen linfocinas como la interleucina-1 &#40;IL-1&#41; y el factor de necrosis tumoral &#40;TNF&#41; que favorecen la adhesi&#243;n de los eosin&#243;filos al endotelio vascular y act&#250;an como agentes quimiot&#225;cticos para los mismos&#46; Hay trabajos recientes que describen la UE en aparente relaci&#243;n con la toma de medicamentos<span class="elsevierStyleSup">141&#44; 142</span>&#44; lo cual sugiere posibles etiolog&#237;as diferentes al traumatismo local&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">Los casos publicados inicialmente fueron tratados con extirpaci&#243;n parcial o completa&#44; electrocoagulaci&#243;n&#44; criocirug&#237;a&#44; infiltraci&#243;n con corticoides o radioterapia<span class="elsevierStyleSup">127&#44; 134&#44; 141</span>&#46; Sin embargo&#44; en los &#250;ltimos a&#241;os se desaconseja todo tratamiento&#44; teniendo en cuenta que la &#250;lcera es benigna y en cuesti&#243;n de semanas o meses evoluciona hacia la resoluci&#243;n de manera espont&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Granuloma eosinof&#237;lico pseudotumoral de la piel de Kuske</p><p class="elsevierStylePara">Esta lesi&#243;n fue descrita por Kuske en 1952<span class="elsevierStyleSup">143</span> en un paciente adulto con una tumoraci&#243;n de aspecto peculiar en el dorso de la mano&#44; cuya etiolog&#237;a no pudo determinarse y que se resolvi&#243; espont&#225;neamente&#46; El estudio microsc&#243;pico de la biopsia demostr&#243; un infiltrado denso en la dermis con histiocitos&#44; linfocitos y abundantes eosin&#243;filos entre haces engrosados de col&#225;geno&#46; Kuske denomin&#243; esta lesi&#243;n&#44; de forma descriptiva&#44; como granuloma eosinof&#237;lico pseudotumoral de la piel&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la b&#250;squeda bibliogr&#225;fica s&#243;lo hemos encontrado otro trabajo reciente en el que se describe la misma entidad<span class="elsevierStyleSup">144</span>&#46; Se trata de un paciente adulto con dos lesiones tumorales que se resolvieron espont&#225;neamente en varias semanas y con un estudio histol&#243;gico superponible al definido&#46; Los autores de este &#250;ltimo trabajo<span class="elsevierStyleSup">144</span> proponen una serie de criterios cl&#237;nicos &#40;tumor cut&#225;neo firme sugerente de malignidad&#44; regresi&#243;n espont&#225;nea en meses&#44; no precedido de enfermedad infecciosa&#41; e histol&#243;gicos &#40;infiltrados d&#233;rmicos superficiales y profundos constituidos por eosin&#243;filos&#44; neutr&#243;filos&#44; e histiocitos epitelioides y espumosos&#44; focos de necrosis con polvillo nuclear y tinciones negativas para bacterias&#44; micobacterias y hongos&#41; para el diagn&#243;stico de esta entidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Nodulosis eosinof&#237;lica transitoria</p><p class="elsevierStylePara">La nodulosis eosinof&#237;lica transitoria &#40;NET&#41; ha sido referida en la literatura francesa en s&#243;lo dos trabajos<span class="elsevierStyleSup">145&#44; 146</span>&#46; Se ha descrito en edades infantiles y consiste en la aparici&#243;n de m&#250;ltiples n&#243;dulos en distintas partes del cuerpo&#44; acompa&#241;ados de peque&#241;as adenopat&#237;as&#44; sin otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46; En un ejemplo<span class="elsevierStyleSup">146</span> las lesiones cut&#225;neas estaban precedidas de un proceso infeccioso de v&#237;as respiratorias&#46; Las lesiones se resolvieron espont&#225;neamente en el curso de tres semanas&#46; El estudio histol&#243;gico mostr&#243; un infiltrado inflamatorio localizado en la dermis con predominio de eosin&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">145</span>&#44; en lo esencial superponible a la lesi&#243;n descrita por Kuske<span class="elsevierStyleSup">143</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por tanto&#44; estas tres entidades &#40;UE&#44; pseudotumor de Kuske y NET&#41; tienen en com&#250;n muchos aspectos&#58; una cl&#237;nica similar&#44; con lesiones nodulares &#250;nicas &#40;UE&#41; o m&#250;ltiples &#40;NET&#41;&#44; que en el caso de la UE tienden a la ulceraci&#243;n&#44; una evoluci&#243;n cl&#237;nica benigna con tendencia a la resoluci&#243;n espont&#225;nea en el curso de semanas&#44; y una etiopatogenia a&#250;n por determinar&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos en las tres entidades son tambi&#233;n similares&#58; infiltrados densos d&#233;rmicos con predominio de eosin&#243;filos&#46; Todas estas similitudes llevan a interpretar que&#44; posiblemente&#44; se trata de distintos aspectos cl&#237;nicos dentro del espectro de una misma enfermedad<span class="elsevierStyleSup">144</span>&#44; es decir&#44; manifestaciones mucocut&#225;neas reactivas similares ante distintos est&#237;mulos&#44; como traumatismos o ant&#237;genos infecciosos o tumorales&#46; No obstante&#44; resulta atrevido sacar conclusiones&#44; dado el escaso n&#250;mero de publicaciones acerca de unas patolog&#237;as de las que&#44; por tanto&#44; quedan muchas inc&#243;gnitas por resolver&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> PAPULOERITRODERMIA</p><p class="elsevierStylePara">En 1984&#44; Ofuji<span class="elsevierStyleSup">147</span> delimit&#243; magistralmente un nuevo cuadro cl&#237;nico al que denomin&#243; papuloeritrodermia &#40;PE&#41;&#46; Publicaciones posteriores han confirmado la individualidad cl&#237;nica de un proceso cuya observaci&#243;n no resulta excepcional<span class="elsevierStyleSup">148</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de PE se establece&#44; esencialmente&#44; en funci&#243;n de criterios cl&#237;nicos&#46; Se trata de pacientes en edades medias o avanzadas de la vida&#44; preferentemente hombres&#44; con una dermatosis pruriginosa de evoluci&#243;n cr&#243;nica&#46; La erupci&#243;n est&#225; constituida por p&#225;pulas liquenoides&#44; aplanadas&#44; de contorno cuadrangular&#44; color rojo apagado a marr&#243;n&#44; acompa&#241;adas por otras &#225;reas m&#225;s difusas&#44; de aspecto eritrod&#233;rmico&#44; resultantes de la confluencia de las zonas papulosas&#46; El proceso afecta a la mayor parte de la superficie cut&#225;nea a excepci&#243;n de la cara&#46; La caracter&#237;stica macrosc&#243;pica que constituye el aut&#233;ntico signo cl&#237;nico definitorio de la enfermedad reside en el peculiar patr&#243;n de distribuci&#243;n de la erupci&#243;n&#58; la dermatosis respeta las zonas de presi&#243;n como axilas&#44; ingles&#44; flexuras antecubital y popl&#237;tea&#44; as&#237; como los peque&#241;os pliegues de flexi&#243;n posicional en la piel abdominal &#40;fig&#46; 13&#41;&#44; lo cual se ha referido con el descriptivo t&#233;rmino de &#171;signo de la tumbona&#187; <span class="elsevierStyleItalic">&#40;</span>deck chair sign<span class="elsevierStyleItalic">&#41;</span><span class="elsevierStyleSup">149&#44; 150</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045920tab14.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 13&#46;--Papuloeritrodermia&#58; &#171;signo de la tumbona&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hallazgos histopatol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos histol&#243;gicos resultan poco caracter&#237;sticos&#46; Se observa&#44; en la dermis papilar y media&#44; la existencia de infiltrados linfocitarios perivasculares con abundantes eosin&#243;filos&#46; Es posible alg&#250;n grado de exocitosis linfocitaria hacia la epidermis y cierto pleomorfismo celular en los infiltrados linfocitarios d&#233;rmicos<span class="elsevierStyleSup">151</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">El lugar nosol&#243;gico que&#44; definitivamente&#44; habr&#225; de ocupar la PE a&#250;n est&#225; por definir&#46; Algunos autores han interpretado este proceso como una reacci&#243;n de hipersensibilidad hacia alg&#250;n ant&#237;geno no identificado<span class="elsevierStyleSup">151-153</span>&#46; El respeto de las &#225;reas de presi&#243;n y los pliegues cut&#225;neos resultar&#237;a de una oclusi&#243;n vascular funcional que impedir&#237;a&#44; localmente&#44; la expresi&#243;n cl&#237;nica del brazo eferente de la respuesta inmune<span class="elsevierStyleSup">152</span>&#46; Se ha especulado con que la PE pudiera representar una variante infrecuente de dermatitis at&#243;pica en sujetos ancianos<span class="elsevierStyleSup">152</span>&#46; Por otra parte&#44; la ocasional semejanza cl&#237;nica con el s&#237;ndrome de L&#246;ffler<span class="elsevierStyleSup">154</span>&#44; o la existencia de eosinofilia tisular &#40;piel&#44; m&#233;dula &#243;sea&#41; y aumento de la IgE s&#233;rica<span class="elsevierStyleSup">155-158</span>&#44; han justificado que la PE se haya contemplado&#44; en alguna ocasi&#243;n&#44; como expresi&#243;n cl&#237;nica peculiar de un s&#237;ndrome hipereosinof&#237;lico<span class="elsevierStyleSup">159</span>&#46; Se han referido ejemplos aislados de asociaci&#243;n&#44; quiz&#225; sin relaci&#243;n patog&#233;nica alguna&#44; de PE con s&#237;ndrome de inmunodeficiencia adquirida<span class="elsevierStyleSup">160</span>&#44; ti&#241;a del cuerpo<span class="elsevierStyleSup">161</span> o dermatitis de contacto a perfumes<span class="elsevierStyleSup">162</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En algunos trabajos<span class="elsevierStyleSup">154&#44; 163</span> se describe la evoluci&#243;n en el tiempo de la PE hacia un linfoma T perif&#233;rico primario cut&#225;neo&#46; &#201;ste podr&#237;a ser el resultado final bien de la complicaci&#243;n tard&#237;a de una dermatosis primitivamente inflamatoria&#44; bien de la evoluci&#243;n de una erupci&#243;n de car&#225;cter prelinfomatoso desde el comienzo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen trabajos en los que se recoge la asociaci&#243;n de PE con alg&#250;n tipo de malignidad&#44; visceral o hematol&#243;gica&#46; As&#237; se ha relacionado con linfoma B&#44; linfoma T&#44; c&#225;ncer g&#225;strico&#44; c&#225;ncer de pulm&#243;n<span class="elsevierStyleSup">164</span> o leucemia mielomonoc&#237;tica cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">156</span>&#46; El escaso n&#250;mero de referencias y lo reciente de su descripci&#243;n no permiten asegurar si la relaci&#243;n de la dermatosis con la enfermedad maligna interna cumple los requisitos que se han propuesto para definir un aut&#233;ntico s&#237;ndrome cut&#225;neo paraneopl&#225;sico<span class="elsevierStyleSup">165</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Pron&#243;stico y tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">La aparente variedad de patolog&#237;as subyacentes a la PE parece favorecer la hip&#243;tesis de que se trata de un patr&#243;n de expresi&#243;n cl&#237;nica &#40;un s&#237;ndrome&#41; que pueden adoptar diferentes enfermedades inflamatorias o linfoproliferativas en la piel<span class="elsevierStyleSup">166&#44; 167</span>&#46; La naturaleza de la PE no ser&#237;a m&#225;s espec&#237;fica que la de las formas cl&#237;nicas habituales de eritrodermia y&#44; como &#233;stas&#44; podr&#237;a ser manifestaci&#243;n de cuadros de hipersensibilidad&#44; erupciones prelinfomatosas o malignidad interna<span class="elsevierStyleSup">168</span>&#46; Por tanto&#44; tras un diagn&#243;stico de PE&#44; los pacientes deber&#225;n someterse a procedimientos de diagn&#243;stico y tratamiento an&#225;logos a los recomendados en otros tipos cl&#237;nicos de eritrodermia<span class="elsevierStyleSup">169&#44; 170</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DERMATITIS EOSINOFILICA PAQUID&#201;RMICA</p><p class="elsevierStylePara">Sobre esta rara enfermedad&#44; descrita por Jacyk en 1996&#44; s&#243;lo existe una referencia en la literatura m&#233;dica<span class="elsevierStyleSup">171</span>&#46; En ella se recoge la observaci&#243;n de tres mujeres sudafricanas j&#243;venes&#44; con una erupci&#243;n generalizada de p&#225;pulas pruriginosas en el seno de una piel con un engrosamiento semejante al de una dermatitis at&#243;pica intensa&#46; Presentaban&#44; adem&#225;s&#44; hipertrofia genital marcada y una eosinofilia intensa y persistente en sangre perif&#233;rica&#46; Desde el punto de vista histol&#243;gico se encontr&#243; un infiltrado inflamatorio d&#233;rmico con predominio de eosin&#243;filos&#44; fibrosis d&#233;rmica y cierto grado de proliferaci&#243;n vascular&#46; Todos los casos respondieron favorablemente al tratamiento con dapsona y prednisolona&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 81 24 105
2024 Octubre 1157 225 1382
2024 Septiembre 1115 148 1263
2024 Agosto 1083 176 1259
2024 Julio 1045 146 1191
2024 Junio 931 166 1097
2024 Mayo 920 196 1116
2024 Abril 980 151 1131
2024 Marzo 874 171 1045
2024 Febrero 915 189 1104
2024 Enero 969 139 1108
2023 Diciembre 821 127 948
2023 Noviembre 1064 169 1233
2023 Octubre 1022 157 1179
2023 Septiembre 1008 92 1100
2023 Agosto 1299 83 1382
2023 Julio 918 116 1034
2023 Junio 1054 85 1139
2023 Mayo 1063 117 1180
2023 Abril 740 83 823
2023 Marzo 767 119 886
2023 Febrero 644 52 696
2023 Enero 592 80 672
2022 Diciembre 498 64 562
2022 Noviembre 678 104 782
2022 Octubre 661 130 791
2022 Septiembre 708 127 835
2022 Agosto 632 103 735
2022 Julio 564 106 670
2022 Junio 508 122 630
2022 Mayo 515 114 629
2022 Abril 504 106 610
2022 Marzo 537 132 669
2022 Febrero 479 115 594
2022 Enero 596 165 761
2021 Diciembre 451 116 567
2021 Noviembre 549 130 679
2021 Octubre 686 159 845
2021 Septiembre 525 154 679
2021 Agosto 511 168 679
2021 Julio 513 140 653
2021 Junio 791 171 962
2021 Mayo 506 120 626
2021 Abril 915 269 1184
2021 Marzo 584 197 781
2021 Febrero 481 130 611
2021 Enero 395 128 523
2020 Diciembre 355 129 484
2020 Noviembre 504 142 646
2020 Octubre 236 106 342
2020 Septiembre 353 156 509
2020 Agosto 330 148 478
2020 Julio 384 174 558
2020 Junio 351 233 584
2020 Mayo 717 678 1395
2020 Abril 474 178 652
2020 Marzo 142 186 328
2020 Febrero 53 167 220
2020 Enero 19 147 166
2019 Diciembre 3 90 93
2019 Noviembre 23 117 140
2019 Octubre 4 159 163
2019 Septiembre 6 186 192
2019 Agosto 25 117 142
2019 Julio 7 137 144
2019 Junio 30 128 158
2019 Mayo 9 266 275
2019 Abril 8 194 202
2019 Marzo 6 80 86
2019 Febrero 23 94 117
2019 Enero 6 93 99
2018 Diciembre 2 85 87
2018 Noviembre 16 76 92
2018 Octubre 41 18 59
2018 Septiembre 248 61 309
2018 Agosto 591 158 749
2018 Julio 590 112 702
2018 Junio 504 111 615
2018 Mayo 732 112 844
2018 Abril 577 69 646
2018 Marzo 584 49 633
2018 Febrero 443 103 546
2018 Enero 434 115 549
2017 Diciembre 422 93 515
2017 Noviembre 549 134 683
2017 Octubre 527 113 640
2017 Septiembre 554 127 681
2017 Agosto 472 96 568
2017 Julio 483 153 636
2017 Junio 559 181 740
2017 Mayo 626 152 778
2017 Abril 757 121 878
2017 Marzo 763 207 970
2017 Febrero 954 164 1118
2017 Enero 627 72 699
2016 Diciembre 535 69 604
2016 Noviembre 712 120 832
2016 Octubre 731 157 888
2016 Septiembre 726 155 881
2016 Agosto 464 104 568
2016 Julio 324 53 377
2016 Junio 12 37 49
2016 Mayo 7 15 22
2016 Abril 4 5 9
2016 Marzo 13 5 18
2016 Febrero 9 9 18
2016 Enero 13 40 53
2015 Diciembre 8 31 39
2015 Noviembre 24 33 57
2015 Octubre 26 44 70
2015 Septiembre 25 32 57
2015 Agosto 19 29 48
2015 Julio 452 4 456
2015 Junio 417 28 445
2015 Mayo 532 28 560
2015 Abril 363 21 384
2015 Marzo 1079 12 1091
2015 Febrero 375 8 383
2015 Enero 345 9 354
2014 Diciembre 334 6 340
2014 Noviembre 346 14 360
2014 Octubre 350 13 363
2014 Septiembre 355 30 385
2014 Agosto 333 22 355
2014 Julio 334 23 357
2014 Junio 357 29 386
2014 Mayo 278 11 289
2014 Abril 253 14 267
2014 Marzo 217 67 284
2014 Febrero 204 79 283
2014 Enero 249 83 332
2013 Diciembre 147 72 219
2013 Noviembre 186 106 292
2013 Octubre 217 126 343
2013 Septiembre 184 96 280
2013 Agosto 171 143 314
2013 Julio 178 128 306
2013 Junio 174 114 288
2013 Mayo 193 101 294
2013 Abril 179 52 231
2013 Marzo 166 39 205
2013 Febrero 198 21 219
2013 Enero 268 13 281
2012 Diciembre 201 17 218
2012 Noviembre 161 6 167
2012 Octubre 232 8 240
2012 Septiembre 11 4 15
2011 Mayo 23 0 23
2011 Abril 17 0 17
2011 Marzo 25 0 25
2011 Febrero 64 0 64
2011 Enero 76 0 76
2010 Diciembre 92 0 92
2010 Noviembre 51 0 51
2010 Octubre 9 0 9
2010 Septiembre 7 0 7
2010 Agosto 14 0 14
2010 Julio 14 0 14
2010 Junio 10 0 10
2010 Mayo 13 0 13
2010 Abril 15 0 15
2010 Marzo 5 0 5
2010 Febrero 11 0 11
2010 Enero 8 0 8
2009 Diciembre 5 0 5
2009 Noviembre 10 0 10
2009 Octubre 14 0 14
2009 Septiembre 9 0 9
2009 Agosto 11 0 11
2009 Julio 13 0 13
2009 Junio 8 0 8
2009 Mayo 11 0 11
2009 Abril 9 0 9
2009 Marzo 3 0 3
2009 Febrero 5 0 5
2009 Enero 9 0 9
2008 Diciembre 9 0 9
2008 Noviembre 2 0 2
2008 Octubre 7 0 7
2008 Septiembre 3 0 3
2008 Agosto 5 0 5
2008 Julio 5 0 5
2008 Junio 4 0 4
2008 Mayo 11 0 11
2008 Abril 1 0 1
2008 Marzo 10 0 10
2008 Febrero 1 0 1
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2007 Febrero 1 0 1
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