Hiperqueratosis focal acral
Focal acral hyperqueratosis
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Histológicamente las lesiones mostraban hiperqueratosis e hipergranulosis focal sobre un área deprimida de epidermis, asociadas a degeneración y fragmentación de las fibras elásticas subyacentes<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En 1983, Dowd et al<span class="elsevierStyleSup">3</span> revisaron los casos publicados de AQE y describieron en 15 de ellos un subtipo al que denominaron hiperqueratosis focal acral (HFA) para diferenciarlos de la AQE original. Observaron en todos los pacientes las típicas lesiones papulosas, ovales o poligonales, crateriformes, a lo largo de los bordes de manos y pies. En dos de ellos existía afectación de los pliegues de las muñecas. Histológicamente se apreciaba hiperqueratosis focalizada sobre una depresión crateriforme en una epidermis ligeramente acantótica, pero no presentaba la elastorrexis típica que existe en la AQE, ni alteraciones del colágeno<span class="elsevierStyleSup">4-6</span>. De los 15 pacientes descritos, 14 eran de raza negra y uno árabe; 12 eran mujeres y 3 hombres, con un rango de edades comprendidas entre 2 y 38 años, y en 6 pacientes existía historia familiar y la mayoría de ellos (13 de 15) habían notado la aparición de las lesiones antes de los 20 años<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Varios han sido los casos publicados como AQE y que en realidad parecen corresponder a una HFA<span class="elsevierStyleSup">7-12</span>. A pesar de considerar la HFA como un subtipo de AQE, todavía existe controversia sobre la relación etiopatogénica de ambos procesos, pues la diferencia principal estriba en la afectación o no de las fibras elásticas<span class="elsevierStyleSup">2, 13, 14</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Casi todos los pacientes descritos de HFA son de raza negra y de sexo femenino. Existen casos familiares y, aunque se desconoce el tipo de herencia, parece que la mayoría de los casos son de herencia autosómica dominante.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de HTA en una mujer de raza negra, que constituye el segundo caso español descrito bajo dicho término.</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCIÓN DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un mujer de 27 años, de raza negra, natural de Guinea Ecuatorial, trabajadora de hostelería, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consultó por lesiones asintomáticas que se había visto hace dos años en manos y pies. En la exploración física se obser-vaban múltiples lesiones papulosas, de 1 a 2 mm, crateriformes (con una leve depresión central), agrupadas en caras laterales de pies, en regiones submaleolares y en caras laterales de la eminencia tenar de manos, así como lesiones aisladas en pliegues ventrales de las muñecas y en pliegues palmares (fig. 1). No presentaba lesiones en dorso de manos ni dedos, ni en pliegues plantares. No se detectaron lesiones ni alteraciones en pelo, uñas o dientes ni en otras localizaciones cutáneas. La paciente desconocía si existían familiares con lesiones similares. No presentaba historia de traumatismo crónico ni exposición a arsénico.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n10-13041821tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Múltiples lesiones papulosas crateriformes de 1 mm, agrupadas en cara lateral interna del pie izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara">Se hicieron 4 biopsias: de región lateral del pie, de región submaleolar, de eminencia tenar y de pliegue palmar. Las 4 biopsias mostraban una imagen similar: hiperqueratosis sobre una epidermis ligeramente acantótica y deprimida, sin observarse daño actínico. Con tinción de Verhoeff-van Gieson y orceína no se demostró alteración de las fibras elásticas. En ninguna de las lesiones se observó imagen de columna de paraqueratosis, ni relación con el acrosiringio de glándula ecrina.</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones fueron tratadas con emolientes (urea al 10%), 5-fluorouracilo tópico y tretinoína al 0,025% tópica, sin que mostraran ninguna modificación.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Varias son las patologías con una clínica similar, agrupadas bajo el término de acroqueratodermias papulosas marginales, consistentes en pápulas crateriformes a lo largo del borde de manos (con o sin afectación de pies), y que habría que incluir en el diagnóstico diferencial de la HFA. Algunos autores creen que todas ellas pudieran representar variedades de un mismo síndrome<span class="elsevierStyleSup">15</span>, y proponen simplificar la clasificación en dos grupos: hereditarias (con y sin elastorrexis) y adquiridas<span class="elsevierStyleSup">16</span> (tabla 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n10-13041821tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">En el grupo de las hereditarias con elastorrexis se incluye a la AQE, y en el de las hereditarias sin elastorrexis la HFA, la queratosis acral en mosaico, la acroqueratodermia punctata hereditaria y la queratodermia papulotraslúcida hereditaria<span class="elsevierStyleSup">17</span>. Algunos autores consideran estas últimas entidades variantes de la AQE clásica, pero sin elastorrexis ni alteraciones dérmicas<span class="elsevierStyleSup">4, 14, 15</span>. Otros autores identifican la queratosis acral en mosaico con la HFA<span class="elsevierStyleSup">16</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Dentro del grupo de las adquiridas se describen:</p><p class="elsevierStylePara"> 1.Queratoelastoidosis marginalis<span class="elsevierStyleSup">18</span> o placas colagenosas degenerativas de las manos<span class="elsevierStyleSup">19</span>. Ambos procesos parecen corresponder a la misma entidad. Aparecen normalmente en pacientes caucásicos de edad avanzada y con historia de exposición solar. Muestran una epidermis normal, con marcada degeneración actínica del colágeno y de las fibras elásticas.</p><p class="elsevierStylePara">2.Calcinosis papulosa digital, que difiere únicamente en la existencia de calcificaciones adyacentes a los fibroblastos<span class="elsevierStyleSup">20</span>.</p><p class="elsevierStylePara">3.Queratosis acral lenticular ocupacional<span class="elsevierStyleSup">21</span>, que aparece en bordes laterales de las manos de mujeres jóvenes expuestas al traumatismo crónico del lavado de ropa.</p><p class="elsevierStylePara">La aparición de lesiones en pliegues palmares obliga a hacer un diagnóstico diferencial con la queratodermia punteada de pliegues palmares. En esta entidad no aparecen lesiones en pies ni en caras laterales de manos y en la histología es típico ver una zona de hiperqueratosis centrada o relacionada con el acrosiringio de la glándula eccrina<span class="elsevierStyleSup">22, 23</span>. Otros procesos que pueden conducir a un error diagnóstico con la HFA son las verrugas planas, la acroqueratosis verruciforme de Hopf, la poroqueratosis punctata y palmoplantar, el liquen plano palmar, el milium coloide, los xantomas palmares e incluso el elastoma juvenil<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones son normalmente asintomáticas, aunque han sido descritas asociadas a hiperhidrosis<span class="elsevierStyleSup">4</span> y a pseudoainhum<span class="elsevierStyleSup">24</span>. Generalmente no es necesario realizar ningún tratamiento<span class="elsevierStyleSup">2, 4</span>. Sin embargo, se ha intentado con el etretinato, con éxito relativo y recidiva de las lesiones tras la suspensión del fármaco<span class="elsevierStyleSup">8</span>. La crioterapia puede ser una alternativa, pero no se han valorado resultados a largo plazo. También se han utilizado ácido salicílico, tretinoína<span class="elsevierStyleSup">16</span> y tazaroteno tópicos<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v93n10a13041821pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553570" "palabras" => array:1 [ 0 => "hiperqueratosis focal acral, acroqueratoelastoidosis, acroqueratodermia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553571" "palabras" => array:1 [ 0 => "focal acral hyperkeratosis, acrokeratoelastoidosis, acrokeratoderma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Las lesiones papulosas crateriformes en los bordes de las manos y/o pies constituyen una manifestación clínica común de muchas entidades que se agrupan bajo el término de acroqueratodermias marginales. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 7 | 5 | 12 |
| 2024 Octubre | 297 | 44 | 341 |
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| 2017 Noviembre | 56 | 23 | 79 |
| 2017 Octubre | 68 | 26 | 94 |
| 2017 Septiembre | 43 | 33 | 76 |
| 2017 Agosto | 58 | 24 | 82 |
| 2017 Julio | 55 | 22 | 77 |
| 2017 Junio | 67 | 74 | 141 |
| 2017 Mayo | 64 | 45 | 109 |
| 2017 Abril | 71 | 48 | 119 |
| 2017 Marzo | 76 | 45 | 121 |
| 2017 Febrero | 156 | 57 | 213 |
| 2017 Enero | 60 | 32 | 92 |
| 2016 Diciembre | 49 | 36 | 85 |
| 2016 Noviembre | 131 | 52 | 183 |
| 2016 Octubre | 92 | 41 | 133 |
| 2016 Septiembre | 107 | 46 | 153 |
| 2016 Agosto | 53 | 28 | 81 |
| 2016 Julio | 48 | 25 | 73 |
| 2016 Junio | 11 | 8 | 19 |
| 2016 Mayo | 8 | 10 | 18 |
| 2016 Abril | 7 | 5 | 12 |
| 2016 Marzo | 10 | 4 | 14 |
| 2016 Febrero | 5 | 10 | 15 |
| 2016 Enero | 10 | 22 | 32 |
| 2015 Diciembre | 9 | 26 | 35 |
| 2015 Noviembre | 12 | 25 | 37 |
| 2015 Octubre | 9 | 12 | 21 |
| 2015 Septiembre | 10 | 15 | 25 |
| 2015 Agosto | 19 | 13 | 32 |
| 2015 Julio | 63 | 6 | 69 |
| 2015 Junio | 71 | 26 | 97 |
| 2015 Mayo | 85 | 30 | 115 |
| 2015 Abril | 57 | 28 | 85 |
| 2015 Marzo | 78 | 18 | 96 |
| 2015 Febrero | 50 | 10 | 60 |
| 2015 Enero | 79 | 9 | 88 |
| 2014 Diciembre | 58 | 7 | 65 |
| 2014 Noviembre | 79 | 10 | 89 |
| 2014 Octubre | 64 | 15 | 79 |
| 2014 Septiembre | 54 | 14 | 68 |
| 2014 Agosto | 99 | 9 | 108 |
| 2014 Julio | 58 | 24 | 82 |
| 2014 Junio | 79 | 14 | 93 |
| 2014 Mayo | 70 | 15 | 85 |
| 2014 Abril | 78 | 11 | 89 |
| 2014 Marzo | 60 | 43 | 103 |
| 2014 Febrero | 60 | 45 | 105 |
| 2014 Enero | 63 | 49 | 112 |
| 2013 Diciembre | 60 | 37 | 97 |
| 2013 Noviembre | 50 | 44 | 94 |
| 2013 Octubre | 60 | 59 | 119 |
| 2013 Septiembre | 54 | 46 | 100 |
| 2013 Agosto | 50 | 60 | 110 |
| 2013 Julio | 73 | 64 | 137 |
| 2013 Junio | 48 | 76 | 124 |
| 2013 Mayo | 57 | 65 | 122 |
| 2013 Abril | 37 | 64 | 101 |
| 2013 Marzo | 56 | 44 | 100 |
| 2013 Febrero | 40 | 25 | 65 |
| 2013 Enero | 42 | 25 | 67 |
| 2012 Diciembre | 33 | 18 | 51 |
| 2012 Noviembre | 45 | 17 | 62 |
| 2012 Octubre | 15 | 5 | 20 |
| 2012 Septiembre | 7 | 2 | 9 |
| 2012 Agosto | 4 | 3 | 7 |
| 2012 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2011 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2011 Abril | 13 | 0 | 13 |
| 2011 Marzo | 16 | 0 | 16 |
| 2011 Febrero | 20 | 0 | 20 |
| 2011 Enero | 29 | 0 | 29 |
| 2010 Diciembre | 21 | 0 | 21 |
| 2010 Noviembre | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Octubre | 19 | 0 | 19 |
| 2010 Septiembre | 15 | 0 | 15 |
| 2010 Agosto | 25 | 0 | 25 |
| 2010 Julio | 17 | 0 | 17 |
| 2010 Junio | 26 | 0 | 26 |
| 2010 Mayo | 58 | 0 | 58 |
| 2010 Abril | 47 | 0 | 47 |
| 2010 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Enero | 17 | 0 | 17 |
| 2009 Diciembre | 70 | 0 | 70 |
| 2009 Noviembre | 51 | 0 | 51 |
| 2009 Octubre | 39 | 0 | 39 |
| 2009 Septiembre | 23 | 0 | 23 |
| 2009 Agosto | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Abril | 11 | 0 | 11 |
| 2009 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Marzo | 1 | 0 | 1 |
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