se ha leído el artículo
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El techo de estas lesiones ampollosas es muy frágil y se rompe con facilidad, dejando superficies erosivas en la piel y sobre todo en las mucosas<span class="elsevierStyleSup">3</span>. En más de la mitad de los casos la mucosa oral es el lugar de comienzo de las lesiones, para después extenderse y generalizarse por el tegumento cutáneo, pero en ocasiones las lesiones se circunscriben a la musosa oral, sin afectación de la piel. La sintomatología más común es prurito o dolor, de intensidad variable, según la extensión y gravedad de las lesiones cutaneomucosas<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La espongiosis eosinofílica fue descrita por Emmerson y Wilson-Jones<span class="elsevierStyleSup">5</span> en 1968 como un hallazgo histológico frecuente en las fases iniciales del pénfigo. Esta imagen histológica era conocida desde muchos años antes en procesos como la fase vesiculoampollosa de la incontinencia de pigmento. Cuatro de los siete pacientes de la publicación original de Emmerson y Wilson-Jones presentaban un pénfigo con una imagen clínica que recordaba a la dermatitis herpetiforme. La aparición de los estudios de inmunofluorescencia demostró que estos casos eran realmente pénfigos. Así, en 1975 Jablonska et al<span class="elsevierStyleSup">6</span> proponen el término pénfigo herpetiforme para designar pacientes con hallazgos histológicos de espongiosis eosinofílica y hallazgos clínicos tanto de un pénfigo como de una dermatitis herpetiforme. En los años siguientes Knight et al<span class="elsevierStyleSup">7</span> y posteriormente Ackerman<span class="elsevierStyleSup">8</span> señalaron que este patrón histopatológico podía aparecer en numerosas dermatosis (tabla 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n09-13039814tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">CASO CLÍNICO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un varón de 37 años que consultó por una placa pruriginosa en espalda, localizada en el área interescapular, de un mes de evolución y 10 cm de diámetro. La lesión tenía un intenso aspecto inflamatorio con pústulas en su superficie (fig. 1). No existían lesiones en otras localizaciones ni alteración del estado general. Se realizaron cultivos micológicos y bacteriológicos de la lesión, que fueron negativos. La analítica básica, incluyendo un hemograma, bioquímica y sistemático de orina y la radiografía de tórax, no demostraron alteraciones significativas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n09-13039814tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Placa inflamatoria con pústulas excoriadas en superficie en el área interescapular.</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó una biopsia cutánea en la que se observó, en la epidermis, una espongiosis intensa con exocitosis eosinofílica entre los queratinocitos (fig. 2) y algunas vesículas intraepidérmicas dispersas. En la dermis media y superficial se apreciaba un intenso infiltrado inflamatorio de disposición difusa, formado por linfocitos y eosinófilos. Ocasionalmente este infiltrado podía observarse también en los folículos. La prueba de inmunofluorescencia directa realizada en piel lesional demostró depósitos de IgG entre los queratinocitos epidérmicos (fig. 3). La inmunofluorescencia indirecta fue negativa.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n09-13039814tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Epidermis con espongiosis y exocitosis de eosinófilos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n09-13039814tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Inmunofluorescencia directa con depósitos de IgG entre los queratinocitos.</p><p class="elsevierStylePara">Se instauró tratamiento con minociclina a dosis de 500 mg/12 horas durante 3 semanas sin respuesta. Pasado este tiempo se sustituyó por sulfona a dosis de 100 mg/día, con desaparición total de las lesiones en 3 semanas. Posteriormente fue disminuyéndose la dosis hasta su retirada total. Dos años después de la suspensión de la sulfona el paciente continúa asintomático.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">El pénfigo vulgar raras veces se presenta como lesiones localizadas. Éstas son frecuentes como formas de inicio, pero en poco tiempo evolucionan hacia formas generalizadas. En un pequeño número de casos, sin embargo, permanecen como localizadas durante su evolución. El pénfigo localizado es más frecuente en la mucosa oral y raras veces las lesiones localizadas persistentes ocurren en la piel. En estos casos suelen afectarse de forma preferente las áreas de presión, como la espalda, pero se han descrito diversos tipos de lesiones cutáneas localizadas como manifestación clínica de un pénfigo, entre las que tenemos lesiones sobre cicatrices posquirúrgicas<span class="elsevierStyleSup">9</span> o postquemadura<span class="elsevierStyleSup">10</span>, lesiones en áreas previamente tratadas con radioterapia<span class="elsevierStyleSup">11</span>, lesiones con aspecto clínico de queratosis seborreica<span class="elsevierStyleSup">12</span>, nódulos aislados<span class="elsevierStyleSup">13</span>, lesiones lineales de distribución zosteriforme<span class="elsevierStyleSup">14</span> o una placa vegetante en un brazo<span class="elsevierStyleSup">15</span>. Una placa inflamatoria aislada con pústulas en superficie es una presentación excepcional de pénfigo que no hemos encontrado descrita en la literatura.</p><p class="elsevierStylePara">La espongiosis eosinofílica o espongiosis con exocitosis epidérmica de eosinófilos es un hallazgo bien conocido en las fases iniciales de pénfigo vulgar. Es más frecuente en el pénfigo vulgar y en el foliáceo, pero también puede observarse en otros tipos de pénfigos como el herpetiforme, el vegetante o el paraneoplásico. En algunas ocasiones la espongiosis eosinofílica precede a los hallazgos histopatológicos típicos de un pénfigo, pero el verdadero interés de este patrón histológico es que constituye un marcador de una presentación clínica e histopatológica peculiar de pénfigo<span class="elsevierStyleSup">16</span>. Bajo el patrón histológico de una espongiosis eosinofílica aparece un tipo especial de pénfigo, que muestra unos hallazgos especiales como los observados en nuestro caso. Presentan manifestaciones clínicas atípicas con una morfología inusual y en algunos casos, incluso con signo de Nikolsky negativo, suelen presentarse a una edad temprana, es bastante frecuente encontrar una eosinofilia periférica, la evolución es normalmente benigna y tienen una buena respuesta terapéutica a los esteroides y/o pequeñas dosis de sulfonas.</p><p class="elsevierStylePara">De este modo, en los casos en que nos encontremos lesiones aisladas con un patrón histopatológico de espongiosis eosinofílica, es esencial realizar una prueba de inmunofluorescencia para descartar una enfermedad ampollosa autoinmune.</p>" "pdfFichero" => "103v93n09a13039814pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553622" "palabras" => array:1 [ 0 => "pénfigo localizado, espongiosis eosinofílica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553623" "palabras" => array:1 [ 0 => "localized pemphigus, eosinophilic spongiosis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La presentación clínica de un pénfigo vulgar con lesiones cutáneas localizadas y sin afectación de mucosas es poco frecuente. Presentamos el caso de un varón de 37 años que consultaba por una placa en la espalda, inflamatoria y con pústulas en superficie. El estudio histopatológico demostró una espongiosis eosinofílica y la inmunofluorescencia directa depósitos de IgG entre los queratinocitos epidérmicos. El tratamiento con sulfona hizo desaparecer las lesiones en tres semanas y tras varios años de seguimiento no ha habido recidiva de las mismas. La espongiosis eosinofílica es un hallazgo histológico que puede encontrarse con cierta frecuencia en los pénfigos en estadios iniciales, pero además es un marcador de una presentación clínica e histológica peculiar de pénfigo vulgar." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "The clinical presentation of pemphigus vulgaris as localized cutaneous lesions without mucous involvement is a rare event. We report a case of a 37-year-old man who presented an inflammatory plaque on her back studded with pustules. 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Eosinophilic spongiosis is a histopathologic pattern that may be frequently found in early stages of pemphigus, but in addition, this pattern is a marker for a peculiar clinical and histological presentation of pemphigus vulgaris." ] ] "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "TABLA 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v93n09-13039814tab01.gif" "imagenAlto" => 446 "imagenAncho" => 386 "imagenTamanyo" => 16296 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "DERMATOSIS CON MANIFESTACION HISTOPATOLOGICA DE ESPONGIOSIS EOSINOFILICA" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl2" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v93n09-13039814tab02.gif" "imagenAlto" => 264 "imagenAncho" => 377 "imagenTamanyo" => 63415 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Placa inflamatoria con pústulas excoriadas en superficie en el área interescapular." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl3" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v93n09-13039814tab03.gif" "imagenAlto" => 264 "imagenAncho" => 378 "imagenTamanyo" => 84501 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Epidermis con espongiosis y exocitosis de eosinófilos." ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl4" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v93n09-13039814tab04.gif" "imagenAlto" => 263 "imagenAncho" => 381 "imagenTamanyo" => 65881 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Inmunofluorescencia directa con depósitos de IgG entre los queratinocitos." ] ] 4 => array:5 [ "identificador" => "tbl5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 5 => array:5 [ "identificador" => "tbl6" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 6 => array:5 [ "identificador" => "tbl7" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 7 => array:5 [ "identificador" => "tbl8" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:16 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Pemphigus: current concepts. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 1 | 4 | 5 |
2024 Octubre | 98 | 43 | 141 |
2024 Septiembre | 95 | 33 | 128 |
2024 Agosto | 121 | 59 | 180 |
2024 Julio | 95 | 33 | 128 |
2024 Junio | 125 | 42 | 167 |
2024 Mayo | 104 | 32 | 136 |
2024 Abril | 81 | 30 | 111 |
2024 Marzo | 109 | 27 | 136 |
2024 Febrero | 54 | 18 | 72 |
2024 Enero | 51 | 30 | 81 |
2023 Diciembre | 62 | 23 | 85 |
2023 Noviembre | 99 | 20 | 119 |
2023 Octubre | 74 | 9 | 83 |
2023 Septiembre | 113 | 20 | 133 |
2023 Agosto | 55 | 23 | 78 |
2023 Julio | 102 | 34 | 136 |
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2022 Diciembre | 53 | 19 | 72 |
2022 Noviembre | 102 | 35 | 137 |
2022 Octubre | 117 | 28 | 145 |
2022 Septiembre | 110 | 62 | 172 |
2022 Agosto | 81 | 47 | 128 |
2022 Julio | 73 | 41 | 114 |
2022 Junio | 56 | 30 | 86 |
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2021 Diciembre | 57 | 38 | 95 |
2021 Noviembre | 65 | 37 | 102 |
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2021 Septiembre | 47 | 40 | 87 |
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2021 Julio | 41 | 37 | 78 |
2021 Junio | 71 | 40 | 111 |
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2021 Marzo | 100 | 21 | 121 |
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2020 Agosto | 42 | 29 | 71 |
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2014 Junio | 60 | 11 | 71 |
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