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Dentro de &#233;stas se encuentran las formas nodulares semejantes a las lesiones de paniculitis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una mujer de 30 a&#241;os&#44; fumadora&#44; sin antecedentes familiares ni personales de inter&#233;s&#44; que hab&#237;a sido diagnosticada dos a&#241;os antes de una necrobiosis lipo&#237;dica en forma de una lesi&#243;n t&#237;pica en regi&#243;n tibial anterior izquierda que trataba desde entonces con clobetasol t&#243;pico&#46; Acudi&#243; a nuestra consulta remitida desde el servicio de Urgencias por presentar&#44; desde hac&#237;a un mes&#44; unas lesiones nodulares eritematosas&#44; ligeramente dolorosas a la palpaci&#243;n&#44; que aparecieron primero en el tercio superior de pierna izquierda y posteriormente en ambos muslos&#44; con un aspecto muy similar al eritema nodoso &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; La paciente no refer&#237;a artralgias ni afectaci&#243;n del estado general&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n09-13039812tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Aspecto cl&#237;nico de las lesiones&#46; Se observa una placa atr&#243;fica amarillenta en regi&#243;n tibial anterior&#44; t&#237;pica de necrobiosis lipo&#237;- dica&#44; junto con dos lesiones nodulares eritematosas en el tercio superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Realizamos biopsia de uno de los n&#243;dulos&#44; que mostr&#243; la existencia en dermis profunda y septos hipod&#233;rmicos de amplias zonas de necrobiosis del col&#225;geno &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; que formaban granulomas en empalizada rodeados por abundantes c&#233;lulas gigantes multinucleadas &#40;fig&#46; 3&#41;&#44; lo que llev&#243; al diagn&#243;stico de paniculitis septal por necrobiosis lipo&#237;dica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n09-13039812tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Imagen histol&#243;gica de una lesi&#243;n nodular&#46; Engrosamiento de los septos con focos extensos de necrobiosis que se extienden a la dermis reticular profunda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n09-13039812tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Detalle de un foco de necrobiosis en el que se aprecia la degeneraci&#243;n del col&#225;geno rodeada por una empalizada de histiocitos y c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas complementarias que consistieron en sistem&#225;tico de sangre&#44; glucemia&#44; perfil hep&#225;tico y lip&#237;dico&#44; sistem&#225;tico de orina&#44; espectro electrofor&#233;tico&#44; complemento y factor reumatoide no demostraron ninguna alteraci&#243;n&#46; Se inici&#243; tratamiento con corticoides orales &#40;deflazacort 30 mg&#47;d&#237;a&#41; con re-lativa mejor&#237;a&#44; aunque con aparici&#243;n de alguna nueva lesi&#243;n&#44; motivo por el cual la paciente decidi&#243; suspenderlo&#46; En las &#250;ltimas revisiones&#44; y ante la reactivaci&#243;n de las lesiones&#44; se le ha indicado de nuevo el tratamiento con prednisona 30 mg&#47;d&#237;a y&#44; tras dos meses&#44; el cuadro ha mejorado notablemente&#44; los n&#243;dulos pr&#225;cticamente est&#225;n resueltos y la paciente mantiene una dosis decreciente de corticoides orales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El caso que hemos descrito muestra&#44; junto a una placa pretibial&#44; t&#237;pica de necrobiosis lipo&#237;dica&#44; varias lesiones nodulares en muslo y pierna del mismo lado con una afectaci&#243;n predominantemente hipod&#233;rmica en forma de paniculitis septal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La necrobiosis lipo&#237;dica se presenta en la mayor&#237;a de los casos con una morfolog&#237;a e histolog&#237;a caracter&#237;sticas y diagn&#243;sticas y son muy poco frecuentes las formas at&#237;picas<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Entre estas &#250;ltimas se consideran tanto las lesiones que se localizan fuera de las piernas &#40;cara&#44; cuero cabelludo&#44; dedos&#44; pene&#44; pezones&#44; cicatrices posquir&#250;rgicas&#41;&#44; como las lesiones de morfolog&#237;a diferente que pueden presentarse como p&#225;pulas&#44; n&#243;dulos&#44; placas morfeiformes&#44; lesiones ulceradas<span class="elsevierStyleSup">4</span> o ulceronecr&#243;ticas<span class="elsevierStyleSup">5</span> y lesiones perforantes<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Seg&#250;n se desprende de los casos publicados&#44; estas formas at&#237;picas se asocian m&#225;s frecuentemente a enfermedades sist&#233;micas&#44; entre las que se encuentran la enfermedad inflamatoria intestinal &#40;Crohn&#44; colitis ulcerosa y s&#237;ndrome del <span class="elsevierStyleItalic">by-pass</span> intestinal&#41;&#44; sarcoidosis<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; enfermedades reum&#225;ticas&#44; infecciosas&#44; hematol&#243;gicas y la ataxia-telangiectasia<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Tambi&#233;n estos procesos parecen ser m&#225;s frecuentes en los casos de necrobiosis lipo&#237;dica en los que se demuestre una vasculopat&#237;a activa en el estudio histopatol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la revisi&#243;n de la literatura que hemos realizado solamente hemos encontrado tres art&#237;culos con un total de cuatro casos de necrobiosis lipo&#237;dica nodular&#46; En tres de los cuatro pacientes los n&#243;dulos de necrobiosis lipo&#237;dica se asociaban a enfermedad de Crohn<span class="elsevierStyleSup">9</span> y colitis ulcerosa<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; El cuarto caso<span class="elsevierStyleSup">11</span> era un paciente diab&#233;tico con lesiones de necrobiosis lipo&#237;dica t&#237;picas &#40;placa en antepi&#233; derecho&#41; y at&#237;picas &#40;n&#243;dulo ulcerocostroso en antebrazo izquierdo&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; en todos estos casos&#44; las lesiones persistieron durante a&#241;os con escasa respuesta al tratamiento tanto de la enfermedad de base como de las lesiones cut&#225;neas que&#44; por otro lado&#44; no parec&#237;an guardar relaci&#243;n con los brotes de actividad del proceso asociado&#46; Sin embargo&#44; en nuestro caso no se hall&#243; ninguna patolog&#237;a y la respuesta al tratamiento fue muy buena&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al diagn&#243;stico diferencial&#44; cabe conside-rar aquellos procesos con granulomas necrobi&#243;ticos que se presenten en forma de n&#243;dulos y principalmente con el denominado granuloma anular subcut&#225;neo&#44; entidad bien establecida&#44; descrita por Ziegler en 1941 y de aparici&#243;n predominante en ni&#241;os &#40;80&#37; de los casos en menores de 25 a&#241;os&#41;&#46; El granuloma anular subcut&#225;neo se presenta cl&#237;nicamente como n&#243;dulos localizados en caras de extensoras de los miembros&#44; dorso de manos y pies y cuero cabelludo&#44; sobre todo en regi&#243;n occipital&#46; En su origen se han implicado m&#250;ltiples etiolog&#237;as posibles&#58; picaduras&#44; traumatismos&#44; exposici&#243;n solar intensa&#44; herencia&#44; reacciones de hipersensibilidad retardada&#44; etc&#46; En la mayor&#237;a de las ocasiones las lesiones se resuelven espont&#225;neamente&#44; aunque las recurrencias suelen ser la norma<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; A diferencia de lo que se se&#241;ala para la necrobiosis lipo&#237;dica&#44; es raro que el granuloma anular subcut&#225;neo se asocie con otros procesos sist&#233;micos&#59; sin embargo&#44; varias publicaciones apuntan que cuando este tipo de lesiones aparece en pacientes adultos es m&#225;s frecuente su presentaci&#243;n junto a procesos como la diabetes mellitus&#44; enfermedades autoinmunes o incluso enfermedades hematol&#243;gicas como los casos publicados por Ono y Miyamoto en los que el granuloma anular subcut&#225;neo precedi&#243; a la aparici&#243;n del linfoma<span class="elsevierStyleSup">13&#44; 14</span>&#46; Aparte de los datos cl&#237;nicos&#44; las diferencias histol&#243;gicas entre el granuloma anular y la necrobiosis lipo&#237;dica pueden resumirse en que en la segunda existan mayores &#225;reas de necrobiosis tanto en amplitud como en profundidad&#44; mayor dep&#243;sito de l&#237;pidos&#44; menor cantidad de mucina&#44; mayor n&#250;mero de c&#233;lulas gigantes y plasm&#225;ticas y mayor frecuencia de afectaci&#243;n vascular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otros posibles diagn&#243;sticos diferenciales incluir&#237;an el xantogranuloma necrobi&#243;tico que cursa con lesiones en placas y&#47;o n&#243;dulos indurados de coloraci&#243;n amarillenta&#44; con atrofia y posible ulceraci&#243;n central de localizaci&#243;n predominante en &#225;reas periorbitales y en asociaci&#243;n casi constante con paraproteinemia&#46; Tambi&#233;n los n&#243;dulos reumatoideos &#40;presentes en el 20&#37; de los pacientes con artritis reumatoide&#41; pueden guardar similitud con la forma nodular de la necrobiosis lipo&#237;dica&#44; con la particularidad de presentar una coloraci&#243;n ligeramente blanquecina &#40;por su contenido&#41; y estar localizados junto a las articulaciones afectas por los cambios inflamatorios de artritis reumatoide&#46; Por &#250;ltimo&#44; dentro del diagn&#243;stico diferencial de este cuadro habr&#237;a que se&#241;alar el eritema nodoso&#44; el eritema indurado y la s&#237;filis terciaria&#44; entre otros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El caso que hemos descrito re&#250;ne lesiones de necrobiosis lipo&#237;dica en forma de placas anulares y at&#237;picas&#44; con aspecto de n&#243;dulos eritematosos tipo eritema nodoso&#46; Queremos destacar que&#44; hasta el momento&#44; la paciente no ha presentado ninguna enfermedad sist&#233;mica asociada y&#44; a diferencia de los otros cuatro casos publicados&#44; 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Necrobiosis lipoídica nodular: a propósito de un caso
Nodular necrobiosis lipoidica: a case report
María Agustina Segurado Rodrígueza, Carmen García Donosoa, Reyes Gamo Villegasa, Aurora Guerra Tapiaa, Luis Iglesias Díeza
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
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Dentro de &#233;stas se encuentran las formas nodulares semejantes a las lesiones de paniculitis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una mujer de 30 a&#241;os&#44; fumadora&#44; sin antecedentes familiares ni personales de inter&#233;s&#44; que hab&#237;a sido diagnosticada dos a&#241;os antes de una necrobiosis lipo&#237;dica en forma de una lesi&#243;n t&#237;pica en regi&#243;n tibial anterior izquierda que trataba desde entonces con clobetasol t&#243;pico&#46; Acudi&#243; a nuestra consulta remitida desde el servicio de Urgencias por presentar&#44; desde hac&#237;a un mes&#44; unas lesiones nodulares eritematosas&#44; ligeramente dolorosas a la palpaci&#243;n&#44; que aparecieron primero en el tercio superior de pierna izquierda y posteriormente en ambos muslos&#44; con un aspecto muy similar al eritema nodoso &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; La paciente no refer&#237;a artralgias ni afectaci&#243;n del estado general&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n09-13039812tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Aspecto cl&#237;nico de las lesiones&#46; Se observa una placa atr&#243;fica amarillenta en regi&#243;n tibial anterior&#44; t&#237;pica de necrobiosis lipo&#237;- dica&#44; junto con dos lesiones nodulares eritematosas en el tercio superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Realizamos biopsia de uno de los n&#243;dulos&#44; que mostr&#243; la existencia en dermis profunda y septos hipod&#233;rmicos de amplias zonas de necrobiosis del col&#225;geno &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; que formaban granulomas en empalizada rodeados por abundantes c&#233;lulas gigantes multinucleadas &#40;fig&#46; 3&#41;&#44; lo que llev&#243; al diagn&#243;stico de paniculitis septal por necrobiosis lipo&#237;dica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n09-13039812tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Imagen histol&#243;gica de una lesi&#243;n nodular&#46; Engrosamiento de los septos con focos extensos de necrobiosis que se extienden a la dermis reticular profunda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n09-13039812tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Detalle de un foco de necrobiosis en el que se aprecia la degeneraci&#243;n del col&#225;geno rodeada por una empalizada de histiocitos y c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas complementarias que consistieron en sistem&#225;tico de sangre&#44; glucemia&#44; perfil hep&#225;tico y lip&#237;dico&#44; sistem&#225;tico de orina&#44; espectro electrofor&#233;tico&#44; complemento y factor reumatoide no demostraron ninguna alteraci&#243;n&#46; Se inici&#243; tratamiento con corticoides orales &#40;deflazacort 30 mg&#47;d&#237;a&#41; con re-lativa mejor&#237;a&#44; aunque con aparici&#243;n de alguna nueva lesi&#243;n&#44; motivo por el cual la paciente decidi&#243; suspenderlo&#46; En las &#250;ltimas revisiones&#44; y ante la reactivaci&#243;n de las lesiones&#44; se le ha indicado de nuevo el tratamiento con prednisona 30 mg&#47;d&#237;a y&#44; tras dos meses&#44; el cuadro ha mejorado notablemente&#44; los n&#243;dulos pr&#225;cticamente est&#225;n resueltos y la paciente mantiene una dosis decreciente de corticoides orales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El caso que hemos descrito muestra&#44; junto a una placa pretibial&#44; t&#237;pica de necrobiosis lipo&#237;dica&#44; varias lesiones nodulares en muslo y pierna del mismo lado con una afectaci&#243;n predominantemente hipod&#233;rmica en forma de paniculitis septal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La necrobiosis lipo&#237;dica se presenta en la mayor&#237;a de los casos con una morfolog&#237;a e histolog&#237;a caracter&#237;sticas y diagn&#243;sticas y son muy poco frecuentes las formas at&#237;picas<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Entre estas &#250;ltimas se consideran tanto las lesiones que se localizan fuera de las piernas &#40;cara&#44; cuero cabelludo&#44; dedos&#44; pene&#44; pezones&#44; cicatrices posquir&#250;rgicas&#41;&#44; como las lesiones de morfolog&#237;a diferente que pueden presentarse como p&#225;pulas&#44; n&#243;dulos&#44; placas morfeiformes&#44; lesiones ulceradas<span class="elsevierStyleSup">4</span> o ulceronecr&#243;ticas<span class="elsevierStyleSup">5</span> y lesiones perforantes<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Seg&#250;n se desprende de los casos publicados&#44; estas formas at&#237;picas se asocian m&#225;s frecuentemente a enfermedades sist&#233;micas&#44; entre las que se encuentran la enfermedad inflamatoria intestinal &#40;Crohn&#44; colitis ulcerosa y s&#237;ndrome del <span class="elsevierStyleItalic">by-pass</span> intestinal&#41;&#44; sarcoidosis<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; enfermedades reum&#225;ticas&#44; infecciosas&#44; hematol&#243;gicas y la ataxia-telangiectasia<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Tambi&#233;n estos procesos parecen ser m&#225;s frecuentes en los casos de necrobiosis lipo&#237;dica en los que se demuestre una vasculopat&#237;a activa en el estudio histopatol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la revisi&#243;n de la literatura que hemos realizado solamente hemos encontrado tres art&#237;culos con un total de cuatro casos de necrobiosis lipo&#237;dica nodular&#46; En tres de los cuatro pacientes los n&#243;dulos de necrobiosis lipo&#237;dica se asociaban a enfermedad de Crohn<span class="elsevierStyleSup">9</span> y colitis ulcerosa<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; El cuarto caso<span class="elsevierStyleSup">11</span> era un paciente diab&#233;tico con lesiones de necrobiosis lipo&#237;dica t&#237;picas &#40;placa en antepi&#233; derecho&#41; y at&#237;picas &#40;n&#243;dulo ulcerocostroso en antebrazo izquierdo&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; en todos estos casos&#44; las lesiones persistieron durante a&#241;os con escasa respuesta al tratamiento tanto de la enfermedad de base como de las lesiones cut&#225;neas que&#44; por otro lado&#44; no parec&#237;an guardar relaci&#243;n con los brotes de actividad del proceso asociado&#46; Sin embargo&#44; en nuestro caso no se hall&#243; ninguna patolog&#237;a y la respuesta al tratamiento fue muy buena&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al diagn&#243;stico diferencial&#44; cabe conside-rar aquellos procesos con granulomas necrobi&#243;ticos que se presenten en forma de n&#243;dulos y principalmente con el denominado granuloma anular subcut&#225;neo&#44; entidad bien establecida&#44; descrita por Ziegler en 1941 y de aparici&#243;n predominante en ni&#241;os &#40;80&#37; de los casos en menores de 25 a&#241;os&#41;&#46; El granuloma anular subcut&#225;neo se presenta cl&#237;nicamente como n&#243;dulos localizados en caras de extensoras de los miembros&#44; dorso de manos y pies y cuero cabelludo&#44; sobre todo en regi&#243;n occipital&#46; En su origen se han implicado m&#250;ltiples etiolog&#237;as posibles&#58; picaduras&#44; traumatismos&#44; exposici&#243;n solar intensa&#44; herencia&#44; reacciones de hipersensibilidad retardada&#44; etc&#46; En la mayor&#237;a de las ocasiones las lesiones se resuelven espont&#225;neamente&#44; aunque las recurrencias suelen ser la norma<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; A diferencia de lo que se se&#241;ala para la necrobiosis lipo&#237;dica&#44; es raro que el granuloma anular subcut&#225;neo se asocie con otros procesos sist&#233;micos&#59; sin embargo&#44; varias publicaciones apuntan que cuando este tipo de lesiones aparece en pacientes adultos es m&#225;s frecuente su presentaci&#243;n junto a procesos como la diabetes mellitus&#44; enfermedades autoinmunes o incluso enfermedades hematol&#243;gicas como los casos publicados por Ono y Miyamoto en los que el granuloma anular subcut&#225;neo precedi&#243; a la aparici&#243;n del linfoma<span class="elsevierStyleSup">13&#44; 14</span>&#46; Aparte de los datos cl&#237;nicos&#44; las diferencias histol&#243;gicas entre el granuloma anular y la necrobiosis lipo&#237;dica pueden resumirse en que en la segunda existan mayores &#225;reas de necrobiosis tanto en amplitud como en profundidad&#44; mayor dep&#243;sito de l&#237;pidos&#44; menor cantidad de mucina&#44; mayor n&#250;mero de c&#233;lulas gigantes y plasm&#225;ticas y mayor frecuencia de afectaci&#243;n vascular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otros posibles diagn&#243;sticos diferenciales incluir&#237;an el xantogranuloma necrobi&#243;tico que cursa con lesiones en placas y&#47;o n&#243;dulos indurados de coloraci&#243;n amarillenta&#44; con atrofia y posible ulceraci&#243;n central de localizaci&#243;n predominante en &#225;reas periorbitales y en asociaci&#243;n casi constante con paraproteinemia&#46; Tambi&#233;n los n&#243;dulos reumatoideos &#40;presentes en el 20&#37; de los pacientes con artritis reumatoide&#41; pueden guardar similitud con la forma nodular de la necrobiosis lipo&#237;dica&#44; con la particularidad de presentar una coloraci&#243;n ligeramente blanquecina &#40;por su contenido&#41; y estar localizados junto a las articulaciones afectas por los cambios inflamatorios de artritis reumatoide&#46; Por &#250;ltimo&#44; dentro del diagn&#243;stico diferencial de este cuadro habr&#237;a que se&#241;alar el eritema nodoso&#44; el eritema indurado y la s&#237;filis terciaria&#44; entre otros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El caso que hemos descrito re&#250;ne lesiones de necrobiosis lipo&#237;dica en forma de placas anulares y at&#237;picas&#44; con aspecto de n&#243;dulos eritematosos tipo eritema nodoso&#46; Queremos destacar que&#44; hasta el momento&#44; la paciente no ha presentado ninguna enfermedad sist&#233;mica asociada y&#44; a diferencia de los otros cuatro casos publicados&#44; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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