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A pesar del curso prolongado&#44; a veces durante a&#241;os&#44; hay una notable ausencia de afectaci&#243;n sist&#233;mica por el proceso vascul&#237;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las habituales lesiones elementales que aparecen en el EED son p&#225;pulas y placas induradas&#44; si bien en ocasiones se observa tambi&#233;n progresi&#243;n hacia ampollas o &#250;lceras&#46; El color de cada elemento es rojo intenso&#44; viol&#225;ceo o marr&#243;n&#46; Las lesiones suelen localizarse de manera bilateral y sim&#233;trica en la piel suprayacente a las articulaciones de las superficies de extensi&#243;n de las extremidades&#44; especialmente codos&#44; dorso de manos&#44; rodillas&#44; piel sobre el tend&#243;n de Aquiles y en ocasiones&#44; nalgas o cara&#46; A la palpaci&#243;n la consistencia de cada lesi&#243;n aumenta con el paso del tiempo&#46; La involuci&#243;n parcial puede darles un color amarillo semejante al de los xantomas&#46; En ocasiones el EED puede resultar un simulador cl&#237;nico de otras patolog&#237;as como el sarcoma de Kaposi<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; la angiomatosis bacilar<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; queloides<span class="elsevierStyleSup">9</span> o xantomas<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existe correlaci&#243;n entre la edad de las lesiones de EED y los hallazgos histopatol&#243;gicos predominantes<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; El estadio inicial de la enfermedad se caracteriza por una vasculitis franca&#44; definida por la existencia de necrosis fibrinoide de la pared vascular&#44; junto a la cual las c&#233;lulas inflamatorias predominantes son neutr&#243;filos con leucocitoclasia&#46; Puede existir edema de la dermis papilar cuyo correlato cl&#237;nico es un aspecto de pseudovesiculaci&#243;n&#46; En lesiones de mayor antig&#252;edad el infiltrado inflamatorio va siendo reemplazado por tejido de granulaci&#243;n&#44; una importante fibrosis e histiocitos xantomatizados por deposici&#243;n secundaria de material lip&#237;dico<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Este &#250;ltimo fen&#243;meno fue responsable del t&#233;rmino colesterolosis extracelular con el que se denomin&#243; a este proceso<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#59; sin embargo&#44; la antigua nomenclatura se ha demostrado inadecuada ya que en los dep&#243;sitos lip&#237;dicos tambi&#233;n hay fosfol&#237;pidos y su localizaci&#243;n es predominantemente intracelular<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; En los elementos m&#225;s evolucionados de EED predomina la fibrosis sobre el infiltrado celular&#58; la dermis aparece dividida en compartimentos constituidos por gruesas bandas fibrosas conc&#233;ntricas en un entramado de reticulina<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Las t&#233;cnicas de inmunofluorescencia directa suelen resultar negativas&#44; si bien en observaciones aisladas se ha descrito positividad para inmunoglobulinas&#44; complemento y fibrina en las paredes vasculares<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A continuaci&#243;n describimos una paciente con EED y peculiares hallazgos cl&#237;nicos y anal&#237;ticos asociados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 24 a&#241;os&#44; sin otros antecedentes patol&#243;gicos de inter&#233;s&#44; consult&#243; por una dermatosis cr&#243;nica persistente a lo largo de dos a&#241;os que cursaba de manera asintom&#225;tica&#46; La exploraci&#243;n revel&#243; la presencia de m&#250;ltiples p&#225;pulas y placas induradas&#44; de color viol&#225;ceo a marr&#243;n&#44; localizadas de manera bilateral y sim&#233;trica sobre la superficie de extensi&#243;n de codos&#44; rodillas &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; tobillos&#44; as&#237; como en regi&#243;n gl&#250;tea y cara posterior de muslos &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Varias de las lesiones localizadas en la regi&#243;n gl&#250;tea aparec&#237;an ulceradas&#46; Presentaba&#44; adem&#225;s&#44; m&#250;ltiples placas elevadas&#44; firmes&#44; confluentes&#44; de apariencia pseudovesicular y pustulosa&#44; que afectaban por completo la superficie palmar de las manos &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; Tambi&#233;n hab&#237;a afectaci&#243;n de la zona anterior y posterior de las plantas de los pies por placas viol&#225;ceas de contorno figurado &#40;fig&#46; 4&#41;&#59; la b&#243;veda plantar estaba respetada&#46; Entre las lesiones activas se pod&#237;an encontrar cicatrices lenticulares atr&#243;ficas &#40;&#171;en papel de fumar&#187;&#41; dejadas por la involuci&#243;n de algunas lesiones previas y adem&#225;s&#44; en dorso de mano izquierda &#40;fig&#46; 5&#41; y sobre mal&#233;olo externo derecho&#44; otras cicatrices de mayor tama&#241;o y con un caracter&#237;stico aspecto cribiforme&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Placas viol&#225;ceas sobre ambas rodillas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Lesiones ulceradas en regi&#243;n gl&#250;tea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Intensa afectaci&#243;n palmar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Afectaci&#243;n plantar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Cicatriz cribiforme en dorso de mano&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de una lesi&#243;n reciente&#44; localizada en muslo izquierdo&#44; revel&#243; un infiltrado neutrof&#237;lico masivo y polvillo nuclear ocupando difusamente toda la dermis desde el cuerpo papilar hasta la hipodermis &#40;fig&#46; 6&#41;&#46; En el seno del infiltrado neutrof&#237;lico se pod&#237;an encontrar algunos vasos con necrosis fibrinoide de la pared &#40;fig&#46; 7&#41;&#46; La inmunofluorescencia directa fue negativa&#46; Los cultivos de una porci&#243;n de biopsia para bacterias&#44; hongos y micobacterias no revelaron crecimiento pat&#243;geno&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Aspecto histol&#243;gico general&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 7&#46;--Vaso con necrosis fibrinoide de su pared&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios anal&#237;ticos complementarios resultaron con valores dentro de la normalidad&#59; la bioqu&#237;mica s&#233;rica&#44; funci&#243;n renal y hep&#225;tica&#44; inmunoelectroforesis de prote&#237;nas s&#233;ricas&#44; factor reumatoide&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; ASLO&#44; PCR&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#44; anti-ADN&#44; SSA&#44; SSB&#44; RNP&#44; C3&#44; C4&#44; anticuerpos antiendomisio&#44; as&#237; como las serolog&#237;as para virus de la hepatitis A &#40;VHA&#41;&#44; B &#40;VHB&#41; y C &#40;VHC&#41;&#44; l&#250;es y virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#46; Exist&#237;a cierta anemia ferrop&#233;nica &#40;hemat&#237;es 3&#46;600&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#59; hemoglobina 10 g&#47;dl&#59; hierro 38 &#181;g&#47;dl&#41;&#46;  Los anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41;&#44; determinados mediante t&#233;cnica de inmunofluorescencia indirecta&#44; resultaron positivos a t&#237;tulo 1&#47;160&#44; con patr&#243;n de p-ANCA&#59; la especificidad antig&#233;nica de estos autoanticuerpos del tipo IgG&#44; analizada por inmunoan&#225;lisis &#40;ELISA&#41;&#44; estaba dirigida contra mieloperoxidasa &#40;MPO&#41; &#40;niveles de anti-MPO&#58; 59&#44;5 U&#47;ml&#59; intervalo&#58; positivo &#62; 3 U&#47;ml&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento con sulfona 100 mg&#47;d&#237;a condujo a una respuesta cl&#237;nica espectacular con evoluci&#243;n de todas las lesiones hacia la completa cicatrizaci&#243;n tras s&#243;lo tres semanas de tratamiento&#46; Se ha realizado una progresiva reducci&#243;n de la dosis de sulfona&#46; En la actualidad&#44; un a&#241;o despu&#233;s del inicio del tratamiento y con una dosis de 25 mg&#47;d&#237;a de sulfona&#44; la paciente se mantiene en seguimiento cl&#237;nico y anal&#237;tico sin que hasta el momento haya experimentado reactivaci&#243;n de la enfermedad ni desarrollo de ninguna patolog&#237;a sist&#233;mica relacionada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de lesiones palmares en enfermos de EED ha sido referida en muy pocas ocasiones y a prop&#243;sito&#44; &#250;nicamente&#44; de elementos escasos y aislados<span class="elsevierStyleSup">14-16</span>&#46; En ning&#250;n trabajo se describe una afectaci&#243;n palmar tan intensa como la que nuestra paciente presentaba&#46; Se ha observado ocasionalmente afectaci&#243;n palmar pustulosa en otras dermatosis neutrof&#237;licas como el s&#237;ndrome de Sweet<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Por el contrario&#44; las lesiones plantares o en el dorso de las manos no son infrecuentes en el EED&#46; Recientemente se ha individualizado la denominada vasculitis pustulosa de las manos<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#44; o dermatosis neutrof&#237;lica del dorso de las manos<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#44; en funci&#243;n de la peculiar distribuci&#243;n de sus lesiones en la zona radial del dorso de las mismas&#44; y es a&#250;n motivo de controversia la posible naturaleza primaria o secundaria de la vasculitis subyacente<span class="elsevierStyleSup">19&#44; 20</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es posible encontrar otras eventuales peculiaridades cl&#237;nicas en enfermos con EED&#46; La existencia de masas nodulares de gran tama&#241;o se ha considerado sugestiva de asociaci&#243;n cl&#237;nica con la infecci&#243;n por el virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;<span class="elsevierStyleSup">16&#44; 21</span>&#46; La presencia de lesiones ulceradas se puede interpretar bien como algo intr&#237;nseco al EED o bien como elementos de car&#225;cter intermedio entre EED y pioderma gangrenoso&#44; para los cuales existir&#225; una an&#225;loga evoluci&#243;n hacia la curaci&#243;n con peculiares cicatrices cribiformes como las que encontramos en nuestra paciente&#46; As&#237;&#44; el EED se considera una de las dermatosis neutrof&#237;licas&#44; grupo de enfermedades que comparten numerosas caracter&#237;sticas<span class="elsevierStyleSup">22</span> y de las que hay ejemplos de formas intermedias o complejas de dif&#237;cil clasificaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; Para el EED se ha referido coexistencia o superposici&#243;n con piodermia gangrenoso<span class="elsevierStyleSup">24</span> o s&#237;ndrome de Sweet<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#44; de los que se distingue&#44; esencialmente&#44; por la presencia constante de vasculitis<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existe un paralelismo cl&#237;nico e histol&#243;gico entre el EED y el granuloma facial que adem&#225;s puede presentarse con afectaci&#243;n extrafacial<span class="elsevierStyleSup">26&#44; 27</span> o diseminada<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46; Con una visi&#243;n generalizadora algunos autores<span class="elsevierStyleSup">29</span> han denominado &#171;venulitis cr&#243;nica fibrosante localizada&#187; a un conjunto cl&#237;nicamente diverso que comparte un cuadro histol&#243;gico consistente en una vasculitis leucocitocl&#225;stica cut&#225;nea cr&#243;nica localizada que evoluciona hacia un patr&#243;n de fibrosis estoriforme o conc&#233;ntrica &#40;angioc&#233;ntrica o &#171;targetoide&#187;&#41; acompa&#241;ada por un infiltrado inflamatorio mixto&#46; Dentro de este espectro se incluir&#237;a no s&#243;lo el EED &#40;con predominio de neutr&#243;filos y afectaci&#243;n de la dermis adventicial&#41; y el granuloma facial &#40;con predominio de eosin&#243;filos y respeto de una zona Grenz&#41;&#44; sino tambi&#233;n algunos de los denominados pseudotumores inflamatorios &#40;ricos en c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#41;<span class="elsevierStyleSup">29&#44; 30</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El EED se asocia&#44; con frecuencia&#44; a diversos problemas m&#233;dicos&#44; especialmente anomal&#237;as hematol&#243;gicas&#46; La asociaci&#243;n con gammapat&#237;a o mieloma del tipo IgA parece algo m&#225;s que un hallazgo casual&#58; en alguna serie<span class="elsevierStyleSup">4</span> el 31&#37; de los pacientes con EED ten&#237;a adem&#225;s una gammapat&#237;a monoclonal IgA de tipo esencial&#46; Si bien otras dermatosis neutrof&#237;licas comparten esta asociaci&#243;n&#44; el v&#237;nculo con el EED es m&#225;s fuerte&#46; Otras afecciones descritas en asociaci&#243;n con el EED se resumen en la tabla 1&#46; La variedad de enfermedades asociadas podr&#237;a tener como mecanismo patog&#233;nico com&#250;n&#44; para dar origen al EED&#44; diversas situaciones en que con facilidad se produce la formaci&#243;n de inmunocomplejos&#44; ya sean condiciones de exceso de exposici&#243;n a ant&#237;genos &#40;infecciones cr&#243;nicas&#44; enfermedad inflamatoria intestinal&#41;&#44; como situaciones en que circulan altos niveles de anticuerpos &#40;paraproteinemias&#44; enfermedades autoinmunes&#41;<span class="elsevierStyleSup">38</span>&#46; En muchos casos el EED precede al diagn&#243;stico de las enfermedades asociadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Los autoanticuerpos dirigidos contra prote&#237;nas constituyentes del citoplasma de los neutr&#243;filos &#40;ANCA&#41; parecen tener significado patog&#233;nico en un subgrupo de vasculitis sist&#233;micas de vasos de peque&#241;o tama&#241;o&#44; carentes de dep&#243;sitos inmunes en el estudio por inmunofluorescencia directa&#44; que incluye la granulomatosis de Wegener&#44; el s&#237;ndrome de Churg-Strauss y la poliarteritis microsc&#243;pica<span class="elsevierStyleSup">42</span>&#46; Tambi&#233;n pueden encontrarse ANCA en enfermedades muy heterog&#233;neas&#44; entre las que se incluye el s&#237;ndrome de Sweet<span class="elsevierStyleSup">43</span>&#44; la piodermia gangrenosa<span class="elsevierStyleSup">44</span> u otras dermatosis neutrof&#237;licas complejas<span class="elsevierStyleSup">45</span>&#44; en la mayor&#237;a de las cuales es probable que los ANCA s&#243;lo sean un epifen&#243;meno de reconocimiento de prote&#237;nas expuestas por la fragmentaci&#243;n de los neutr&#243;filos&#46; Los p-ANCA tienen como diana molecular la MPO&#44; una prote&#237;na localizada en los gr&#225;nulos azur&#243;filos de neutr&#243;filos&#44; y se considera el patr&#243;n de ANCA m&#225;s caracter&#237;stico de la poliarteritis microsc&#243;pica&#46; El valor diagn&#243;stico de los anticuerpos p-ANCA &#40;anti-MPO&#41; en las vasculitis est&#225;&#44; sin embargo&#44; menos establecido que el que se atribuye a los c-ANCA &#40;antiproteinasa 3&#41;&#46; Los ANCA son predominantemente del tipo IgG&#44; si bien se han comunicado ANCA IgA en alguna serie de vasculitis en la que curiosamente se inclu&#237;a un ejemplo de EED<span class="elsevierStyleSup">46</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hemos descrito un ejemplo de EED con la peculiaridad cl&#237;nica de la intensa afectaci&#243;n palmar&#44; sin asociaci&#243;n demostrada hasta el momento&#44; a otra patolog&#237;a sist&#233;mica y que respondi&#243; de manera espectacular al tratamiento con sulfona&#46; La presencia de ANCA con patr&#243;n de inmunofluorescencia perinuclear en una paciente con EED&#44; enfermedad cuyo sustrato patol&#243;gico es una vasculitis de vasos peque&#241;os&#44; es un hallazgo interesante y que merece ser examinado en series amplias de enfermos&#46;</p>"
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Eritema elevatum et diutinum con afectación palmar y asociación con p-ANCA
Erythema elevatum et diutinum with palmar involvement associated to p-ANCA
Eloy Rodríguez-Díaza, Cristina Galache Osunaa, Mª Luisa Junquera Llanezaa, Dolores Nosti Martíneza, Antonio Martínez Merinob, Rafael Suárez del Villarc
a Servicio de Dermatología . Hospital de Cabueñes. Gijón. Asturias. 
b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital de Cabueñes. Gijón. Asturias.
c Servicio de Medicina Interna. Hospital Carmen y Severo Ochoa. Cangas del Narcea. Asturias.
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A pesar del curso prolongado&#44; a veces durante a&#241;os&#44; hay una notable ausencia de afectaci&#243;n sist&#233;mica por el proceso vascul&#237;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las habituales lesiones elementales que aparecen en el EED son p&#225;pulas y placas induradas&#44; si bien en ocasiones se observa tambi&#233;n progresi&#243;n hacia ampollas o &#250;lceras&#46; El color de cada elemento es rojo intenso&#44; viol&#225;ceo o marr&#243;n&#46; Las lesiones suelen localizarse de manera bilateral y sim&#233;trica en la piel suprayacente a las articulaciones de las superficies de extensi&#243;n de las extremidades&#44; especialmente codos&#44; dorso de manos&#44; rodillas&#44; piel sobre el tend&#243;n de Aquiles y en ocasiones&#44; nalgas o cara&#46; A la palpaci&#243;n la consistencia de cada lesi&#243;n aumenta con el paso del tiempo&#46; La involuci&#243;n parcial puede darles un color amarillo semejante al de los xantomas&#46; En ocasiones el EED puede resultar un simulador cl&#237;nico de otras patolog&#237;as como el sarcoma de Kaposi<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; la angiomatosis bacilar<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; queloides<span class="elsevierStyleSup">9</span> o xantomas<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existe correlaci&#243;n entre la edad de las lesiones de EED y los hallazgos histopatol&#243;gicos predominantes<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; El estadio inicial de la enfermedad se caracteriza por una vasculitis franca&#44; definida por la existencia de necrosis fibrinoide de la pared vascular&#44; junto a la cual las c&#233;lulas inflamatorias predominantes son neutr&#243;filos con leucocitoclasia&#46; Puede existir edema de la dermis papilar cuyo correlato cl&#237;nico es un aspecto de pseudovesiculaci&#243;n&#46; En lesiones de mayor antig&#252;edad el infiltrado inflamatorio va siendo reemplazado por tejido de granulaci&#243;n&#44; una importante fibrosis e histiocitos xantomatizados por deposici&#243;n secundaria de material lip&#237;dico<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Este &#250;ltimo fen&#243;meno fue responsable del t&#233;rmino colesterolosis extracelular con el que se denomin&#243; a este proceso<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#59; sin embargo&#44; la antigua nomenclatura se ha demostrado inadecuada ya que en los dep&#243;sitos lip&#237;dicos tambi&#233;n hay fosfol&#237;pidos y su localizaci&#243;n es predominantemente intracelular<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; En los elementos m&#225;s evolucionados de EED predomina la fibrosis sobre el infiltrado celular&#58; la dermis aparece dividida en compartimentos constituidos por gruesas bandas fibrosas conc&#233;ntricas en un entramado de reticulina<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Las t&#233;cnicas de inmunofluorescencia directa suelen resultar negativas&#44; si bien en observaciones aisladas se ha descrito positividad para inmunoglobulinas&#44; complemento y fibrina en las paredes vasculares<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A continuaci&#243;n describimos una paciente con EED y peculiares hallazgos cl&#237;nicos y anal&#237;ticos asociados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 24 a&#241;os&#44; sin otros antecedentes patol&#243;gicos de inter&#233;s&#44; consult&#243; por una dermatosis cr&#243;nica persistente a lo largo de dos a&#241;os que cursaba de manera asintom&#225;tica&#46; La exploraci&#243;n revel&#243; la presencia de m&#250;ltiples p&#225;pulas y placas induradas&#44; de color viol&#225;ceo a marr&#243;n&#44; localizadas de manera bilateral y sim&#233;trica sobre la superficie de extensi&#243;n de codos&#44; rodillas &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; tobillos&#44; as&#237; como en regi&#243;n gl&#250;tea y cara posterior de muslos &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Varias de las lesiones localizadas en la regi&#243;n gl&#250;tea aparec&#237;an ulceradas&#46; Presentaba&#44; adem&#225;s&#44; m&#250;ltiples placas elevadas&#44; firmes&#44; confluentes&#44; de apariencia pseudovesicular y pustulosa&#44; que afectaban por completo la superficie palmar de las manos &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; Tambi&#233;n hab&#237;a afectaci&#243;n de la zona anterior y posterior de las plantas de los pies por placas viol&#225;ceas de contorno figurado &#40;fig&#46; 4&#41;&#59; la b&#243;veda plantar estaba respetada&#46; Entre las lesiones activas se pod&#237;an encontrar cicatrices lenticulares atr&#243;ficas &#40;&#171;en papel de fumar&#187;&#41; dejadas por la involuci&#243;n de algunas lesiones previas y adem&#225;s&#44; en dorso de mano izquierda &#40;fig&#46; 5&#41; y sobre mal&#233;olo externo derecho&#44; otras cicatrices de mayor tama&#241;o y con un caracter&#237;stico aspecto cribiforme&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Placas viol&#225;ceas sobre ambas rodillas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Lesiones ulceradas en regi&#243;n gl&#250;tea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Intensa afectaci&#243;n palmar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Afectaci&#243;n plantar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Cicatriz cribiforme en dorso de mano&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de una lesi&#243;n reciente&#44; localizada en muslo izquierdo&#44; revel&#243; un infiltrado neutrof&#237;lico masivo y polvillo nuclear ocupando difusamente toda la dermis desde el cuerpo papilar hasta la hipodermis &#40;fig&#46; 6&#41;&#46; En el seno del infiltrado neutrof&#237;lico se pod&#237;an encontrar algunos vasos con necrosis fibrinoide de la pared &#40;fig&#46; 7&#41;&#46; La inmunofluorescencia directa fue negativa&#46; Los cultivos de una porci&#243;n de biopsia para bacterias&#44; hongos y micobacterias no revelaron crecimiento pat&#243;geno&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Aspecto histol&#243;gico general&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 7&#46;--Vaso con necrosis fibrinoide de su pared&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios anal&#237;ticos complementarios resultaron con valores dentro de la normalidad&#59; la bioqu&#237;mica s&#233;rica&#44; funci&#243;n renal y hep&#225;tica&#44; inmunoelectroforesis de prote&#237;nas s&#233;ricas&#44; factor reumatoide&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; ASLO&#44; PCR&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#44; anti-ADN&#44; SSA&#44; SSB&#44; RNP&#44; C3&#44; C4&#44; anticuerpos antiendomisio&#44; as&#237; como las serolog&#237;as para virus de la hepatitis A &#40;VHA&#41;&#44; B &#40;VHB&#41; y C &#40;VHC&#41;&#44; l&#250;es y virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#46; Exist&#237;a cierta anemia ferrop&#233;nica &#40;hemat&#237;es 3&#46;600&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#59; hemoglobina 10 g&#47;dl&#59; hierro 38 &#181;g&#47;dl&#41;&#46;  Los anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41;&#44; determinados mediante t&#233;cnica de inmunofluorescencia indirecta&#44; resultaron positivos a t&#237;tulo 1&#47;160&#44; con patr&#243;n de p-ANCA&#59; la especificidad antig&#233;nica de estos autoanticuerpos del tipo IgG&#44; analizada por inmunoan&#225;lisis &#40;ELISA&#41;&#44; estaba dirigida contra mieloperoxidasa &#40;MPO&#41; &#40;niveles de anti-MPO&#58; 59&#44;5 U&#47;ml&#59; intervalo&#58; positivo &#62; 3 U&#47;ml&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento con sulfona 100 mg&#47;d&#237;a condujo a una respuesta cl&#237;nica espectacular con evoluci&#243;n de todas las lesiones hacia la completa cicatrizaci&#243;n tras s&#243;lo tres semanas de tratamiento&#46; Se ha realizado una progresiva reducci&#243;n de la dosis de sulfona&#46; En la actualidad&#44; un a&#241;o despu&#233;s del inicio del tratamiento y con una dosis de 25 mg&#47;d&#237;a de sulfona&#44; la paciente se mantiene en seguimiento cl&#237;nico y anal&#237;tico sin que hasta el momento haya experimentado reactivaci&#243;n de la enfermedad ni desarrollo de ninguna patolog&#237;a sist&#233;mica relacionada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de lesiones palmares en enfermos de EED ha sido referida en muy pocas ocasiones y a prop&#243;sito&#44; &#250;nicamente&#44; de elementos escasos y aislados<span class="elsevierStyleSup">14-16</span>&#46; En ning&#250;n trabajo se describe una afectaci&#243;n palmar tan intensa como la que nuestra paciente presentaba&#46; Se ha observado ocasionalmente afectaci&#243;n palmar pustulosa en otras dermatosis neutrof&#237;licas como el s&#237;ndrome de Sweet<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Por el contrario&#44; las lesiones plantares o en el dorso de las manos no son infrecuentes en el EED&#46; Recientemente se ha individualizado la denominada vasculitis pustulosa de las manos<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#44; o dermatosis neutrof&#237;lica del dorso de las manos<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#44; en funci&#243;n de la peculiar distribuci&#243;n de sus lesiones en la zona radial del dorso de las mismas&#44; y es a&#250;n motivo de controversia la posible naturaleza primaria o secundaria de la vasculitis subyacente<span class="elsevierStyleSup">19&#44; 20</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es posible encontrar otras eventuales peculiaridades cl&#237;nicas en enfermos con EED&#46; La existencia de masas nodulares de gran tama&#241;o se ha considerado sugestiva de asociaci&#243;n cl&#237;nica con la infecci&#243;n por el virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;<span class="elsevierStyleSup">16&#44; 21</span>&#46; La presencia de lesiones ulceradas se puede interpretar bien como algo intr&#237;nseco al EED o bien como elementos de car&#225;cter intermedio entre EED y pioderma gangrenoso&#44; para los cuales existir&#225; una an&#225;loga evoluci&#243;n hacia la curaci&#243;n con peculiares cicatrices cribiformes como las que encontramos en nuestra paciente&#46; As&#237;&#44; el EED se considera una de las dermatosis neutrof&#237;licas&#44; grupo de enfermedades que comparten numerosas caracter&#237;sticas<span class="elsevierStyleSup">22</span> y de las que hay ejemplos de formas intermedias o complejas de dif&#237;cil clasificaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; Para el EED se ha referido coexistencia o superposici&#243;n con piodermia gangrenoso<span class="elsevierStyleSup">24</span> o s&#237;ndrome de Sweet<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#44; de los que se distingue&#44; esencialmente&#44; por la presencia constante de vasculitis<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existe un paralelismo cl&#237;nico e histol&#243;gico entre el EED y el granuloma facial que adem&#225;s puede presentarse con afectaci&#243;n extrafacial<span class="elsevierStyleSup">26&#44; 27</span> o diseminada<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46; Con una visi&#243;n generalizadora algunos autores<span class="elsevierStyleSup">29</span> han denominado &#171;venulitis cr&#243;nica fibrosante localizada&#187; a un conjunto cl&#237;nicamente diverso que comparte un cuadro histol&#243;gico consistente en una vasculitis leucocitocl&#225;stica cut&#225;nea cr&#243;nica localizada que evoluciona hacia un patr&#243;n de fibrosis estoriforme o conc&#233;ntrica &#40;angioc&#233;ntrica o &#171;targetoide&#187;&#41; acompa&#241;ada por un infiltrado inflamatorio mixto&#46; Dentro de este espectro se incluir&#237;a no s&#243;lo el EED &#40;con predominio de neutr&#243;filos y afectaci&#243;n de la dermis adventicial&#41; y el granuloma facial &#40;con predominio de eosin&#243;filos y respeto de una zona Grenz&#41;&#44; sino tambi&#233;n algunos de los denominados pseudotumores inflamatorios &#40;ricos en c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#41;<span class="elsevierStyleSup">29&#44; 30</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El EED se asocia&#44; con frecuencia&#44; a diversos problemas m&#233;dicos&#44; especialmente anomal&#237;as hematol&#243;gicas&#46; La asociaci&#243;n con gammapat&#237;a o mieloma del tipo IgA parece algo m&#225;s que un hallazgo casual&#58; en alguna serie<span class="elsevierStyleSup">4</span> el 31&#37; de los pacientes con EED ten&#237;a adem&#225;s una gammapat&#237;a monoclonal IgA de tipo esencial&#46; Si bien otras dermatosis neutrof&#237;licas comparten esta asociaci&#243;n&#44; el v&#237;nculo con el EED es m&#225;s fuerte&#46; Otras afecciones descritas en asociaci&#243;n con el EED se resumen en la tabla 1&#46; La variedad de enfermedades asociadas podr&#237;a tener como mecanismo patog&#233;nico com&#250;n&#44; para dar origen al EED&#44; diversas situaciones en que con facilidad se produce la formaci&#243;n de inmunocomplejos&#44; ya sean condiciones de exceso de exposici&#243;n a ant&#237;genos &#40;infecciones cr&#243;nicas&#44; enfermedad inflamatoria intestinal&#41;&#44; como situaciones en que circulan altos niveles de anticuerpos &#40;paraproteinemias&#44; enfermedades autoinmunes&#41;<span class="elsevierStyleSup">38</span>&#46; En muchos casos el EED precede al diagn&#243;stico de las enfermedades asociadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Los autoanticuerpos dirigidos contra prote&#237;nas constituyentes del citoplasma de los neutr&#243;filos &#40;ANCA&#41; parecen tener significado patog&#233;nico en un subgrupo de vasculitis sist&#233;micas de vasos de peque&#241;o tama&#241;o&#44; carentes de dep&#243;sitos inmunes en el estudio por inmunofluorescencia directa&#44; que incluye la granulomatosis de Wegener&#44; el s&#237;ndrome de Churg-Strauss y la poliarteritis microsc&#243;pica<span class="elsevierStyleSup">42</span>&#46; Tambi&#233;n pueden encontrarse ANCA en enfermedades muy heterog&#233;neas&#44; entre las que se incluye el s&#237;ndrome de Sweet<span class="elsevierStyleSup">43</span>&#44; la piodermia gangrenosa<span class="elsevierStyleSup">44</span> u otras dermatosis neutrof&#237;licas complejas<span class="elsevierStyleSup">45</span>&#44; en la mayor&#237;a de las cuales es probable que los ANCA s&#243;lo sean un epifen&#243;meno de reconocimiento de prote&#237;nas expuestas por la fragmentaci&#243;n de los neutr&#243;filos&#46; Los p-ANCA tienen como diana molecular la MPO&#44; una prote&#237;na localizada en los gr&#225;nulos azur&#243;filos de neutr&#243;filos&#44; y se considera el patr&#243;n de ANCA m&#225;s caracter&#237;stico de la poliarteritis microsc&#243;pica&#46; El valor diagn&#243;stico de los anticuerpos p-ANCA &#40;anti-MPO&#41; en las vasculitis est&#225;&#44; sin embargo&#44; menos establecido que el que se atribuye a los c-ANCA &#40;antiproteinasa 3&#41;&#46; Los ANCA son predominantemente del tipo IgG&#44; si bien se han comunicado ANCA IgA en alguna serie de vasculitis en la que curiosamente se inclu&#237;a un ejemplo de EED<span class="elsevierStyleSup">46</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hemos descrito un ejemplo de EED con la peculiaridad cl&#237;nica de la intensa afectaci&#243;n palmar&#44; sin asociaci&#243;n demostrada hasta el momento&#44; a otra patolog&#237;a sist&#233;mica y que respondi&#243; de manera espectacular al tratamiento con sulfona&#46; La presencia de ANCA con patr&#243;n de inmunofluorescencia perinuclear en una paciente con EED&#44; enfermedad cuyo sustrato patol&#243;gico es una vasculitis de vasos peque&#241;os&#44; es un hallazgo interesante y que merece ser examinado en series amplias de enfermos&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2022 Mayo 234 36 270
2022 Abril 192 45 237
2022 Marzo 215 58 273
2022 Febrero 191 38 229
2022 Enero 245 35 280
2021 Diciembre 216 50 266
2021 Noviembre 169 42 211
2021 Octubre 147 60 207
2021 Septiembre 130 54 184
2021 Agosto 95 26 121
2021 Julio 82 43 125
2021 Junio 81 47 128
2021 Mayo 84 28 112
2021 Abril 297 97 394
2021 Marzo 207 33 240
2021 Febrero 164 32 196
2021 Enero 91 33 124
2020 Diciembre 115 26 141
2020 Noviembre 124 22 146
2020 Octubre 124 20 144
2020 Septiembre 106 15 121
2020 Agosto 96 13 109
2020 Julio 94 18 112
2020 Junio 72 16 88
2020 Mayo 100 25 125
2020 Abril 97 31 128
2020 Marzo 90 21 111
2020 Febrero 4 2 6
2020 Enero 2 9 11
2019 Diciembre 2 4 6
2019 Noviembre 19 7 26
2019 Octubre 1 11 12
2019 Septiembre 2 17 19
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2019 Mayo 1 81 82
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2018 Enero 157 7 164
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2017 Noviembre 127 13 140
2017 Octubre 114 9 123
2017 Septiembre 120 23 143
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2017 Julio 114 8 122
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2017 Marzo 135 44 179
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2017 Enero 113 25 138
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2016 Noviembre 148 19 167
2016 Octubre 226 38 264
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2016 Julio 104 19 123
2016 Junio 8 16 24
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2014 Febrero 93 34 127
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2013 Noviembre 98 36 134
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2013 Abril 80 40 120
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2013 Enero 128 12 140
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