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Si bien en los trabajos iniciales se diferenciaba un «tipo Bury», en mujeres jóvenes con historia de enfermedad reumática, de un «tipo Hutchinson», que afectaba a varones ancianos<span class="elsevierStyleSup">2</span>, hoy se considera una única entidad con independencia de las posibles causas subyacentes<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Se trata de una enfermedad cutánea crónica que forma parte del espectro de las vasculitis leucocitoclásticas cutáneas con una fase de involución fibrótica muy prolongada<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>. Se ha señalado la curiosa discrepancia entre el curso crónico de la enfermedad y el hallazgo histológico de vasculitis aguda<span class="elsevierStyleSup">6</span>. A pesar del curso prolongado, a veces durante años, hay una notable ausencia de afectación sistémica por el proceso vasculítico.</p><p class="elsevierStylePara">Las habituales lesiones elementales que aparecen en el EED son pápulas y placas induradas, si bien en ocasiones se observa también progresión hacia ampollas o úlceras. El color de cada elemento es rojo intenso, violáceo o marrón. Las lesiones suelen localizarse de manera bilateral y simétrica en la piel suprayacente a las articulaciones de las superficies de extensión de las extremidades, especialmente codos, dorso de manos, rodillas, piel sobre el tendón de Aquiles y en ocasiones, nalgas o cara. A la palpación la consistencia de cada lesión aumenta con el paso del tiempo. La involución parcial puede darles un color amarillo semejante al de los xantomas. En ocasiones el EED puede resultar un simulador clínico de otras patologías como el sarcoma de Kaposi<span class="elsevierStyleSup">7</span>, la angiomatosis bacilar<span class="elsevierStyleSup">8</span>, queloides<span class="elsevierStyleSup">9</span> o xantomas<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Existe correlación entre la edad de las lesiones de EED y los hallazgos histopatológicos predominantes<span class="elsevierStyleSup">10</span>. El estadio inicial de la enfermedad se caracteriza por una vasculitis franca, definida por la existencia de necrosis fibrinoide de la pared vascular, junto a la cual las células inflamatorias predominantes son neutrófilos con leucocitoclasia. Puede existir edema de la dermis papilar cuyo correlato clínico es un aspecto de pseudovesiculación. En lesiones de mayor antigüedad el infiltrado inflamatorio va siendo reemplazado por tejido de granulación, una importante fibrosis e histiocitos xantomatizados por deposición secundaria de material lipídico<span class="elsevierStyleSup">11</span>. Este último fenómeno fue responsable del término colesterolosis extracelular con el que se denominó a este proceso<span class="elsevierStyleSup">12</span>; sin embargo, la antigua nomenclatura se ha demostrado inadecuada ya que en los depósitos lipídicos también hay fosfolípidos y su localización es predominantemente intracelular<span class="elsevierStyleSup">13</span>. En los elementos más evolucionados de EED predomina la fibrosis sobre el infiltrado celular: la dermis aparece dividida en compartimentos constituidos por gruesas bandas fibrosas concéntricas en un entramado de reticulina<span class="elsevierStyleSup">10</span>. Las técnicas de inmunofluorescencia directa suelen resultar negativas, si bien en observaciones aisladas se ha descrito positividad para inmunoglobulinas, complemento y fibrina en las paredes vasculares<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">A continuación describimos una paciente con EED y peculiares hallazgos clínicos y analíticos asociados.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 24 años, sin otros antecedentes patológicos de interés, consultó por una dermatosis crónica persistente a lo largo de dos años que cursaba de manera asintomática. La exploración reveló la presencia de múltiples pápulas y placas induradas, de color violáceo a marrón, localizadas de manera bilateral y simétrica sobre la superficie de extensión de codos, rodillas (fig. 1), tobillos, así como en región glútea y cara posterior de muslos (fig. 2). Varias de las lesiones localizadas en la región glútea aparecían ulceradas. Presentaba, además, múltiples placas elevadas, firmes, confluentes, de apariencia pseudovesicular y pustulosa, que afectaban por completo la superficie palmar de las manos (fig. 3). También había afectación de la zona anterior y posterior de las plantas de los pies por placas violáceas de contorno figurado (fig. 4); la bóveda plantar estaba respetada. Entre las lesiones activas se podían encontrar cicatrices lenticulares atróficas («en papel de fumar») dejadas por la involución de algunas lesiones previas y además, en dorso de mano izquierda (fig. 5) y sobre maléolo externo derecho, otras cicatrices de mayor tamaño y con un característico aspecto cribiforme.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Placas violáceas sobre ambas rodillas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Lesiones ulceradas en región glútea.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Intensa afectación palmar.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Afectación plantar.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5.--Cicatriz cribiforme en dorso de mano.</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de una lesión reciente, localizada en muslo izquierdo, reveló un infiltrado neutrofílico masivo y polvillo nuclear ocupando difusamente toda la dermis desde el cuerpo papilar hasta la hipodermis (fig. 6). En el seno del infiltrado neutrofílico se podían encontrar algunos vasos con necrosis fibrinoide de la pared (fig. 7). La inmunofluorescencia directa fue negativa. Los cultivos de una porción de biopsia para bacterias, hongos y micobacterias no revelaron crecimiento patógeno.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 6.--Aspecto histológico general.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 7.--Vaso con necrosis fibrinoide de su pared.</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios analíticos complementarios resultaron con valores dentro de la normalidad; la bioquímica sérica, función renal y hepática, inmunoelectroforesis de proteínas séricas, factor reumatoide, velocidad de sedimentación globular (VSG), ASLO, PCR, anticuerpos antinucleares (ANA), anti-ADN, SSA, SSB, RNP, C3, C4, anticuerpos antiendomisio, así como las serologías para virus de la hepatitis A (VHA), B (VHB) y C (VHC), lúes y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Existía cierta anemia ferropénica (hematíes 3.600.000/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>; hemoglobina 10 g/dl; hierro 38 µg/dl). Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), determinados mediante técnica de inmunofluorescencia indirecta, resultaron positivos a título 1/160, con patrón de p-ANCA; la especificidad antigénica de estos autoanticuerpos del tipo IgG, analizada por inmunoanálisis (ELISA), estaba dirigida contra mieloperoxidasa (MPO) (niveles de anti-MPO: 59,5 U/ml; intervalo: positivo > 3 U/ml).</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento con sulfona 100 mg/día condujo a una respuesta clínica espectacular con evolución de todas las lesiones hacia la completa cicatrización tras sólo tres semanas de tratamiento. Se ha realizado una progresiva reducción de la dosis de sulfona. En la actualidad, un año después del inicio del tratamiento y con una dosis de 25 mg/día de sulfona, la paciente se mantiene en seguimiento clínico y analítico sin que hasta el momento haya experimentado reactivación de la enfermedad ni desarrollo de ninguna patología sistémica relacionada.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de lesiones palmares en enfermos de EED ha sido referida en muy pocas ocasiones y a propósito, únicamente, de elementos escasos y aislados<span class="elsevierStyleSup">14-16</span>. En ningún trabajo se describe una afectación palmar tan intensa como la que nuestra paciente presentaba. Se ha observado ocasionalmente afectación palmar pustulosa en otras dermatosis neutrofílicas como el síndrome de Sweet<span class="elsevierStyleSup">17</span>. Por el contrario, las lesiones plantares o en el dorso de las manos no son infrecuentes en el EED. Recientemente se ha individualizado la denominada vasculitis pustulosa de las manos<span class="elsevierStyleSup">18</span>, o dermatosis neutrofílica del dorso de las manos<span class="elsevierStyleSup">19</span>, en función de la peculiar distribución de sus lesiones en la zona radial del dorso de las mismas, y es aún motivo de controversia la posible naturaleza primaria o secundaria de la vasculitis subyacente<span class="elsevierStyleSup">19, 20</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Es posible encontrar otras eventuales peculiaridades clínicas en enfermos con EED. La existencia de masas nodulares de gran tamaño se ha considerado sugestiva de asociación clínica con la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)<span class="elsevierStyleSup">16, 21</span>. La presencia de lesiones ulceradas se puede interpretar bien como algo intrínseco al EED o bien como elementos de carácter intermedio entre EED y pioderma gangrenoso, para los cuales existirá una análoga evolución hacia la curación con peculiares cicatrices cribiformes como las que encontramos en nuestra paciente. Así, el EED se considera una de las dermatosis neutrofílicas, grupo de enfermedades que comparten numerosas características<span class="elsevierStyleSup">22</span> y de las que hay ejemplos de formas intermedias o complejas de difícil clasificación<span class="elsevierStyleSup">23</span>. Para el EED se ha referido coexistencia o superposición con piodermia gangrenoso<span class="elsevierStyleSup">24</span> o síndrome de Sweet<span class="elsevierStyleSup">25</span>, de los que se distingue, esencialmente, por la presencia constante de vasculitis<span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Existe un paralelismo clínico e histológico entre el EED y el granuloma facial que además puede presentarse con afectación extrafacial<span class="elsevierStyleSup">26, 27</span> o diseminada<span class="elsevierStyleSup">28</span>. Con una visión generalizadora algunos autores<span class="elsevierStyleSup">29</span> han denominado «venulitis crónica fibrosante localizada» a un conjunto clínicamente diverso que comparte un cuadro histológico consistente en una vasculitis leucocitoclástica cutánea crónica localizada que evoluciona hacia un patrón de fibrosis estoriforme o concéntrica (angiocéntrica o «targetoide») acompañada por un infiltrado inflamatorio mixto. Dentro de este espectro se incluiría no sólo el EED (con predominio de neutrófilos y afectación de la dermis adventicial) y el granuloma facial (con predominio de eosinófilos y respeto de una zona Grenz), sino también algunos de los denominados pseudotumores inflamatorios (ricos en células plasmáticas)<span class="elsevierStyleSup">29, 30</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El EED se asocia, con frecuencia, a diversos problemas médicos, especialmente anomalías hematológicas. La asociación con gammapatía o mieloma del tipo IgA parece algo más que un hallazgo casual: en alguna serie<span class="elsevierStyleSup">4</span> el 31% de los pacientes con EED tenía además una gammapatía monoclonal IgA de tipo esencial. Si bien otras dermatosis neutrofílicas comparten esta asociación, el vínculo con el EED es más fuerte. Otras afecciones descritas en asociación con el EED se resumen en la tabla 1. La variedad de enfermedades asociadas podría tener como mecanismo patogénico común, para dar origen al EED, diversas situaciones en que con facilidad se produce la formación de inmunocomplejos, ya sean condiciones de exceso de exposición a antígenos (infecciones crónicas, enfermedad inflamatoria intestinal), como situaciones en que circulan altos niveles de anticuerpos (paraproteinemias, enfermedades autoinmunes)<span class="elsevierStyleSup">38</span>. En muchos casos el EED precede al diagnóstico de las enfermedades asociadas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n08-13039107tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Los autoanticuerpos dirigidos contra proteínas constituyentes del citoplasma de los neutrófilos (ANCA) parecen tener significado patogénico en un subgrupo de vasculitis sistémicas de vasos de pequeño tamaño, carentes de depósitos inmunes en el estudio por inmunofluorescencia directa, que incluye la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss y la poliarteritis microscópica<span class="elsevierStyleSup">42</span>. También pueden encontrarse ANCA en enfermedades muy heterogéneas, entre las que se incluye el síndrome de Sweet<span class="elsevierStyleSup">43</span>, la piodermia gangrenosa<span class="elsevierStyleSup">44</span> u otras dermatosis neutrofílicas complejas<span class="elsevierStyleSup">45</span>, en la mayoría de las cuales es probable que los ANCA sólo sean un epifenómeno de reconocimiento de proteínas expuestas por la fragmentación de los neutrófilos. Los p-ANCA tienen como diana molecular la MPO, una proteína localizada en los gránulos azurófilos de neutrófilos, y se considera el patrón de ANCA más característico de la poliarteritis microscópica. El valor diagnóstico de los anticuerpos p-ANCA (anti-MPO) en las vasculitis está, sin embargo, menos establecido que el que se atribuye a los c-ANCA (antiproteinasa 3). Los ANCA son predominantemente del tipo IgG, si bien se han comunicado ANCA IgA en alguna serie de vasculitis en la que curiosamente se incluía un ejemplo de EED<span class="elsevierStyleSup">46</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Hemos descrito un ejemplo de EED con la peculiaridad clínica de la intensa afectación palmar, sin asociación demostrada hasta el momento, a otra patología sistémica y que respondió de manera espectacular al tratamiento con sulfona. La presencia de ANCA con patrón de inmunofluorescencia perinuclear en una paciente con EED, enfermedad cuyo sustrato patológico es una vasculitis de vasos pequeños, es un hallazgo interesante y que merece ser examinado en series amplias de enfermos.</p>" "pdfFichero" => "103v93n08a13039107pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553636" "palabras" => array:1 [ 0 => "eritema elevatum et diutinum, palmas, ANCA, vasculitis leucocitoclástica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553637" "palabras" => array:1 [ 0 => "erythema elevatum diutinum, palms, ANCA, leukocytoclastic vasculitis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El eritema elevatum et diutinum es una forma localizada, crónica y benigna de vasculitis leucocitoclástica cutánea que evoluciona hacia una peculiar fibrosis concéntrica y depósito secundario de material lipídico. Su causa es desconocida, pero se supone en relación con el depósito vascular de inmunocomplejos. Entre los posibles problemas médicos asociados se incluyen enfermedades hematológicas, especialmente la gammapatía monoclonal IgA. Una mujer de 24 años presentaba múltiples pápulas y placas localizadas simétricamente sobre la superficie de extensión de las extremidades, especialmente en torno a zonas articulares. La exploración reveló además múltiples placas elevadas, firmes, que afectaban por completo la superficie palmar de las manos. La biopsia de un elemento reciente descubrió un infiltrado neutrofílico dérmico y polvillo nuclear alrededor de vasos con vasculitis leucocitoclástica. En los estudios complementarios se encontró positividad para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (p-ANCA) (anti-mieloperoxidasa [MPO]). El tratamiento con sulfona 100 mg/día condujo a una respuesta clínica espectacular. Describimos un ejemplo de eritema elevatum et diutinum con una distribución atípica afectando las palmas, circunstancia escasamente referida. Además discutimos el posible significado de la asociación con una prueba positiva para p-ANCA." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Erythema elevatum et diutinum is a distinctive benign chronic localized form of cutaneous leukocytoclastic vasculitis which results in patterned concentric fibrosis and secondary deposition of lipid material. Its cause is unknown but it is presumed to be related to vascular immune complex deposition. Associated medical problems include hematologic diseases, most frequently IgA monoclonal gammopathy. A 24 year-old female presented with multiple symmetrically distributed reddish brown papules and plaques located predominantly over the extensor aspects of the extremities, specially near the joints. Examination revealed also multiple elastic-hard raised plaques involving thoroughly her palms. A biopsy taken from a recent lesion revealed a neutrophilic infiltrate and nuclear dust around the dermal vessels, with leucocytoclastic vasculitis. Screening for internal disease showed no abnormal findings except for p-ANCA positive test (anti-MPO). Treatment with dapsone 100 mg daily led to a dramatic clinical response. We describe an example of erythema elevatum et diutinum which had an unusual distribution involving the palms, a circumstance scarcely reported so far. 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Idioma original: Español
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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 3 | 3 | 6 |
2024 Octubre | 499 | 67 | 566 |
2024 Septiembre | 266 | 36 | 302 |
2024 Agosto | 299 | 72 | 371 |
2024 Julio | 286 | 69 | 355 |
2024 Junio | 205 | 56 | 261 |
2024 Mayo | 224 | 69 | 293 |
2024 Abril | 211 | 44 | 255 |
2024 Marzo | 236 | 44 | 280 |
2024 Febrero | 167 | 32 | 199 |
2024 Enero | 307 | 35 | 342 |
2023 Diciembre | 233 | 26 | 259 |
2023 Noviembre | 259 | 31 | 290 |
2023 Octubre | 298 | 23 | 321 |
2023 Septiembre | 222 | 30 | 252 |
2023 Agosto | 174 | 22 | 196 |
2023 Julio | 141 | 37 | 178 |
2023 Junio | 238 | 31 | 269 |
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2022 Diciembre | 173 | 28 | 201 |
2022 Noviembre | 181 | 38 | 219 |
2022 Octubre | 156 | 33 | 189 |
2022 Septiembre | 164 | 39 | 203 |
2022 Agosto | 141 | 45 | 186 |
2022 Julio | 147 | 38 | 185 |
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2022 Marzo | 215 | 58 | 273 |
2022 Febrero | 191 | 38 | 229 |
2022 Enero | 245 | 35 | 280 |
2021 Diciembre | 216 | 50 | 266 |
2021 Noviembre | 169 | 42 | 211 |
2021 Octubre | 147 | 60 | 207 |
2021 Septiembre | 130 | 54 | 184 |
2021 Agosto | 95 | 26 | 121 |
2021 Julio | 82 | 43 | 125 |
2021 Junio | 81 | 47 | 128 |
2021 Mayo | 84 | 28 | 112 |
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2021 Marzo | 207 | 33 | 240 |
2021 Febrero | 164 | 32 | 196 |
2021 Enero | 91 | 33 | 124 |
2020 Diciembre | 115 | 26 | 141 |
2020 Noviembre | 124 | 22 | 146 |
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2020 Septiembre | 106 | 15 | 121 |
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2020 Junio | 72 | 16 | 88 |
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2020 Abril | 97 | 31 | 128 |
2020 Marzo | 90 | 21 | 111 |
2020 Febrero | 4 | 2 | 6 |
2020 Enero | 2 | 9 | 11 |
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2019 Noviembre | 19 | 7 | 26 |
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2018 Enero | 157 | 7 | 164 |
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2017 Noviembre | 127 | 13 | 140 |
2017 Octubre | 114 | 9 | 123 |
2017 Septiembre | 120 | 23 | 143 |
2017 Agosto | 177 | 21 | 198 |
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2016 Diciembre | 105 | 20 | 125 |
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2015 Noviembre | 11 | 26 | 37 |
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2015 Agosto | 13 | 28 | 41 |
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2015 Enero | 115 | 11 | 126 |
2014 Diciembre | 117 | 11 | 128 |
2014 Noviembre | 150 | 11 | 161 |
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