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lesiones de piel&#46; En el examen f&#237;sico se observ&#243; en la regi&#243;n submamaria y parte lateral de t&#243;rax derecho unas 20 lesiones papulosas&#44; ovaladas&#44; aisladas&#44; de 4 a 6 mm de di&#225;metro&#44; de color de piel normal&#44; de superficie lisa y asintom&#225;ticas&#46; Su distribuci&#243;n era zoniforme&#44; terminando en la l&#237;nea media anterior del abdomen y extendi&#233;ndose hacia la zona posterolateral del t&#243;rax sin llegar a la columna vertebral &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; A la palpaci&#243;n la consistencia era blanda&#44; con la sensaci&#243;n de herniaci&#243;n&#46; De aparici&#243;n connatal&#44; hab&#237;an permanecido estables hasta el momento de la consulta&#46; Resto de la piel sin lesiones&#46; El estudio oftalmol&#243;gico&#44; &#243;seo&#44; neurol&#243;gico&#44; cardiovascular y endocrino no mostraron anormalidades&#46; Antecedentes personales y familiares sin particularidades&#46; Los an&#225;lisis de laboratorio fueron normales&#46; Se realiz&#243; una biopsia en el l&#237;mite entre piel sana y enferma&#46; Se efectuaron las t&#233;cnicas de hematoxilina-eosina &#40;HE&#41;&#44; &#225;cido peri&#243;dico &#40;PAS&#41; y t&#233;cnica de fucsina-aldeh&#237;do de Gomory para fibras el&#225;sticas&#46; En la histopatolog&#237;a se apreciaron dos &#225;reas diferentes&#46; En la zona cl&#237;nicamente normal la dermis superficial mostr&#243; la presencia de fibras el&#225;sticas oxital&#225;micas y ela&#250;nicas normales&#44; y en zona patol&#243;gica se observ&#243; ausencia casi total de las mismas con franca fragmentaci&#243;n  &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Las fibras el&#225;sticas de la dermis reticular profunda eran normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036372tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#250;ltiples p&#225;pulas con distribuci&#243;n zoniforme en regi&#243;n  submamaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036372tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 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a disposici&#243;n folicular o perifolicular<span class="elsevierStyleSup">1-5</span>&#46; La histopatolog&#237;a muestra una disminuci&#243;n o ausencia exclusiva en forma focal&#44; parcial o total de las fibras el&#225;sticas o se encuentran fragmentadas con elastorrexis&#46; Bordas et al<span class="elsevierStyleSup">8</span> describieron con el nombre de elastorrexis papulosa una variedad de nevo anel&#225;stico&#44; con lesiones no agrupadas y sin relaci&#243;n con estructuras foliculares y con intensa fragmentaci&#243;n de fibras el&#225;sticas&#46; Sears et al<span class="elsevierStyleSup">9</span> relataron una afecci&#243;n que tambi&#233;n denominaron elastorrexis papulosa del adulto&#44; con disminuci&#243;n de fibras el&#225;sticas&#44; pero asociadas a alteraciones de las fibras col&#225;genas con &#225;reas focales de homogeneizaci&#243;n&#46; El diagn&#243;stico diferencial de estos nevos anel&#225;sticos se realiza con otras afecciones que presentan una patolog&#237;a de las fibras el&#225;sticas<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Como hip&#243;tesis planteamos que el nevo anel&#225;stico ser&#237;a similar con alg&#250;n tipo de anetodermia primaria no inflamatoria cong&#233;nita&#44; dadas las similitudes cl&#237;nicas y especialmente histopatol&#243;gicas&#46; Estas anetodermias presentan lesiones monomorfas&#44; seudopapulosas&#44; redondeadas u ovaladas&#44; de superficie lisa o con pliegues&#44; abollonadas o deprimidas&#44; de tama&#241;o entre 1 a 2 cm o en extensas placas&#44; de color de piel normal&#46; A la palpaci&#243;n se aprecia la sensaci&#243;n de orificios herniarios&#46; la histopatolog&#237;a se caracteriza por una disminuci&#243;n&#44; fragmentaci&#243;n o ausencia de las fibras el&#225;sticas&#44; especialmente en la dermis papilar y media de la reticular y sin alteraciones de las fibras col&#225;genas<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Tanto este tipo de nevo anel&#225;stico como estas formas de anetodermia ser&#237;an por anomal&#237;as gen&#233;ticas&#44; a nivel molecular&#44; 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Nevo anelástico zoniforme. Su probable relación con las anetodermias primarias no inflamatorias congénitas
Zosteriform nevus anelastivus. Its probable relationship with the primary, non inflammatory congenital anetoderma
Raúl Vignale Peiranoa, Jorge Abulafiab, Ingrid Hebling Alleguea
a Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas Dr. Manual Quintela. Montevideo (Uruguay).
b Dermatopatólogo. Facultad de Medicina. Universidad de Buenos Aires. Argentina.
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lesiones de piel&#46; En el examen f&#237;sico se observ&#243; en la regi&#243;n submamaria y parte lateral de t&#243;rax derecho unas 20 lesiones papulosas&#44; ovaladas&#44; aisladas&#44; de 4 a 6 mm de di&#225;metro&#44; de color de piel normal&#44; de superficie lisa y asintom&#225;ticas&#46; Su distribuci&#243;n era zoniforme&#44; terminando en la l&#237;nea media anterior del abdomen y extendi&#233;ndose hacia la zona posterolateral del t&#243;rax sin llegar a la columna vertebral &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; A la palpaci&#243;n la consistencia era blanda&#44; con la sensaci&#243;n de herniaci&#243;n&#46; De aparici&#243;n connatal&#44; hab&#237;an permanecido estables hasta el momento de la consulta&#46; Resto de la piel sin lesiones&#46; El estudio oftalmol&#243;gico&#44; &#243;seo&#44; neurol&#243;gico&#44; cardiovascular y endocrino no mostraron anormalidades&#46; Antecedentes personales y familiares sin particularidades&#46; Los an&#225;lisis de laboratorio fueron normales&#46; 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2&#46;--En esta figura se observan dos &#225;reas diferentes&#58; presencia de abundantes fibras el&#225;sticas en la mitad izquierda y franca disminuci&#243;n&#44; con elastorrexis&#44; en la parte derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El nevo anel&#225;stico forma parte de los nevos conectivos con alteraci&#243;n exclusiva de las fibras el&#225;sticas caracterizado por una disminuci&#243;n o ausencia de las mismas en sectores d&#233;rmicos superficiales&#44; sin alteraciones de las fibras col&#225;genas ni de la matriz extracelular&#46; Fue descrito por Lewansdosky<span class="elsevierStyleSup">1</span> como una lesi&#243;n de la regi&#243;n mamaria&#44; en placas&#44; de color amarillo-parduzco&#44; de escasos mil&#237;metros de di&#225;metro y con ausencia de fibras el&#225;sticas&#46; Las formas cl&#237;nicas son m&#250;ltiples&#44; pues se observan desde lesiones aisladas y peque&#241;as&#44; en regiones limitadas o abarcando extensas &#225;reas de piel&#44; a disposici&#243;n folicular o perifolicular<span class="elsevierStyleSup">1-5</span>&#46; La histopatolog&#237;a muestra una disminuci&#243;n o ausencia exclusiva en forma focal&#44; parcial o total de las fibras el&#225;sticas o se encuentran fragmentadas con elastorrexis&#46; Bordas et al<span class="elsevierStyleSup">8</span> describieron con el nombre de elastorrexis papulosa una variedad de nevo anel&#225;stico&#44; con lesiones no agrupadas y sin relaci&#243;n con estructuras foliculares y con intensa fragmentaci&#243;n de fibras el&#225;sticas&#46; Sears et al<span class="elsevierStyleSup">9</span> relataron una afecci&#243;n que tambi&#233;n denominaron elastorrexis papulosa del adulto&#44; con disminuci&#243;n de fibras el&#225;sticas&#44; pero asociadas a alteraciones de las fibras col&#225;genas con &#225;reas focales de homogeneizaci&#243;n&#46; El diagn&#243;stico diferencial de estos nevos anel&#225;sticos se realiza con otras afecciones que presentan una patolog&#237;a de las fibras el&#225;sticas<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Como hip&#243;tesis planteamos que el nevo anel&#225;stico ser&#237;a similar con alg&#250;n tipo de anetodermia primaria no inflamatoria cong&#233;nita&#44; dadas las similitudes cl&#237;nicas y especialmente histopatol&#243;gicas&#46; Estas anetodermias presentan lesiones monomorfas&#44; seudopapulosas&#44; redondeadas u ovaladas&#44; de superficie lisa o con pliegues&#44; abollonadas o deprimidas&#44; de tama&#241;o entre 1 a 2 cm o en extensas placas&#44; de color de piel normal&#46; A la palpaci&#243;n se aprecia la sensaci&#243;n de orificios herniarios&#46; la histopatolog&#237;a se caracteriza por una disminuci&#243;n&#44; fragmentaci&#243;n o ausencia de las fibras el&#225;sticas&#44; especialmente en la dermis papilar y media de la reticular y sin alteraciones de las fibras col&#225;genas<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Tanto este tipo de nevo anel&#225;stico como estas formas de anetodermia ser&#237;an por anomal&#237;as gen&#233;ticas&#44; a nivel molecular&#44; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 2 2 4
2024 Octubre 80 54 134
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