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que define una masa tumoral compuesta de c&#233;lulas inmaduras de la serie granuloc&#237;tica&#44; linfoma histioc&#237;tico y otros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n cut&#225;nea es mucho menos frecuente en la leucemia mieloide que en la linfoide&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso excepcional de afectaci&#243;n cut&#225;nea por leucemia en un paciente var&#243;n de 73 a&#241;os con leucemia mieloide aguda &#40;LMA&#41; que exponemos a continuaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 73 a&#241;os&#44; con antecedentes personales de infarto agudo de miocardio&#44; hipertensi&#243;n arterial y diabetes mellitus tipo 2&#59; era portador de un marcapasos y presentaba una buena situaci&#243;n basal&#44; con una vida activa e independiente&#46; Acudi&#243; a urgencias por presentar un cuadro de 7 d&#237;as de evoluci&#243;n de malestar general&#44; con astenia y decaimiento&#44; asociado en los &#250;ltimos tres d&#237;as a fiebre mayor de 38<span class="elsevierStyleSup">o</span>  con escalofr&#237;os&#44; tos con expectoraci&#243;n verdosa y disnea de moderados esfuerzos&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se apreci&#243; una lesi&#243;n cut&#225;nea en espalda de dos meses de evoluci&#243;n&#44; en forma de una placa extensa&#44; de aproximadamente 15 cm de longitud&#46; Era de coloraci&#243;n rojizo-marr&#243;n y estaba infiltrada a la palpaci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; El paciente refer&#237;a intenso prurito desde el principio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036369tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Amplia placa en la espalda de coloraci&#243;n parduzca&#44; infiltrada a la palpaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; un hemograma donde destacaba una leucocitosis de 33&#46;600 leucocitos&#47;&#956;l con 30&#37; de neutr&#243;-filos&#44; 15&#37; de linfocitos&#44; 4&#37; de monocitos y 5&#37; de blastos&#44; una hemoglobina de 8&#44;2 g&#47;dl y una cifra de 51&#46;000 plaquetas&#47;&#956;l&#46; En un estudio de extensi&#243;n de sangre perif&#233;rica los blastos mostraban un tama&#241;o medio&#44; con aumento de la relaci&#243;n n&#250;cleo&#47;citoplasma&#44; nucl&#233;olos evidentes y aspecto monocitoide&#46; En la bioqu&#237;mica destacaba una LDH de 740 UI&#47;l &#40;90-230&#41;&#44; y en el espectro electrofor&#233;tico alb&#250;mina de 36&#44;5&#59; alfa1&#44; 7&#44;3&#59; alfa2&#44; 13&#44;2&#59; gamma&#44; 32&#44;3&#44; con bandas oligoclonales&#46; Con estos datos se realiz&#243; una biopsia de m&#233;dula &#243;sea que demostr&#243; una infiltraci&#243;n difusa por blastos de morfolog&#237;a mieloide&#44; siendo positivas para la lisozima y negativas para el CD34&#44; CD68 y factor XIIIa&#46; El estudio de inmunofenotipo celular en m&#233;dula &#243;sea por citometr&#237;a de flujo mostr&#243; una infiltraci&#243;n bl&#225;stica del 50&#37; con escasa diferenciaci&#243;n monoc&#237;tica y con mayor diferenciaci&#243;n granuloc&#237;tica&#46; El estudio citol&#243;gico confirm&#243; la existencia de una LMA&#44; tipo M2 seg&#250;n FAB&#46; Con t&#233;cnicas de gen&#233;tica molecular no se detect&#243; ning&#250;n marcador molecular espec&#237;fico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una biopsia de la lesi&#243;n cut&#225;nea &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; que demostr&#243; una infiltraci&#243;n perivascular superficial y profunda y perianexial por grupos de c&#233;lulas grandes con gran desproporci&#243;n n&#250;cleo-citoplasm&#225;tica&#44; citoplasma amplio eosinof&#237;lico y n&#250;cleo irregular con nucl&#233;olo prominente &#40;fig&#46; 3&#41;&#44; siendo sugestiva de infiltraci&#243;n por LMA&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036369tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Imagen panor&#225;mica en la que se observa en la dermis reticular una infiltraci&#243;n multinodular por c&#233;lulas leuc&#233;micas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036369tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Detalle en el que se identifican claramente las c&#233;lulas mieloides at&#237;picas&#44; con n&#250;cleos pleom&#243;rficos y nucl&#233;olos evidentes&#44; rodeando un conducto sudor&#237;paro&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la existencia en la radiograf&#237;a de t&#243;rax de infiltrados alveolares bilaterales en bases&#44; se realiz&#243; una tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; tor&#225;cica que mostr&#243; m&#250;ltiples n&#243;dulos pulmonares bilaterales difusos&#44; fundamentalmente en bases pulmonares&#44; junto a m&#250;ltiples adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#46; Posteriormente&#44; el estudio histopatol&#243;gico de una muestra obtenida mediante biopsia transbronquial demostr&#243; una infiltraci&#243;n del par&#233;nquima pulmonar por c&#233;lulas de estirpe mieloide&#44; muy pleom&#243;rficas&#44; n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos de forma variada y citoplasma con finas granulaciones&#44; compatible con infiltraci&#243;n leuc&#233;mica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio cardiol&#243;gico presentaba una fracci&#243;n de eyecci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo muy aceptable&#44; con buena contractilidad&#44; aunque con algo de disquinesia septal&#46; El resto de pruebas complementarias realizadas no mostraron alteraciones significativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La decisi&#243;n de tratar fue compleja&#44; valor&#225;ndose la ausencia de cambios citogen&#233;ticos&#44; la fracci&#243;n de eyecci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo y el estado general del paciente previo como datos a favor de iniciar el tratamiento&#46; Se realiz&#243; quimioterapia tipo 3&#43;7&#58; idarrubicina a dosis de 21 mg&#47;d&#237;a por v&#237;a intravenosa durante tres d&#237;as y citarabina 350 mg&#47;d&#237;a por v&#237;a intravenosa durante 7 d&#237;as&#46; La tolerancia al tratamiento fue muy buena&#44; produci&#233;ndose una disminuci&#243;n r&#225;pida de la infiltraci&#243;n sangu&#237;nea&#46; Un estudio de m&#233;dula &#243;sea realizado al mes del tratamiento mostr&#243; cambios regenerativos&#44; sin signos histol&#243;gicos de leucemia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cut&#225;neas se hab&#237;an aclarado desde los pocos d&#237;as del inicio del tratamiento&#44; disminuyendo la infiltraci&#243;n y la sintomatolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente reingres&#243; 15 d&#237;as m&#225;s tarde para realizar tratamiento de consolidaci&#243;n de LMA&#44; momento en el que se apreci&#243; recidiva cut&#225;nea y una leucocitosis de 25&#46;870 leucocitos&#47;&#956;l con desviaci&#243;n izquierda&#46; Una nueva biopsia de m&#233;dula &#243;sea demostr&#243; la existencia de recidiva de LMA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras valorar las caracter&#237;sticas del paciente y la recidiva precoz al tratamiento se decidi&#243; no continuar con quimioterapia invasiva&#44; aplicando monoterapia con tioguanina&#46; El paciente falleci&#243; un mes despu&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">En un paciente con leucemia podemos encontrar dos tipos de lesiones cut&#225;neas&#58; lesiones inespec&#237;ficas&#44; sin relaci&#243;n directa con la leucemia&#44; y lesiones espec&#237;ficas&#44; o leucemia cut&#225;nea&#44; en las que el estudio histol&#243;gico demuestra una infiltraci&#243;n por c&#233;lulas leuc&#233;micas<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Las lesiones cut&#225;neas son mucho menos frecuentes en la leucemia mieloide que en la linfoide&#44; existiendo solamente 72 casos publicados<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; La afectaci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica es m&#225;s frecuente en la leucemia monoc&#237;tica&#44; apareciendo en el 10&#37;-50&#37; de los pacientes con LMA tipos M4 y M5 de la FAB&#44; mientras que s&#243;lo hasta el 10&#37; en los subtipos M0&#44; M1&#44; M2&#44; M3<span class="elsevierStyleSup">9</span> y en el 25&#37; de los pacientes con LMC&#46; Nuestro caso trata de un paciente con afectaci&#243;n cut&#225;nea por LMA-M2&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La presentaci&#243;n cl&#237;nica de la leucemia cut&#225;nea es muy variable&#44; siendo m&#225;s frecuente en forma de p&#225;pulas&#44; n&#243;dulos o placas solitarios&#44; como en el caso de nuestro paciente&#44; o m&#250;ltiples de coloraci&#243;n rojizo-marr&#243;n&#44; o como una erupci&#243;n maculopapular generalizada&#46; Tambi&#233;n puede presentarse como una &#250;lcera&#44; equimosis o lesiones de p&#250;rpura palpable<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; En un 55&#37; de los pacientes la leucemia cut&#225;nea se desarrolla meses o a&#241;os despu&#233;s de haberse diagnosticado la leucemia por su afectaci&#243;n sangu&#237;nea y medular&#46; En un 38&#37; aparecen al mismo tiempo&#44; como en el caso de nuestro paciente&#44; y en un 7&#37; la leucemia cut&#225;nea es la &#250;nica manifestaci&#243;n cl&#237;nica&#44; pudiendo estar meses o a&#241;os sin desarrollar afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; lo que se denomina leucemia cut&#225;nea aleuc&#233;mica<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Existe una fuerte correlaci&#243;n entre la presencia de leucemia cut&#225;nea y otro tipo de afectaci&#243;n extramedular&#44; aunque la infiltraci&#243;n pulmonar concomitante&#44; como en nuestro paciente&#44; es infrecuente<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histopatol&#243;gicamente<span class="elsevierStyleSup">7&#44; 11&#44; 12</span> muestran un denso infiltrado granuloc&#237;tico d&#233;rmico de intensidad variable&#44; de distribuci&#243;n difusa o nodular&#44; preferentemente perivascular y perianexial&#44; que ocasionalmente invade el tejido celular subcut&#225;neo&#46; El infiltrado caracter&#237;sticamente respeta la parte alta de la dermis papilar&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas son de gran tama&#241;o&#44; con citoplasma abundante y n&#250;cleo oval o indentado&#44; que contiene uno o varios nucl&#233;olos&#46; En el caso de la LMA M2<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; que es la que presenta nuestro paciente&#44; predominan las c&#233;lulas mononucleares de mediano o gran tama&#241;o&#44; con citoplasmas escasos y n&#250;cleos bas&#243;filos exc&#233;ntricos con nucl&#233;olos evidentes &#40;mielocitos y mieloblastos at&#237;picos&#41;&#46; Las t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica pueden ser utilizadas para confirmar la naturaleza del infiltrado leuc&#233;mico<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; La mayor&#237;a de las c&#233;lulas leuc&#233;micas de la LMA ti&#241;en fuertemente su citoplasma con lisozima y CD43&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas bien diferenciadas son positivas con cloroacetato esterasa y alfa-1 antitripsina<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Kaddu et al<span class="elsevierStyleSup">9</span> en 1999 realizaron un estudio clinicopatol&#243;gico en 26 pacientes con leucemia mieloide e infiltrados cut&#225;neos espec&#237;ficos&#44; sin encontrar correlaci&#243;n entre los signos histol&#243;gicos&#47;inmunohistoqu&#237;micos con el tipo de LMA seg&#250;n la FBA&#46; Concluyen que los signos clinicopatol&#243;gicos de las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas de las leucemias mieloides permiten el diagn&#243;stico en la mayor&#237;a de los casos&#46; Adem&#225;s refieren que la expresi&#243;n simult&#225;nea de lisozima&#44; MPD&#44; CD45&#44; CD43 y CD74 apoya el diagn&#243;stico de lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas de leucemia mieloide&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la leucemia cut&#225;nea es el mismo que el de la leucemia subyacente&#44; con distintos agentes quimioter&#225;picos seg&#250;n el tipo de leucemia&#46; Hay que tener en cuenta que en el caso de afectaci&#243;n extramedular la quimioterapia no siempre es capaz de erradicar las c&#233;lulas leuc&#233;micas&#44; y si no se trata de forma espec&#237;fica&#44; la piel puede actuar como reservorio y producir posteriormente una reca&#237;da de la enfermedad&#44; por ello se aconseja asociar radioterapia a la quimioterapia<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La infiltraci&#243;n cut&#225;nea por las c&#233;lulas leuc&#233;micas es un signo de mal pron&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; indicando un curso m&#225;s agresivo y un tiempo medio de supervivencia de menos de un a&#241;o<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de leucemia cut&#225;nea manifestada como una amplia placa en la espalda de un paciente con LMA-M2&#44; asociaci&#243;n apenas referida en la literatura&#44; lo que nos ha parecido justificaci&#243;n suficiente para su publicaci&#243;n&#46;</p>"
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Leucemia cutánea en un paciente con leucemia mieloide aguda M2
Leukemia cutis in a patient with acute myelogenous leukemia M2
Sara Isabel Palencia Péreza, José Luis Rodríguez Peraltob, Aurora Guerra Tapiaa, Luis Iglesias Díeza
a Servicios de Dermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
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que define una masa tumoral compuesta de c&#233;lulas inmaduras de la serie granuloc&#237;tica&#44; linfoma histioc&#237;tico y otros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n cut&#225;nea es mucho menos frecuente en la leucemia mieloide que en la linfoide&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso excepcional de afectaci&#243;n cut&#225;nea por leucemia en un paciente var&#243;n de 73 a&#241;os con leucemia mieloide aguda &#40;LMA&#41; que exponemos a continuaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 73 a&#241;os&#44; con antecedentes personales de infarto agudo de miocardio&#44; hipertensi&#243;n arterial y diabetes mellitus tipo 2&#59; era portador de un marcapasos y presentaba una buena situaci&#243;n basal&#44; con una vida activa e independiente&#46; Acudi&#243; a urgencias por presentar un cuadro de 7 d&#237;as de evoluci&#243;n de malestar general&#44; con astenia y decaimiento&#44; asociado en los &#250;ltimos tres d&#237;as a fiebre mayor de 38<span class="elsevierStyleSup">o</span>  con escalofr&#237;os&#44; tos con expectoraci&#243;n verdosa y disnea de moderados esfuerzos&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se apreci&#243; una lesi&#243;n cut&#225;nea en espalda de dos meses de evoluci&#243;n&#44; en forma de una placa extensa&#44; de aproximadamente 15 cm de longitud&#46; Era de coloraci&#243;n rojizo-marr&#243;n y estaba infiltrada a la palpaci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; El paciente refer&#237;a intenso prurito desde el principio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036369tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Amplia placa en la espalda de coloraci&#243;n parduzca&#44; infiltrada a la palpaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; un hemograma donde destacaba una leucocitosis de 33&#46;600 leucocitos&#47;&#956;l con 30&#37; de neutr&#243;-filos&#44; 15&#37; de linfocitos&#44; 4&#37; de monocitos y 5&#37; de blastos&#44; una hemoglobina de 8&#44;2 g&#47;dl y una cifra de 51&#46;000 plaquetas&#47;&#956;l&#46; En un estudio de extensi&#243;n de sangre perif&#233;rica los blastos mostraban un tama&#241;o medio&#44; con aumento de la relaci&#243;n n&#250;cleo&#47;citoplasma&#44; nucl&#233;olos evidentes y aspecto monocitoide&#46; En la bioqu&#237;mica destacaba una LDH de 740 UI&#47;l &#40;90-230&#41;&#44; y en el espectro electrofor&#233;tico alb&#250;mina de 36&#44;5&#59; alfa1&#44; 7&#44;3&#59; alfa2&#44; 13&#44;2&#59; gamma&#44; 32&#44;3&#44; con bandas oligoclonales&#46; Con estos datos se realiz&#243; una biopsia de m&#233;dula &#243;sea que demostr&#243; una infiltraci&#243;n difusa por blastos de morfolog&#237;a mieloide&#44; siendo positivas para la lisozima y negativas para el CD34&#44; CD68 y factor XIIIa&#46; El estudio de inmunofenotipo celular en m&#233;dula &#243;sea por citometr&#237;a de flujo mostr&#243; una infiltraci&#243;n bl&#225;stica del 50&#37; con escasa diferenciaci&#243;n monoc&#237;tica y con mayor diferenciaci&#243;n granuloc&#237;tica&#46; El estudio citol&#243;gico confirm&#243; la existencia de una LMA&#44; tipo M2 seg&#250;n FAB&#46; Con t&#233;cnicas de gen&#233;tica molecular no se detect&#243; ning&#250;n marcador molecular espec&#237;fico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una biopsia de la lesi&#243;n cut&#225;nea &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; que demostr&#243; una infiltraci&#243;n perivascular superficial y profunda y perianexial por grupos de c&#233;lulas grandes con gran desproporci&#243;n n&#250;cleo-citoplasm&#225;tica&#44; citoplasma amplio eosinof&#237;lico y n&#250;cleo irregular con nucl&#233;olo prominente &#40;fig&#46; 3&#41;&#44; siendo sugestiva de infiltraci&#243;n por LMA&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036369tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Imagen panor&#225;mica en la que se observa en la dermis reticular una infiltraci&#243;n multinodular por c&#233;lulas leuc&#233;micas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036369tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Detalle en el que se identifican claramente las c&#233;lulas mieloides at&#237;picas&#44; con n&#250;cleos pleom&#243;rficos y nucl&#233;olos evidentes&#44; rodeando un conducto sudor&#237;paro&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la existencia en la radiograf&#237;a de t&#243;rax de infiltrados alveolares bilaterales en bases&#44; se realiz&#243; una tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; tor&#225;cica que mostr&#243; m&#250;ltiples n&#243;dulos pulmonares bilaterales difusos&#44; fundamentalmente en bases pulmonares&#44; junto a m&#250;ltiples adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#46; Posteriormente&#44; el estudio histopatol&#243;gico de una muestra obtenida mediante biopsia transbronquial demostr&#243; una infiltraci&#243;n del par&#233;nquima pulmonar por c&#233;lulas de estirpe mieloide&#44; muy pleom&#243;rficas&#44; n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos de forma variada y citoplasma con finas granulaciones&#44; compatible con infiltraci&#243;n leuc&#233;mica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio cardiol&#243;gico presentaba una fracci&#243;n de eyecci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo muy aceptable&#44; con buena contractilidad&#44; aunque con algo de disquinesia septal&#46; El resto de pruebas complementarias realizadas no mostraron alteraciones significativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La decisi&#243;n de tratar fue compleja&#44; valor&#225;ndose la ausencia de cambios citogen&#233;ticos&#44; la fracci&#243;n de eyecci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo y el estado general del paciente previo como datos a favor de iniciar el tratamiento&#46; Se realiz&#243; quimioterapia tipo 3&#43;7&#58; idarrubicina a dosis de 21 mg&#47;d&#237;a por v&#237;a intravenosa durante tres d&#237;as y citarabina 350 mg&#47;d&#237;a por v&#237;a intravenosa durante 7 d&#237;as&#46; La tolerancia al tratamiento fue muy buena&#44; produci&#233;ndose una disminuci&#243;n r&#225;pida de la infiltraci&#243;n sangu&#237;nea&#46; Un estudio de m&#233;dula &#243;sea realizado al mes del tratamiento mostr&#243; cambios regenerativos&#44; sin signos histol&#243;gicos de leucemia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cut&#225;neas se hab&#237;an aclarado desde los pocos d&#237;as del inicio del tratamiento&#44; disminuyendo la infiltraci&#243;n y la sintomatolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente reingres&#243; 15 d&#237;as m&#225;s tarde para realizar tratamiento de consolidaci&#243;n de LMA&#44; momento en el que se apreci&#243; recidiva cut&#225;nea y una leucocitosis de 25&#46;870 leucocitos&#47;&#956;l con desviaci&#243;n izquierda&#46; Una nueva biopsia de m&#233;dula &#243;sea demostr&#243; la existencia de recidiva de LMA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras valorar las caracter&#237;sticas del paciente y la recidiva precoz al tratamiento se decidi&#243; no continuar con quimioterapia invasiva&#44; aplicando monoterapia con tioguanina&#46; El paciente falleci&#243; un mes despu&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">En un paciente con leucemia podemos encontrar dos tipos de lesiones cut&#225;neas&#58; lesiones inespec&#237;ficas&#44; sin relaci&#243;n directa con la leucemia&#44; y lesiones espec&#237;ficas&#44; o leucemia cut&#225;nea&#44; en las que el estudio histol&#243;gico demuestra una infiltraci&#243;n por c&#233;lulas leuc&#233;micas<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Las lesiones cut&#225;neas son mucho menos frecuentes en la leucemia mieloide que en la linfoide&#44; existiendo solamente 72 casos publicados<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; La afectaci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica es m&#225;s frecuente en la leucemia monoc&#237;tica&#44; apareciendo en el 10&#37;-50&#37; de los pacientes con LMA tipos M4 y M5 de la FAB&#44; mientras que s&#243;lo hasta el 10&#37; en los subtipos M0&#44; M1&#44; M2&#44; M3<span class="elsevierStyleSup">9</span> y en el 25&#37; de los pacientes con LMC&#46; Nuestro caso trata de un paciente con afectaci&#243;n cut&#225;nea por LMA-M2&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La presentaci&#243;n cl&#237;nica de la leucemia cut&#225;nea es muy variable&#44; siendo m&#225;s frecuente en forma de p&#225;pulas&#44; n&#243;dulos o placas solitarios&#44; como en el caso de nuestro paciente&#44; o m&#250;ltiples de coloraci&#243;n rojizo-marr&#243;n&#44; o como una erupci&#243;n maculopapular generalizada&#46; Tambi&#233;n puede presentarse como una &#250;lcera&#44; equimosis o lesiones de p&#250;rpura palpable<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; En un 55&#37; de los pacientes la leucemia cut&#225;nea se desarrolla meses o a&#241;os despu&#233;s de haberse diagnosticado la leucemia por su afectaci&#243;n sangu&#237;nea y medular&#46; En un 38&#37; aparecen al mismo tiempo&#44; como en el caso de nuestro paciente&#44; y en un 7&#37; la leucemia cut&#225;nea es la &#250;nica manifestaci&#243;n cl&#237;nica&#44; pudiendo estar meses o a&#241;os sin desarrollar afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; lo que se denomina leucemia cut&#225;nea aleuc&#233;mica<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Existe una fuerte correlaci&#243;n entre la presencia de leucemia cut&#225;nea y otro tipo de afectaci&#243;n extramedular&#44; aunque la infiltraci&#243;n pulmonar concomitante&#44; como en nuestro paciente&#44; es infrecuente<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histopatol&#243;gicamente<span class="elsevierStyleSup">7&#44; 11&#44; 12</span> muestran un denso infiltrado granuloc&#237;tico d&#233;rmico de intensidad variable&#44; de distribuci&#243;n difusa o nodular&#44; preferentemente perivascular y perianexial&#44; que ocasionalmente invade el tejido celular subcut&#225;neo&#46; El infiltrado caracter&#237;sticamente respeta la parte alta de la dermis papilar&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas son de gran tama&#241;o&#44; con citoplasma abundante y n&#250;cleo oval o indentado&#44; que contiene uno o varios nucl&#233;olos&#46; En el caso de la LMA M2<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; que es la que presenta nuestro paciente&#44; predominan las c&#233;lulas mononucleares de mediano o gran tama&#241;o&#44; con citoplasmas escasos y n&#250;cleos bas&#243;filos exc&#233;ntricos con nucl&#233;olos evidentes &#40;mielocitos y mieloblastos at&#237;picos&#41;&#46; Las t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica pueden ser utilizadas para confirmar la naturaleza del infiltrado leuc&#233;mico<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; La mayor&#237;a de las c&#233;lulas leuc&#233;micas de la LMA ti&#241;en fuertemente su citoplasma con lisozima y CD43&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas bien diferenciadas son positivas con cloroacetato esterasa y alfa-1 antitripsina<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Kaddu et al<span class="elsevierStyleSup">9</span> en 1999 realizaron un estudio clinicopatol&#243;gico en 26 pacientes con leucemia mieloide e infiltrados cut&#225;neos espec&#237;ficos&#44; sin encontrar correlaci&#243;n entre los signos histol&#243;gicos&#47;inmunohistoqu&#237;micos con el tipo de LMA seg&#250;n la FBA&#46; Concluyen que los signos clinicopatol&#243;gicos de las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas de las leucemias mieloides permiten el diagn&#243;stico en la mayor&#237;a de los casos&#46; Adem&#225;s refieren que la expresi&#243;n simult&#225;nea de lisozima&#44; MPD&#44; CD45&#44; CD43 y CD74 apoya el diagn&#243;stico de lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas de leucemia mieloide&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la leucemia cut&#225;nea es el mismo que el de la leucemia subyacente&#44; con distintos agentes quimioter&#225;picos seg&#250;n el tipo de leucemia&#46; Hay que tener en cuenta que en el caso de afectaci&#243;n extramedular la quimioterapia no siempre es capaz de erradicar las c&#233;lulas leuc&#233;micas&#44; y si no se trata de forma espec&#237;fica&#44; la piel puede actuar como reservorio y producir posteriormente una reca&#237;da de la enfermedad&#44; por ello se aconseja asociar radioterapia a la quimioterapia<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La infiltraci&#243;n cut&#225;nea por las c&#233;lulas leuc&#233;micas es un signo de mal pron&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; indicando un curso m&#225;s agresivo y un tiempo medio de supervivencia de menos de un a&#241;o<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de leucemia cut&#225;nea manifestada como una amplia placa en la espalda de un paciente con LMA-M2&#44; asociaci&#243;n apenas referida en la literatura&#44; lo que nos ha parecido justificaci&#243;n suficiente para su publicaci&#243;n&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2016 Enero 10 20 30
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