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Aunque existe cierta controversia al respecto&#44; los &#250;ltimos art&#237;culos publicados proponen un origen a partir de componentes miofibrobl&#225;sticos o miopericitarios de las paredes vasculares<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 6&#44; 7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de miofibroma cut&#225;neo del adulto en su variante multinodular y realizamos una revisi&#243;n de la literatura al respecto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un hombre de 73 a&#241;os que consult&#243; por una lesi&#243;n en cara anterior del muslo derecho de 10 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Durante este tiempo la lesi&#243;n hab&#237;a permanecido estable y era ligeramente dolorosa a la manipulaci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n se observaba un n&#243;dulo multilobulado&#44; de consistencia p&#233;trea&#44; de 2 cm de di&#225;metro&#46; La piel suprayacente era aparentemente normal aunque mostraba una coloraci&#243;n eritematoamarillenta &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; El resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica no demostr&#243; ninguna otra anomal&#237;a&#44; salvo una adenopat&#237;a submandibular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Aspecto cl&#237;nico de la lesi&#243;n&#58; n&#243;dulo eritematoso amarillento multilobulado de 2 cm de di&#225;metro&#44; p&#233;treo a la palpaci&#243;n&#46; Localizado en la cara anterior del muslo izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica de la lesi&#243;n&#46; El estudio histopatol&#243;gico mostr&#243; una tumoraci&#243;n d&#233;rmica multilobulillar con una zona central hipocelular&#44; esclerosa y otra hipercelular en la periferia en la que se ve&#237;an multiples espacios vasculares &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Estas &#225;reas m&#225;s perif&#233;ricas de espacios vasculares ramificados recordaban a un hemangipericitoma&#44; y se continuaban insensiblemente con n&#243;dulos esclerosos&#46; Tambi&#233;n se observaban n&#243;dulos hemangiopericitoides a distancia y sin conexi&#243;n aparente con la tumoraci&#243;n principal &#40;fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Panor&#225;mica del tumor situado en dermis&#44; con &#225;reas esclerosas hipocelulares junto a otras hipercelulares&#46; Destaca la presencia de hendiduras vasculares en la periferia de algunos n&#243;dulos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Detalle de un n&#243;dulo de aspecto hemangiopericitoide que contiene m&#250;ltiples espacios vasculares&#46; Localizado a cierta distancia de la tumoraci&#243;n principal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las &#225;reas hipocelulares presentaban un estroma escleroso&#46; Las c&#233;lulas que conten&#237;an se dispon&#237;an en haces no muy bien estructurados&#46; Estas c&#233;lulas mostraban un n&#250;cleo alargado con extremos redondeados que recordaban fibras musculares lisas &#40;fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Detalle de una transici&#243;n entre una zona hipocelular con c&#233;lulas fusiformes dispuestas en haces no muy bien estructurados con un estroma hialinizado y una zona hipercelular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las zonas m&#225;s celulares presentaban m&#250;ltiples espacios vasculares&#44; algunos de los cuales conten&#237;an un &#250;nico eritrocito&#46; Rodeando estos espacios vasculares se observaban c&#233;lulas de n&#250;cleo redondeado&#44; con l&#237;mites citoplasm&#225;ticos poco evidentes&#46; En algunas zonas&#44; estas c&#233;lulas se dispon&#237;an de forma angioc&#233;ntrica &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; En la periferia del tumor o a distancia del mismo se observaban &#225;reas con evidente patr&#243;n hemangiopericitoide constituido por espacios vasculares que se ramificaban de forma que recordaban astas de ciervo &#40;fig&#46; 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fueron Chung y Enzinger<span class="elsevierStyleSup">2</span> en 1981 quienes la independizaron como entidad al describir una serie de 61 casos&#46; Estos autores citaron brevemente la existencia de casos en adultos caracterizados por lesiones solitarias&#44; sin tendencia a la regresi&#243;n y sin afectaci&#243;n visceral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En 1989&#44; Daimaru et al<span class="elsevierStyleSup">1</span> describieron espec&#237;ficamente el primer caso de miofibroma cut&#225;neo en un adulto&#44; pero fueron Beham et al<span class="elsevierStyleSup">3</span> en 1993 quienes separaron este tipo de lesiones en dos entidades&#44; la infantil y la del adulto&#44; bas&#225;ndose principalmente en su comportamiento biol&#243;gico distinto&#46; Kutzner et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> y Requena et al<span class="elsevierStyleSup">6</span>  publicaron en 1996 la mayor serie de casos de miofibroma cut&#225;neo del adulto y postularon un origen pericitario de la tumoraci&#243;n&#46; Similares conclusiones fueron posteriormente publicadas por Granter et al<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Mentzel et al<span class="elsevierStyleSup">8</span> hab&#237;an propuesto la misma histog&#233;nesis en los casos de miofibromatosis infantil 2 a&#241;os antes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nicamente<span class="elsevierStyleSup">1</span> se trata de un n&#243;dulo &#250;nico&#44; a excepci&#243;n de uno de los casos de Requena et al&#44; que ten&#237;a siete lesiones&#46; Parece que el miofibroma cut&#225;neo del adulto es algo m&#225;s frecuente en mujeres que en hombres<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; aunque se precisan series m&#225;s amplias para confirmar este dato&#46; Se ha descrito en pacientes de hasta 77 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; El l&#237;mite de edad inferior es de 12 a&#241;os&#44; ya que los casos de edades inferiores se consideran infantiles<span class="elsevierStyleSup">10</span> de una forma arbitraria y probablemente err&#243;nea&#46; La lesi&#243;n suele ser multilobulillar&#44; aunque circunscrita&#44; de consistencia dura&#44; p&#233;trea o gomosa<span class="elsevierStyleSup">9&#44; 10</span>&#46; La piel suprayacente puede ser de aspecto normal &#44; de apariencia vascular&#44; o adoptar una coloraci&#243;n amarillenta<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Un caso mostr&#243; una lesi&#243;n ulcerada<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; El tama&#241;o oscila entre 0&#44;5 y 3 cm de di&#225;metro<span class="elsevierStyleSup">3</span> y en el momento del diagn&#243;stico suele haber tenido una evoluci&#243;n larga<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; En la mayor&#237;a de casos es asintom&#225;tico&#44; aunque no faltan las referencias de pacientes en los que era doloroso a la palpaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Se localiza&#44; por orden decreciente de frecuencia&#44; en extremidades&#44; cabeza y cuello y tronco<span class="elsevierStyleSup">4&#44; 6</span>&#44; aunque tambi&#233;n se han descrito en lugares tan dispares como pene<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#44; conducto auditivo externo<span class="elsevierStyleSup">12</span> y en varias ocasiones en cavidad oral<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 3&#44; 9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos histopatol&#243;gicos<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 3</span> son caracter&#237;sticos&#46; Se trata de un tumor localizado en dermis reticular con un patr&#243;n bif&#225;sico&#58; &#225;reas de apariencia miofibrobl&#225;stica constituidas por c&#233;lulas fusiformes con n&#250;cleos alargados de extremos romos que recuerdan fibras musculares lisas&#44; dispuestas habitualmente en haces inmersos en un estroma escleroso&#59; y &#225;reas de apariencia hemangiopericitoide&#44; constituidas por espacios vasculares ramificados rodeados por c&#233;lulas de apariencia pericitoide o glomoide&#44; a veces con disposici&#243;n angioc&#233;ntrica&#46; A veces se observa una hendidura en forma de media luna en la periferia de los n&#243;dulos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">L&#225;s &#225;reas hemangiopericitoides se localizan habitulamente en el centro en los casos infantiles&#44; mientras que en los casos de los adultos su disposici&#243;n es mucho m&#225;s variable&#46; En ocasiones se ha observado una aparente invasi&#243;n vascular con protrusi&#243;n de n&#243;dulos celulares en las luces vasculares&#44; sin que ello tenga trascendencia desde el punto de vista pron&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; No se aprecian atipias ni mitosis<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Kutzner et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> y Requena describieron cuatro variantes histopatol&#243;gicas probablemente en relaci&#243;n con el tiempo de evoluci&#243;n de la lesi&#243;n&#58; vascular&#44; nodular&#44; multinodular o bif&#225;sica y fascicular&#46; De acuerdo con estos autores la variante vascular corresponder&#237;a a las lesiones m&#225;s j&#243;venes y las de m&#225;s tiempo de evoluci&#243;n mostrar&#237;an la variante fascicular&#44; mientras que las variantes nodular y multinodular corresponder&#237;an a las fases intermedias&#44; aunque ser&#237;an las m&#225;s caracter&#237;sticas y frecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio inmunohistoqu&#237;mico puede ayudar al diagn&#243;stico en los casos dudosos&#44; con un patr&#243;n caracter&#237;stico&#44; ya que las c&#233;lulas neopl&#225;sicas muestran negatividad para prote&#237;na S-100 y desmina&#44; y positividad para la actina de m&#250;sculo liso&#44; actina muscular espec&#237;fica y vimentina<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde le punto de vista ultraestructural las c&#233;lulas neopl&#225;sicas muestran filamentos intracitoplasm&#225;ticos en las &#225;reas miofibrobl&#225;sticas adem&#225;s de abundante ret&#237;culo endoplasm&#225;tico rugoso y ves&#237;culas de micropinocitosis<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 6&#44; 9</span>&#46; Estos hallazgos apoyan la naturaleza miofibrobl&#225;stica<span class="elsevierStyleSup">5</span> o miopericitaria<span class="elsevierStyleSup">4&#44; 6&#44; 7</span> de la lesi&#243;n&#46; En la actualidad&#44; el pericito es considerado una c&#233;lula madre con capacidad para diferenciarse hacia c&#233;lulas miofibrobl&#225;sticas y c&#233;lulas de m&#250;sculo liso<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; consider&#225;ndose el miopericito una c&#233;lula intermedia entre un pericito y una c&#233;lula de m&#250;sculo liso<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del miofibroma cut&#225;neo del adulto consiste en la ex&#233;resis quir&#250;rgica&#46; Los escasos casos descritos de recurrencias<span class="elsevierStyleSup">12&#44; 13</span> probablemente sean debidos a una extirpaci&#243;n incompleta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de sus similitudes&#44; existen diferencias importantes entre la variante infantil<span class="elsevierStyleSup">2&#44; 15</span> y la del adulto<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; sobre todo a nivel de su comportamiento biol&#243;gico&#44; lo que justifica su consideraci&#243;n como dos entidades separadas &#40;tabla 1&#41;&#46; Aunque los casos infantiles muestran tendencia a la involuci&#243;n&#44; cuando existen lesiones m&#250;ltiples con afectaci&#243;n visceral el pron&#243;stico es muy malo y la mayor&#237;a de los pacientes fallecen como consecuencia de la insuficiencia del &#243;rgano afecto&#46; Sin embargo&#44; la mayor&#237;a de los casos infantiles se presentan como lesiones solitarias&#46; En ocasiones se reconoce un car&#225;cter hereditario del cuadro&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Nuestro caso corresponde a un miofibroma cut&#225;neo del adulto en la variante multinodular&#46; Sin embargo&#44; presentaba la particularidad de la existencia de n&#243;dulos a cierta distancia de la lesi&#243;n principal&#44; hallazgo que no hemos encontrado descrito con anterioridad&#46; La existencia de n&#243;dulos a distancia de la masa principal podr&#237;a explicar la recidiva de este tumor en los escasos pacientes en que esto ha ocurrido&#46;</p>"
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Miofibroma cutáneo del adulto
Cutaneous adult myofibroma
Enric Piqué Durána, Santiago Palacios Llopisb, Luis Requena Caballeroc
a Sección de Dermatología. Hospital General de Lanzarote (Las Palmas).  
b Departamento de Patología. Hospital General de Lanzarote (Las Palmas). 
c Departamento de Dermatología. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
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Aunque existe cierta controversia al respecto&#44; los &#250;ltimos art&#237;culos publicados proponen un origen a partir de componentes miofibrobl&#225;sticos o miopericitarios de las paredes vasculares<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 6&#44; 7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de miofibroma cut&#225;neo del adulto en su variante multinodular y realizamos una revisi&#243;n de la literatura al respecto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un hombre de 73 a&#241;os que consult&#243; por una lesi&#243;n en cara anterior del muslo derecho de 10 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Durante este tiempo la lesi&#243;n hab&#237;a permanecido estable y era ligeramente dolorosa a la manipulaci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n se observaba un n&#243;dulo multilobulado&#44; de consistencia p&#233;trea&#44; de 2 cm de di&#225;metro&#46; La piel suprayacente era aparentemente normal aunque mostraba una coloraci&#243;n eritematoamarillenta &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; El resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica no demostr&#243; ninguna otra anomal&#237;a&#44; salvo una adenopat&#237;a submandibular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Aspecto cl&#237;nico de la lesi&#243;n&#58; n&#243;dulo eritematoso amarillento multilobulado de 2 cm de di&#225;metro&#44; p&#233;treo a la palpaci&#243;n&#46; Localizado en la cara anterior del muslo izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica de la lesi&#243;n&#46; El estudio histopatol&#243;gico mostr&#243; una tumoraci&#243;n d&#233;rmica multilobulillar con una zona central hipocelular&#44; esclerosa y otra hipercelular en la periferia en la que se ve&#237;an multiples espacios vasculares &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Estas &#225;reas m&#225;s perif&#233;ricas de espacios vasculares ramificados recordaban a un hemangipericitoma&#44; y se continuaban insensiblemente con n&#243;dulos esclerosos&#46; Tambi&#233;n se observaban n&#243;dulos hemangiopericitoides a distancia y sin conexi&#243;n aparente con la tumoraci&#243;n principal &#40;fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Panor&#225;mica del tumor situado en dermis&#44; con &#225;reas esclerosas hipocelulares junto a otras hipercelulares&#46; Destaca la presencia de hendiduras vasculares en la periferia de algunos n&#243;dulos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Detalle de un n&#243;dulo de aspecto hemangiopericitoide que contiene m&#250;ltiples espacios vasculares&#46; Localizado a cierta distancia de la tumoraci&#243;n principal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las &#225;reas hipocelulares presentaban un estroma escleroso&#46; Las c&#233;lulas que conten&#237;an se dispon&#237;an en haces no muy bien estructurados&#46; Estas c&#233;lulas mostraban un n&#250;cleo alargado con extremos redondeados que recordaban fibras musculares lisas &#40;fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Detalle de una transici&#243;n entre una zona hipocelular con c&#233;lulas fusiformes dispuestas en haces no muy bien estructurados con un estroma hialinizado y una zona hipercelular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las zonas m&#225;s celulares presentaban m&#250;ltiples espacios vasculares&#44; algunos de los cuales conten&#237;an un &#250;nico eritrocito&#46; Rodeando estos espacios vasculares se observaban c&#233;lulas de n&#250;cleo redondeado&#44; con l&#237;mites citoplasm&#225;ticos poco evidentes&#46; En algunas zonas&#44; estas c&#233;lulas se dispon&#237;an de forma angioc&#233;ntrica &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; En la periferia del tumor o a distancia del mismo se observaban &#225;reas con evidente patr&#243;n hemangiopericitoide constituido por espacios vasculares que se ramificaban de forma que recordaban astas de ciervo &#40;fig&#46; 6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Detalle de un n&#243;dulo hipercelular en el que adem&#225;s de m&#250;ltiples espacios vasculares que conten&#237;an escasos hemat&#237;es se apreciaba un vaso de mayor calibre alrededor del cual se disponen las c&#233;lulas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Detalle de un &#225;rea hemangiopericitoide que muestra espacios vasculares que en zonas&#44; recuerdan astas de ciervo&#46; Se aprecia tambi&#233;n una hendidura vascular de mayor tama&#241;o en la periferia del n&#243;dulo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Muchos de los n&#243;dulos&#44; tanto hipo como hipercelulares&#44; presentaban una hendidura perif&#233;rica en media luna&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras 2 a&#241;os de seguimiento no ha habido recidiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de que la miofibromatosis infantil hab&#237;a sido descrita previamente por Stout en 1954&#44; fueron Chung y Enzinger<span class="elsevierStyleSup">2</span> en 1981 quienes la independizaron como entidad al describir una serie de 61 casos&#46; Estos autores citaron brevemente la existencia de casos en adultos caracterizados por lesiones solitarias&#44; sin tendencia a la regresi&#243;n y sin afectaci&#243;n visceral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En 1989&#44; Daimaru et al<span class="elsevierStyleSup">1</span> describieron espec&#237;ficamente el primer caso de miofibroma cut&#225;neo en un adulto&#44; pero fueron Beham et al<span class="elsevierStyleSup">3</span> en 1993 quienes separaron este tipo de lesiones en dos entidades&#44; la infantil y la del adulto&#44; bas&#225;ndose principalmente en su comportamiento biol&#243;gico distinto&#46; Kutzner et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> y Requena et al<span class="elsevierStyleSup">6</span>  publicaron en 1996 la mayor serie de casos de miofibroma cut&#225;neo del adulto y postularon un origen pericitario de la tumoraci&#243;n&#46; Similares conclusiones fueron posteriormente publicadas por Granter et al<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Mentzel et al<span class="elsevierStyleSup">8</span> hab&#237;an propuesto la misma histog&#233;nesis en los casos de miofibromatosis infantil 2 a&#241;os antes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nicamente<span class="elsevierStyleSup">1</span> se trata de un n&#243;dulo &#250;nico&#44; a excepci&#243;n de uno de los casos de Requena et al&#44; que ten&#237;a siete lesiones&#46; Parece que el miofibroma cut&#225;neo del adulto es algo m&#225;s frecuente en mujeres que en hombres<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; aunque se precisan series m&#225;s amplias para confirmar este dato&#46; Se ha descrito en pacientes de hasta 77 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; El l&#237;mite de edad inferior es de 12 a&#241;os&#44; ya que los casos de edades inferiores se consideran infantiles<span class="elsevierStyleSup">10</span> de una forma arbitraria y probablemente err&#243;nea&#46; La lesi&#243;n suele ser multilobulillar&#44; aunque circunscrita&#44; de consistencia dura&#44; p&#233;trea o gomosa<span class="elsevierStyleSup">9&#44; 10</span>&#46; La piel suprayacente puede ser de aspecto normal &#44; de apariencia vascular&#44; o adoptar una coloraci&#243;n amarillenta<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Un caso mostr&#243; una lesi&#243;n ulcerada<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; El tama&#241;o oscila entre 0&#44;5 y 3 cm de di&#225;metro<span class="elsevierStyleSup">3</span> y en el momento del diagn&#243;stico suele haber tenido una evoluci&#243;n larga<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; En la mayor&#237;a de casos es asintom&#225;tico&#44; aunque no faltan las referencias de pacientes en los que era doloroso a la palpaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Se localiza&#44; por orden decreciente de frecuencia&#44; en extremidades&#44; cabeza y cuello y tronco<span class="elsevierStyleSup">4&#44; 6</span>&#44; aunque tambi&#233;n se han descrito en lugares tan dispares como pene<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#44; conducto auditivo externo<span class="elsevierStyleSup">12</span> y en varias ocasiones en cavidad oral<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 3&#44; 9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos histopatol&#243;gicos<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 3</span> son caracter&#237;sticos&#46; Se trata de un tumor localizado en dermis reticular con un patr&#243;n bif&#225;sico&#58; &#225;reas de apariencia miofibrobl&#225;stica constituidas por c&#233;lulas fusiformes con n&#250;cleos alargados de extremos romos que recuerdan fibras musculares lisas&#44; dispuestas habitualmente en haces inmersos en un estroma escleroso&#59; y &#225;reas de apariencia hemangiopericitoide&#44; constituidas por espacios vasculares ramificados rodeados por c&#233;lulas de apariencia pericitoide o glomoide&#44; a veces con disposici&#243;n angioc&#233;ntrica&#46; A veces se observa una hendidura en forma de media luna en la periferia de los n&#243;dulos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">L&#225;s &#225;reas hemangiopericitoides se localizan habitulamente en el centro en los casos infantiles&#44; mientras que en los casos de los adultos su disposici&#243;n es mucho m&#225;s variable&#46; En ocasiones se ha observado una aparente invasi&#243;n vascular con protrusi&#243;n de n&#243;dulos celulares en las luces vasculares&#44; sin que ello tenga trascendencia desde el punto de vista pron&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; No se aprecian atipias ni mitosis<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Kutzner et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> y Requena describieron cuatro variantes histopatol&#243;gicas probablemente en relaci&#243;n con el tiempo de evoluci&#243;n de la lesi&#243;n&#58; vascular&#44; nodular&#44; multinodular o bif&#225;sica y fascicular&#46; De acuerdo con estos autores la variante vascular corresponder&#237;a a las lesiones m&#225;s j&#243;venes y las de m&#225;s tiempo de evoluci&#243;n mostrar&#237;an la variante fascicular&#44; mientras que las variantes nodular y multinodular corresponder&#237;an a las fases intermedias&#44; aunque ser&#237;an las m&#225;s caracter&#237;sticas y frecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio inmunohistoqu&#237;mico puede ayudar al diagn&#243;stico en los casos dudosos&#44; con un patr&#243;n caracter&#237;stico&#44; ya que las c&#233;lulas neopl&#225;sicas muestran negatividad para prote&#237;na S-100 y desmina&#44; y positividad para la actina de m&#250;sculo liso&#44; actina muscular espec&#237;fica y vimentina<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde le punto de vista ultraestructural las c&#233;lulas neopl&#225;sicas muestran filamentos intracitoplasm&#225;ticos en las &#225;reas miofibrobl&#225;sticas adem&#225;s de abundante ret&#237;culo endoplasm&#225;tico rugoso y ves&#237;culas de micropinocitosis<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 6&#44; 9</span>&#46; Estos hallazgos apoyan la naturaleza miofibrobl&#225;stica<span class="elsevierStyleSup">5</span> o miopericitaria<span class="elsevierStyleSup">4&#44; 6&#44; 7</span> de la lesi&#243;n&#46; En la actualidad&#44; el pericito es considerado una c&#233;lula madre con capacidad para diferenciarse hacia c&#233;lulas miofibrobl&#225;sticas y c&#233;lulas de m&#250;sculo liso<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; consider&#225;ndose el miopericito una c&#233;lula intermedia entre un pericito y una c&#233;lula de m&#250;sculo liso<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del miofibroma cut&#225;neo del adulto consiste en la ex&#233;resis quir&#250;rgica&#46; Los escasos casos descritos de recurrencias<span class="elsevierStyleSup">12&#44; 13</span> probablemente sean debidos a una extirpaci&#243;n incompleta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de sus similitudes&#44; existen diferencias importantes entre la variante infantil<span class="elsevierStyleSup">2&#44; 15</span> y la del adulto<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; sobre todo a nivel de su comportamiento biol&#243;gico&#44; lo que justifica su consideraci&#243;n como dos entidades separadas &#40;tabla 1&#41;&#46; Aunque los casos infantiles muestran tendencia a la involuci&#243;n&#44; cuando existen lesiones m&#250;ltiples con afectaci&#243;n visceral el pron&#243;stico es muy malo y la mayor&#237;a de los pacientes fallecen como consecuencia de la insuficiencia del &#243;rgano afecto&#46; Sin embargo&#44; la mayor&#237;a de los casos infantiles se presentan como lesiones solitarias&#46; En ocasiones se reconoce un car&#225;cter hereditario del cuadro&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034578tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Nuestro caso corresponde a un miofibroma cut&#225;neo del adulto en la variante multinodular&#46; Sin embargo&#44; presentaba la particularidad de la existencia de n&#243;dulos a cierta distancia de la lesi&#243;n principal&#44; hallazgo que no hemos encontrado descrito con anterioridad&#46; La existencia de n&#243;dulos a distancia de la masa principal podr&#237;a explicar la recidiva de este tumor en los escasos pacientes en que esto ha ocurrido&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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