Pitiriasis rubra pilaris aguda infantil tratada con calcipotriol
Acute pitariasis rubra pilaris of children treated with calcipotriol
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Ello hizo que Griffiths en 1980<span class="elsevierStyleSup">1</span> la clasificara en cinco tipos diferenciables entre sí, basándose en el aspecto clínico, en la epidemiología y en la evolución (tabla 1). Sin embargo, pese a la reconocida utilidad de esta clasificación, algunos casos son difícilmente encuadrables en ella debido al amplio espectro de formas en que puede presentarse<span class="elsevierStyleSup">5, 6</span>. Gelmetti et al cuestionaron el pronóstico en el grupo de edad pediátrica, proponiendo en 1986 una clasificación<span class="elsevierStyleSup">5, 7</span> basada en la duración de la enfermedad (tabla 2). Como en la mayoría de las enfermedades de etiología desconocida, en la PRP se han empleado múltiples terapéuticas<span class="elsevierStyleSup">3,4,7</span>. La evaluación de la eficacia de las mismas es difícil debido al curso impredecible de la enfermedad y al carácter, en ocasiones, autoinvolutivo de la misma<span class="elsevierStyleSup">1,3</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028749tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028749tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCIÓN DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Niña de 5 años, sin antecedentes personales reseñables y sin antecedentes familiares de enfermedad cutánea. Consultó por un cuadro cutáneo de 1 mes de evolución, consistente en la aparición de lesiones rojas y escamosas, secas, a nivel de pulpejos de los dedos de las manos, con progresiva afectación de palmas, plantas, dorso de pies, rodillas y región perioral. No se acompañaba de alteraciones sistémicas y no presentaba fiebre. Había padecido un proceso catarral de vías respiratorias altas 2 semanas antes del inicio del cuadro cutáneo, que no fue tratado farmacológicamente.</p><p class="elsevierStylePara">La exploración física puso de manifiesto la presencia de queratodermia palmoplantar de color rosado-amarillento, de bordes precisos y descamación laminar (fig. 1A); fisuras en los pulpejos de los dedos de las manos; placas eritematoescamosas en las rodillas, caras laterales, dorso, zonas aquíleas y maleolares externas de ambos pies (fig. 2A). No se apreciaron lesiones en el cuero cabelludo ni en las uñas ni en las mucosas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028749tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--A: queratodermia palmar rosada antes del tratamiento. B: tras 2 meses con calcipotriol.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028749tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--A: placas eritematoescamosas en los dedos y el dorso de los pies antes del tratamiento. B: tras 2 meses con calcipotriol.</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios analíticos practicados fueron normales (hemograma y bioquímica de sangre y orina). Se realizó una biopsia cutánea a nivel del dorso del pie que mostró hiperplasia psoriasiforme con hiperqueratosis y paraqueratosis focal e hipergranulosis e infiltrado linfocitario perivascular leve en dermis superficial (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028749tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Hiperplasia psoriasiforme con hiperqueratosis y paraqueratosis focal.</p><p class="elsevierStylePara">Establecimos, ante la clínica y los hallazgos histopatológicos sugerentes, el diagnóstico de PRP aguda infantil y comenzamos el tratamiento con calcipotriol crema dos veces al día, presentando buena tolerancia y remisión de las lesiones cutáneas tras 2 meses de tratamiento (figs. 1B y 2B). En la actualidad la paciente presenta únicamente hiperpigmentación postinflamatoria en las zonas lesionales, sin ninguna recidiva tras 7 meses de seguimiento.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">El caso clínico que presentamos no se encuadra en ninguno de los grupos de Griffiths por la presentación y evolución<span class="elsevierStyleSup">1,7</span>, pero podría ser englobado dentro de la forma denominada PRP aguda infantil postinfecciosa, definida por Larrégue<span class="elsevierStyleSup">8</span> en 1983, basándose en cuatro casos propios y 18 observaciones previamente reseñadas en la literatura, individualizándola como entidad, con las siguientes características: ausencia de antecedentes familiares de PRP; aparición durante la infancia, pero no durante el primer año; episodio infeccioso febril previo; comienzo agudo algunos días después del proceso infeccioso; erupción escarlatiniforme seguida de la aparición de pápulas foliculares 2 semanas después; extensión de la erupción que se generaliza en 1 mes, sin llegar a la eritrodermia; aspecto de PRP típica; ausencia de signos clínicos o analíticos asociados<span class="elsevierStyleSup">4</span>, a no ser los relativos al proceso infeccioso inicial; curación estable, sin recidivas<span class="elsevierStyleSup">3,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La etiología de la PRP sigue siendo desconocida<span class="elsevierStyleSup">4,9</span>, pareciendo evidente que se trata de un trastorno hiperproliferativo de la queratinización<span class="elsevierStyleSup">3</span>, habiéndose demostrado elevados índices mitóticos en las células epidérmicas<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Hay diversos factores que pueden contribuir a desencadenar la aparición de este cuadro, como son: radiación solar<span class="elsevierStyleSup">3</span>, quemaduras químicas<span class="elsevierStyleSup">3</span>, exposición al frío<span class="elsevierStyleSup">4</span>, enfermedades hepáticas y diversas infecciones<span class="elsevierStyleSup">3</span> (tuberculosis, varicela, gonococia, diversas viriasis<span class="elsevierStyleSup">2</span> y sobre todo infecciones faringoamigdalares agudas<span class="elsevierStyleSup">4</span>). En el caso de los niños parece ser que las infecciones previas desempeñan un papel importante, desencadenando la PRP postinfecciosa<span class="elsevierStyleSup">3</span>. El vínculo de unión entre la infección y este cuadro hiperproliferativo epidérmico es desconocido<span class="elsevierStyleSup">3</span>. En cualquier caso parece seguro que esta entidad constituye una forma de respuesta del organismo frente a un estímulo posiblemente antigénico, todavía sin aclarar<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de PRP se basa en la correlación clínico-histológica. Los hallazgos histológicos son típicos, pero no patognomónicos, variando según el estadio del proceso<span class="elsevierStyleSup">9</span>. En la epidermis se aprecia acantosis irregular con hiperqueratosis ortoqueratósica, más marcada en los orificios foliculares donde forma tapones córneos. Es característica la presencia de focos de paraqueratosis en torno al orificio folicular, con ocasional espongiosis y degeneración vacuolar de la capa basal, y a diferencia de la psoriasis la granulosa está conservada o aumentada, no existiendo microabscesos de Munro. En la dermis se observa un infiltrado perivascular mononuclear y atrofia de las glándulas sebáceas, siendo normales los folículos pilosos<span class="elsevierStyleSup">4,8,10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El pronóstico de la forma aguda infantil postinfecciosa es muy bueno, con tendencia a la desaparición de la enfermedad de forma espontánea, que ocurrirá en el plazo de unos meses<span class="elsevierStyleSup">1,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Como en la mayoría de las enfermedades cuya causa es desconocida, en la PRP se han utilizado múltiples terapéuticas<span class="elsevierStyleSup">1,4</span>. La evaluación de la eficacia de las mismas es difícil<span class="elsevierStyleSup">9</span>, ya que el curso de la enfermedad es impredecible<span class="elsevierStyleSup">7,11</span> y en ocasiones autoinvolutivo<span class="elsevierStyleSup">4,10</span>. Los casos leves son subsidiarios de terapéutica tópica y las formas graves obligan en ocasiones al empleo de tratamientos sistémicos, teniendo en cuenta siempre la expresividad de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">1,4,12</span>. Nuestro caso fue tratado con calcipotriol tópico, análogo de la vitamina D3, que es efectivo en el tratamiento de la psoriasis<span class="elsevierStyleSup">13</span>. Sus propiedades son inhibir la proliferación de los queratinocitos y promover la diferenciación de éstos<span class="elsevierStyleSup">13</span>. Basándose en estas propiedades y en la similitud tanto clínica como histológica entre psoriasis y PRP<span class="elsevierStyleSup">9,12</span>, van der Kerkhof empleó calcipotriol en un paciente afectado de PRP, obteniendo una buena respuesta clínica. Histológicamente se apreció una reducción del infiltrado de linfocitos T y monocitos, así como reducción en la expresión suprabasal de queratina K16<span class="elsevierStyleSup">14,15</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque obtuvimos una satisfactoria respuesta terapéutica, con remisión de las lesiones y sin recidivas en 7 meses, es difícil predecir la evolución del proceso en caso de no haber realizado ningún tratamiento dado el carácter autoinvolutivo del mismo. No obstante, pensamos que el calcipotriol tópico es una buena alternativa terapéutica frente a los retinoides sistémicos por su buena tolerancia clínica y por estar exento de la toxicidad sistémica de éstos<span class="elsevierStyleSup">9,10</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v93n02a13028749pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553404" "palabras" => array:1 [ 0 => "pitiriasis rubra pilaris aguda infantil, calcipotriol" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553405" "palabras" => array:1 [ 0 => "pityriasis rubra pilaris, acute, calcipotriol" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un proceso de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de pápulas foliculares, placas de color salmón, que generalmente contienen islotes de piel normal, y queratodermia palmoplantar. Griffiths la clasificó en cinco grupos en base a los datos clínicos, epidemiológicos y evolutivos. Sin embargo, hay formas que pueden evolucionar de un tipo a otro o que no se adaptan exhaustivamente a ninguno de los grupos. Así, Gelmetti et al clasificaron la PRP de los niños en aguda, aguda de curso prolongado, crónica y hereditaria. Nuestro caso es el de una niña de cinco años que presentó un cuadro cutáneo consistente en pápulas eritematoescamosas en rodillas y tobillos y queratodermia palmoplantar rosada con descamación laminar. El proceso se había precedido de un cuadro catarral 2 semanas antes. Se diagnosticó de PRP aguda infantil que se comenzó a tratar con crema de calcipotriol, remitiendo completamente las lesiones a los 2 meses de tratamiento. Siete meses después, no ha habido recidiva." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Pityriasis rubra pilaris (PRP) is a dermatosis of unknow etiology characterized by follicular plugging, perifollicular erythema, salmon plaques that usually contain normal skin islands and palmoplantar keratoderma. Griffiths suggested a clinically based classification into five groups but changing and overlap cases do exist. Gelmetti et al have proposed a classification of infantil PRP into acute, acute with a prolonged course, chronic and hereditary. A 5-year-old girl presented with a two week history of an eruption characterized by red, scaly plaques of the extensor surfaces of the knees and ankles, and yellowish hyperkeratosis on the palms and soles; two weeks before the onset, she had developed an upper airway infection. The clinical aspect of the lesions and the pathologic report lead us into the diagnosis of acute PRP of children. She was treated with calcipotriol oinment twice daily. After two months of treatment the lesions has resolved. No relapse has been found in a 7-month follow-up." ] ] "multimedia" => array:10 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "tbl1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v93n02-13028749tab01.gif" "imagenAlto" => 149 "imagenAncho" => 393 "imagenTamanyo" => 5321 ] ] ] ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "tbl2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v93n02-13028749tab02.gif" "imagenAlto" => 179 "imagenAncho" => 397 "imagenTamanyo" => 5348 ] ] ] ] ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl3" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v93n02-13028749tab03.gif" "imagenAlto" => 251 "imagenAncho" => 750 "imagenTamanyo" => 93552 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--A: queratodermia palmar rosada antes del tratamiento. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
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| 2024 Octubre | 142 | 51 | 193 |
| 2024 Septiembre | 142 | 50 | 192 |
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| 2010 Agosto | 79 | 0 | 79 |
| 2010 Julio | 51 | 0 | 51 |
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