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fen&#243;meno de Raynaud y episodios recortados de artritis de articulaciones metacarpofal&#225;ngicas&#44; epiescleritis y aftas orales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaban&#44; adem&#225;s de una livedo reticularis&#44; placas cicatriciales atr&#243;ficas regiones pretibiales y una &#250;lcera de aproximadamente 5-6 cm de di&#225;metro mayor&#44; bordes serpinginosos y sobreele-vados y centro de aspecto hemorr&#225;gico en cara interna de un tercio inferior de pierna izquierda &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022514fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--&#218;lcera de bordes serpinginosos y centro hemorr&#225;gico en cara interna de un tercio inferior de pierna&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la anal&#237;tica practicada detectamos anemia microc&#237;tica&#44; un aumento de la VSG y de la prote&#237;na C reactiva&#44; disminuci&#243;n de la fracci&#243;n hemol&#237;tica del complemento&#44; aumento de &#945;-1-globulinas y &#223;-globulinas&#44; anticuerpos antic&#233;lulas parietales de 1&#47;640 y ANA&#43; a t&#237;tulo de 1&#47;160&#46; El resto de los estudios complementarios fueron normales o negativos&#58; bioqu&#237;mica&#44; hemostasia&#44; inmunoglobulinas&#44; FR&#44; anticuerpos&#58; anti-Ro&#44; anti-DNA&#44; anti-Sm&#44; anti-Scl 70&#44; anticardiolipina&#44; antimicrosomales y antitiroglobulina&#44; crioglobulinas&#44; anticoagulante l&#250;pico&#44; coombs directo e indirecto&#44; estudio de poblaciones linfocitarias&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax y electrocardiograma&#46; La exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica detect&#243; inyecci&#243;n periquer&#225;tica que se catalog&#243; de uve&#237;tis anterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de la &#250;lcera demostr&#243; una necrosis de la dermis con un denso infiltrado neutrof&#237;lico difuso con linfocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas e histiocitos que se extend&#237;an hasta el pan&#237;culo adiposo&#46; Estos hallagos fueron compatibles con PG&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tres meses despu&#233;s la paciente comenz&#243; con inflamaci&#243;n en dorso nasal y pabellones auriculares &#40;que respetaba l&#243;bulos&#41; &#40;Fig&#46; 2&#41;&#44; artritis de articulaciones metacarpofal&#225;ngicas&#44; rodillas y codos&#44; aftas orales y genitales y sensaci&#243;n de v&#233;rtigo&#46; El cuadro fue compatible cl&#237;nicamente con PR&#44; por lo que no realizamos biopsia&#46; Se inici&#243; tratamiento t&#243;pico de las &#250;lceras con cromoglicato dis&#243;dico al 4&#37; y sist&#233;mico con ciclosporina A &#40;3 mg&#47;kg&#47;d&#41;&#44; con cierre completo de la &#250;lcera en 13 semanas y mejor&#237;a significativa del resto de la cl&#237;nica&#44; que se mantiene tras 1 a&#241;o de terapia inmunosupresora a la misma dosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022514fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Eritema y edema de pabell&#243;n auricular que respeta l&#243;bulo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El PG y la PR son dos procesos de probable origen autoinmune que se asocian con frecuencia a una gran variedad de enfermedades sist&#233;micas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La PG es una dermatosis ulcerativa poco frecuente&#44; de curso t&#243;rpido que se caracteriza por la aparici&#243;n de &#250;lceras muy dolorosas&#44; sobre todo a nivel de las extremidades inferiores&#44; aunque pueden desarrollarse tambi&#233;n en zonas de trauma o tras procedimientos quir&#250;rgicos &#40;10&#41;&#46; La PG se relaciona con enfermedad inflamatoria intestinal&#44; artritis &#40;artritis reumatoide&#44; poliartritis seronegativa&#44; artritis col&#237;tica&#41;&#44; alteraciones hematol&#243;gicas &#40;s&#237;ndromes mieloproliferativos&#44; paraproteinemias&#41;&#44; enfermedades tiroideas &#40;tiroiditis de Hashimoto&#44; bocio normotiroideo&#44; hipertiroidimo&#44; hipotiroidismo&#41;&#44; acn&#233; n&#243;dulo-qu&#237;stico o dermatosis pustulosa subc&#243;rnea &#40;1&#44; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por su parte&#44; la PR es una enfermedad inflamatoria infrecuente que cursa con inflamaci&#243;n del tejido cartilaginoso y posterior destrucci&#243;n del mismo &#40;3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nicamente se manifiesta por episodios recortados de inflamaci&#243;n de los cart&#237;lagos auricular y nasal&#44; que con el tiempo producen una deformidad de los mismos&#44; con orejas en coliflor y nariz en silla de montar&#46; La condritis auricular suele ser bilateral y respeta l&#243;bulos&#46; La PR puede acompa&#241;arse de afectaci&#243;n articular&#44; ocular &#40;queratitis&#44; uve&#237;tis&#44; conjuntivitis&#44; escleritis&#47;epiescleritis&#41;&#44; respiratoria &#40;tos seca&#44; disfon&#237;a&#44; disnea&#44; obstrucci&#243;n&#41;&#44; auricular &#40;v&#233;rtigo&#44; ac&#250;fenos&#44; sordera&#41;&#44; cardiovascular &#40;insuficiencia valvular a&#243;rtica&#44; pericarditis&#44; isquemia card&#237;aca&#44; aneurismas de grandes vasos&#44; flebitis y fen&#243;meno de Raynaud&#41;&#44; renal y cutaneomucosa &#40;livedo reticularis&#44; eritema nudoso&#44; urticaria&#47;angioedema&#44; eritema polimorfo&#44; p&#250;rpura&#44; aftas orales&#41;&#46; La PR se asocia hasta en un 30&#37; de los casos con otras enfermedades sist&#233;micas como artritis reumatoide&#44; lupus eritematoso sist&#233;mico&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#44; enfermedad de Beh&#231;et &#40;formando parte del s&#237;ndrome Magic&#58; &#250;lceras orales y genitales con inflamaci&#243;n del cart&#237;lago&#41;&#44; esclerosis sist&#233;mica&#44; Reiter&#47;artritis psori&#225;sica&#44; s&#237;ndrome de Raynaud&#44; enfermedades tiroideas&#44; colitis ulcerosa&#44; glomerulonefritis&#44; anemia perniciosa&#44; procesos mieloproliferativos &#40;s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico&#41;&#44; sinusitis&#47; mastoiditis o diabetes mellitus &#40;3-7&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n de cada uno de estos procesos con otras enfermedades inmunol&#243;gicas &#40;muchas de ellas compartidas&#41; parecen apoyar el origen autoinmune de ambos procesos&#46; Como sabemos&#44; la funci&#243;n del sistema inmune y de la inflamaci&#243;n es proteger al individuo contra organismos invasores &#40;bacterias&#44; virus&#44; par&#225;sitos&#44; hongos&#41; e injurias qu&#237;micas o mec&#225;nicas&#46; Estas respuestas inflamatorias dirigidas a destruir determinados organismos invasores o inapropiadas reacciones inmunol&#243;gicas frente a un tejido u &#243;rgano diana podr&#237;an conducir a la destrucci&#243;n de otros tejidos del hu&#233;sped&#44; precipitando el desarrollo del proceso o los procesos de enfermedad &#40;9&#41;&#46; En nuestro caso&#44; la alteraci&#243;n del sistema inmunol&#243;gico y de los procesos de inflamaci&#243;n explicar&#237;an la coexistencia de PG y PR en el mismo paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del PG no difiere mucho del de la PR&#46; En ambos procesos est&#225;n indicados los AINE&#44; la dapsona&#44; los corticoides sist&#233;micos y los agentes inmunosupresores como ciclofosfamida&#44; azatioprina o ciclosporina A &#40;1&#44; 11&#41;&#46; En el caso que nos ocupa nos decidimos por la ciclosporina A para tratar la PG y la PR ante la escasa respuesta obtenida con terapias previas&#46; Desde hace 1 a&#241;o la paciente se encuentra con ciclosporina &#40;3 mg&#47;kg&#47;d&#41; y totalmente asintom&#225;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente destacar la necesidad de estudiar exhaustivamente a los pacientes con PG y PR para descartar tanto las enfermedades que cl&#225;sicamente se asocian con ambos procesos como aquellas otras que se asocian de forma espor&#225;dica&#44; como ocurre en nuestro caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de PR asociado a PG en el que el diagn&#243;stico de la PR fue posterior al de PG &#40;aunque la paciente presentaba signos y s&#237;ntomas de PR desde los 11 a&#241;os&#41; y destacamos la rareza de esta asociaci&#243;n&#44; hecho que viene confirmado porque hasta donde tenemos conocimiento s&#243;lo existen dos casos en la literatura que recojan en el mismo paciente ambas entidades &#40;8&#44; 9&#41;&#46;</p>"
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Piodermia gangrenosa asociada a policondritis recidivante
Pyoderma gangrenosum associated to relapsing polichondritis.
M. Moreno Presmanesa, S. Aparicio Fernándeza, I. Rodríguez Nevadoa, Y. Hilara Sáncheza, E. Muñoz Zatoa, A. Harto Castañoa, R. Moreno Izquierdoa
a Servicio de Dermatología Hospital Ramón y Caja. Madrid.
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fen&#243;meno de Raynaud y episodios recortados de artritis de articulaciones metacarpofal&#225;ngicas&#44; epiescleritis y aftas orales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaban&#44; adem&#225;s de una livedo reticularis&#44; placas cicatriciales atr&#243;ficas regiones pretibiales y una &#250;lcera de aproximadamente 5-6 cm de di&#225;metro mayor&#44; bordes serpinginosos y sobreele-vados y centro de aspecto hemorr&#225;gico en cara interna de un tercio inferior de pierna izquierda &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022514fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--&#218;lcera de bordes serpinginosos y centro hemorr&#225;gico en cara interna de un tercio inferior de pierna&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la anal&#237;tica practicada detectamos anemia microc&#237;tica&#44; un aumento de la VSG y de la prote&#237;na C reactiva&#44; disminuci&#243;n de la fracci&#243;n hemol&#237;tica del complemento&#44; aumento de &#945;-1-globulinas y &#223;-globulinas&#44; anticuerpos antic&#233;lulas parietales de 1&#47;640 y ANA&#43; a t&#237;tulo de 1&#47;160&#46; El resto de los estudios complementarios fueron normales o negativos&#58; bioqu&#237;mica&#44; hemostasia&#44; inmunoglobulinas&#44; FR&#44; anticuerpos&#58; anti-Ro&#44; anti-DNA&#44; anti-Sm&#44; anti-Scl 70&#44; anticardiolipina&#44; antimicrosomales y antitiroglobulina&#44; crioglobulinas&#44; anticoagulante l&#250;pico&#44; coombs directo e indirecto&#44; estudio de poblaciones linfocitarias&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax y electrocardiograma&#46; La exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica detect&#243; inyecci&#243;n periquer&#225;tica que se catalog&#243; de uve&#237;tis anterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de la &#250;lcera demostr&#243; una necrosis de la dermis con un denso infiltrado neutrof&#237;lico difuso con linfocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas e histiocitos que se extend&#237;an hasta el pan&#237;culo adiposo&#46; Estos hallagos fueron compatibles con PG&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tres meses despu&#233;s la paciente comenz&#243; con inflamaci&#243;n en dorso nasal y pabellones auriculares &#40;que respetaba l&#243;bulos&#41; &#40;Fig&#46; 2&#41;&#44; artritis de articulaciones metacarpofal&#225;ngicas&#44; rodillas y codos&#44; aftas orales y genitales y sensaci&#243;n de v&#233;rtigo&#46; El cuadro fue compatible cl&#237;nicamente con PR&#44; por lo que no realizamos biopsia&#46; Se inici&#243; tratamiento t&#243;pico de las &#250;lceras con cromoglicato dis&#243;dico al 4&#37; y sist&#233;mico con ciclosporina A &#40;3 mg&#47;kg&#47;d&#41;&#44; con cierre completo de la &#250;lcera en 13 semanas y mejor&#237;a significativa del resto de la cl&#237;nica&#44; que se mantiene tras 1 a&#241;o de terapia inmunosupresora a la misma dosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022514fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Eritema y edema de pabell&#243;n auricular que respeta l&#243;bulo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El PG y la PR son dos procesos de probable origen autoinmune que se asocian con frecuencia a una gran variedad de enfermedades sist&#233;micas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La PG es una dermatosis ulcerativa poco frecuente&#44; de curso t&#243;rpido que se caracteriza por la aparici&#243;n de &#250;lceras muy dolorosas&#44; sobre todo a nivel de las extremidades inferiores&#44; aunque pueden desarrollarse tambi&#233;n en zonas de trauma o tras procedimientos quir&#250;rgicos &#40;10&#41;&#46; La PG se relaciona con enfermedad inflamatoria intestinal&#44; artritis &#40;artritis reumatoide&#44; poliartritis seronegativa&#44; artritis col&#237;tica&#41;&#44; alteraciones hematol&#243;gicas &#40;s&#237;ndromes mieloproliferativos&#44; paraproteinemias&#41;&#44; enfermedades tiroideas &#40;tiroiditis de Hashimoto&#44; bocio normotiroideo&#44; hipertiroidimo&#44; hipotiroidismo&#41;&#44; acn&#233; n&#243;dulo-qu&#237;stico o dermatosis pustulosa subc&#243;rnea &#40;1&#44; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por su parte&#44; la PR es una enfermedad inflamatoria infrecuente que cursa con inflamaci&#243;n del tejido cartilaginoso y posterior destrucci&#243;n del mismo &#40;3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nicamente se manifiesta por episodios recortados de inflamaci&#243;n de los cart&#237;lagos auricular y nasal&#44; que con el tiempo producen una deformidad de los mismos&#44; con orejas en coliflor y nariz en silla de montar&#46; La condritis auricular suele ser bilateral y respeta l&#243;bulos&#46; La PR puede acompa&#241;arse de afectaci&#243;n articular&#44; ocular &#40;queratitis&#44; uve&#237;tis&#44; conjuntivitis&#44; escleritis&#47;epiescleritis&#41;&#44; respiratoria &#40;tos seca&#44; disfon&#237;a&#44; disnea&#44; obstrucci&#243;n&#41;&#44; auricular &#40;v&#233;rtigo&#44; ac&#250;fenos&#44; sordera&#41;&#44; cardiovascular &#40;insuficiencia valvular a&#243;rtica&#44; pericarditis&#44; isquemia card&#237;aca&#44; aneurismas de grandes vasos&#44; flebitis y fen&#243;meno de Raynaud&#41;&#44; renal y cutaneomucosa &#40;livedo reticularis&#44; eritema nudoso&#44; urticaria&#47;angioedema&#44; eritema polimorfo&#44; p&#250;rpura&#44; aftas orales&#41;&#46; La PR se asocia hasta en un 30&#37; de los casos con otras enfermedades sist&#233;micas como artritis reumatoide&#44; lupus eritematoso sist&#233;mico&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#44; enfermedad de Beh&#231;et &#40;formando parte del s&#237;ndrome Magic&#58; &#250;lceras orales y genitales con inflamaci&#243;n del cart&#237;lago&#41;&#44; esclerosis sist&#233;mica&#44; Reiter&#47;artritis psori&#225;sica&#44; s&#237;ndrome de Raynaud&#44; enfermedades tiroideas&#44; colitis ulcerosa&#44; glomerulonefritis&#44; anemia perniciosa&#44; procesos mieloproliferativos &#40;s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico&#41;&#44; sinusitis&#47; mastoiditis o diabetes mellitus &#40;3-7&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n de cada uno de estos procesos con otras enfermedades inmunol&#243;gicas &#40;muchas de ellas compartidas&#41; parecen apoyar el origen autoinmune de ambos procesos&#46; Como sabemos&#44; la funci&#243;n del sistema inmune y de la inflamaci&#243;n es proteger al individuo contra organismos invasores &#40;bacterias&#44; virus&#44; par&#225;sitos&#44; hongos&#41; e injurias qu&#237;micas o mec&#225;nicas&#46; Estas respuestas inflamatorias dirigidas a destruir determinados organismos invasores o inapropiadas reacciones inmunol&#243;gicas frente a un tejido u &#243;rgano diana podr&#237;an conducir a la destrucci&#243;n de otros tejidos del hu&#233;sped&#44; precipitando el desarrollo del proceso o los procesos de enfermedad &#40;9&#41;&#46; En nuestro caso&#44; la alteraci&#243;n del sistema inmunol&#243;gico y de los procesos de inflamaci&#243;n explicar&#237;an la coexistencia de PG y PR en el mismo paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del PG no difiere mucho del de la PR&#46; En ambos procesos est&#225;n indicados los AINE&#44; la dapsona&#44; los corticoides sist&#233;micos y los agentes inmunosupresores como ciclofosfamida&#44; azatioprina o ciclosporina A &#40;1&#44; 11&#41;&#46; En el caso que nos ocupa nos decidimos por la ciclosporina A para tratar la PG y la PR ante la escasa respuesta obtenida con terapias previas&#46; Desde hace 1 a&#241;o la paciente se encuentra con ciclosporina &#40;3 mg&#47;kg&#47;d&#41; y totalmente asintom&#225;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente destacar la necesidad de estudiar exhaustivamente a los pacientes con PG y PR para descartar tanto las enfermedades que cl&#225;sicamente se asocian con ambos procesos como aquellas otras que se asocian de forma espor&#225;dica&#44; como ocurre en nuestro caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de PR asociado a PG en el que el diagn&#243;stico de la PR fue posterior al de PG &#40;aunque la paciente presentaba signos y s&#237;ntomas de PR desde los 11 a&#241;os&#41; y destacamos la rareza de esta asociaci&#243;n&#44; hecho que viene confirmado porque hasta donde tenemos conocimiento s&#243;lo existen dos casos en la literatura que recojan en el mismo paciente ambas entidades &#40;8&#44; 9&#41;&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 56 25 81
2024 Septiembre 65 17 82
2024 Agosto 92 66 158
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