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que consult&#243; por presentar desde hac&#237;a m&#225;s de 2 a&#241;os &#225;reas hiperpigmentadas y pruriginosas en el tercio superior de la espalda&#46; Con la sospecha cl&#237;nica de amiloidosis maculosa se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea&#46; En ella se observ&#243; una hiperpigmentaci&#243;n de la capa basal y la presencia en las p&#225;pilas d&#233;rmicas de un material rosado de aspecto cuarteado caracter&#237;stico de la amiloidosis maculosa &#40;Fig&#46; 1&#41; junto a cambios focales de hiperqueratosis epidermol&#237;tica &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46; Las tinticiones con Rojo-Congo y citoqueratinas de alto peso molecular fueron negativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022513tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Detalle de los &#171;gl&#243;bulos&#187; eosin&#243;filos de amiloide depositados en las papilas d&#233;rmicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022513tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Presencia de dos m&#237;nimos focos de hiperqueratosis epidermol&#237;tica en el seno de la amiloidosis maculosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cut&#225;neas involucionaron al evitar el ras- cado y tras la aplicaci&#243;n diaria de acetonato de metilprednisolona y emolientes t&#243;picos durante 5 semanas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La hiperqueratosis epidermol&#237;tica es un t&#233;rmino descriptivo empleado para referirse a unas caracter&#237;sticas histol&#243;gicas bien definidas&#58; hiperqueratosis compacta&#44; vacuolizaci&#243;n perinuclear del estrato granuloso y de la porci&#243;n superior de la capa espinosa junto a gr&#225;nulos de queratohialina de morfolog&#237;a irregular &#40;2-4&#41;&#46; Constituye un patr&#243;n histopatol&#243;gico de la epidermis que puede evidenciarse en una amplia variedad de alteraciones cut&#225;neas&#59; desde dermatosis cong&#233;nitas&#44; como la EICA&#44; algunos nevos epid&#233;rmicos o la queratodermia palmo-plantar hereditaria tipo Voerner&#44; hasta procesos adquiridos como el acantoma epidermol&#237;tico solitario&#44; el acantoma epidermol&#237;tico diseminado o la hiperqueratosis epidermol&#237;tica act&#237;nica persistente &#40;5&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; la hiperqueratosis epidermol&#237;tica puede ser un hallazgo casual en bipsias tomadas para estudiar otras enfermedades cut&#225;neas&#46; Esta hiperqueratosis epidermol&#237;tica &#171;incidental&#187; puede aparecer&#44; por ejemplo&#44; en quistes epid&#233;rmicos&#44; queratosis seborreicas&#44; carcinomas espinocelulares&#44; carcinomas basocelulares&#44; queratosis act&#237;nicas&#44; nevos melanoc&#237;ticos&#44; melanomas&#44; dermatofibromas&#44; granuloma anular&#44; dermatitis numular&#44; mucosa normal y liquen amiloideo &#40;2&#41; entre otras dermatosis inflamatorias y tumorales &#40;6&#41;&#46; Aunque es bien conocido que una mutaci&#243;n en los genes que codifican las K1 y K10 determina la hiperqueratosis epidermol&#237;tica en la EICA&#44; la etiopatogenia de la hiperqueratosis epidermol&#237;tica incidental contin&#250;a sin aclararse &#40;2&#44; 3&#44; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso hemos observado un foco de hiperqueratosis epidermol&#237;tica acompa&#241;ando a una amiloidosis maculosa&#46; La amiloidosis maculosa se manifiesta cl&#237;nicamente como m&#225;culas hiperpigmentadas pruriginosas localizadas preferentemente en el espacio interescapular&#44; siendo una clave histol&#243;gica para su diagn&#243;stico la presencia de &#171;gl&#243;bulos&#187; de un material rosado en unas papilas d&#233;rmicas ensanchadas con apenas componente inflamatorio acompa&#241;ante &#40;7&#41;&#46; El amiloide depositado es tan escaso que en muchas ocasiones las tinticiones que se realizan para evidenciarlo resultan negativas como sucedi&#243; en nuestro caso &#40;8-10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las amiloidosis maculosa y el liquen amiloideo comparten mecanismos patog&#233;nicos&#46; Se ha propuesto que divesos traumas &#40;i&#46;e fricci&#243;n&#41; u otras injurias sobre la epidermis &#40;i&#46;e picaduras de insectos&#44; m&#237;nimas infecciones&#44; etc&#46;&#41; podr&#237;an lesionar inicialmente a los queratinocitos y a partir de ah&#237; desencadenarse la degeneraci&#243;n filamentosa que origina los cuerpos citoides o hialinos que constituir&#225;n finalmente el amiloide que se depositar&#225; en la dermis &#40;8&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de una hiperqueratosis epidermol&#237;tica incidental en el contexto de una amiloidosis macular no aparece descrita en la literatura&#46; &#218;nicamente hemos encontrado una observaci&#243;n similar referida a un liquen amiloideo con cambios microsc&#243;picos focales de hiperqueratosis epidermol&#237;tica &#40;3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque probablemente en nuestro caso la hiperqueratosis epidermol&#237;tica sea un hallazgo casual&#44; planteamos la posibilidad de que el trauma mec&#225;nico friccional tambi&#233;n pudiera favorecer&#44; al igual que ocurre en la amiloidosis maculosa&#44; los cambios epid&#233;rmicos propios de la hiperqueratosis epidermol&#237;tica &#44; y en tal caso perder&#237;a su car&#225;cter incidental&#46; A este respecto conviene se&#241;alar que algunos autores han propuesto que otro tipo de trauma &#40;exposici&#243;n solar excesiva&#41; puede inducir fen&#243;menos de hiperqueratosis epidermol&#237;tica&#46;</p>"
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Hiperqueratosis epidermolítica incidental y amiloidosis maculosa: descripción de un caso
Incidental epidermolytic hyperkeratosis and macular amyloidosis: report of a case.
Ricardo González-Péreza, Begoña Aseguinolazaa, Magdalena González-Güemasa, Rosario González-Hermosaa, Nieves Saracíbarb, Ricardo Soloetaa
a Servicios de Dermatología. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria.
b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria.
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que consult&#243; por presentar desde hac&#237;a m&#225;s de 2 a&#241;os &#225;reas hiperpigmentadas y pruriginosas en el tercio superior de la espalda&#46; Con la sospecha cl&#237;nica de amiloidosis maculosa se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea&#46; En ella se observ&#243; una hiperpigmentaci&#243;n de la capa basal y la presencia en las p&#225;pilas d&#233;rmicas de un material rosado de aspecto cuarteado caracter&#237;stico de la amiloidosis maculosa &#40;Fig&#46; 1&#41; junto a cambios focales de hiperqueratosis epidermol&#237;tica &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46; Las tinticiones con Rojo-Congo y citoqueratinas de alto peso molecular fueron negativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022513tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Detalle de los &#171;gl&#243;bulos&#187; eosin&#243;filos de amiloide depositados en las papilas d&#233;rmicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022513tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Presencia de dos m&#237;nimos focos de hiperqueratosis epidermol&#237;tica en el seno de la amiloidosis maculosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cut&#225;neas involucionaron al evitar el ras- cado y tras la aplicaci&#243;n diaria de acetonato de metilprednisolona y emolientes t&#243;picos durante 5 semanas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La hiperqueratosis epidermol&#237;tica es un t&#233;rmino descriptivo empleado para referirse a unas caracter&#237;sticas histol&#243;gicas bien definidas&#58; hiperqueratosis compacta&#44; vacuolizaci&#243;n perinuclear del estrato granuloso y de la porci&#243;n superior de la capa espinosa junto a gr&#225;nulos de queratohialina de morfolog&#237;a irregular &#40;2-4&#41;&#46; Constituye un patr&#243;n histopatol&#243;gico de la epidermis que puede evidenciarse en una amplia variedad de alteraciones cut&#225;neas&#59; desde dermatosis cong&#233;nitas&#44; como la EICA&#44; algunos nevos epid&#233;rmicos o la queratodermia palmo-plantar hereditaria tipo Voerner&#44; hasta procesos adquiridos como el acantoma epidermol&#237;tico solitario&#44; el acantoma epidermol&#237;tico diseminado o la hiperqueratosis epidermol&#237;tica act&#237;nica persistente &#40;5&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; la hiperqueratosis epidermol&#237;tica puede ser un hallazgo casual en bipsias tomadas para estudiar otras enfermedades cut&#225;neas&#46; Esta hiperqueratosis epidermol&#237;tica &#171;incidental&#187; puede aparecer&#44; por ejemplo&#44; en quistes epid&#233;rmicos&#44; queratosis seborreicas&#44; carcinomas espinocelulares&#44; carcinomas basocelulares&#44; queratosis act&#237;nicas&#44; nevos melanoc&#237;ticos&#44; melanomas&#44; dermatofibromas&#44; granuloma anular&#44; dermatitis numular&#44; mucosa normal y liquen amiloideo &#40;2&#41; entre otras dermatosis inflamatorias y tumorales &#40;6&#41;&#46; Aunque es bien conocido que una mutaci&#243;n en los genes que codifican las K1 y K10 determina la hiperqueratosis epidermol&#237;tica en la EICA&#44; la etiopatogenia de la hiperqueratosis epidermol&#237;tica incidental contin&#250;a sin aclararse &#40;2&#44; 3&#44; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso hemos observado un foco de hiperqueratosis epidermol&#237;tica acompa&#241;ando a una amiloidosis maculosa&#46; La amiloidosis maculosa se manifiesta cl&#237;nicamente como m&#225;culas hiperpigmentadas pruriginosas localizadas preferentemente en el espacio interescapular&#44; siendo una clave histol&#243;gica para su diagn&#243;stico la presencia de &#171;gl&#243;bulos&#187; de un material rosado en unas papilas d&#233;rmicas ensanchadas con apenas componente inflamatorio acompa&#241;ante &#40;7&#41;&#46; El amiloide depositado es tan escaso que en muchas ocasiones las tinticiones que se realizan para evidenciarlo resultan negativas como sucedi&#243; en nuestro caso &#40;8-10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las amiloidosis maculosa y el liquen amiloideo comparten mecanismos patog&#233;nicos&#46; Se ha propuesto que divesos traumas &#40;i&#46;e fricci&#243;n&#41; u otras injurias sobre la epidermis &#40;i&#46;e picaduras de insectos&#44; m&#237;nimas infecciones&#44; etc&#46;&#41; podr&#237;an lesionar inicialmente a los queratinocitos y a partir de ah&#237; desencadenarse la degeneraci&#243;n filamentosa que origina los cuerpos citoides o hialinos que constituir&#225;n finalmente el amiloide que se depositar&#225; en la dermis &#40;8&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de una hiperqueratosis epidermol&#237;tica incidental en el contexto de una amiloidosis macular no aparece descrita en la literatura&#46; &#218;nicamente hemos encontrado una observaci&#243;n similar referida a un liquen amiloideo con cambios microsc&#243;picos focales de hiperqueratosis epidermol&#237;tica &#40;3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque probablemente en nuestro caso la hiperqueratosis epidermol&#237;tica sea un hallazgo casual&#44; planteamos la posibilidad de que el trauma mec&#225;nico friccional tambi&#233;n pudiera favorecer&#44; al igual que ocurre en la amiloidosis maculosa&#44; los cambios epid&#233;rmicos propios de la hiperqueratosis epidermol&#237;tica &#44; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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