Colagenosis perforante reactiva adquirida. Dos casos en pacientes diabéticas
Acquired reactive perforating collagenosis. Two cases in diabetic patients.
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A continuación describimos dos casos de CPR adquirida vistos recientemente en nuestro Servicio; uno de ellos se asociaba a diabetes mellitus y el otro a diabetes mellitus complicada con insuficiencia renal crónica y retinopatía proliferativa.</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Paciente femenina de 77 años con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo II , de 30 años de evolución, en tratamiento con insulina desde hacía 10 años; padecía retinopatía proliferativa diabética que había sido tratada con láser. Fue remitida al hospital por el médico de cabecera debido a una insuficiencia renal, por lo que fue ingresada en el Servicio de Nefrología. En la analítica inicial la paciente presentaba una urea de 126 mg/dl y una creatinina de 3,9 mg/dl, por lo que se instauró tratamiento diurético que logró normalizar los valores renales.</p><p class="elsevierStylePara">Se consultó al Servicio de Dermatología para valorar unas lesiones muy pruriginosas que presentaba desde hacía 7 meses. El número de elementos había ido aumentando mediante brotes sucesivos.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración se apreciaban múltiples lesiones en la espalda (Fig. 1) y algunas aisladas en la superficie anterior del tórax y en las extremidades inferiores. Las lesiones eran papulonodulares, muy duras al tacto, y presentaban un cráter central ocupado por un tapón de aspecto queratósico. También se apreciaban excoriaciones de distribución lineal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022512tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Múltiples lesiones crateriformes en la espalda del primer caso clínico.</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó una biopsia, cuyo estudio histológico mostró una lesión crateriforme rellena por una costra formada por corneocitos paraqueratósicos, detritus celulares, haces de colágeno basófilo fragmentado y células inflamatorias (Fig. 2). La epidermis adyacente al cráter era hiperqueratósica y acantósica. En la dermis superior se apreciaba un infiltrado linfohistiocitario perivascular. El diagnóstico histológico fue de colagenosis perforante reactiva.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022512tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Cráter, ocupado por una costra formada por corneocitos paraqueratósicos, detritus celulares, haces de colágeno y basófilos y células inflamatorias.</p><p class="elsevierStylePara">Instauramos tratamiento con emolientes, antihistamínicos orales y corticosteroides tópicos. La evolución fue muy lenta hacia la curación. Ocho meses después de la primera consulta las lesiones habían desaparecido completamente con una hiperpigmentación residual. La paciente no ha presentado recidiva en 10 meses de seguimiento.</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Paciente femenina de 80 años de edad con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo II de 15 años de evolución en tratamiento desde hacía 1 año con insulina; padecía además una fibrilación auricular paroxística. No tenía antecedentes de insuficiencia renal ni de retinopatía diabética.</p><p class="elsevierStylePara">Fue remitida al Servicio de Dermatología por su médico de cabecera para la valoración de unas lesiones cutáneas de 6 meses de evolución. Las lesiones habían aparecido por brotes sucesivos y se acompañaban de discreto prurito.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración se apreciaron múltiples lesiones en espalda (Fig. 3) y zona lubosacra y algunas aisladas en superficie de extensión de extremidades inferiores (Fig. 4). Cada lesión tenía en su centro una costra de aspecto queratósico, indurada a la palpación. La retirada de la costra le provocaba dolor y dejaba ver un gran cráter central. Algunas lesiones presentaban un halo eritemavioláceo alrededor que les confería un aspecto más inflamatorio.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022512tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3--Lesiones crateriformes múltipes en la zona lumbosacra del segundo caso clínico.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022512tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4--Lesiones aisladas en extremidades inferiores.</p><p class="elsevierStylePara">Se sospechó una colagenosis perforante adquirida asociada a su diabetes, lo que se confirmó mediante el estudio histológico, que fue completamente superponible al del caso anterior. Instauramos tratamiento tópico con corticosteroides y emolientes, junto con antihistamínicos orales. La mejoría fue progresiva y las lesiones se resolvieron en 4 meses, dejando una hiperpigmentación residual. El cuadro no ha recidivado en 6 meses de seguimiento.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">La CPR fue descrita por Mehregan en 1967 (3). Esta entidad se incluye dentro del grupo de las enfermedades perforantes primarias que se caracterizan por la eliminación de material extraño a través de la epidermis sin lesión de los tejidos próximos (2). Esta eliminación se hace evidente mediante el estudio histo- patológico y clínicamente por la presencia de un cráter central por el que se elimina el material extraño a la superficie. Según el aspecto clínico y el material eliminado se clasifica en enfermedad de Kyrle, foliculitis perforante, elastosis perforante serpiginosa, colagenosis perforante reactiva y dermatosis perforante adquirida (4).</p><p class="elsevierStylePara">Hemos de recordar que hay otras enfermedades que pueden presentar eliminación transepidérmica histológicamente, pero en las que este fenómeno no constituye más que un hallazgo accidental y no la característica principal. Es el caso del granuloma anular perforante, el pseudoxantoma elástico, la necrobiosis lipoídica y de algunos tumores (1).</p><p class="elsevierStylePara">Los casos que presentamos se incluyen dentro de la CPR. Esta enfermedad tiene dos variedades: la forma hereditaria y la forma adquirida (2).</p><p class="elsevierStylePara">La CPR de la infancia o hereditaria afecta con más frecuencia a varones y suele aparecer bruscamente. La herencia puede ser autosómica dominante o recesiva y se han descrito casos esporádicos. Existen casos familiares con afectación de varios hermanos (5); también se ha descrito asociado al síndrome de Down (1) y al síndrome de Treacher Collins (6).</p><p class="elsevierStylePara">La CPR del adulto o adquirida es más frecuente. La edad varía entre los 35 y los 80 años de edad y aparece con igual frecuencia en ambos sexos (7). Se describe sobre todo asociado a diabetes mellitus de larga evolución y habitualmente complicada con microangiopatía (nefropatía, retinopatía, enfermedad vascular periférica, cardiopatía) (7). No está clara su relación con el tipo de diabetes mellitus ni con el tratamiento con insulina por cuanto existen datos contradictorios (8). Nuestros dos casos eran pacientes con diabetes de largo tiempo de evolución y que precisaban insulina para su control. Mientras que el primer caso llevaba 10 años en tratamiento con insulina, el segundo tan sólo lo hacía desde hacía 1 año.</p><p class="elsevierStylePara">La asociación a enfermedad renal crónica también es muy frecuente, y aunque el origen suele ser diabético, también hay casos por nefropatía de otro origen: VIH (9), nefropatía IgA (10), glomerulonefritis o por abuso de heroína. En un intento de reagrupar las distintas dermatosis con eliminación transepidérmica que pueden cohexistir con la enfermedad renal crónica, se ha creado el término de dermatosis perforante adquirida (11, 12). La CPR asociada a enfermedad renal crónica se puede considerar un subgrupo de dermatosis perforante adquirida como el primer caso presentado.</p><p class="elsevierStylePara">Por otra parte hay casos asociados a otras enfermedades como hipotiroidismo, hipertiroidismo, linfomas, enfermedad de Hodgkin y disfunción hepática (7). Hay que destacar también la descripción de un caso asociado a un carcinoma periampular (13) y otro a metástasis hepática de tumor de origen desconocido (14). No obstante, la CPR no es considerada actualmente como una enfermedad paraneoplásica.</p><p class="elsevierStylePara"> Clínicamente se describe la aparición progresiva de pápulas con un gran cráter central ocupado por una sustancia indurada al tacto (1, 5, 7). Las lesiones se localizan fundamentalmente en superficie de extensión de extremidades superiores e inferiores y en cara (7). En los dos casos que presentamos nos llama la atención la intensa afectación de la superficie dorsal del tórax y la escasa afectación de las extremidades, que según la bibliografía suelen ser las zonas más afectadas. Se han descrito varios casos con disposición lineal (5, 15) y casos de localización unilateral (16, 17). El fenómeno Koebner es un hallazgo bastante frecuente y característico en estos pacientes (7). El prurito es muy variable, pero constante en la enfermedad. Cursa por brotes, por lo que es frecuente la cohexistencia de lesiones en distintas fases de evolución (18).</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histológico confirma el diagnóstico. Aparece una ulceración superficial en forma de cráter ocupado por corneocitos paraqueratósicos, células inflamatorias y haces colágenos fragmentados y degenerados. En la dermis superior aparece un infiltrado linfohisitocitario (7, 18). Mediante tinciones como el tricrómico de Masson se demuestra que el material fibrilar es colágeno, en cambio la tinción con orceína demuestra la ausencia o escasez de fibras elásticas.</p><p class="elsevierStylePara">El cuadro evoluciona por brotes, con la aparición de nuevas lesiones durante meses hasta la resolución completa del cuadro. Las lesiones dejan en ocasiones cicatrices residuales. También es frecuente la hiperpigmentación postinflamatoria (15).</p><p class="elsevierStylePara">Aunque el prurito parece tener un papel importante, la etiopatogenia de la CPR es incierta. Una de las teorías propuestas es que el traumatismo local por el rascado y la vasculopatía diabética provocan necrosis de material dérmico y su posterior eliminación vía transepidérmica (19). En este contexto se especula también con la posibilidad de que microdepósitos de calcio actúen como una posible causa desencadenante de la inflamación y la degradación del tejido conectivo. Para explicar la aparición en enfermos no diabéticos algunos autores dan más importancia al traumatismo local por el rascado, que explicaría la asociación a otras enfermedades pruriginosas (7, 8). En relación con este punto, llama la atención la diferencia de la intensidad del prurito en los dos casos presentados. Nuestro segundo caso corresponde a una CPR asociada a diabetes de larga evolución, pero sin complicaciones secundarias, que cursó con un prurito moderado, bien tolerado y con una rápida resolución del cuadro. El primero, en cambio, además de la diabetes de larga evolución presentaba dos de sus complicaciones: una nefropatía crónica grave y una retinopatía proliferativa. En este caso el prurito era mucho más intenso y la evolución fue más lenta y tórpida que en el otro. Quizá la asociación de enfermedad renal, que expresa un mayor grado de angiopatía diabética, influya en un prurito más intenso y en un cuadro más tórpido y de más lenta evolución.</p><p class="elsevierStylePara">Herzinger et al, mediante estudios de inmunohistoquímica, demostraron que en la CPR se elimina colágeno tipo IV, lo que va a favor de que derive de la membrana basal (19). Recientemente se ha publicado un estudio de 12 pacientes con CPR donde en todos se demuestra mediante inmunohistoquimia una sobreexpresión del factor de crecimiento tisular-3, factor al que los autores confieren un importante papel en la patogenia de la enfermedad (20).</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es sintomático, basado fundamentalmente en el uso de emolientes, antihistamínicos orales y tratamiento tópico con corticosteroides o ácido retinoico (21, 22). Hay que informar al paciente de la importancia de no rascarse. Se han comunicado casos con respuesta al UVB, PUVA, estimulación eléctrica nerviosa transcutánea (23) y recientemente tres casos que respondieron a alopurinol oral (24, 25).</p>" "pdfFichero" => "103v92n12a13022512pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553918" "palabras" => array:5 [ 0 => "Colagenosis perforante reactiva adquirida" 1 => "Insuficiencia renal crónica" 2 => "Diabetes mellitus" 3 => "Eliminación transepidérmica" 4 => "Dermatosis perforantes" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553919" "palabras" => array:4 [ 0 => "Reactive perforating collagenosis" 1 => "End-stage renal disease" 2 => "Diabetes mellitus" 3 => "Transepidermal elimination" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La colagenosis perforante reactiva se incluye dentro de las dermatosis perforantes, un grupo de enfermedades cuya característica fundamental es la eliminación a través de la epidermis de material anómalo. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
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| 2024 Septiembre | 378 | 42 | 420 |
| 2024 Agosto | 377 | 75 | 452 |
| 2024 Julio | 467 | 34 | 501 |
| 2024 Junio | 419 | 52 | 471 |
| 2024 Mayo | 387 | 33 | 420 |
| 2024 Abril | 643 | 30 | 673 |
| 2024 Marzo | 617 | 55 | 672 |
| 2024 Febrero | 516 | 45 | 561 |
| 2024 Enero | 571 | 35 | 606 |
| 2023 Diciembre | 424 | 25 | 449 |
| 2023 Noviembre | 708 | 39 | 747 |
| 2023 Octubre | 570 | 33 | 603 |
| 2023 Septiembre | 525 | 36 | 561 |
| 2023 Agosto | 389 | 39 | 428 |
| 2023 Julio | 326 | 38 | 364 |
| 2023 Junio | 260 | 37 | 297 |
| 2023 Mayo | 314 | 46 | 360 |
| 2023 Abril | 232 | 52 | 284 |
| 2023 Marzo | 254 | 27 | 281 |
| 2023 Febrero | 167 | 23 | 190 |
| 2023 Enero | 174 | 22 | 196 |
| 2022 Diciembre | 137 | 33 | 170 |
| 2022 Noviembre | 197 | 54 | 251 |
| 2022 Octubre | 169 | 33 | 202 |
| 2022 Septiembre | 213 | 48 | 261 |
| 2022 Agosto | 187 | 50 | 237 |
| 2022 Julio | 183 | 53 | 236 |
| 2022 Junio | 211 | 31 | 242 |
| 2022 Mayo | 229 | 40 | 269 |
| 2022 Abril | 192 | 38 | 230 |
| 2022 Marzo | 206 | 50 | 256 |
| 2022 Febrero | 170 | 36 | 206 |
| 2022 Enero | 199 | 55 | 254 |
| 2021 Diciembre | 184 | 51 | 235 |
| 2021 Noviembre | 177 | 49 | 226 |
| 2021 Octubre | 198 | 51 | 249 |
| 2021 Septiembre | 166 | 45 | 211 |
| 2021 Agosto | 173 | 53 | 226 |
| 2021 Julio | 200 | 46 | 246 |
| 2021 Junio | 282 | 38 | 320 |
| 2021 Mayo | 176 | 49 | 225 |
| 2021 Abril | 519 | 87 | 606 |
| 2021 Marzo | 426 | 36 | 462 |
| 2021 Febrero | 136 | 38 | 174 |
| 2021 Enero | 88 | 36 | 124 |
| 2020 Diciembre | 77 | 29 | 106 |
| 2020 Noviembre | 64 | 22 | 86 |
| 2020 Octubre | 74 | 21 | 95 |
| 2020 Septiembre | 72 | 23 | 95 |
| 2020 Agosto | 67 | 28 | 95 |
| 2020 Julio | 71 | 16 | 87 |
| 2020 Junio | 53 | 29 | 82 |
| 2020 Mayo | 75 | 15 | 90 |
| 2020 Abril | 39 | 35 | 74 |
| 2020 Marzo | 55 | 33 | 88 |
| 2020 Febrero | 6 | 14 | 20 |
| 2020 Enero | 1 | 9 | 10 |
| 2019 Diciembre | 3 | 3 | 6 |
| 2019 Noviembre | 20 | 1 | 21 |
| 2019 Octubre | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Septiembre | 1 | 12 | 13 |
| 2019 Agosto | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Julio | 5 | 8 | 13 |
| 2019 Junio | 9 | 32 | 41 |
| 2019 Mayo | 62 | 88 | 150 |
| 2019 Abril | 14 | 68 | 82 |
| 2019 Marzo | 4 | 25 | 29 |
| 2019 Febrero | 3 | 19 | 22 |
| 2019 Enero | 3 | 17 | 20 |
| 2018 Diciembre | 3 | 7 | 10 |
| 2018 Noviembre | 171 | 17 | 188 |
| 2018 Octubre | 2 | 9 | 11 |
| 2018 Septiembre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Agosto | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Mayo | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Marzo | 14 | 1 | 15 |
| 2018 Febrero | 71 | 23 | 94 |
| 2018 Enero | 83 | 27 | 110 |
| 2017 Diciembre | 99 | 25 | 124 |
| 2017 Noviembre | 75 | 37 | 112 |
| 2017 Octubre | 77 | 26 | 103 |
| 2017 Septiembre | 70 | 64 | 134 |
| 2017 Agosto | 69 | 30 | 99 |
| 2017 Julio | 90 | 31 | 121 |
| 2017 Junio | 101 | 59 | 160 |
| 2017 Mayo | 114 | 32 | 146 |
| 2017 Abril | 65 | 44 | 109 |
| 2017 Marzo | 103 | 45 | 148 |
| 2017 Febrero | 294 | 45 | 339 |
| 2017 Enero | 132 | 35 | 167 |
| 2016 Diciembre | 109 | 18 | 127 |
| 2016 Noviembre | 154 | 39 | 193 |
| 2016 Octubre | 137 | 48 | 185 |
| 2016 Septiembre | 238 | 49 | 287 |
| 2016 Agosto | 144 | 30 | 174 |
| 2016 Julio | 82 | 24 | 106 |
| 2016 Junio | 8 | 7 | 15 |
| 2016 Mayo | 7 | 13 | 20 |
| 2016 Abril | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Marzo | 7 | 5 | 12 |
| 2016 Febrero | 11 | 6 | 17 |
| 2016 Enero | 8 | 16 | 24 |
| 2015 Diciembre | 12 | 13 | 25 |
| 2015 Noviembre | 15 | 24 | 39 |
| 2015 Octubre | 17 | 19 | 36 |
| 2015 Septiembre | 18 | 10 | 28 |
| 2015 Agosto | 19 | 10 | 29 |
| 2015 Julio | 105 | 2 | 107 |
| 2015 Junio | 112 | 9 | 121 |
| 2015 Mayo | 132 | 14 | 146 |
| 2015 Abril | 135 | 14 | 149 |
| 2015 Marzo | 95 | 11 | 106 |
| 2015 Febrero | 82 | 11 | 93 |
| 2015 Enero | 78 | 6 | 84 |
| 2014 Diciembre | 76 | 10 | 86 |
| 2014 Noviembre | 111 | 8 | 119 |
| 2014 Octubre | 101 | 14 | 115 |
| 2014 Septiembre | 76 | 16 | 92 |
| 2014 Agosto | 108 | 17 | 125 |
| 2014 Julio | 97 | 27 | 124 |
| 2014 Junio | 96 | 26 | 122 |
| 2014 Mayo | 85 | 23 | 108 |
| 2014 Abril | 65 | 15 | 80 |
| 2014 Marzo | 77 | 26 | 103 |
| 2014 Febrero | 54 | 15 | 69 |
| 2014 Enero | 69 | 16 | 85 |
| 2013 Diciembre | 51 | 24 | 75 |
| 2013 Noviembre | 45 | 30 | 75 |
| 2013 Octubre | 43 | 10 | 53 |
| 2013 Septiembre | 38 | 14 | 52 |
| 2013 Agosto | 44 | 17 | 61 |
| 2013 Julio | 48 | 22 | 70 |
| 2013 Junio | 41 | 26 | 67 |
| 2013 Mayo | 46 | 13 | 59 |
| 2013 Abril | 46 | 10 | 56 |
| 2013 Marzo | 50 | 18 | 68 |
| 2013 Febrero | 59 | 14 | 73 |
| 2013 Enero | 72 | 17 | 89 |
| 2012 Diciembre | 33 | 13 | 46 |
| 2012 Noviembre | 21 | 7 | 28 |
| 2012 Octubre | 13 | 1 | 14 |
| 2012 Septiembre | 3 | 4 | 7 |
| 2011 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Marzo | 7 | 0 | 7 |
| 2011 Febrero | 10 | 0 | 10 |
| 2011 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Diciembre | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Noviembre | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Agosto | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Julio | 16 | 0 | 16 |
| 2010 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Mayo | 35 | 0 | 35 |
| 2010 Abril | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Febrero | 8 | 0 | 8 |
| 2010 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Octubre | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Septiembre | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Agosto | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Mayo | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
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