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en tratamiento con insulina desde hac&#237;a 10 a&#241;os&#59; padec&#237;a retinopat&#237;a proliferativa diab&#233;tica que hab&#237;a sido tratada con l&#225;ser&#46; Fue remitida al hospital por el m&#233;dico de cabecera debido a una insuficiencia renal&#44; por lo que fue ingresada en el Servicio de Nefrolog&#237;a&#46; En la anal&#237;tica inicial la paciente presentaba una urea de 126 mg&#47;dl y una creatinina de 3&#44;9 mg&#47;dl&#44; por lo que se instaur&#243; tratamiento diur&#233;tico que logr&#243; normalizar los valores renales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se consult&#243; al Servicio de Dermatolog&#237;a para valorar unas lesiones muy pruriginosas que presentaba desde hac&#237;a 7 meses&#46; El n&#250;mero de elementos hab&#237;a ido aumentando mediante brotes sucesivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n se apreciaban m&#250;ltiples lesiones en la espalda &#40;Fig&#46; 1&#41; y algunas aisladas en la superficie anterior del t&#243;rax y en las extremidades inferiores&#46; Las lesiones eran papulonodulares&#44; muy duras al tacto&#44; y presentaban un cr&#225;ter central ocupado por un tap&#243;n de aspecto querat&#243;sico&#46; Tambi&#233;n se apreciaban excoriaciones de distribuci&#243;n lineal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022512tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#250;ltiples lesiones crateriformes en la espalda del primer caso cl&#237;nico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una biopsia&#44; cuyo estudio histol&#243;gico mostr&#243; una lesi&#243;n crateriforme rellena por una costra formada por corneocitos paraquerat&#243;sicos&#44; detritus celulares&#44; haces de col&#225;geno bas&#243;filo fragmentado y c&#233;lulas inflamatorias &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46; La epidermis adyacente al cr&#225;ter era hiperquerat&#243;sica y acant&#243;sica&#46; En la dermis superior se apreciaba un infiltrado linfohistiocitario perivascular&#46; El diagn&#243;stico histol&#243;gico fue de colagenosis perforante reactiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022512tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Cr&#225;ter&#44; ocupado por una costra formada por corneocitos paraquerat&#243;sicos&#44; detritus celulares&#44; haces de col&#225;geno y bas&#243;filos y c&#233;lulas inflamatorias&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Instauramos tratamiento con emolientes&#44; antihistam&#237;nicos orales y corticosteroides t&#243;picos&#46; La evoluci&#243;n fue muy lenta hacia la curaci&#243;n&#46; Ocho meses despu&#233;s de la primera consulta las lesiones hab&#237;an desaparecido completamente con una hiperpigmentaci&#243;n residual&#46; La paciente no ha presentado recidiva en 10 meses de seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Paciente femenina de 80 a&#241;os de edad con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo II de 15 a&#241;os de evoluci&#243;n en tratamiento desde hac&#237;a 1 a&#241;o con insulina&#59; padec&#237;a adem&#225;s una fibrilaci&#243;n auricular parox&#237;stica&#46; No ten&#237;a antecedentes de insuficiencia renal ni de retinopat&#237;a diab&#233;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fue remitida al Servicio de Dermatolog&#237;a por su m&#233;dico de cabecera para la valoraci&#243;n de unas lesiones cut&#225;neas de 6 meses de evoluci&#243;n&#46; Las lesiones hab&#237;an aparecido por brotes sucesivos y se acompa&#241;aban de discreto prurito&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n se apreciaron m&#250;ltiples lesiones en espalda &#40;Fig&#46; 3&#41; y zona lubosacra y algunas aisladas en superficie de extensi&#243;n de extremidades inferiores &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46; Cada lesi&#243;n ten&#237;a en su centro una costra de aspecto querat&#243;sico&#44; indurada a la palpaci&#243;n&#46; La retirada de la costra le provocaba dolor y dejaba ver un gran cr&#225;ter central&#46; Algunas lesiones presentaban un halo eritemaviol&#225;ceo alrededor que les confer&#237;a un aspecto m&#225;s inflamatorio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022512tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3--Lesiones crateriformes m&#250;ltipes en la zona lumbosacra del segundo caso cl&#237;nico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022512tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4--Lesiones aisladas en extremidades inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se sospech&#243; una colagenosis perforante adquirida asociada a su diabetes&#44; lo que se confirm&#243; mediante el estudio histol&#243;gico&#44; que fue completamente superponible al del caso anterior&#46; Instauramos tratamiento t&#243;pico con corticosteroides y emolientes&#44; junto con antihistam&#237;nicos orales&#46; La mejor&#237;a fue progresiva y las lesiones se resolvieron en 4 meses&#44; dejando una hiperpigmentaci&#243;n residual&#46; El cuadro no ha recidivado en 6 meses de seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La CPR fue descrita por Mehregan en 1967 &#40;3&#41;&#46; Esta entidad se incluye dentro del grupo de las enfermedades perforantes primarias que se caracterizan por la eliminaci&#243;n de material extra&#241;o a trav&#233;s de la epidermis sin lesi&#243;n de los tejidos pr&#243;ximos &#40;2&#41;&#46; Esta eliminaci&#243;n se hace evidente mediante el estudio histo- patol&#243;gico y cl&#237;nicamente por la presencia de un cr&#225;ter central por el que se elimina el material extra&#241;o a la superficie&#46; Seg&#250;n el aspecto cl&#237;nico y el material eliminado se clasifica en enfermedad de Kyrle&#44; foliculitis perforante&#44; elastosis perforante serpiginosa&#44; colagenosis perforante reactiva y dermatosis perforante adquirida &#40;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hemos de recordar que hay otras enfermedades que pueden presentar eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica histol&#243;gicamente&#44; pero en las que este fen&#243;meno no constituye m&#225;s que un hallazgo accidental y no la caracter&#237;stica principal&#46; Es el caso del granuloma anular perforante&#44; el pseudoxantoma el&#225;stico&#44; la necrobiosis lipo&#237;dica y de algunos tumores &#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los casos que presentamos se incluyen dentro de la CPR&#46; Esta enfermedad tiene dos variedades&#58; la forma hereditaria y la forma adquirida &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La CPR de la infancia o hereditaria afecta con m&#225;s frecuencia a varones y suele aparecer bruscamente&#46; La herencia puede ser autos&#243;mica dominante o recesiva y se han descrito casos espor&#225;dicos&#46; Existen casos familiares con afectaci&#243;n de varios hermanos &#40;5&#41;&#59; tambi&#233;n se ha descrito asociado al s&#237;ndrome de Down &#40;1&#41; y al s&#237;ndrome de Treacher Collins &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La CPR del adulto o adquirida es m&#225;s frecuente&#46; La edad var&#237;a entre los 35 y los 80 a&#241;os de edad y aparece con igual frecuencia en ambos sexos &#40;7&#41;&#46; Se describe sobre todo asociado a diabetes mellitus de larga evoluci&#243;n y habitualmente complicada con microangiopat&#237;a &#40;nefropat&#237;a&#44; retinopat&#237;a&#44; enfermedad vascular perif&#233;rica&#44; cardiopat&#237;a&#41; &#40;7&#41;&#46; No est&#225; clara su relaci&#243;n con el tipo de diabetes mellitus ni con el tratamiento con insulina por cuanto existen datos contradictorios &#40;8&#41;&#46; Nuestros dos casos eran pacientes con diabetes de largo tiempo de evoluci&#243;n y que precisaban insulina para su control&#46; Mientras que el primer caso llevaba 10 a&#241;os en tratamiento con insulina&#44; el segundo tan s&#243;lo lo hac&#237;a desde hac&#237;a 1 a&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n a enfermedad renal cr&#243;nica tambi&#233;n es muy frecuente&#44; y aunque el origen suele ser diab&#233;tico&#44; tambi&#233;n hay casos por nefropat&#237;a de otro origen&#58; VIH &#40;9&#41;&#44; nefropat&#237;a IgA &#40;10&#41;&#44; glomerulonefritis o por abuso de hero&#237;na&#46; En un intento de reagrupar las distintas dermatosis con eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica que pueden cohexistir con la enfermedad renal cr&#243;nica&#44; se ha creado el t&#233;rmino de dermatosis perforante adquirida &#40;11&#44; 12&#41;&#46; La CPR asociada a enfermedad renal cr&#243;nica se puede considerar un subgrupo de dermatosis perforante adquirida como el primer caso presentado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por otra parte hay casos asociados a otras enfermedades como hipotiroidismo&#44; hipertiroidismo&#44; linfomas&#44; enfermedad de Hodgkin y disfunci&#243;n hep&#225;tica &#40;7&#41;&#46; Hay que destacar tambi&#233;n la descripci&#243;n de un caso asociado a un carcinoma periampular &#40;13&#41; y otro a met&#225;stasis hep&#225;tica de tumor de origen desconocido &#40;14&#41;&#46; No obstante&#44; la CPR no es considerada actualmente como una enfermedad paraneopl&#225;sica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nicamente se describe la aparici&#243;n progresiva de p&#225;pulas con un gran cr&#225;ter central ocupado por una sustancia indurada al tacto &#40;1&#44; 5&#44; 7&#41;&#46; Las lesiones se localizan fundamentalmente en superficie de extensi&#243;n de extremidades superiores e inferiores y en cara &#40;7&#41;&#46; En los dos casos que presentamos nos llama la atenci&#243;n la intensa afectaci&#243;n de la superficie dorsal del t&#243;rax y la escasa afectaci&#243;n de las extremidades&#44; que seg&#250;n la bibliograf&#237;a suelen ser las zonas m&#225;s afectadas&#46; Se han descrito varios casos con disposici&#243;n lineal &#40;5&#44; 15&#41; y casos de localizaci&#243;n unilateral &#40;16&#44; 17&#41;&#46; El fen&#243;meno Koebner es un hallazgo bastante frecuente y caracter&#237;stico en estos pacientes &#40;7&#41;&#46; El prurito es muy variable&#44; pero constante en la enfermedad&#46; Cursa por brotes&#44; por lo que es frecuente la cohexistencia de lesiones en distintas fases de evoluci&#243;n &#40;18&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico confirma el diagn&#243;stico&#46; Aparece una ulceraci&#243;n superficial en forma de cr&#225;ter ocupado por corneocitos paraquerat&#243;sicos&#44; c&#233;lulas inflamatorias y haces col&#225;genos fragmentados y degenerados&#46; En la dermis superior aparece un infiltrado linfohisitocitario &#40;7&#44; 18&#41;&#46; Mediante tinciones como el tricr&#243;mico de Masson se demuestra que el material fibrilar es col&#225;geno&#44; en cambio la tinci&#243;n con orce&#237;na demuestra la ausencia o escasez de fibras el&#225;sticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El cuadro evoluciona por brotes&#44; con la aparici&#243;n de nuevas lesiones durante meses hasta la resoluci&#243;n completa del cuadro&#46; Las lesiones dejan en ocasiones cicatrices residuales&#46; Tambi&#233;n es frecuente la hiperpigmentaci&#243;n postinflamatoria &#40;15&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque el prurito parece tener un papel importante&#44; la etiopatogenia de la CPR es incierta&#46; Una de las teor&#237;as propuestas es que el traumatismo local por el rascado y la vasculopat&#237;a diab&#233;tica provocan necrosis de material d&#233;rmico y su posterior eliminaci&#243;n v&#237;a transepid&#233;rmica &#40;19&#41;&#46; En este contexto se especula tambi&#233;n con la posibilidad de que microdep&#243;sitos de calcio act&#250;en como una posible causa desencadenante de la inflamaci&#243;n y la degradaci&#243;n del tejido conectivo&#46; Para explicar la aparici&#243;n en enfermos no diab&#233;ticos algunos autores dan m&#225;s importancia al traumatismo local por el rascado&#44; que explicar&#237;a la asociaci&#243;n a otras enfermedades pruriginosas &#40;7&#44; 8&#41;&#46; En relaci&#243;n con este punto&#44; llama la atenci&#243;n la diferencia de la intensidad del prurito en los dos casos presentados&#46; Nuestro segundo caso corresponde a una CPR asociada a diabetes de larga evoluci&#243;n&#44; pero sin complicaciones secundarias&#44; que curs&#243; con un prurito moderado&#44; bien tolerado y con una r&#225;pida resoluci&#243;n del cuadro&#46; El primero&#44; en cambio&#44; adem&#225;s de la diabetes de larga evoluci&#243;n presentaba dos de sus complicaciones&#58; una nefropat&#237;a cr&#243;nica grave y una retinopat&#237;a proliferativa&#46; En este caso el prurito era mucho m&#225;s intenso y la evoluci&#243;n fue m&#225;s lenta y t&#243;rpida que en el otro&#46; Quiz&#225; la asociaci&#243;n de enfermedad renal&#44; que expresa un mayor grado de angiopat&#237;a diab&#233;tica&#44; influya en un prurito m&#225;s intenso y en un cuadro m&#225;s t&#243;rpido y de m&#225;s lenta evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Herzinger et al&#44; mediante estudios de inmunohistoqu&#237;mica&#44; demostraron que en la CPR se elimina col&#225;geno tipo IV&#44; lo que va a favor de que derive de la membrana basal &#40;19&#41;&#46; Recientemente se ha publicado un estudio de 12 pacientes con CPR donde en todos se demuestra mediante inmunohistoquimia una sobreexpresi&#243;n del factor de crecimiento tisular-3&#44; factor al que los autores confieren un importante papel en la patogenia de la enfermedad &#40;20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es sintom&#225;tico&#44; basado fundamentalmente en el uso de emolientes&#44; antihistam&#237;nicos orales y tratamiento t&#243;pico con corticosteroides o &#225;cido retinoico &#40;21&#44; 22&#41;&#46; Hay que informar al paciente de la importancia de no rascarse&#46; Se han comunicado casos con respuesta al UVB&#44; PUVA&#44; estimulaci&#243;n el&#233;ctrica nerviosa transcut&#225;nea &#40;23&#41; y recientemente tres casos que respondieron a alopurinol oral &#40;24&#44; 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Colagenosis perforante reactiva adquirida. Dos casos en pacientes diabéticas
Acquired reactive perforating collagenosis. Two cases in diabetic patients.
Mª Dolores Marreroa, Eduardo Nagoreb, Pilar Castejóna, José Antonio Ñíguezb
a Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital San Francisco de Borja. Gandía.
b Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología. Valencia.
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en tratamiento con insulina desde hac&#237;a 10 a&#241;os&#59; padec&#237;a retinopat&#237;a proliferativa diab&#233;tica que hab&#237;a sido tratada con l&#225;ser&#46; Fue remitida al hospital por el m&#233;dico de cabecera debido a una insuficiencia renal&#44; por lo que fue ingresada en el Servicio de Nefrolog&#237;a&#46; En la anal&#237;tica inicial la paciente presentaba una urea de 126 mg&#47;dl y una creatinina de 3&#44;9 mg&#47;dl&#44; por lo que se instaur&#243; tratamiento diur&#233;tico que logr&#243; normalizar los valores renales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se consult&#243; al Servicio de Dermatolog&#237;a para valorar unas lesiones muy pruriginosas que presentaba desde hac&#237;a 7 meses&#46; El n&#250;mero de elementos hab&#237;a ido aumentando mediante brotes sucesivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n se apreciaban m&#250;ltiples lesiones en la espalda &#40;Fig&#46; 1&#41; y algunas aisladas en la superficie anterior del t&#243;rax y en las extremidades inferiores&#46; Las lesiones eran papulonodulares&#44; muy duras al tacto&#44; y presentaban un cr&#225;ter central ocupado por un tap&#243;n de aspecto querat&#243;sico&#46; Tambi&#233;n se apreciaban excoriaciones de distribuci&#243;n lineal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022512tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#250;ltiples lesiones crateriformes en la espalda del primer caso cl&#237;nico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una biopsia&#44; cuyo estudio histol&#243;gico mostr&#243; una lesi&#243;n crateriforme rellena por una costra formada por corneocitos paraquerat&#243;sicos&#44; detritus celulares&#44; haces de col&#225;geno bas&#243;filo fragmentado y c&#233;lulas inflamatorias &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46; La epidermis adyacente al cr&#225;ter era hiperquerat&#243;sica y acant&#243;sica&#46; En la dermis superior se apreciaba un infiltrado linfohistiocitario perivascular&#46; El diagn&#243;stico histol&#243;gico fue de colagenosis perforante reactiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n12-13022512tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Cr&#225;ter&#44; ocupado por una costra formada por corneocitos paraquerat&#243;sicos&#44; detritus celulares&#44; haces de col&#225;geno y bas&#243;filos y c&#233;lulas inflamatorias&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Instauramos tratamiento con emolientes&#44; antihistam&#237;nicos orales y corticosteroides t&#243;picos&#46; La evoluci&#243;n fue muy lenta hacia la curaci&#243;n&#46; Ocho meses despu&#233;s de la primera consulta las lesiones hab&#237;an desaparecido completamente con una hiperpigmentaci&#243;n residual&#46; La paciente no ha presentado recidiva en 10 meses de seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Paciente femenina de 80 a&#241;os de edad con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo II de 15 a&#241;os de evoluci&#243;n en tratamiento desde hac&#237;a 1 a&#241;o con insulina&#59; padec&#237;a adem&#225;s una fibrilaci&#243;n auricular parox&#237;stica&#46; No ten&#237;a antecedentes de insuficiencia renal ni de retinopat&#237;a diab&#233;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fue remitida al Servicio de Dermatolog&#237;a por su m&#233;dico de cabecera para la valoraci&#243;n de unas lesiones cut&#225;neas de 6 meses de evoluci&#243;n&#46; 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4--Lesiones aisladas en extremidades inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se sospech&#243; una colagenosis perforante adquirida asociada a su diabetes&#44; lo que se confirm&#243; mediante el estudio histol&#243;gico&#44; que fue completamente superponible al del caso anterior&#46; Instauramos tratamiento t&#243;pico con corticosteroides y emolientes&#44; junto con antihistam&#237;nicos orales&#46; La mejor&#237;a fue progresiva y las lesiones se resolvieron en 4 meses&#44; dejando una hiperpigmentaci&#243;n residual&#46; El cuadro no ha recidivado en 6 meses de seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La CPR fue descrita por Mehregan en 1967 &#40;3&#41;&#46; Esta entidad se incluye dentro del grupo de las enfermedades perforantes primarias que se caracterizan por la eliminaci&#243;n de material extra&#241;o a trav&#233;s de la epidermis sin lesi&#243;n de los tejidos pr&#243;ximos &#40;2&#41;&#46; Esta eliminaci&#243;n se hace evidente mediante el estudio histo- patol&#243;gico y cl&#237;nicamente por la presencia de un cr&#225;ter central por el que se elimina el material extra&#241;o a la superficie&#46; Seg&#250;n el aspecto cl&#237;nico y el material eliminado se clasifica en enfermedad de Kyrle&#44; foliculitis perforante&#44; elastosis perforante serpiginosa&#44; colagenosis perforante reactiva y dermatosis perforante adquirida &#40;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hemos de recordar que hay otras enfermedades que pueden presentar eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica histol&#243;gicamente&#44; pero en las que este fen&#243;meno no constituye m&#225;s que un hallazgo accidental y no la caracter&#237;stica principal&#46; Es el caso del granuloma anular perforante&#44; el pseudoxantoma el&#225;stico&#44; la necrobiosis lipo&#237;dica y de algunos tumores &#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los casos que presentamos se incluyen dentro de la CPR&#46; Esta enfermedad tiene dos variedades&#58; la forma hereditaria y la forma adquirida &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La CPR de la infancia o hereditaria afecta con m&#225;s frecuencia a varones y suele aparecer bruscamente&#46; La herencia puede ser autos&#243;mica dominante o recesiva y se han descrito casos espor&#225;dicos&#46; Existen casos familiares con afectaci&#243;n de varios hermanos &#40;5&#41;&#59; tambi&#233;n se ha descrito asociado al s&#237;ndrome de Down &#40;1&#41; y al s&#237;ndrome de Treacher Collins &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La CPR del adulto o adquirida es m&#225;s frecuente&#46; La edad var&#237;a entre los 35 y los 80 a&#241;os de edad y aparece con igual frecuencia en ambos sexos &#40;7&#41;&#46; Se describe sobre todo asociado a diabetes mellitus de larga evoluci&#243;n y habitualmente complicada con microangiopat&#237;a &#40;nefropat&#237;a&#44; retinopat&#237;a&#44; enfermedad vascular perif&#233;rica&#44; cardiopat&#237;a&#41; &#40;7&#41;&#46; No est&#225; clara su relaci&#243;n con el tipo de diabetes mellitus ni con el tratamiento con insulina por cuanto existen datos contradictorios &#40;8&#41;&#46; Nuestros dos casos eran pacientes con diabetes de largo tiempo de evoluci&#243;n y que precisaban insulina para su control&#46; Mientras que el primer caso llevaba 10 a&#241;os en tratamiento con insulina&#44; el segundo tan s&#243;lo lo hac&#237;a desde hac&#237;a 1 a&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n a enfermedad renal cr&#243;nica tambi&#233;n es muy frecuente&#44; y aunque el origen suele ser diab&#233;tico&#44; tambi&#233;n hay casos por nefropat&#237;a de otro origen&#58; VIH &#40;9&#41;&#44; nefropat&#237;a IgA &#40;10&#41;&#44; glomerulonefritis o por abuso de hero&#237;na&#46; En un intento de reagrupar las distintas dermatosis con eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica que pueden cohexistir con la enfermedad renal cr&#243;nica&#44; se ha creado el t&#233;rmino de dermatosis perforante adquirida &#40;11&#44; 12&#41;&#46; La CPR asociada a enfermedad renal cr&#243;nica se puede considerar un subgrupo de dermatosis perforante adquirida como el primer caso presentado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por otra parte hay casos asociados a otras enfermedades como hipotiroidismo&#44; hipertiroidismo&#44; linfomas&#44; enfermedad de Hodgkin y disfunci&#243;n hep&#225;tica &#40;7&#41;&#46; Hay que destacar tambi&#233;n la descripci&#243;n de un caso asociado a un carcinoma periampular &#40;13&#41; y otro a met&#225;stasis hep&#225;tica de tumor de origen desconocido &#40;14&#41;&#46; No obstante&#44; la CPR no es considerada actualmente como una enfermedad paraneopl&#225;sica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nicamente se describe la aparici&#243;n progresiva de p&#225;pulas con un gran cr&#225;ter central ocupado por una sustancia indurada al tacto &#40;1&#44; 5&#44; 7&#41;&#46; Las lesiones se localizan fundamentalmente en superficie de extensi&#243;n de extremidades superiores e inferiores y en cara &#40;7&#41;&#46; En los dos casos que presentamos nos llama la atenci&#243;n la intensa afectaci&#243;n de la superficie dorsal del t&#243;rax y la escasa afectaci&#243;n de las extremidades&#44; que seg&#250;n la bibliograf&#237;a suelen ser las zonas m&#225;s afectadas&#46; Se han descrito varios casos con disposici&#243;n lineal &#40;5&#44; 15&#41; y casos de localizaci&#243;n unilateral &#40;16&#44; 17&#41;&#46; El fen&#243;meno Koebner es un hallazgo bastante frecuente y caracter&#237;stico en estos pacientes &#40;7&#41;&#46; El prurito es muy variable&#44; pero constante en la enfermedad&#46; Cursa por brotes&#44; por lo que es frecuente la cohexistencia de lesiones en distintas fases de evoluci&#243;n &#40;18&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico confirma el diagn&#243;stico&#46; Aparece una ulceraci&#243;n superficial en forma de cr&#225;ter ocupado por corneocitos paraquerat&#243;sicos&#44; c&#233;lulas inflamatorias y haces col&#225;genos fragmentados y degenerados&#46; En la dermis superior aparece un infiltrado linfohisitocitario &#40;7&#44; 18&#41;&#46; Mediante tinciones como el tricr&#243;mico de Masson se demuestra que el material fibrilar es col&#225;geno&#44; en cambio la tinci&#243;n con orce&#237;na demuestra la ausencia o escasez de fibras el&#225;sticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El cuadro evoluciona por brotes&#44; con la aparici&#243;n de nuevas lesiones durante meses hasta la resoluci&#243;n completa del cuadro&#46; Las lesiones dejan en ocasiones cicatrices residuales&#46; Tambi&#233;n es frecuente la hiperpigmentaci&#243;n postinflamatoria &#40;15&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque el prurito parece tener un papel importante&#44; la etiopatogenia de la CPR es incierta&#46; Una de las teor&#237;as propuestas es que el traumatismo local por el rascado y la vasculopat&#237;a diab&#233;tica provocan necrosis de material d&#233;rmico y su posterior eliminaci&#243;n v&#237;a transepid&#233;rmica &#40;19&#41;&#46; En este contexto se especula tambi&#233;n con la posibilidad de que microdep&#243;sitos de calcio act&#250;en como una posible causa desencadenante de la inflamaci&#243;n y la degradaci&#243;n del tejido conectivo&#46; Para explicar la aparici&#243;n en enfermos no diab&#233;ticos algunos autores dan m&#225;s importancia al traumatismo local por el rascado&#44; que explicar&#237;a la asociaci&#243;n a otras enfermedades pruriginosas &#40;7&#44; 8&#41;&#46; En relaci&#243;n con este punto&#44; llama la atenci&#243;n la diferencia de la intensidad del prurito en los dos casos presentados&#46; Nuestro segundo caso corresponde a una CPR asociada a diabetes de larga evoluci&#243;n&#44; pero sin complicaciones secundarias&#44; que curs&#243; con un prurito moderado&#44; bien tolerado y con una r&#225;pida resoluci&#243;n del cuadro&#46; El primero&#44; en cambio&#44; adem&#225;s de la diabetes de larga evoluci&#243;n presentaba dos de sus complicaciones&#58; una nefropat&#237;a cr&#243;nica grave y una retinopat&#237;a proliferativa&#46; En este caso el prurito era mucho m&#225;s intenso y la evoluci&#243;n fue m&#225;s lenta y t&#243;rpida que en el otro&#46; Quiz&#225; la asociaci&#243;n de enfermedad renal&#44; que expresa un mayor grado de angiopat&#237;a diab&#233;tica&#44; influya en un prurito m&#225;s intenso y en un cuadro m&#225;s t&#243;rpido y de m&#225;s lenta evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Herzinger et al&#44; mediante estudios de inmunohistoqu&#237;mica&#44; demostraron que en la CPR se elimina col&#225;geno tipo IV&#44; lo que va a favor de que derive de la membrana basal &#40;19&#41;&#46; Recientemente se ha publicado un estudio de 12 pacientes con CPR donde en todos se demuestra mediante inmunohistoquimia una sobreexpresi&#243;n del factor de crecimiento tisular-3&#44; factor al que los autores confieren un importante papel en la patogenia de la enfermedad &#40;20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es sintom&#225;tico&#44; basado fundamentalmente en el uso de emolientes&#44; antihistam&#237;nicos orales y tratamiento t&#243;pico con corticosteroides o &#225;cido retinoico &#40;21&#44; 22&#41;&#46; Hay que informar al paciente de la importancia de no rascarse&#46; Se han comunicado casos con respuesta al UVB&#44; PUVA&#44; estimulaci&#243;n el&#233;ctrica nerviosa transcut&#225;nea &#40;23&#41; y recientemente tres casos que respondieron a alopurinol oral &#40;24&#44; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 328 46 374
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2012 Septiembre 3 4 7
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2011 Abril 3 0 3
2011 Marzo 7 0 7
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