se ha leído el artículo
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Cuando son múltiples pueden constituir un marcador cutáneo específico del síndrome de Cowden y su presencia ayuda en muchas ocasiones a un diagnóstico precoz de esta genodermatosis (2).</p><p class="elsevierStylePara">Estas lesiones se denominan fibromas escleróticos porque están constituidas en su mayor parte por una colágena con apariencia hialina, homogénea y eosinófila que se acompaña de un escaso número de fibroblastos dispuestos intersticialmente entre la colágena. Aunque se ha discutido mucho si el fibroma esclerótico, también denominado colagenoma estoriforme por algunos autores (3), corresponde o no a un dermatofibroma hipocelular de largo tiempo de evolución y con escasa actividad de sus células, un estudio reciente llevado a cabo por McCalmont ha demostrado que los fibroblastos presentes en la lesión sintetizan activamente colágeno tipo I y por tanto esta lesión no debe considerarse como un fósil de dermatofibroma (4).</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un ejemplo de fibroma esclerótico con células gigantes multinucleadas, una variante histopatológica poco frecuente de esta lesión.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 35 años con un nódulo de consistencia firme de 1 cm de diámetro en la cara lateral externa de la falange distal del dedo anular de la mano derecha. La lesión había estado presente durante 3 años y mostraba un crecimiento lento. El diagnóstico clínico fue fibroma de las vainas tendinosas y la lesión fue extirpada quirúrgicamente. El resto de la exploración cutánea no demostró ninguna otra anomalía y no existía historia personal ni familiar de síndrome de Cowden.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio hispatológico demostró un nódulo dérmico bien delimitado, pero no encapsulado (Fig. 1), constituido por haces de colágena hialina y eosinófila dispuestos en algunas áreas con un patrón estoriforme y separados por grietas con abundante contenido de mucina y ausencia de tejido elástico. En la lesión se observaba escasa celularidad, pero existían numerosas células gigantes multinucleadas dispuestas entre los haces de colágena y especialmente abundantes en las áreas superficiales de la lesión (Fig. 2). Estas células multinucleadas mostraban un citoplasma amplio y eosinófilo y muchas de ellas tenían un contorno poligonal o estrellado con bordes angulosos. Los núcleos de estas células multinucleadas eran monoformos y no se observaban atipias ni figuras de mitosis. Desde el punto de vista inmunohistoquímico las células multinucleadas mostraban positividad para la vimentina, pero eran negativas para la proteína S-100, las citoqueratinas AE1/AE3, la actina muscular específica y el factor XIIIa.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n09-13017974tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG. 1.--Nódulo dérmico hipocelular bien delimitado, aunque no encapsulado.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n09-13017974tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG. 2.--La lesión está constituida por abundantes haces de colá-geno hialinizado y escaso número de células. Las células gigantes multinucleadas son especialmente abundantes en las áreas superficiales de la lesión.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El fibroma esclerótico es una lesión benigna, descrita originalmente en 1972 por Weary y cols. (5) en la lengua de un paciente con síndrome de Cowden, una genodermatosis de herencia autosómica dominante que asocia lesiones mucocutáneas consistentes en tricolemomas faciales múltiples, pápulas verrugosas en mucosa bucal, pápulas translúcidas y queratósicas en los pulpejos de los dedos y frecuente desarrollo de carcinomas mamarios y tiroideos. Después de su descripción original otros autores han publicado ejemplos de fibromas escleróticos en pacientes con síndrome de Cowden localizados en la cara, las palmas y las plantas (6, 7).</p><p class="elsevierStylePara">Los primeros autores que describieron esta lesión aislada, es decir, sin asociación con síndrome de Cowden, fueron Rapini y Golitz (1) en 1989. Estos autores publicaron una serie de 11 pacientes con fibromas escleróticos solitarios, localizados en diversas áreas de la superficie corporal y que no presentaban ninguna de las anomalías del síndrome de Cowden.</p><p class="elsevierStylePara">Requena y cols. en 1992 describieron un paciente con síndrome de Cowden y fibromas escleróticos múltiples. Estos autores revisaron la literatura al respecto y llegaron a la conclusión de que la presencia de fibromas escleróticos múltiples constituía un marcador cutáneo de síndrome de Cowden que puede ayudar al diagnóstico precoz de esta genodermatosis. En contraste, los pacientes con fibromas escleróticos solitarios no suelen padecer síndrome de Cowden (2).</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista hispatológico la lesión es muy característica. Consiste en un fibroma mayoritariamente constituido por gruesos haces de colágena y escaso número de fibroblastos. En algunas áreas los haces de colágena muestran una disposición estoriforme o en hojas de cebolla.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra revisión de la literatura sólo hemos encontrado el artículo de Rudolph y cols. (8) sobre fibroma esclerótico con células gigantes multinucleadas. Estos autores describieron cinco ejemplos de fibroma esclerótico solitario con abundantes células gigantes multinucleadas. Nuestro caso es idéntico a los descritos por ellos.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial del fibroma esclerótico con células gigantes multinucleadas debe plantearse con el nevo de Spitz intradérmico, con el angiohistiocitoma de células gigantes multinucleadas y el fibroma pleomórfico. El diagnóstico de nevo de Spitz intradérmico en nuestro caso se excluyó fácilmente por la negatividad de la proteína S-100 en las células gigantes multinucleadas. El angiohistiocitoma de células gigantes multinucleadas es una rara entidad que habitualmente consiste en múltiples pápulas de apariencia angiomatosa agrupadas en una región anatómica o salpicadas por las extremidades (9, 10). Aunque el angiohistiocitoma de células gigantes multinucleadas muestra el mismo tipo de células gigantes multinucleadas, con citoplasma poligonal y bordes angulosos, existe además una llamativa proliferación de vasos sanguíneos de tipo capilar como parte integrante de la lesión y no muestra el grado de colagenización del fibroma esclerótico. Respecto al fibroma pleomórfico, descrito originalmente por Kamilo y cols. (11), también puede mostrar células gigantes multinucleadas similares a las del fibroma esclerótico de células gigantes multinucleadas, pero estas células multinucleadas del fibroma pleomórfico muestran núcleos atípicos e hipercromáticos y la lesión carece de la colagenización y el patrón estoriforme del colágeno que caracterizan al fibroma esclerótico.</p>" "pdfFichero" => "103v92n09a13017974pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553090" "palabras" => array:2 [ 0 => "Fibroma esclerótico" 1 => "Células gigantes multinucleadas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553091" "palabras" => array:2 [ 0 => "Sclerotic fibroma" 1 => "Multinucleated giant cells" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El fibroma esclerótico es una neoplasia benigna y generalmente solitaria (cuando es múltiple suele formar parte del síndrome de Cowden) cuyo diagnóstico correcto sólo se establece por el estudio hispatológico. En 1998 se ha descrito una variante hispatológica caracterizada por contener células gigantes multinucleadas. Presentamos un caso de esta nueva variante, consistente en un nódulo de 1 cm de diámetro en un dedo de la mano de un varón de 35 años." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Sclerotic fibroma is a benign neoplasm usually solitary (when it is multiple, it is part of the Cowden syndrome) whose right diagnosis is only established after histopathologic study. In 1998, a histological variant containing multinucleated giant cells has been described. We report a case of this new variant. 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Idioma original: Español
año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 11 | 10 | 21 |
2024 Octubre | 154 | 43 | 197 |
2024 Septiembre | 126 | 25 | 151 |
2024 Agosto | 123 | 64 | 187 |
2024 Julio | 130 | 30 | 160 |
2024 Junio | 124 | 41 | 165 |
2024 Mayo | 98 | 33 | 131 |
2024 Abril | 107 | 27 | 134 |
2024 Marzo | 84 | 53 | 137 |
2024 Febrero | 84 | 35 | 119 |
2024 Enero | 73 | 31 | 104 |
2023 Diciembre | 67 | 24 | 91 |
2023 Noviembre | 88 | 31 | 119 |
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2023 Septiembre | 97 | 35 | 132 |
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2023 Febrero | 103 | 40 | 143 |
2023 Enero | 94 | 34 | 128 |
2022 Diciembre | 92 | 27 | 119 |
2022 Noviembre | 114 | 46 | 160 |
2022 Octubre | 111 | 33 | 144 |
2022 Septiembre | 80 | 50 | 130 |
2022 Agosto | 96 | 44 | 140 |
2022 Julio | 59 | 35 | 94 |
2022 Junio | 61 | 35 | 96 |
2022 Mayo | 70 | 42 | 112 |
2022 Abril | 63 | 34 | 97 |
2022 Marzo | 72 | 47 | 119 |
2022 Febrero | 65 | 29 | 94 |
2022 Enero | 106 | 36 | 142 |
2021 Diciembre | 70 | 42 | 112 |
2021 Noviembre | 76 | 35 | 111 |
2021 Octubre | 68 | 61 | 129 |
2021 Septiembre | 77 | 45 | 122 |
2021 Agosto | 76 | 40 | 116 |
2021 Julio | 53 | 25 | 78 |
2021 Junio | 68 | 53 | 121 |
2021 Mayo | 67 | 43 | 110 |
2021 Abril | 132 | 51 | 183 |
2021 Marzo | 98 | 39 | 137 |
2021 Febrero | 91 | 27 | 118 |
2021 Enero | 61 | 20 | 81 |
2020 Diciembre | 86 | 22 | 108 |
2020 Noviembre | 55 | 23 | 78 |
2020 Octubre | 64 | 16 | 80 |
2020 Septiembre | 66 | 14 | 80 |
2020 Agosto | 50 | 33 | 83 |
2020 Julio | 57 | 17 | 74 |
2020 Junio | 44 | 20 | 64 |
2020 Mayo | 50 | 21 | 71 |
2020 Abril | 36 | 18 | 54 |
2020 Marzo | 48 | 20 | 68 |
2020 Febrero | 2 | 3 | 5 |
2020 Enero | 1 | 0 | 1 |
2019 Diciembre | 3 | 8 | 11 |
2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
2019 Octubre | 1 | 7 | 8 |
2019 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
2019 Agosto | 0 | 2 | 2 |
2019 Julio | 0 | 13 | 13 |
2019 Junio | 2 | 10 | 12 |
2019 Mayo | 1 | 46 | 47 |
2019 Abril | 1 | 30 | 31 |
2019 Marzo | 1 | 2 | 3 |
2019 Febrero | 1 | 7 | 8 |
2019 Enero | 3 | 2 | 5 |
2018 Diciembre | 4 | 2 | 6 |
2018 Octubre | 2 | 2 | 4 |
2018 Septiembre | 7 | 2 | 9 |
2018 Agosto | 0 | 7 | 7 |
2018 Julio | 4 | 8 | 12 |
2018 Junio | 0 | 4 | 4 |
2018 Mayo | 2 | 7 | 9 |
2018 Abril | 1 | 3 | 4 |
2018 Marzo | 33 | 4 | 37 |
2018 Febrero | 70 | 12 | 82 |
2018 Enero | 70 | 11 | 81 |
2017 Diciembre | 70 | 18 | 88 |
2017 Noviembre | 45 | 7 | 52 |
2017 Octubre | 61 | 9 | 70 |
2017 Septiembre | 49 | 14 | 63 |
2017 Agosto | 42 | 24 | 66 |
2017 Julio | 57 | 23 | 80 |
2017 Junio | 52 | 21 | 73 |
2017 Mayo | 39 | 18 | 57 |
2017 Abril | 41 | 28 | 69 |
2017 Marzo | 66 | 50 | 116 |
2017 Febrero | 211 | 31 | 242 |
2017 Enero | 78 | 16 | 94 |
2016 Diciembre | 96 | 31 | 127 |
2016 Noviembre | 102 | 43 | 145 |
2016 Octubre | 98 | 43 | 141 |
2016 Septiembre | 151 | 27 | 178 |
2016 Agosto | 92 | 42 | 134 |
2016 Julio | 45 | 18 | 63 |
2016 Junio | 7 | 15 | 22 |
2016 Mayo | 6 | 12 | 18 |
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2016 Marzo | 11 | 3 | 14 |
2016 Febrero | 3 | 10 | 13 |
2016 Enero | 6 | 24 | 30 |
2015 Diciembre | 8 | 19 | 27 |
2015 Noviembre | 12 | 21 | 33 |
2015 Octubre | 15 | 22 | 37 |
2015 Septiembre | 18 | 13 | 31 |
2015 Agosto | 17 | 5 | 22 |
2015 Julio | 111 | 17 | 128 |
2015 Junio | 87 | 13 | 100 |
2015 Mayo | 67 | 22 | 89 |
2015 Abril | 86 | 16 | 102 |
2015 Marzo | 78 | 12 | 90 |
2015 Febrero | 67 | 14 | 81 |
2015 Enero | 67 | 8 | 75 |
2014 Diciembre | 73 | 13 | 86 |
2014 Noviembre | 97 | 13 | 110 |
2014 Octubre | 78 | 14 | 92 |
2014 Septiembre | 50 | 11 | 61 |
2014 Agosto | 72 | 22 | 94 |
2014 Julio | 100 | 21 | 121 |
2014 Junio | 71 | 13 | 84 |
2014 Mayo | 102 | 9 | 111 |
2014 Abril | 75 | 13 | 88 |
2014 Marzo | 57 | 46 | 103 |
2014 Febrero | 65 | 43 | 108 |
2014 Enero | 71 | 28 | 99 |
2013 Diciembre | 51 | 32 | 83 |
2013 Noviembre | 52 | 29 | 81 |
2013 Octubre | 73 | 33 | 106 |
2013 Septiembre | 61 | 40 | 101 |
2013 Agosto | 54 | 49 | 103 |
2013 Julio | 60 | 104 | 164 |
2013 Junio | 52 | 96 | 148 |
2013 Mayo | 57 | 62 | 119 |
2013 Abril | 56 | 80 | 136 |
2013 Marzo | 55 | 29 | 84 |
2013 Febrero | 76 | 22 | 98 |
2013 Enero | 63 | 9 | 72 |
2012 Diciembre | 29 | 11 | 40 |
2012 Noviembre | 27 | 4 | 31 |
2012 Octubre | 16 | 7 | 23 |
2012 Septiembre | 3 | 1 | 4 |
2012 Agosto | 4 | 0 | 4 |
2011 Mayo | 4 | 0 | 4 |
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