Púrpura de Waldenström y tiroiditis autoinmune
Purpura of Waldesnström and autoinmune thyroiditis.
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La importancia de la púrpura de Waldenström radica en que puede ser un marcador de diversas enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico o síndrome de Sjögren (4).</p><p class="elsevierStylePara">La descripción de un excepcional caso de púrpura de Waldenström asociado a tiroiditis autoinmune justifica este trabajo.</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCIÓN DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 67 años con distonía oculofacial desde hacía 30 años e hipertensión arterial en tratamiento con captopril, hidroclorotiacida y loracepam.</p><p class="elsevierStylePara"> Consultó por presentar desde hacía 3 semanas elementos pruriginosos en miembros inferiores que se habían extendido progresivamente hacia muslos y abdomen y se acompañaban de edema de pierna y tobillo izquierdos. Refería también sequedad de boca desde hacía varios años.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración se apreciaron en superficie anterior de muslos y abdomen pequeñas máculas eritematovioláceas, redondeadas, no confluentes, que no desaparecían a la vitropresión (Fig. 1). En los exámenes de laboratorio destacaba: VSG de 44 mm en la primera hora; glucosa, 132 mg/dl; proteínas totales de 9,5 g/dl; PCR, 14 mg/l (< 5 mg/l), y resto de analítica, incluyendo batería de anticuerpos, normales. La inmunoelectroforesis de sangre mostró IgG, 2.891 mg/dl (800-1.800); IgA, 912 mg/dl (90-450); cadenas kappa, 508 g/l (2-4,4), y lambda, de 327 g/l (1,2-2,4). IgM e IgD normales. En orina las cadenas lambda fueron de 1 mg/dl (0-0,8), IgG de 1 mg/dl (0-0,8), si bien las cadenas kappa y la proteína de Bence Jones fueron negativas. En el mapa óseo se apreciaron signos de desmineralización, sin áreas líticas. La biopsia cutánea mostró un infiltrado perivascular de predominio neutrofílico y hematíes extravasados, pero sin signos de vasculitis. La inmunofluorescencia directa fue negativa. El estudio endocrinológico reveló un hipotiroidismo subclínico con un valor de TSH de 5,60 µU/ml, y de T4 libre, 0,79 ng/dl, con anticuerpos antitiroideos positivos, diagnosticándose una tiroiditis de Hashimoto. La exploración oftalmológica y el test de Schirmer revelaron una queratoconjuntivitis seca. Ante todos estos datos diagnosticamos una púrpura hiperglobulinémica de Waldenström asociada a tiroiditis autoinmune y queratoconjuntivitis seca. Se instauró tratamiento con deflazacort 60 mg/día en dosis decrecientes durante 6 semanas, mejorando las lesiones, aunque recidivó a los pocos meses, por lo que fue necesario incremento de la corticoterapia. Después de 2 años de seguimiento la paciente se mantiene estacionaria.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016761tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG. 1.--Elementos purpúricos en superficie anterior de muslo izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">Waldenström describió la púrpura que lleva su nombre en tres mujeres, hecho característico, pues más del 80% de los casos se han presentado en el sexo femenino. El ejercicio, la deambulación prolongada o la ingesta de alcohol son factores que pueden precipitar esta púrpura. Existen dos formas de púrpura de Waldenström, una primaria o idiopática, en la que no existe una enfermedad subyacente o no se diagnostica en los 2 primeros años desde el diagnóstico de la púrpura (5), y una secundaria asociada principalmente a diversas enfermedades autoinmunes como síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, queratoconjuntivitis seca y también a acidosis tubular renal y leucemia linfática crónica (6). Se ha descrito un caso similar al que es motivo de este trabajo (5).</p><p class="elsevierStylePara">La clínica de la púrpura de Waldenström es variable, pudiendo presentarse en forma de petequias, equímosis, púrpura palpable o incluso ampollas hemorrágicas (4).</p><p class="elsevierStylePara">En el laboratorio, el hallazgo principal es la hipergammaglobulinemia, sobre todo de IgG, IgA e IgM. También se comprueba elevación de proteinas séricas, aumento de la velocidad de sedimentación globular y ligera anemia. El factor reumatoide suele ser positivo y las crioglobulinas y los anticuerpos antitiroideos cuando se han encontrado positivos fue a títulos bajos.</p><p class="elsevierStylePara">No existe ningún criterio histopatológico puesto que se ha descrito tanto una vasculitis leucocitoclásica como una púrpura inespecífica con infiltración perivascular linfocitaria. En las biopsias precoces se ha observado infiltración por polimorfonucleares alrededor de vasos de dermis superficial (7). La inmunofluorescencia puede demostrar depósitos de IgG, IgM, IgA, complemento o fibrinógeno o puede ser negativa, por lo que no se considera de ayuda en el diagnóstico de la púrpura de Waldenström.</p><p class="elsevierStylePara">El mecanismo etiopatogénico de la hipergammaglobulinemia es desconocido. Determinados factores, como viremias u otros tóxicos, podrían dar lugar a inmunocomplejos circulantes. La hiperviscosidad producida por estos complejos circulantes provocaría el depósito en los pequeños vasos y la consiguiente extravasación sanguínea. Se han demostrado depósitos de inmunoglobulinas en las paredes de los vasos y considerado la púrpura de Waldenström una vasculitis mediada inmunológicamente (7). Ferreiro y cols. han propuesto una teoría congénita donde la acción de una proteina endógena que actuara como antígeno, activaría la estimulación policlonal de gammaglobulinas (8). También se han encontrado anticuerpos linfocitotóxicos que podrían contribuir a la hiperactividad del sistema inmune humoral, como en el lupus eritematoso sistémico (9). Los variables resultados histopatológicos y de laboratorio podrían estar en relación con el tiempo de evolución de los elementos biopsiados (10).</p><p class="elsevierStylePara">Al ser la púrpura de Waldenström un cuadro benigno, no deben realizarse tratamientos agresivos. Se han utilizado con buenos resultados los esteroides, y la plasmaféresis ha conseguido disminuir los inmunocomplejos circulantes; sin embargo, el uso de clorambucil, tioguanina, dipiridamol, AAS y colchicina no ha mejorado la alteración proteica.</p>" "pdfFichero" => "103v92n07-08a13016761pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553150" "palabras" => array:2 [ 0 => "Púrpura de Waldenström" 1 => "Tiroiditis autoinmune" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553151" "palabras" => array:2 [ 0 => "Waldenström's purpura" 1 => "Autoimmune thyroiditis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Una mujer de 67 años nos consultó por múltiples lesiones asintomáticas purpúricas en superficies anteriores de muslos y abdomen. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 10 | 21 |
| 2024 Octubre | 145 | 45 | 190 |
| 2024 Septiembre | 144 | 32 | 176 |
| 2024 Agosto | 145 | 79 | 224 |
| 2024 Julio | 180 | 42 | 222 |
| 2024 Junio | 128 | 54 | 182 |
| 2024 Mayo | 161 | 39 | 200 |
| 2024 Abril | 118 | 40 | 158 |
| 2024 Marzo | 111 | 27 | 138 |
| 2024 Febrero | 136 | 35 | 171 |
| 2024 Enero | 118 | 31 | 149 |
| 2023 Diciembre | 118 | 19 | 137 |
| 2023 Noviembre | 130 | 23 | 153 |
| 2023 Octubre | 115 | 18 | 133 |
| 2023 Septiembre | 124 | 27 | 151 |
| 2023 Agosto | 87 | 34 | 121 |
| 2023 Julio | 151 | 30 | 181 |
| 2023 Junio | 203 | 24 | 227 |
| 2023 Mayo | 130 | 51 | 181 |
| 2023 Abril | 109 | 23 | 132 |
| 2023 Marzo | 122 | 42 | 164 |
| 2023 Febrero | 115 | 28 | 143 |
| 2023 Enero | 110 | 32 | 142 |
| 2022 Diciembre | 197 | 27 | 224 |
| 2022 Noviembre | 118 | 19 | 137 |
| 2022 Octubre | 122 | 30 | 152 |
| 2022 Septiembre | 126 | 52 | 178 |
| 2022 Agosto | 150 | 44 | 194 |
| 2022 Julio | 94 | 33 | 127 |
| 2022 Junio | 114 | 29 | 143 |
| 2022 Mayo | 139 | 30 | 169 |
| 2022 Abril | 111 | 56 | 167 |
| 2022 Marzo | 130 | 48 | 178 |
| 2022 Febrero | 91 | 32 | 123 |
| 2022 Enero | 103 | 42 | 145 |
| 2021 Diciembre | 68 | 48 | 116 |
| 2021 Noviembre | 78 | 36 | 114 |
| 2021 Octubre | 87 | 71 | 158 |
| 2021 Septiembre | 116 | 48 | 164 |
| 2021 Agosto | 85 | 38 | 123 |
| 2021 Julio | 109 | 31 | 140 |
| 2021 Junio | 108 | 44 | 152 |
| 2021 Mayo | 117 | 63 | 180 |
| 2021 Abril | 217 | 92 | 309 |
| 2021 Marzo | 162 | 21 | 183 |
| 2021 Febrero | 135 | 26 | 161 |
| 2021 Enero | 108 | 20 | 128 |
| 2020 Diciembre | 102 | 13 | 115 |
| 2020 Noviembre | 101 | 15 | 116 |
| 2020 Octubre | 110 | 17 | 127 |
| 2020 Septiembre | 106 | 13 | 119 |
| 2020 Agosto | 75 | 17 | 92 |
| 2020 Julio | 75 | 11 | 86 |
| 2020 Junio | 91 | 33 | 124 |
| 2020 Mayo | 87 | 24 | 111 |
| 2020 Abril | 43 | 20 | 63 |
| 2020 Marzo | 59 | 25 | 84 |
| 2020 Febrero | 9 | 0 | 9 |
| 2020 Enero | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Noviembre | 0 | 0 | 0 |
| 2019 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Septiembre | 3 | 1 | 4 |
| 2019 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Julio | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Junio | 0 | 27 | 27 |
| 2019 Mayo | 0 | 49 | 49 |
| 2019 Abril | 1 | 22 | 23 |
| 2019 Marzo | 1 | 17 | 18 |
| 2019 Febrero | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Enero | 1 | 4 | 5 |
| 2018 Diciembre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Octubre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Abril | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Marzo | 85 | 4 | 89 |
| 2018 Febrero | 96 | 7 | 103 |
| 2018 Enero | 74 | 6 | 80 |
| 2017 Diciembre | 89 | 11 | 100 |
| 2017 Noviembre | 81 | 7 | 88 |
| 2017 Octubre | 58 | 1 | 59 |
| 2017 Septiembre | 67 | 10 | 77 |
| 2017 Agosto | 42 | 4 | 46 |
| 2017 Julio | 41 | 3 | 44 |
| 2017 Junio | 57 | 9 | 66 |
| 2017 Mayo | 74 | 3 | 77 |
| 2017 Abril | 51 | 7 | 58 |
| 2017 Marzo | 53 | 22 | 75 |
| 2017 Febrero | 197 | 6 | 203 |
| 2017 Enero | 61 | 8 | 69 |
| 2016 Diciembre | 77 | 11 | 88 |
| 2016 Noviembre | 173 | 11 | 184 |
| 2016 Octubre | 124 | 18 | 142 |
| 2016 Septiembre | 171 | 14 | 185 |
| 2016 Agosto | 74 | 7 | 81 |
| 2016 Julio | 59 | 14 | 73 |
| 2016 Junio | 6 | 0 | 6 |
| 2016 Mayo | 6 | 0 | 6 |
| 2016 Abril | 4 | 0 | 4 |
| 2016 Marzo | 5 | 0 | 5 |
| 2016 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2016 Enero | 10 | 20 | 30 |
| 2015 Diciembre | 10 | 15 | 25 |
| 2015 Noviembre | 18 | 16 | 34 |
| 2015 Octubre | 16 | 17 | 33 |
| 2015 Septiembre | 12 | 20 | 32 |
| 2015 Agosto | 10 | 3 | 13 |
| 2015 Julio | 100 | 15 | 115 |
| 2015 Junio | 63 | 7 | 70 |
| 2015 Mayo | 133 | 24 | 157 |
| 2015 Abril | 71 | 8 | 79 |
| 2015 Marzo | 89 | 4 | 93 |
| 2015 Febrero | 71 | 6 | 77 |
| 2015 Enero | 64 | 7 | 71 |
| 2014 Diciembre | 62 | 8 | 70 |
| 2014 Noviembre | 152 | 7 | 159 |
| 2014 Octubre | 92 | 9 | 101 |
| 2014 Septiembre | 73 | 15 | 88 |
| 2014 Agosto | 110 | 23 | 133 |
| 2014 Julio | 70 | 20 | 90 |
| 2014 Junio | 83 | 19 | 102 |
| 2014 Mayo | 114 | 26 | 140 |
| 2014 Abril | 77 | 12 | 89 |
| 2014 Marzo | 56 | 26 | 82 |
| 2014 Febrero | 61 | 8 | 69 |
| 2014 Enero | 69 | 13 | 82 |
| 2013 Diciembre | 100 | 14 | 114 |
| 2013 Noviembre | 175 | 17 | 192 |
| 2013 Octubre | 49 | 20 | 69 |
| 2013 Septiembre | 50 | 17 | 67 |
| 2013 Agosto | 51 | 23 | 74 |
| 2013 Julio | 78 | 30 | 108 |
| 2013 Junio | 54 | 21 | 75 |
| 2013 Mayo | 82 | 22 | 104 |
| 2013 Abril | 52 | 18 | 70 |
| 2013 Marzo | 65 | 22 | 87 |
| 2013 Febrero | 69 | 12 | 81 |
| 2013 Enero | 52 | 9 | 61 |
| 2012 Diciembre | 51 | 10 | 61 |
| 2012 Noviembre | 29 | 5 | 34 |
| 2012 Octubre | 15 | 2 | 17 |
| 2012 Septiembre | 7 | 1 | 8 |
| 2012 Agosto | 5 | 1 | 6 |
| 2011 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2011 Marzo | 23 | 0 | 23 |
| 2011 Febrero | 19 | 0 | 19 |
| 2011 Enero | 39 | 0 | 39 |
| 2010 Diciembre | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Noviembre | 20 | 0 | 20 |
| 2010 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Septiembre | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Agosto | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Julio | 21 | 0 | 21 |
| 2010 Junio | 32 | 0 | 32 |
| 2010 Mayo | 43 | 0 | 43 |
| 2010 Abril | 8 | 0 | 8 |
| 2010 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Agosto | 22 | 0 | 22 |
| 2009 Julio | 13 | 0 | 13 |
| 2009 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Agosto | 11 | 0 | 11 |
| 2008 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2008 Junio | 9 | 0 | 9 |
| 2008 Mayo | 11 | 0 | 11 |
| 2008 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Marzo | 14 | 0 | 14 |
| 2008 Febrero | 10 | 0 | 10 |
| 2007 Abril | 2 | 0 | 2 |
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