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siendo excepcional su incidencia en la ni&#241;ez &#40;4&#41;&#46; De los casos descritos en pacientes menores de 20 a&#241;os&#44; m&#225;s de la mitad aparecen en la primera d&#233;cada de la vida &#40;5&#41;&#44; siendo el comienzo m&#225;s precoz descrito hasta ahora a los 8 meses de edad &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de una ni&#241;a de 23 meses de edad con lesiones de caracter&#237;sticas clinicopatol&#243;gicas t&#237;picas de papulosis linfomatoide tipo A&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una ni&#241;a de 23 meses de edad&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; acudi&#243; a nuestra consulta en febrero de 2000 por presentar una erupci&#243;n cut&#225;nea de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n compuesta por lesiones asintom&#225;ticas&#44; inicialmente localizadas en muslo izquierdo con posterior generalizaci&#243;n de forma eruptiva por tronco y extremidades&#46; No presentaba fiebre&#44; malestar general&#44; ni otra sintomatolog&#237;a asociada&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba m&#250;ltiples &#40;m&#225;s de 50&#41; lesiones papulonodulares infiltradas&#44; con superficie cupuliforme de coloraci&#243;n rojizo-marr&#243;n y tama&#241;o variable&#44; hasta aproximadamente 1 cm de di&#225;metro&#46; La distribuci&#243;n era extensa&#44; de predominio en tronco y miembros &#40;Fig&#46; 1&#41;&#44; pero tambi&#233;n estaban localizadas a nivel facial&#44; cervical y ambos gl&#250;teos&#46; No se palpaban adenopat&#237;as ni organomegalias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016758tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Lesiones cut&#225;neas papulosas&#44; papulonecr&#243;ticas y&#47;o nodulares en diferente estadio evolutivo&#44; presentes simult&#225;neamente en regi&#243;n proximal de miembros inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Estas lesiones crecieron r&#225;pidamente durante algunos d&#237;as&#44; desarrollando centros necr&#243;ticos ulcerados y remitieron lentamente de forma espont&#225;nea&#44; entre 3 y 6 semanas&#44; dejando una fina cicatriz atr&#243;fica circular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico de una de las lesiones cut&#225;neas &#40;Fig&#46; 2&#41; evidenciaba una epidermis hiperpl&#225;sica&#44; con discreta espongiosis e hiperqueratosis paraquerat&#243;sica&#44; con abundantes polimorfonucleares en la capa c&#243;rnea&#59; bajo ella se observaba un denso infiltrado celular superficial y profundo constituido por linfocitos&#44; c&#233;lulas at&#237;picas de aspecto linfoide con n&#250;cleos grandes y cromatina en grumos y gran cantidad de eosin&#243;filos &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico demostraba una proliferaci&#243;n linfoide de inmunofenotipo T &#40;CD3&#44; CD43 positivo&#41;&#44; con positividad para CD30 &#40;Fig&#46; 4&#41;&#44; con &#237;ndice de proliferaci&#243;n &#40;Ki67&#41; del 20&#37;&#44; estableci&#233;ndose el diagn&#243;stico histopatol&#243;gico de infiltraci&#243;n por linfoma T CD30 positivo&#44; compatible con PL tipo A&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016758tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Epidermis hiperpl&#225;sica&#44; con discreta espongiosis y paraqueratosis&#59; ocupaci&#243;n de la dermis reticular y papilar por un denso infiltrado celular con abundantes c&#233;lulas linfoides &#40;hematoxilina-eosina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016758tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;-- Detalle del infiltrado d&#233;rmico con abundantes c&#233;lulas at&#237;picas de aspecto linfoide&#44; grandes&#44; con nucl&#233;olos evidentes y algunas figuras de mitosis &#40;hematoxilina-eosina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016758tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;-- Las c&#233;lulas linfoides grandes muestran positividad para el CD30&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con este diagn&#243;stico se realiz&#243; estudio de extensi&#243;n para descartar afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; El reordenamiento de genes del receptor de c&#233;lulas T&#44; realizado por amplificaci&#243;n espec&#237;fica de DNA mediante PCR&#40;s&#41;&#44; fue policlonal&#44; tanto en piel como en sangre perif&#233;rica&#46; El resto de pruebas complementarias realizadas &#40;hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n glomerular&#44; espectro electrofor&#233;tico&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; sistem&#225;tico de orina&#44; cuantificaci&#243;n y electroforesis de inmunoglobulinas&#41; fueron normales o presentaron m&#237;nimos hallazgos no significativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante el mes y medio siguiente aparecieron nuevas lesiones en escaso n&#250;mero&#44; que siguieron un curso similar a las previas&#46; A los 2 meses del comienzo la paciente acudi&#243; con nuevo brote intenso y generalizado de lesiones asintom&#225;ticas&#44; de aproximadamente 1 semana de evoluci&#243;n&#44; distribuidas predominantemente en tronco y ra&#237;z de miembros &#40;Fig&#46; 5&#41;&#46; No asociaba ninguna sintomatolog&#237;a general&#46; Presentaba un cuadro cl&#237;nico polimorfo&#44; con lesiones cut&#225;neas papulosas&#44; papulonecr&#243;ticas y&#47;o nodulares en diferentes estadios evolutivos simult&#225;neamente&#44; algunas con superficie costrosa&#44; otras con signos de regresi&#243;n y lesiones residuales hiperpigmentadas&#46; El resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica fue normal&#59; no presentaba adenopat&#237;as ni hepatoesplenomegalia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016758tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 5&#46;-- Detalle de lesiones en cara anterior de muslo izquierdo&#44; correspondientes al segundo brote&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se instaur&#243; tratamiento con un corticosteroide t&#243;pico &#40;metilprednisolona al 0&#44;1&#37;&#41; y las lesiones remitieron&#44; dejando hiperpigmentaci&#243;n residual&#59; desde entonces&#44; y tras un seguimiento de unos 10 meses desde el inicio del cuadro&#44; la paciente contin&#250;a con aparici&#243;n de nuevas lesiones de forma continua &#40;dos o tres por semana&#41;&#44; que evolucionan de forma similar a las anteriores&#46; Actualmente presenta m&#250;ltiples lesiones papulonodulares en diferente estadio evolutivo&#44; pr&#225;cticamente asintom&#225;ticas&#44; de predominio en extremidades inferiores&#46; Los estudios de control realizados han sido normales hasta la fecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La PL es una enfermedad cr&#243;nica&#44; caracterizada por un curso cl&#237;nico benigno&#44; que consiste en una erupci&#243;n cut&#225;nea recurrente y autolimitada de p&#225;pulas y peque&#241;os n&#243;dulos que frecuentemente se ulceran y curan espont&#225;neamente en 2 a 12 semanas&#44; dejando algunas veces una fina cicatriz atr&#243;fica&#46; Las lesiones aparecen predominantemente en tronco y extremidades&#59; su n&#250;mero es muy variable&#44; desde una &#250;nica lesi&#243;n hasta cientos de ellas&#44; pudi&#233;ndose encontrar en distintos estadios evolutivos simult&#225;neamente&#46; El intervalo de tiempo entre cada brote es variable&#44; sin que se haya identificado un claro factor desencadenante&#46; Su curso cl&#237;nico es cr&#243;nico&#44; variando entre 3 meses y 40 a&#241;os &#40;7-9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La PL presenta los signos histopatol&#243;gicos de un linfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T&#46; Se distinguen tres variantes histol&#243;gicas&#44; seg&#250;n el tipo de linfocitos at&#237;picos &#40;7&#44; 10&#41;&#58; el tipo A&#44; &#171;histioc&#237;tico&#187;&#44; presenta una citolog&#237;a similar a la de la enfermedad de Hodgkin&#44; con c&#233;lulas grandes&#44; at&#237;picas&#44; CD30 positivas mezcladas con linfocitos peque&#241;os&#44; eosin&#243;filos y neutr&#243;filos&#59; el tipo B&#44; parecido a la micosis fungoide&#44; se caracteriza por un infiltrado en banda de c&#233;lulas linfoides at&#237;picas con epidermotropismo&#44; y el tipo C&#44; similar al linfoma anapl&#225;sico de c&#233;lulas grandes&#44; que est&#225; constituido por capas de c&#233;lulas T at&#237;picas&#44; grandes CD30 positivas&#46; Estas variantes pueden verse a la vez en un mismo paciente&#44; en lesiones diferentes pero simult&#225;neas&#46; El cuadro histopatol&#243;gico no tiene significado pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de la histolog&#237;a alarmante&#44; la mayor&#237;a de los pacientes con PL presentan un curso cl&#237;nico benigno&#44; con resoluci&#243;n espont&#225;nea&#59; sin embargo&#44; en el 10-20&#37; de los pacientes la PL es precedida&#44; coincidente o seguida de otro tipo de linfoma &#40;11-14&#41;&#44; m&#225;s frecuentemente micosis fungoide &#40;15&#44;16&#41;&#44; enfermedad de Hodgkin &#40;17&#41; o linfoma anapl&#225;sico de c&#233;lulas grandes &#40;18&#41;&#46; Un reordenamiento monoclonal de genes del receptor de c&#233;lulas T est&#225; presente en el 60-70&#37; de los pacientes &#40;10&#44; 19-23&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque existe el acuerdo de que todos los pacientes con PL requieren observaci&#243;n durante largos per&#237;odos de tiempo&#59; dado el riesgo de afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; existen pocas l&#237;neas establecidas de seguimiento&#46; Se considera que el desarrollo de linfoma maligno puede ser reconocido por aumento o persistencia de lesiones cut&#225;neas&#44; por presencia de adenopat&#237;as perif&#233;ricas o de linfocitos at&#237;picos circulantes&#44; por ello se aconseja descartar estos hallazgos al menos una vez al a&#241;o&#46; Adem&#225;s&#44; ante lesiones cut&#225;neas sospechosas y&#47;o ganglios linf&#225;ticos aumentados debe realizarse biopsia para estudio histol&#243;gico&#44; inmunopatol&#243;gico y citogen&#233;tico o reordenamiento gen&#233;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de la tendencia a la regresi&#243;n espont&#225;nea de las lesiones&#44; se suele instaurar tratamiento para intentar prevenir o limitar la cicatrizaci&#243;n&#44; para controlar los s&#237;ntomas o para disminuir la frecuencia de las recurrencias&#46; Sin embargo&#44; no hay evidencia de que el tratamiento modifique la historia natural de la enfermedad o disminuya el riesgo de degeneraci&#243;n maligna &#40;24&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los casos de PL ocurren en la edad adulta &#40;adultos j&#243;venes&#41;&#44; aunque han sido descritos casos en ni&#241;os&#46; Thomas y cols&#46; &#40;5&#41; publicaron en 1998 el caso de una ni&#241;a de 12 a&#241;os y realizaron una revisi&#243;n de la literatura inglesa&#44; encontrando s&#243;lo 35 pacientes menores de 20 a&#241;os&#44; apareciendo con mayor frecuencia en la primera d&#233;cada de la vida&#46; El caso de aparici&#243;n m&#225;s precoz es el de un ni&#241;o que comenz&#243; a presentar lesiones a los 8 meses de edad &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a su escasa incidencia en la edad infantil&#44; el curso cl&#237;nico&#44; pron&#243;stico&#44; riesgo de linfoma y recomendaciones de seguimiento no han sido establecidas en ni&#241;os&#46; La mayor&#237;a de los casos de PL en ni&#241;os&#44; como en el caso de nuestra paciente&#44; son cl&#237;nica e histol&#243;gicamente similares a la PL de adultos&#44; pero existen tres patrones especiales &#40;25&#41;&#58; a&#41; despu&#233;s de un brote inicial&#44; brotes m&#225;s leves &#40;tanto en frecuencia como en n&#250;mero de lesiones&#41; hasta que la erupci&#243;n cesa completamente&#59; b&#41; lesiones localizadas en un &#225;rea durante a&#241;os antes de generalizarse&#44; y c&#41; presentaci&#243;n con cientos de lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La PL en ni&#241;os se resuelve espont&#225;neamente con mayor probabilidad que en adultos&#44; pero han sido descritos dos casos de comienzo en la ni&#241;ez&#44; que evolucionaron a otro tipo de linfoma en la edad adul-ta &#40;14&#44; 26&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al seguimiento de los ni&#241;os con PL&#44; Zirbel y cols&#46; &#40;25&#41; sugieren realizar una exploraci&#243;n f&#237;sica exhaustiva cada 6 meses&#44; con atenci&#243;n a crecimiento y desarrollo &#40;herramienta &#250;til para detectar neoplasias ocultas en ni&#241;os&#41;&#44; lesiones cut&#225;neas y adenopat&#237;as&#44; y solicitar estudios adicionales&#44; tal como estudio de m&#233;dula &#243;sea y TAC&#44; s&#243;lo si se detectan alteraciones en los ex&#225;menes rutinarios&#46; Todos los pacientes con esta enfermedad requieren un seguimiento cuidadoso y continuo a lo largo de toda su vida por la posible aparici&#243;n de enfermedad sist&#233;mica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen muy pocas referencias sobre el tratamiento de la PL en la infancia&#44; ya que&#44; aunque diversas modalidades terap&#233;uticas ensayadas en pacientes adultos son eficaces&#44; su naturaleza invasiva y sus efectos secundarios potenciales limitan su utilizaci&#243;n en ni&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nosotros aportamos un nuevo caso de PL infantil tratado con un corticosteroide t&#243;pico que ha presentado dos brotes de lesiones durante un per&#237;odo de seguimiento de unos 10 meses&#44; sin existir ninguna evidencia de afectaci&#243;n sist&#233;mica hasta el momento actual&#46;</p>"
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Papulosis linfomatoide en una niña de 23 meses
Lymphomatoid papulosis in a 23-month-old child.  
SI. Palencia Péreza, N. Barrientos Péreza, S. López Gómeza, JL. Rodríguez Peraltob, F. Vanaclocha Sebastiána, L. Iglesias Díeza
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
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siendo excepcional su incidencia en la ni&#241;ez &#40;4&#41;&#46; De los casos descritos en pacientes menores de 20 a&#241;os&#44; m&#225;s de la mitad aparecen en la primera d&#233;cada de la vida &#40;5&#41;&#44; siendo el comienzo m&#225;s precoz descrito hasta ahora a los 8 meses de edad &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de una ni&#241;a de 23 meses de edad con lesiones de caracter&#237;sticas clinicopatol&#243;gicas t&#237;picas de papulosis linfomatoide tipo A&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una ni&#241;a de 23 meses de edad&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; acudi&#243; a nuestra consulta en febrero de 2000 por presentar una erupci&#243;n cut&#225;nea de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n compuesta por lesiones asintom&#225;ticas&#44; inicialmente localizadas en muslo izquierdo con posterior generalizaci&#243;n de forma eruptiva por tronco y extremidades&#46; No presentaba fiebre&#44; malestar general&#44; ni otra sintomatolog&#237;a asociada&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba m&#250;ltiples &#40;m&#225;s de 50&#41; lesiones papulonodulares infiltradas&#44; con superficie cupuliforme de coloraci&#243;n rojizo-marr&#243;n y tama&#241;o variable&#44; hasta aproximadamente 1 cm de di&#225;metro&#46; La distribuci&#243;n era extensa&#44; de predominio en tronco y miembros &#40;Fig&#46; 1&#41;&#44; pero tambi&#233;n estaban localizadas a nivel facial&#44; cervical y ambos gl&#250;teos&#46; No se palpaban adenopat&#237;as ni organomegalias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016758tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Lesiones cut&#225;neas papulosas&#44; papulonecr&#243;ticas y&#47;o nodulares en diferente estadio evolutivo&#44; presentes simult&#225;neamente en regi&#243;n proximal de miembros inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Estas lesiones crecieron r&#225;pidamente durante algunos d&#237;as&#44; desarrollando centros necr&#243;ticos ulcerados y remitieron lentamente de forma espont&#225;nea&#44; entre 3 y 6 semanas&#44; dejando una fina cicatriz atr&#243;fica circular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico de una de las lesiones cut&#225;neas &#40;Fig&#46; 2&#41; evidenciaba una epidermis hiperpl&#225;sica&#44; con discreta espongiosis e hiperqueratosis paraquerat&#243;sica&#44; con abundantes polimorfonucleares en la capa c&#243;rnea&#59; bajo ella se observaba un denso infiltrado celular superficial y profundo constituido por linfocitos&#44; c&#233;lulas at&#237;picas de aspecto linfoide con n&#250;cleos grandes y cromatina en grumos y gran cantidad de eosin&#243;filos &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico demostraba una proliferaci&#243;n linfoide de inmunofenotipo T &#40;CD3&#44; CD43 positivo&#41;&#44; con positividad para CD30 &#40;Fig&#46; 4&#41;&#44; con &#237;ndice de proliferaci&#243;n &#40;Ki67&#41; del 20&#37;&#44; estableci&#233;ndose el diagn&#243;stico histopatol&#243;gico de infiltraci&#243;n por linfoma T CD30 positivo&#44; compatible con PL tipo A&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016758tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Epidermis hiperpl&#225;sica&#44; con discreta espongiosis y paraqueratosis&#59; ocupaci&#243;n de la dermis reticular y papilar por un denso infiltrado celular con abundantes c&#233;lulas linfoides &#40;hematoxilina-eosina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016758tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;-- Detalle del infiltrado d&#233;rmico con abundantes c&#233;lulas at&#237;picas de aspecto linfoide&#44; grandes&#44; con nucl&#233;olos evidentes y algunas figuras de mitosis &#40;hematoxilina-eosina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016758tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;-- Las c&#233;lulas linfoides grandes muestran positividad para el CD30&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con este diagn&#243;stico se realiz&#243; estudio de extensi&#243;n para descartar afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; El reordenamiento de genes del receptor de c&#233;lulas T&#44; realizado por amplificaci&#243;n espec&#237;fica de DNA mediante PCR&#40;s&#41;&#44; fue policlonal&#44; tanto en piel como en sangre perif&#233;rica&#46; El resto de pruebas complementarias realizadas &#40;hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n glomerular&#44; espectro electrofor&#233;tico&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; sistem&#225;tico de orina&#44; cuantificaci&#243;n y electroforesis de inmunoglobulinas&#41; fueron normales o presentaron m&#237;nimos hallazgos no significativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante el mes y medio siguiente aparecieron nuevas lesiones en escaso n&#250;mero&#44; que siguieron un curso similar a las previas&#46; A los 2 meses del comienzo la paciente acudi&#243; con nuevo brote intenso y generalizado de lesiones asintom&#225;ticas&#44; de aproximadamente 1 semana de evoluci&#243;n&#44; distribuidas predominantemente en tronco y ra&#237;z de miembros &#40;Fig&#46; 5&#41;&#46; No asociaba ninguna sintomatolog&#237;a general&#46; Presentaba un cuadro cl&#237;nico polimorfo&#44; con lesiones cut&#225;neas papulosas&#44; papulonecr&#243;ticas y&#47;o nodulares en diferentes estadios evolutivos simult&#225;neamente&#44; algunas con superficie costrosa&#44; otras con signos de regresi&#243;n y lesiones residuales hiperpigmentadas&#46; El resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica fue normal&#59; no presentaba adenopat&#237;as ni hepatoesplenomegalia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n07-08-13016758tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 5&#46;-- Detalle de lesiones en cara anterior de muslo izquierdo&#44; correspondientes al segundo brote&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se instaur&#243; tratamiento con un corticosteroide t&#243;pico &#40;metilprednisolona al 0&#44;1&#37;&#41; y las lesiones remitieron&#44; dejando hiperpigmentaci&#243;n residual&#59; desde entonces&#44; y tras un seguimiento de unos 10 meses desde el inicio del cuadro&#44; la paciente contin&#250;a con aparici&#243;n de nuevas lesiones de forma continua &#40;dos o tres por semana&#41;&#44; que evolucionan de forma similar a las anteriores&#46; Actualmente presenta m&#250;ltiples lesiones papulonodulares en diferente estadio evolutivo&#44; pr&#225;cticamente asintom&#225;ticas&#44; de predominio en extremidades inferiores&#46; Los estudios de control realizados han sido normales hasta la fecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La PL es una enfermedad cr&#243;nica&#44; caracterizada por un curso cl&#237;nico benigno&#44; que consiste en una erupci&#243;n cut&#225;nea recurrente y autolimitada de p&#225;pulas y peque&#241;os n&#243;dulos que frecuentemente se ulceran y curan espont&#225;neamente en 2 a 12 semanas&#44; dejando algunas veces una fina cicatriz atr&#243;fica&#46; Las lesiones aparecen predominantemente en tronco y extremidades&#59; su n&#250;mero es muy variable&#44; desde una &#250;nica lesi&#243;n hasta cientos de ellas&#44; pudi&#233;ndose encontrar en distintos estadios evolutivos simult&#225;neamente&#46; El intervalo de tiempo entre cada brote es variable&#44; sin que se haya identificado un claro factor desencadenante&#46; Su curso cl&#237;nico es cr&#243;nico&#44; variando entre 3 meses y 40 a&#241;os &#40;7-9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La PL presenta los signos histopatol&#243;gicos de un linfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T&#46; Se distinguen tres variantes histol&#243;gicas&#44; seg&#250;n el tipo de linfocitos at&#237;picos &#40;7&#44; 10&#41;&#58; el tipo A&#44; &#171;histioc&#237;tico&#187;&#44; presenta una citolog&#237;a similar a la de la enfermedad de Hodgkin&#44; con c&#233;lulas grandes&#44; at&#237;picas&#44; CD30 positivas mezcladas con linfocitos peque&#241;os&#44; eosin&#243;filos y neutr&#243;filos&#59; el tipo B&#44; parecido a la micosis fungoide&#44; se caracteriza por un infiltrado en banda de c&#233;lulas linfoides at&#237;picas con epidermotropismo&#44; y el tipo C&#44; similar al linfoma anapl&#225;sico de c&#233;lulas grandes&#44; que est&#225; constituido por capas de c&#233;lulas T at&#237;picas&#44; grandes CD30 positivas&#46; Estas variantes pueden verse a la vez en un mismo paciente&#44; en lesiones diferentes pero simult&#225;neas&#46; El cuadro histopatol&#243;gico no tiene significado pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de la histolog&#237;a alarmante&#44; la mayor&#237;a de los pacientes con PL presentan un curso cl&#237;nico benigno&#44; con resoluci&#243;n espont&#225;nea&#59; sin embargo&#44; en el 10-20&#37; de los pacientes la PL es precedida&#44; coincidente o seguida de otro tipo de linfoma &#40;11-14&#41;&#44; m&#225;s frecuentemente micosis fungoide &#40;15&#44;16&#41;&#44; enfermedad de Hodgkin &#40;17&#41; o linfoma anapl&#225;sico de c&#233;lulas grandes &#40;18&#41;&#46; Un reordenamiento monoclonal de genes del receptor de c&#233;lulas T est&#225; presente en el 60-70&#37; de los pacientes &#40;10&#44; 19-23&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque existe el acuerdo de que todos los pacientes con PL requieren observaci&#243;n durante largos per&#237;odos de tiempo&#59; dado el riesgo de afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; existen pocas l&#237;neas establecidas de seguimiento&#46; Se considera que el desarrollo de linfoma maligno puede ser reconocido por aumento o persistencia de lesiones cut&#225;neas&#44; por presencia de adenopat&#237;as perif&#233;ricas o de linfocitos at&#237;picos circulantes&#44; por ello se aconseja descartar estos hallazgos al menos una vez al a&#241;o&#46; Adem&#225;s&#44; ante lesiones cut&#225;neas sospechosas y&#47;o ganglios linf&#225;ticos aumentados debe realizarse biopsia para estudio histol&#243;gico&#44; inmunopatol&#243;gico y citogen&#233;tico o reordenamiento gen&#233;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de la tendencia a la regresi&#243;n espont&#225;nea de las lesiones&#44; se suele instaurar tratamiento para intentar prevenir o limitar la cicatrizaci&#243;n&#44; para controlar los s&#237;ntomas o para disminuir la frecuencia de las recurrencias&#46; Sin embargo&#44; no hay evidencia de que el tratamiento modifique la historia natural de la enfermedad o disminuya el riesgo de degeneraci&#243;n maligna &#40;24&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los casos de PL ocurren en la edad adulta &#40;adultos j&#243;venes&#41;&#44; aunque han sido descritos casos en ni&#241;os&#46; Thomas y cols&#46; &#40;5&#41; publicaron en 1998 el caso de una ni&#241;a de 12 a&#241;os y realizaron una revisi&#243;n de la literatura inglesa&#44; encontrando s&#243;lo 35 pacientes menores de 20 a&#241;os&#44; apareciendo con mayor frecuencia en la primera d&#233;cada de la vida&#46; El caso de aparici&#243;n m&#225;s precoz es el de un ni&#241;o que comenz&#243; a presentar lesiones a los 8 meses de edad &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a su escasa incidencia en la edad infantil&#44; el curso cl&#237;nico&#44; pron&#243;stico&#44; riesgo de linfoma y recomendaciones de seguimiento no han sido establecidas en ni&#241;os&#46; La mayor&#237;a de los casos de PL en ni&#241;os&#44; como en el caso de nuestra paciente&#44; son cl&#237;nica e histol&#243;gicamente similares a la PL de adultos&#44; pero existen tres patrones especiales &#40;25&#41;&#58; a&#41; despu&#233;s de un brote inicial&#44; brotes m&#225;s leves &#40;tanto en frecuencia como en n&#250;mero de lesiones&#41; hasta que la erupci&#243;n cesa completamente&#59; b&#41; lesiones localizadas en un &#225;rea durante a&#241;os antes de generalizarse&#44; y c&#41; presentaci&#243;n con cientos de lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La PL en ni&#241;os se resuelve espont&#225;neamente con mayor probabilidad que en adultos&#44; pero han sido descritos dos casos de comienzo en la ni&#241;ez&#44; que evolucionaron a otro tipo de linfoma en la edad adul-ta &#40;14&#44; 26&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al seguimiento de los ni&#241;os con PL&#44; Zirbel y cols&#46; &#40;25&#41; sugieren realizar una exploraci&#243;n f&#237;sica exhaustiva cada 6 meses&#44; con atenci&#243;n a crecimiento y desarrollo &#40;herramienta &#250;til para detectar neoplasias ocultas en ni&#241;os&#41;&#44; lesiones cut&#225;neas y adenopat&#237;as&#44; y solicitar estudios adicionales&#44; tal como estudio de m&#233;dula &#243;sea y TAC&#44; s&#243;lo si se detectan alteraciones en los ex&#225;menes rutinarios&#46; Todos los pacientes con esta enfermedad requieren un seguimiento cuidadoso y continuo a lo largo de toda su vida por la posible aparici&#243;n de enfermedad sist&#233;mica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen muy pocas referencias sobre el tratamiento de la PL en la infancia&#44; ya que&#44; aunque diversas modalidades terap&#233;uticas ensayadas en pacientes adultos son eficaces&#44; su naturaleza invasiva y sus efectos secundarios potenciales limitan su utilizaci&#243;n en ni&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nosotros aportamos un nuevo caso de PL infantil tratado con un corticosteroide t&#243;pico que ha presentado dos brotes de lesiones durante un per&#237;odo de seguimiento de unos 10 meses&#44; sin existir ninguna evidencia de afectaci&#243;n sist&#233;mica hasta el momento actual&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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