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dispersos en un estroma escleroso en la dermis superior &#40;Fig&#46; 2 A&#41;&#46; Los cordones y los conductos se compon&#237;an de una doble capa de c&#233;lulas cuboideas&#46; La combinaci&#243;n de cordones y conductos daba lugar a las im&#225;genes t&#237;picas en renacuajo&#46; La mayor&#237;a de las c&#233;lulas ductales presentaban un aspecto claro &#40;Fig&#46; 2 B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014805fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;2&#46;--A&#58; Cordones epiteliales y conductos ecrinos en el seno de un estroma escleroso&#46; B&#58; Detalle de la zona de la anterior donde predominan las c&#233;lulas claras&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014805fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;2&#46;--A&#58; Cordones epiteliales y conductos ecrinos en el seno de un estroma escleroso&#46; B&#58; Detalle de la zona de la anterior donde predominan las c&#233;lulas claras&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n m&#225;s detallada de la paciente revel&#243; la existencia de unas p&#225;pulas diminutas en los p&#225;rpados&#44; tambi&#233;n sugestivas de siringomas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Los siringomas son tumores frecuentes que habituamente se presentan como peque&#241;as p&#225;pulas &#40;1-3 mm&#41; distribuidas de forma sim&#233;trica en p&#225;rpados y mejillas&#46; Las lesiones son de consistencia firme y del color de la piel&#44; a veces con un tono amarillento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito algunas variedades en su forma de presentaci&#243;n&#59; pueden ser lesiones &#250;nicas o multiples&#44; localizadas en cuello&#44; axilas&#44; t&#243;rax y genitales&#44; o siguiendo un patr&#243;n lineal nevoide&#46; Existe tambi&#233;n una variedad eruptiva en la que m&#250;ltiples p&#225;pulas van apareciendo en cuello&#44; t&#243;rax&#44; abdomen y ra&#237;z de miembros &#40;axilas&#44; ingles&#41;&#46; Estos casos ocasionalmente son familiares o aparecen en el contexto de un s&#237;ndrome de Down &#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El siringoma de c&#233;lulas claras es una variedad infrecuente de siringoma&#46; Generalmente son similares a los dem&#225;s siringomas en cuanto a la edad de aparici&#243;n &#40;alrededor de los 50 a&#241;os&#41;&#44; sexo de los pacientes &#40;mujeres&#41;&#44; aspecto cl&#237;nico y localizaci&#243;n &#40;cara y p&#225;rpados&#41;&#46; Los distingue su histopatolog&#237;a y su frecuente asociaci&#243;n con diabetes mellitus &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La imagen histol&#243;gica es similar a la de los dem&#225;s siringomas&#44; pero los citoplasmas de las c&#233;lulas de sus cordones y conductos es &#243;pticamente vac&#237;a en los cortes te&#241;idos con hematoxilina-eosina&#46; Estos citoplasmas son PAS positivos&#44; diastasa sensibles&#44; indicando que est&#225;n llenos de gluc&#243;geno&#46; Ocasionalmente se entremezclan nidos de c&#233;lulas no claras con los de las c&#233;lulas claras &#40;2-4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La frecuente asociaci&#243;n de los siringomas de c&#233;lulas claras con la diabetes mellitus no est&#225; totalmente explicada&#46; En estos casos los siringomas suelen localizarse en su lugar habitual &#40;p&#225;rpados y cara&#41;&#40;5&#44; 6&#41;&#46; Su etiopatogenia sigue siendo una hip&#243;tesis&#44; pero probablemente la hiperglucemia constante en la diabetes produce una disminuci&#243;n de la actividad de la fosforilasa&#44; enzima implicada en la glucogenolisis&#46; Como consecuencia se produce un importante ac&#250;mulo de gluc&#243;geno intracelular y el consiguiente aspecto de las t&#237;picas c&#233;lulas claras&#46; La diabetes mellitus no predispone a la aparici&#243;n de siringomas&#44; sino que existe un metabolismo anormal en la piel &#40;ac&#250;mulo de gluc&#243;geno&#41; y probablemente una transformaci&#243;n de siringomas t&#237;picos en siringomas de c&#233;lulas claras&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para algunos autores podr&#237;a tratarse de siringomas formados por las c&#233;lulas de la pared interna de los siringomas t&#237;picos&#44; ya que se han observado gr&#225;nulos de gluc&#243;geno en el interior de estas c&#233;lulas &#40;7-10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Esta significativa asociaci&#243;n y los cambios metab&#243;licos comentados han llevado a considerar a los siringomas de c&#233;lulas claras como un marcador de diabetes mellitus&#46; Probablemente deben incluirse entre las manifestaciones cut&#225;neas de la diabetes&#44; al igual que algunos xantomas&#44; la necrobiosis lipoidica&#44; el escleredema <span class="elsevierStyleItalic"> adultorum</span> y la colagenosis perforante reactiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">M&#225;s a&#250;n&#44; algunos autores se plantean por analog&#237;a si otros tumores anexiales &#171;de c&#233;lulas claras&#187; tambi&#233;n podr&#237;an considerarse como marcadores de diabetes mellitus &#40;11&#41;&#46; Por &#250;ltimo&#44; queremos hacer hincapi&#233; en el aspecto cl&#237;nico at&#237;pico de las lesiones de nuestra paciente&#44; cuyo color rojo-amarillento hac&#237;a pensar en un proceso granulomatoso&#44; as&#237; como en su distribuci&#243;n peculiar en la mitad inferior de la cara y en el cuello&#46;</p>"
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Siringomas de células claras y diabetes mellitus
Clear-cell syringoma and diabetes mellitus.
J. Guijarro Llorcaa, J. Bañuls Rocaa, L. Carnero Gonzáleza, MP. Albares Tenderoa, R. Botella Antóna
a Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Alicante.
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dispersos en un estroma escleroso en la dermis superior &#40;Fig&#46; 2 A&#41;&#46; Los cordones y los conductos se compon&#237;an de una doble capa de c&#233;lulas cuboideas&#46; La combinaci&#243;n de cordones y conductos daba lugar a las im&#225;genes t&#237;picas en renacuajo&#46; La mayor&#237;a de las c&#233;lulas ductales presentaban un aspecto claro &#40;Fig&#46; 2 B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014805fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;2&#46;--A&#58; Cordones epiteliales y conductos ecrinos en el seno de un estroma escleroso&#46; B&#58; Detalle de la zona de la anterior donde predominan las c&#233;lulas claras&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014805fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;2&#46;--A&#58; Cordones epiteliales y conductos ecrinos en el seno de un estroma escleroso&#46; B&#58; Detalle de la zona de la anterior donde predominan las c&#233;lulas claras&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n m&#225;s detallada de la paciente revel&#243; la existencia de unas p&#225;pulas diminutas en los p&#225;rpados&#44; tambi&#233;n sugestivas de siringomas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Los siringomas son tumores frecuentes que habituamente se presentan como peque&#241;as p&#225;pulas &#40;1-3 mm&#41; distribuidas de forma sim&#233;trica en p&#225;rpados y mejillas&#46; Las lesiones son de consistencia firme y del color de la piel&#44; a veces con un tono amarillento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito algunas variedades en su forma de presentaci&#243;n&#59; pueden ser lesiones &#250;nicas o multiples&#44; localizadas en cuello&#44; axilas&#44; t&#243;rax y genitales&#44; o siguiendo un patr&#243;n lineal nevoide&#46; Existe tambi&#233;n una variedad eruptiva en la que m&#250;ltiples p&#225;pulas van apareciendo en cuello&#44; t&#243;rax&#44; abdomen y ra&#237;z de miembros &#40;axilas&#44; ingles&#41;&#46; Estos casos ocasionalmente son familiares o aparecen en el contexto de un s&#237;ndrome de Down &#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El siringoma de c&#233;lulas claras es una variedad infrecuente de siringoma&#46; Generalmente son similares a los dem&#225;s siringomas en cuanto a la edad de aparici&#243;n &#40;alrededor de los 50 a&#241;os&#41;&#44; sexo de los pacientes &#40;mujeres&#41;&#44; aspecto cl&#237;nico y localizaci&#243;n &#40;cara y p&#225;rpados&#41;&#46; Los distingue su histopatolog&#237;a y su frecuente asociaci&#243;n con diabetes mellitus &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La imagen histol&#243;gica es similar a la de los dem&#225;s siringomas&#44; pero los citoplasmas de las c&#233;lulas de sus cordones y conductos es &#243;pticamente vac&#237;a en los cortes te&#241;idos con hematoxilina-eosina&#46; Estos citoplasmas son PAS positivos&#44; diastasa sensibles&#44; indicando que est&#225;n llenos de gluc&#243;geno&#46; Ocasionalmente se entremezclan nidos de c&#233;lulas no claras con los de las c&#233;lulas claras &#40;2-4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La frecuente asociaci&#243;n de los siringomas de c&#233;lulas claras con la diabetes mellitus no est&#225; totalmente explicada&#46; En estos casos los siringomas suelen localizarse en su lugar habitual &#40;p&#225;rpados y cara&#41;&#40;5&#44; 6&#41;&#46; Su etiopatogenia sigue siendo una hip&#243;tesis&#44; pero probablemente la hiperglucemia constante en la diabetes produce una disminuci&#243;n de la actividad de la fosforilasa&#44; enzima implicada en la glucogenolisis&#46; Como consecuencia se produce un importante ac&#250;mulo de gluc&#243;geno intracelular y el consiguiente aspecto de las t&#237;picas c&#233;lulas claras&#46; La diabetes mellitus no predispone a la aparici&#243;n de siringomas&#44; sino que existe un metabolismo anormal en la piel &#40;ac&#250;mulo de gluc&#243;geno&#41; y probablemente una transformaci&#243;n de siringomas t&#237;picos en siringomas de c&#233;lulas claras&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para algunos autores podr&#237;a tratarse de siringomas formados por las c&#233;lulas de la pared interna de los siringomas t&#237;picos&#44; ya que se han observado gr&#225;nulos de gluc&#243;geno en el interior de estas c&#233;lulas &#40;7-10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Esta significativa asociaci&#243;n y los cambios metab&#243;licos comentados han llevado a considerar a los siringomas de c&#233;lulas claras como un marcador de diabetes mellitus&#46; Probablemente deben incluirse entre las manifestaciones cut&#225;neas de la diabetes&#44; al igual que algunos xantomas&#44; la necrobiosis lipoidica&#44; el escleredema <span class="elsevierStyleItalic"> adultorum</span> y la colagenosis perforante reactiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">M&#225;s a&#250;n&#44; algunos autores se plantean por analog&#237;a si otros tumores anexiales &#171;de c&#233;lulas claras&#187; tambi&#233;n podr&#237;an considerarse como marcadores de diabetes mellitus &#40;11&#41;&#46; Por &#250;ltimo&#44; queremos hacer hincapi&#233; en el aspecto cl&#237;nico at&#237;pico de las lesiones de nuestra paciente&#44; cuyo color rojo-amarillento hac&#237;a pensar en un proceso granulomatoso&#44; as&#237; como en su distribuci&#243;n peculiar en la mitad inferior de la cara y en el cuello&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 57 37 94
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