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Esta hormona act&#250;a directamente en el hueso y ri&#241;&#243;n e indirectamente en la s&#237;ntesis de la 1&#44;25 dihidroxivitamina D3 en el intestino para elevar los niveles de calcio s&#233;rico&#46; A su vez&#44; la producci&#243;n de hormona paratiroidea est&#225; regulada por la concentraci&#243;n de calcio libre extracelular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El f&#243;sforo es un componente fundamental del hueso y es el principal ani&#243;n de los fluidos intracelulares&#44; cumpliendo funciones muy importantes en diferentes procesos enzim&#225;ticos celulares&#46; La regulaci&#243;n del metabolismo del calcio y del f&#243;sforo&#44; as&#237; como el de la vitamina D&#44; hueso y dientes&#44; est&#225; mediada por las hormonas paratiroidea y calcitonina que act&#250;an generalmente en forma antag&#243;nica en la homeostasis de dichos iones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El calcio es un cati&#243;n divalente importante en diversos procesos fisiol&#243;gicos del organismo&#44; como neurotransmisi&#243;n&#44; coagulaci&#243;n sangu&#237;nea y contracci&#243;n muscular y mioc&#225;rdica&#59; participa adem&#225;s en el crecimiento y diferenciaci&#243;n epid&#233;rmicos y modula la interacci&#243;n entre algunas mol&#233;culas de adhesi&#243;n &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> CALCIFICACI&#211;N CUT&#193;NEA</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n conocida como  calcinosis cutis&#44;  etiopatog&#233;nicamente se clasifica en tres grupos principales&#58; calcificaci&#243;n distr&#243;fica &#40;producida por da&#241;o tisular secundario a procesos traum&#225;ticos&#44; inflamatorios&#44; degenerativos&#44; neopl&#225;sicos&#44; etc&#46;&#41;&#44; calcificaci&#243;n metast&#225;sica &#40;asociada a diversos trastornos que cursan con elevaci&#243;n de los niveles plasm&#225;ticos de calcio y&#47;o f&#243;sforo&#41; y calcificaci&#243;n idiop&#225;tica &#40;no relacionada con da&#241;o tisular ni trastornos metab&#243;licos&#41; &#40;tabla I&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n distr&#243;fica</p><p class="elsevierStylePara">Es la m&#225;s frecuente de las  calcinosis cutis y cursa con niveles plasm&#225;ticos normales de calcio y f&#243;sforo&#46; Las lesiones aparecen en zonas previamente da&#241;adas&#44; ya por procesos inflamatorios&#44; traum&#225;ticos o neopl&#225;sicos&#44; o asociadas a otras enfermedades que presentan da&#241;o tisular&#46; Se cree que el proceso se desencadena por liberaci&#243;n de fosfatasas alcalinas y ac&#250;mulo de mucopolisac&#225;ridos &#225;cidos o bien porque la necrosis celular crea un ambiente carente de inhibidores de la calcificaci&#243;n &#40;2&#41;&#46; A nivel celular la mitocondria posee gran afinidad por el calcio&#44; pudiendo concentrarlo&#44; permitiendo su cristalizaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando los dep&#243;sitos de calcio son peque&#241;os y localizados&#44; limit&#225;ndose a la piel y tejido subcut&#225;neo&#44; se denomina calcinosis circunscrita&#46; Si los dep&#243;sitos son de mayor tama&#241;o o diseminados&#44; comprometiendo fascias&#44; m&#250;sculos y tendones&#44; adem&#225;s de la piel&#44; se denomina calcinosis universal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n distr&#243;fica localizada</p><p class="elsevierStylePara">Puede verse en diversos trastornos de tipo inflamatorio como acn&#233;&#44; cicatrices de quemaduras &#40;3&#41;&#44; queloides &#40;4&#41;&#44; flebitis &#40;5&#41; y &#250;lceras de piernas &#40;6&#41;&#46; Algunos agentes infecciosos pueden producirla&#44; particularmente algunas enfermedades parasitarias como la oncocercosis&#44; cisticercosis&#44; dracunculosis&#44; loiasis&#44; filariasis y quiste hidat&#237;dico &#40;7&#41;&#59; m&#225;s raramente se la ha descrito como complicaci&#243;n de una infecci&#243;n intrauterina por virus herpes simple &#40;8&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n puede ocurrir en asociaci&#243;n con m&#250;ltiples neoplasias&#44; benignas y malignas&#44; apareciendo habitualmente en el tejido que rodea al tumor&#46; Entre las primeras destaca el pilomatricoma &#40;Fig&#46; 1&#41;&#44; que en el 75&#37; de los casos aparece calcificado&#59; en los pilomatricomas perforantes puede ocasionalmente verse la eliminaci&#243;n de material c&#225;lcico a trav&#233;s del tumor mediante un proceso de eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica&#44; posiblemente originado en la masa tumoral que actuar&#237;a como cuerpo extra&#241;o &#40;9&#41;&#46; Entre las malignas&#44; en un estudio de 200 carcinomas basocelulares 41 casos &#40;21&#37;&#41; mostraron evidencias de calcificaci&#243;n distr&#243;fica&#44; en contraste con seis casos &#40;3&#37;&#41; en carcinomas espinocelulares&#59; los basocelulares calcificados mostraron un subtipo histol&#243;gico m&#225;s agresivo y tend&#237;an a localizarse en el tronco &#40;10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Pilomatricoma&#46; Lesi&#243;n de consistencia dura&#44; lobulada y de coloraci&#243;n amarillenta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las calcinosis de origen traum&#225;tico pueden verse tras diversos tipos de injuria tisular&#44; tales como inyecciones &#40;11&#41;&#44; infiltraciones &#40;12&#44; 13&#41;&#44; administraci&#243;n de soluciones intravenosas de calcio &#40;14-16&#41; con o sin extravasaci&#243;n de las mismas&#44; punci&#243;n con aguja en forma repetida &#40;17&#44; 18&#41;&#44; radioterapia &#40;19&#41;&#44; registro de potenciales evocados &#40;20&#41;&#44; electromiograf&#237;a &#40;21&#41; y electroencefalograf&#237;a&#44; que por ser la m&#225;s estudiada revisaremos m&#225;s en detalle&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Calcinosis cutis tras electroencefalograf&#237;a&#58; por sus cualidades hidrosc&#243;picas y por ser un buen electr&#243;lito el cloruro de calcio est&#225; incorporado en algunas pastas conductoras empleadas en electroencefalograf&#237;a&#59; adem&#225;s al ser un irritante primario de la piel contribuir&#237;a en producir una menor resistencia y un mayor contacto el&#233;ctrico &#40;22&#41;&#46; La t&#233;cnica habitual para la realizaci&#243;n del examen incluye provocar una ligera abrasi&#243;n de la piel en los lugares de colocaci&#243;n de los electrodos&#44; lo que permitir&#237;a un implante directo del cloruro de calcio en esas zonas &#40;23&#41;&#44; produciendo la calcinosis cut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones aparecen a los pocos d&#237;as en forma de p&#225;pulas blanquecinas de superficie costrosa o verrugosa parecidas a quistes de milio &#40;24&#41;&#44; localizadas en el cuero cabelludo o l&#243;bulos auriculares&#44; exactamente en los sitios de colocaci&#243;n previa de los electrodos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al estudio histopatol&#243;gico pueden observarse dep&#243;sitos de calcio en la dermis superior&#44; inmediatamente por debajo de la epidermis&#44; junto a una reacci&#243;n granulomatosa a cuerpo extra&#241;o&#46; La epidermis puede aparecer engrosada o hiperquerat&#243;sica&#44; con &#225;reas de edema o degeneraci&#243;n en las que pueden detectarse part&#237;culas de calcio al igual que en algunos fol&#237;culos pilosos &#40;22&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones pueden ser reproducidas experimentalmente traumatizando repetidas veces la piel con cinta adhesiva y luego aplicando en la zona pastas que contengan cloruro de calcio &#40;23&#44; 25&#41;&#46; Su aparici&#243;n puede prevenirse empleando pastas para electrodos que no contengan cloruro de calcio o evitando la abrasi&#243;n previa de la piel &#40;23&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n distr&#243;fica asociada a otras enfermedades</p><p class="elsevierStylePara">Algunas enfermedades del tejido conectivo pueden asociarse a calcificaci&#243;n distr&#243;fica&#44; especialmente la esclerodermia y la dermatomiositis &#40;26&#44; 27&#41;&#46; En la primera&#44; la calcificaci&#243;n es habitualmente de peque&#241;a cuant&#237;a y aparece usualmente en la piel y tejido celular subcut&#225;neo de las manos&#59; en el s&#237;ndrome CREST la calcinosis es un rasgo fundamental para su diagn&#243;stico e inicia el acr&#243;nimo&#44; con lesiones de aparici&#243;n insidiosa localizadas principalmente en las extremidades superiores &#40;28&#41; y en especial en los dedos de las manos &#40;Fig&#46; 2&#41;&#44; las que pueden ulcerarse y dar salida a un material grumoso calc&#225;reo&#46; Los dep&#243;sitos de calcio se presentan como n&#243;dulos de 1 mm a 2 cm de di&#225;metro o como microdep&#243;sitos en la dermis normal en forma de microcristales perifibrilares o cristales en forma de aguja &#40;29&#41;&#46; Su aspecto radiol&#243;gico es caracter&#237;stico &#40;Fig&#46; 3&#41;&#44; por lo que raramente se biopsian &#40;30&#41; &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--S&#237;ndrome CREST&#46; N&#243;dulos duros en los dedos que dan salida a material grumoso calc&#225;reo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Aspecto radiol&#243;gico del s&#237;ndrome CREST&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--S&#237;ndrome CREST&#46; Dep&#243;sitos de calcio en la dermis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la dermatomiositis la calcificaci&#243;n suele ser m&#225;s extensa y se localiza principalmente en la musculatura del hombro o pelviana &#40;31&#41;&#59; se asocia m&#225;s frecuentemente con la forma juvenil de la enfermedad &#40;apareciendo hasta en el 60&#37; de los casos&#41; que con la de inicio en la edad adulta&#44; en la que s&#243;lo ocurre en menos del 10&#37; de los pacientes &#40;32&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La calcificaci&#243;n en el lupus eritematoso sist&#233;mico es mucho m&#225;s rara &#40;33&#44; 34&#41; y habitualmente se circunscribe a la dermis o tejido subcut&#225;neo afectados por la enfermedad&#44; aunque tambi&#233;n se la ha observado en tejidos blandos m&#225;s profundos&#44; libres de lesiones cut&#225;neas&#46; Muchas veces constituye un hallazgo radiol&#243;gico con cierta predilecci&#243;n por las extremidades y las nalgas &#40;35&#41;&#59; en algunos casos la calcificaci&#243;n se ha limitado a las &#225;reas que presentaban lesiones discoides y m&#225;s raramente ha precedido en a&#241;os al inicio de la enfermedad &#40;36&#41;&#46; En un caso su aparici&#243;n se relacion&#243; con el uso de hemodi&#225;lisis por una nefritis l&#250;pica&#44; con dep&#243;sitos de tipo cistoide de inicio precoz &#40;37&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presume que el origen de las calcificaciones en todos estos pacientes se producen por el da&#241;o tisular&#44; en el que el fosfato unido a las c&#233;lulas necr&#243;ticas o a las prote&#237;nas desnaturalizadas servir&#237;a como base para el dep&#243;sito de calcio &#40;35&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las enfermedades del col&#225;geno pueden evolucionar al desarrollo de paniculitis&#44; las que eventualmente tambi&#233;n pueden mostrar calcificaci&#243;n distr&#243;fica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paniculitis l&#250;pica o lupus profundo se caracteriza por n&#243;dulos subcut&#225;neos localizados en la cabeza&#44; porci&#243;n proximal de las extremidades o en el tronco&#44; los que pueden ulcerarse y mostrar calcificaci&#243;n&#59; al curar y cicatrizar caracter&#237;sticamente originan lipoatrofia &#40;38&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otra forma de paniculitis que puede calcificarse es la de origen pancre&#225;tico&#44; la que aparece en casos de pancreatitis o de adenocarcinoma pancre&#225;tico&#59; las lesiones aparecen en brotes de n&#243;dulos eritematosos dolorosos de localizaci&#243;n pretibial&#44; presumiblemente producidos por la liberaci&#243;n de enzimas pancre&#225;ticas que act&#250;an sobre la grasa subcut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La necrosis grasa subcut&#225;nea del reci&#233;n nacido puede ocasionalmente calcificarse y en algunos casos evolucionar a hipercalcemia sintom&#225;tica &#40;39&#41;&#46; Se manifiesta cl&#237;nicamente con n&#243;dulos y placas eritematosas localizadas en las mejillas&#44; espalda&#44; nalgas y extremidades&#44; que aparecen durante las primeras semanas de vida &#40;40&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el s&#237;ndrome de Ehlers-Danlos&#44; especialmente en el tipo 1&#44; puede haber peque&#241;as esferas subcut&#225;neas calcificadas&#59; se cree que representan l&#243;bulos de grasa isqu&#233;mica calcificados y aparecen hasta en el 30&#37; de los casos&#44; generalmente sobre prominencias &#243;seas de las extremidades &#40;41&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el s&#237;ndrome de Werner&#44; un trastorno hereditario autos&#243;mico recesivo que origina envejecimiento precoz&#44; puede haber calcificaci&#243;n de tejidos blandos&#44; especialmente vasos&#44; ligamentos&#44; tendones y celular subcut&#225;neo&#59; la enfermedad muestra una alta incidencia de neoplasias y muerte en edades tempranas de la vida &#40;42&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El pseudoxantoma el&#225;stico es una enfermedad hereditaria rara en que aparecen calcificaciones de las fibras el&#225;sticas de la piel&#44; arterias y membrana de Bruch ocular&#44; por anomal&#237;as en las fibras de elastina&#59; esto se traduce en diversas complicaciones que incluyen hipertensi&#243;n arterial&#44; hemorragias digestivas&#44; oclusi&#243;n coronaria&#44; claudicaci&#243;n intermitente y prolapso de la mitral &#40;43&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la porfiria cut&#225;nea tard&#237;a puede ocurrir calcificaci&#243;n distr&#243;fica de las placas esclerodermoides&#46; Las lesiones aparecen con mayor frecuencia en las regiones preauriculares&#44; cuello y dorso de las manos &#40;2&#41;&#46; Pueden acompa&#241;arse de eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica de sales de calcio &#40;44&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n metast&#225;sica</p><p class="elsevierStylePara">Se produce en relaci&#243;n a procesos que cursan con niveles plasm&#225;ticos elevados de calcio y&#47;o f&#243;sforo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Infrecuentemente se han descrito casos de calcificaci&#243;n cut&#225;nea que cursan con niveles plasm&#225;ticos de calcio normales sin que se detecte enfermedad alguna asociada&#46; Se presume que en estos casos&#44; denominados idiop&#225;ticos&#44; la calcinosis cutis puede ser un signo predecesor de una enfermedad subcl&#237;nica subyacente&#44; siendo muchos de ellos incluso cuestionables &#40;45&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La calcificaci&#243;n de los tejidos subcut&#225;neos es un proceso infrecuente y tard&#237;o en los pacientes nefr&#243;patas cr&#243;nicos&#59; sin embargo&#44; la calcificaci&#243;n de los tejidos blandos se ve en un 79&#37; de los pacientes en di&#225;lisis y en un 44&#37; de los pacientes no dializados &#40;46&#41;&#44; afectando principalmente el coraz&#243;n&#44; pulm&#243;n&#44; est&#243;mago y ri&#241;ones&#59; en este mismo estudio&#44; que incluy&#243; a 56 pacientes dializados y 18 no dializados&#44; s&#243;lo se detect&#243; una calcificaci&#243;n cut&#225;nea &#40;46&#41;&#46; El proceso se considera tard&#237;o y los pacientes que lo presentan tienen una corta sobrevida&#44; generalmente menos de 1 a&#241;o&#44; a menos que medie un tratamiento &#40;47&#41;&#46; La insuficiencia renal cr&#243;nica lleva a un hiperparatiroidismo secundario que origina liberaci&#243;n de calcio de los huesos e inhibici&#243;n de la reabsorci&#243;n tubular de fosfato&#59; el calcio s&#233;rico&#44; sin embargo&#44; no se eleva y el fosfato c&#225;lcico es depositado en distintos &#243;rganos&#46; Cuando el producto de ambos &#40;calcio &#42; f&#243;sforo&#41;&#44; que normalmente es de 40&#44; est&#225; elevado del orden de 65 a 70&#44; se produce el dep&#243;sito subcut&#225;neo de fosfato de calcio &#40;48&#41;&#46; Este cuadro cl&#237;nico es denominado hiperparatiroidismo renal&#46; Los dep&#243;sitos subcut&#225;neos se han descrito como p&#225;pulas o placas localizadas en la cara interna de los muslos&#44; en la l&#237;nea axilar anterior o posterior&#44; fosa antecubital y popl&#237;tea&#44; perin&#233;&#44; escroto&#44; as&#237; como tambi&#233;n alrededor de las grandes articulaciones &#40;49&#44; 50&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el hiperparatiroidismo primario&#44; generalmente producido por un adenoma de las paratiroides&#44; la hormona paratiroidea es secretada en exceso&#44; originando una elevaci&#243;n del calcio plasm&#225;tico&#46; Sin embargo&#44; la calcificaci&#243;n metast&#225;sica s&#243;lo se produce en etapas tard&#237;as&#44; cuando el calcio precipita en los t&#250;bulos renales originando una insuficiencia renal y un aumento en el fosfato s&#233;rico&#44; permitiendo la precipitaci&#243;n del fosfato c&#225;lcico en los tejidos blandos &#40;47&#41;&#46; Esta secuencia de eventos es probablemente la misma que se produce en la hipervitaminosis D&#44; en el s&#237;ndrome leche-&#225;lcalis&#44; en la sarcoidosis y en otras enfermedades que cursan con destrucci&#243;n &#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ingesta cr&#243;nica de dosis elevadas de vitamina D puede originar hipervitaminosis D&#46; Sus s&#237;ntomas y signos son debidos a hipercalcemia e incluyen debilidad&#44; cefalea&#44; n&#225;useas&#44; poliuria y nefrolitiasis &#40;2&#41;&#46; El componente local para que se produzcan los dep&#243;sitos de calcio sigue siendo importante&#44; ya que ocurre especialmente en zonas alteradas&#44; como&#44; por ejemplo&#44; articulaciones deformadas por gota o artritis reumatoide &#40;51&#41; y no as&#237; en otras situaciones en que el producto del calcio y f&#243;sforo est&#225; elevado&#44; pero no existen alteraciones anat&#243;micas &#40;52&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hasta hace algunos a&#241;os era muy com&#250;n que los pacientes portadores de un s&#237;ndrome ulceroso consumieran regularmente cantidades importantes de leche y &#225;lcalis&#44; llegando algunos de ellos a presentar dep&#243;sitos subcut&#225;neos de calcio&#46; La afectaci&#243;n cut&#225;nea no era constante&#59; en algunos pacientes no hab&#237;a lesiones cut&#225;neas&#44; pero s&#237; en otras zonas como el ojo &#40;53&#41;&#59; otros&#44; sin embargo&#44; presentaban grandes dep&#243;sitos subcut&#225;neos de calcio &#40;54&#41;&#46; Con la simple medida de eliminar la ingesta de &#225;lcalis y de leche se puede lograr una reducci&#243;n gradual de las calcinosis &#40;55&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcifilaxis</p><p class="elsevierStylePara">Seyle en 1962 describi&#243; una forma de calcificaci&#243;n de tejidos blandos de tipo experimental en la que los tejidos responden a una serie de est&#237;mulos formando dep&#243;sitos de calcio &#40;56&#44; 57&#41;&#46; Se la define como una calcificaci&#243;n localizada aguda que afecta a varios &#243;rganos&#44; incluyendo la piel&#44; ri&#241;ones y menos frecuentemente el pulm&#243;n&#44; coraz&#243;n y tracto gastrointestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cut&#225;neas se caracterizan por &#225;reas de coloraci&#243;n livedoide&#44; sensibles&#44; que se localizan en la regi&#243;n proximal de las extremidades&#46; Evolucionan a placas induradas y n&#243;dulos bien delimitados que progresan a ulceraciones profundas con formaci&#243;n de escaras que en algunos casos han llevado a la amputaci&#243;n espont&#225;nea de dedos o extremidades &#40;57&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico muestra dep&#243;sitos de calcio en los vasos peque&#241;os y medianos&#44; acompa&#241;ados de necrosis e isquemia epid&#233;rmicas&#46; En un caso se ha descrito calcificaci&#243;n perineural &#40;58&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su etiopatogenia es incierta y probablemente sea multifactorial&#46; La mayor&#237;a de los casos ocurren en pacientes con insuficiencia renal cr&#243;nica e hiperparatiroidismo secundario &#40;59&#41;&#44; aunque se han descrito casos con funci&#243;n renal normal &#40;60&#41;&#46; Las alteraciones del metabolismo fosfocalc&#233;mico son inconstantes &#40;58&#41;&#46; Otros posibles or&#237;genes son un aporte excesivo de vitamina D&#44; hipertensi&#243;n y alcalosis sist&#233;mica tras hemodi&#225;lisis&#46; Los pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana pueden evolucionar a insuficiencia renal y otras anomal&#237;as endocrinol&#243;gicas&#44; por lo que est&#225;n predispuestos a padecerla &#40;61&#41;&#46; M&#225;s raramente se la ha descrito en relaci&#243;n a carcinoma de mama metast&#225;sico osteol&#237;tico &#40;62&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento s&#243;lo es de soporte&#44; siendo importante la correcci&#243;n de la hipercalcemia&#46; Se ha utilizado la paratiroidectom&#237;a con buenos resultados &#40;63&#41;&#46; Se deben corregir las alteraciones hidroelectrol&#237;ticas y las infecciones&#46; Si se detecta alg&#250;n factor desencadenante &#40;alb&#250;mina&#44; corticoides&#44; inmunosupresores&#44; productos sangu&#237;neos&#41; se debe hacer lo posible por eliminarlo &#40;57&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El pron&#243;stico de estos pacientes es malo y la mayor&#237;a fallece de sepsis secundarias a infecciones de &#250;lceras &#40;64&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n idiop&#225;tica</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta sin una causa clara conocida y no se asocia a alteraciones en el metabolismo del calcio ni del f&#243;sforo&#46; Existen cinco entidades que pueden incluirse en este grupo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">N&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico</p><p class="elsevierStylePara">Fue descrito inicialmente por Duhring en 1877 con el nombre de c&#225;lculo cut&#225;neo&#59; en forma posterior Winer &#40;65&#41; lo individualiza como entidad y lo denomina calcificaci&#243;n nodular cong&#233;nita solitaria de la piel al describir tres ni&#241;os con lesiones &#250;nicas presentes desde el nacimiento&#46; Observaciones subsecuentes que se presentaron con lesiones m&#250;ltiples o con aparici&#243;n en la edad adulta &#40;66&#41; llevaron a la preferencia de algunos autores por el t&#233;rmino n&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico &#40;67&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El origen del trastorno es desconocido&#46; Se han postulado varias hip&#243;tesis en relaci&#243;n a su etiopatogenia&#44; entre las que se incluyen la calcificaci&#243;n de un hamartoma de los ductos sudor&#237;paros ecrinos &#40;65&#41;&#44; calcificaci&#243;n secundaria a necrosis grasa postraum&#225;tica &#40;68&#41;&#44; calcificaci&#243;n de tecas de c&#233;lulas n&#233;vicas &#40;69&#41; o mesenquimatosas &#40;66&#41;&#44; dep&#243;sitos c&#225;lcicos siguiendo a un proceso de degranulaci&#243;n mastocitaria de causa desconocida &#40;70&#41;&#44; asociaci&#243;n a niveles elevados de calcio en el sudor &#40;67&#41; y trauma en una deformidad cong&#233;nita &#40;71&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente se manifiesta en forma de p&#225;pulas o n&#243;dulos cupuliformes de coloraci&#243;n blanquecinamarillenta y superficie lisa&#44; verrugosa o mamelonada&#46; Su consistencia es dura y en general no sobrepasan los 10 mm de di&#225;metro&#46; Habitualmente &#250;nicos&#44; suelen localizarse en la cabeza --especialmente en las mejillas &#40;72&#41; &#40;Fig&#46; 5&#41; u orejas &#40;71-75&#41; &#40;Fig&#46; 6&#41;-- y menos frecuentemente en las extremidades &#40;66&#41; &#40;Fig&#46; 7&#41;&#59; excepcionalmente se le ha descrito en la boca afectando gingiva o lengua &#40;n&#243;dulo calcificado mucoso&#41; &#40;76&#41; o en el pene &#40;77&#41;&#46; Por lo general hacen su aparici&#243;n durante la primera infancia&#44; aunque pueden ser cong&#233;nitos o aparecer incluso en poblaci&#243;n geri&#225;trica &#40;78&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 5&#46;--N&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 6&#46;--N&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 7&#46;--N&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histopatol&#243;gicamente se observa material calcificado en la dermis superior en forma de masas homog&#233;neas o agregados de gl&#243;bulos c&#225;lcicos rodeados por un infiltrado inflamatorio m&#225;s bien escaso formado por macr&#243;fagos&#44; c&#233;lulas gigantes y mastocitos &#40;Fig&#46; 8&#41;&#46; La epidermis suele ser hipertr&#243;fica y ocasionalmente puede mostrar fen&#243;meno de eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica &#40;Fig&#46; 9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 8&#46;--Dep&#243;sitos de calcio en la dermis superior y reacci&#243;n inflamatoria escasa en el n&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab10.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 9&#46;--Fen&#243;meno de eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica en un n&#243;dulo  calcificado subepid&#233;rmico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial debe plantearse con molusco contagioso&#44; verruga&#44; cuerno cut&#225;neo&#44; xantoma &#40;79&#41; y con otras formas de calcinosis cut&#225;neas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento consiste en su extirpaci&#243;n mediante curetaje bajo anestesia local&#44; siendo raras las recidivas &#40;72&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n de los cart&#237;lagos auriculares</p><p class="elsevierStylePara">Pese a que la calcificaci&#243;n de los cart&#237;lagos auriculares es considerado un fen&#243;meno inusual&#44; en un estudio se la detect&#243; con una frecuencia de 3&#37; mediante examen radiogr&#225;fico de una serie de pacientes no seleccionados &#40;80&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente se produce un endurecimiento progresivo de los cart&#237;lagos auriculares sin afectaci&#243;n de la piel que los recubre&#46; Suele ser asintom&#225;tico&#44; aunque existe imposibilidad para doblarlos o se les mueve como una unidad r&#237;gida que ha sido comparada a la bisagra de una puerta &#40;81&#41;&#46; Ocasionalmente se produce dolor a la compresi&#243;n u otalgia en caso de afectaci&#243;n del conducto auditivo externo&#44; la que se agrava por dec&#250;bito lateral &#40;81&#41;&#46; Los traumatismos y congelaci&#243;n son los factores etiopatog&#233;nicos m&#225;s frecuentemente involucrados en su origen&#44; aunque un n&#250;mero importante de casos --alrededor de un tercio-- son idiop&#225;ticos &#40;80&#41;&#46; Puede encontr&#225;rsele asociada a otros m&#250;ltiples procesos&#44; entre los que se incluyen la insuficiencia suprarrenal&#44; gota&#44; hipopituitarismo&#44; acromegalia&#44; hipoparatiroidismo&#44; hipertiroidismo&#44; diabetes mellitus&#44; prolactinoma&#44; sarcoidosis&#44; esclerodermia&#44; periarteritis nodosa&#44; s&#237;ndrome de Tietze&#44; osteodistrofia hereditaria de Albright&#44; condromalacia sist&#233;mica&#44; ocronosis&#44; pericondrotis sifil&#237;tica&#44; alteraciones en el metabolismo del calcio y del f&#243;sforo&#44; radioterapia e hipersensibilidad al fr&#237;o &#40;81-84&#41;&#46; Entre ellos&#44; la insuficiencia suprarrenal es uno de los trastornos sist&#233;micos m&#225;s frecuentemente asociado a endurecimiento del cart&#237;lago auricular &#40;85&#41;&#59; su mecanismo etiopatog&#233;nico es desconocido&#44; aunque se atribuye al propio d&#233;ficit de cortisol &#40;83&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">M&#225;s raramente se ha descrito la presencia de focos de osificaci&#243;n de los cart&#237;lagos presumiblemente originados por exposici&#243;n cr&#243;nica al fr&#237;o &#40;86&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Calcinosis cutis de tipo miliar y s&#237;ndrome de Down</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de los diversos trastornos dermatol&#243;gicos que han sido asociados al s&#237;ndrome de Down&#44; uno de reciente descripci&#243;n es la calcinosis cutis  idiop&#225;tica miliar &#40;87&#41;&#46; Las lesiones aparecen en la infancia en forma de m&#250;ltiples p&#225;pulas blanquecinas redondeadas&#44; de 1 a 3 mm de di&#225;metro&#44; localizadas en la cara&#44; dorso de las manos&#44; dedos&#44; palmas&#44; plantas&#44; mu&#241;ecas&#44; codos&#44; muslos y rodillas &#40;88&#41;&#46; Algunos casos se han asociado a siringomas y a eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica &#40;88&#44; 89&#41; o m&#225;s raramente a nevos m&#250;ltiples del tejido conectivo &#40;90&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El origen de las lesiones es desconocido y viene a sumarse a otras calcificaciones anormales que pueden observarse en el s&#237;ndrome de Down&#44; tales como las de los ganglios basales y de las v&#225;lvulas card&#237;acas&#44; lo que probablemente refleja un proceso de envejecimiento prematuro en esta enfermedad &#40;87&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n se ha descrito una  calcinosis cutis  perforante en forma de granos de mijo en ingles y pubis de ni&#241;os normales &#40;91&#41;&#44; sugiriendo alguna relaci&#243;n con la excreci&#243;n de calcio en el sudor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Calcinosis tumoral</p><p class="elsevierStylePara">Es una enfermedad hereditaria rara&#44; de origen desconocido&#44; en la que se desarrollan masas de gran tama&#241;o generalmente sobre &#225;reas de presi&#243;n y articulaciones&#46; Fue descrita por primera vez en 1898 por Duret&#44; d&#225;ndosele posteriormente diferentes nombres hasta que Inclan en 1943 la denominara calcinosis tumoral &#40;92&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es poco frecuente en Europa y Norteam&#233;rica&#59; la mayor&#237;a de los casos descritos provienen de poblaci&#243;n negra de &#193;frica&#44; aunque en estos lugares tambi&#233;n est&#225; subdiagnosticada&#44; confundi&#233;ndose con otras patolog&#237;as que presentan calcificaci&#243;n&#44; tales como bursas calcificadas&#44; tumores&#44; tuberculosis&#44; quistes&#44; calcificaci&#243;n metast&#225;sica y oncocercosis &#40;93&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aparece generalmente en las primeras dos d&#233;cadas de la vida&#44; aunque se han descrito casos hasta los 79 a&#241;os de edad&#44; sin predilecci&#243;n por sexo &#40;94&#44; 95&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente se caracteriza por la formaci&#243;n de masas calcificadas adyacentes a grandes articulaciones&#44; pero sin llegar a comprometerlas&#46; Son indoloras&#44; &#250;nicas o m&#250;ltiples&#44; de crecimiento lento&#44; pudiendo ser subcut&#225;neas o intramusculares&#44; y dependiendo de su localizaci&#243;n estar firmemente adheridas a la fascia profunda&#46; Son de consistencia firme&#44; aunque en algunas &#225;reas pueden ser de consistencia qu&#237;stica&#46; Inicialmente son peque&#241;as&#44; evolucionando posteriormente a grandes tumores lobulados&#46; La piel que los recubre generalmente es normal&#44; aunque puede ulcerarse&#44; eliminando un material blanquecino e infect&#225;ndose secundariamente &#40;94-97&#41;&#46; No hay compromiso de &#243;rganos internos y en la mayor&#237;a de los pacientes la calcemia es normal&#44; a diferencia del f&#243;sforo que puede estar elevado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Radiol&#243;gicamente se caracteriza por la presencia de n&#243;dulos densamente calcificados en los tejidos blandos adyacentes a grandes articulaciones&#44; tales como cadera&#44; codo&#44; esc&#225;pula y sacro &#40;93&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al estudio histopatol&#243;gico se distinguen dos etapas&#58; inicialmente hay necrobiosis del col&#225;geno que lleva a la formaci&#243;n de quistes asociada a una respuesta granulomatosa de tipo cuerpo extra&#241;o&#59; posteriormente evoluciona a la etapa final de calcificaci&#243;n del col&#225;geno&#44; que primero es granular pero luego se forman dep&#243;sitos densos que muy rara vez desarrollan metaplasia &#40;93&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su etiolog&#237;a es desconocida&#44; plante&#225;ndose dos hip&#243;tesis&#58; una postula que se tratar&#237;a de una forma de calcificaci&#243;n distr&#243;fica relacionada a injuria o trauma mec&#225;nico y la otra plantea que habr&#237;a un trastorno metab&#243;lico del calcio y del f&#243;sforo &#40;93&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial se plantea con calcinosis universal y circunscrita&#44; intoxicaci&#243;n cr&#243;nica por vitamina D&#44; nefropat&#237;a cr&#243;nica&#44; s&#237;ndrome de Barnett e hipeparatiroidismo primario &#40;94&#44; 97&#44; 98&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento consiste en la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica de las lesiones&#44; aunque la recurrencia es frecuente&#44; as&#237; como la aparici&#243;n de nuevos focos de calcificaci&#243;n &#40;94&#41;&#46; La radioterapia no ha sido beneficiosa en la mayor&#237;a de los casos en que se ha empleado &#40;99&#41;&#46; Existe un caso descrito en que una dieta pobre en calcio y f&#243;sforo&#44; asociada a hidr&#243;xido de aluminio&#44; logr&#243; buenos resultados &#40;100&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n escrotal idiop&#225;tica</p><p class="elsevierStylePara">Trastorno infrecuente de origen desconocido caracterizado por dep&#243;sitos de calcio a nivel de la dermis del escroto &#40;101&#41;&#46; Aparece en varones sanos durante la infancia o al inicio de la edad adulta&#44; manifest&#225;ndose cl&#237;nicamente por p&#225;pulas o n&#243;dulos subcut&#225;neos de localizaci&#243;n escrotal que muestran una coloraci&#243;n blanquecinamarillenta &#40;Fig&#46; 10&#41;&#59; las lesiones presentan una consistencia dura a la palpaci&#243;n y ocasionalmente eliminan un material blanquecino pastoso&#59; generalmente son asintom&#225;ticas&#44; aunque pueden acompa&#241;arse de una sensaci&#243;n de peso a nivel genital&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab11.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 10&#46;--Calcificaci&#243;n escrotal idiop&#225;tica&#46; M&#250;ltiples n&#243;dulos de coloraci&#243;n blanquecinaamarillenta en la regi&#243;n escrotal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia del proceso es debatida&#44; plante&#225;ndose como posibles or&#237;genes una calcificaci&#243;n distr&#243;fica del m&#250;sculo dartros escrotal &#40;102&#41;&#44; calcificaci&#243;n distr&#243;fica secundaria a traumatismos m&#237;nimos en la zona &#40;103&#41;&#44; calcificaci&#243;n secundaria de tumores escrotales &#40;esteatocistomas&#44; quistes epid&#233;rmicos&#44; fibromas&#44; etc&#46;&#41;&#44; calcificaci&#243;n de nematodos muertos de Onchocerca volvulus en un caso &#40;104&#41; y calcificaci&#243;n distr&#243;fica de quistes miliares de los conductos ecrinos &#40;105&#41;&#46; La observaci&#243;n de casos que presentaban simult&#225;neamente quistes epidermoides intactos&#44; otros rotos y dep&#243;sitos de calcio sin evidencias de pared epitelial&#44; ha originado que la teor&#237;a m&#225;s aceptada sea que la calcificaci&#243;n se origine en un quiste epidermoide que se inflama &#40;106&#44; 107&#41;&#59; sin embargo&#44; otros autores afirman que el trastorno es verdaderamente idiop&#225;tico al detectar la presencia de queratina en la dermis adyacente a los dep&#243;sitos de calcio mediante estudios inmunohistoqu&#237;micos &#40;108&#41;&#46; Al estudio histopatol&#243;gico las lesiones se caracterizan por dep&#243;sitos de calcio sin revestimiento epitelial y rodeados por una reacci&#243;n inflamatoria de tipo cuerpo extra&#241;o &#40;109&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial se plantea esencialmente con esteatocistomas y otros tumores de localizaci&#243;n escrotal como xantomas&#44; hidrocele o hematoma calcificado&#44; etc&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es quir&#250;rgico&#44; extirp&#225;ndose aquellas lesiones que produzcan mayores molestias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> OSIFICACI&#211;N CUT&#193;NEA</p><p class="elsevierStylePara">A diferencia de las calcinosis cutis en que los dep&#243;sitos de calcio y fosfato se disponen en forma desorganizada dando salida a la extirpaci&#243;n a un material blando y pastoso que se desmorona&#44; en la osificaci&#243;n cut&#225;nea la fase mineral se deposita en forma organizada&#44; como si fuera hueso normal&#46; Cl&#237;nicamente las lesiones son duras y no se deshacen al aplastarlas&#44; mostrando al estudio histopatol&#243;gico una proliferaci&#243;n de tejido &#243;seo con osteoblastos y a veces osteoclastos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las osificaciones cut&#225;neas se dividen en primarias y secundarias &#40;tabla II&#41;&#46; Las formas primarias son muy infrecuentes y no se detecta en ellas alguna lesi&#243;n cut&#225;nea previa&#59; tambi&#233;n se las denomina osteoma cutis&#44; osteomatosis cutis u osteosis cutis&#46; Las formas secundarias no son tan raras y se las puede encontrar en cicatrices quir&#250;rgicas&#44; enfermedades del col&#225;geno y algunos tumores&#59; en ellas la formaci&#243;n de hueso se produce por metaplasia de una lesi&#243;n preexistente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab12.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Osificaci&#243;n primaria</p><p class="elsevierStylePara">Osteodistrofia hereditaria de Albright</p><p class="elsevierStylePara">Descrita por Albright en 1952&#44; se caracteriza por presentar m&#250;ltiples &#225;reas de formaci&#243;n ect&#243;pica de hueso que aparecen durante los primeros a&#241;os de vida y que comprometen la piel&#44; tejido subcut&#225;neo&#44; planos aponeur&#243;ticos&#44; tendones y regiones periarticulares&#46; El tama&#241;o de las lesiones es variable&#44; de unos pocos mil&#237;metros a 5 cm&#46; En ocasiones pueden ulcerarse y dar salida a esp&#237;culas &#243;seas&#46; La enfermedad se transmite con un patr&#243;n de herencia no bien establecido &#40;110&#41;&#46; Es m&#225;s frecuente y severa en el sexo femenino&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los casos afectados muestran una estatura baja&#44; obesidad y cara redonda &#40;111&#41;&#46; Pueden haber anomal&#237;as craneofaciales que incluyen braquicefalia o m&#225;s raramente microcefalia&#44; frente prominente&#44; puente nasal bajo&#44; cuello corto e hiperostosis craneana&#46; Los estudios radiogr&#225;ficos revelan dep&#243;sitos &#243;seos y calcificaciones de los ganglios basales y del plexo coroideo&#46; Las anomal&#237;as dentales incluyen hipoplasia del esmalte y retardo en la dentici&#243;n &#40;112&#41;&#46; La mitad de los casos muestran u&#241;as anchas y cortas&#44; especialmente a nivel del pulgar&#46; El acortamiento de los metacarpianos&#44; particularmente del cuarto y quinto dedos por cierre epifisiario prematuro&#44; origina caracter&#237;sticamente una ausencia de los dos &#250;ltimos nudillos y su sustituci&#243;n por hoyuelos a nivel de las respectivas articulaciones metacarpofal&#225;ngicas&#44; produciendo el llamado signo de Albright o signo del nudillo-nudillo-hoyuelo-hoyuelo&#46; Una cuarta parte de los casos presentan cataratas o escleras azules y frecuentemente existe hipogonadismo o hipotiroidismo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad incluye dos variedades&#44; el pseudohipoparatiroidismo&#44; que se produce por una falta de respuesta a la hormona paratiroidea y se acompa&#241;a de hipocalcemia e hipofosfatemia&#44; y el pseusoseudohipoparatiroidismo&#44; que posee el mismo genotipo que el anterior&#44; pero con niveles de calcio y f&#243;sforo normales &#40;113&#41;&#46; El 70&#37; de los casos con hipocalcemia se asocia a retardo mental leve a moderado&#44; el que es menos frecuente en los casos normocalc&#233;micos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al estudio histopatol&#243;gico pueden encontrarse esp&#237;culas &#243;seas de diverso tama&#241;o en la dermis o en el tejido celular subcut&#225;neo&#46; &#201;stas contienen osteocitos&#44; osteoblastos y muy raramente osteoclastos&#46; A menudo pueden detectarse canales de Havers que contienen vasos sangu&#237;neos y tejido conectivo&#59; raramente se observan elementos hematopoy&#233;ticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico precoz de la enfermedad es importante para evitar los efectos derivados de la hipocalcemia&#46; Con los a&#241;os los pacientes tienden a hacerse normocalc&#233;micos y la enfermedad tiende a aminorar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Osteoma cutis</p><p class="elsevierStylePara">Se aplica este t&#233;rmino a aquellos casos de osificaci&#243;n cut&#225;nea primaria en los que no se detectan evidencias de osteodistrofia hereditaria personal ni familiar&#46; Se dividen en cuatro grupos&#58;</p><p class="elsevierStylePara">-- Osteoma diseminado&#46; Con lesiones m&#250;ltiples presentes desde el nacimiento &#40;114&#44; 115&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Osteoma en placa&#46; Con lesi&#243;n &#250;nica&#44; grande&#44; en forma de placa&#44; presente desde el nacimiento y localizada en el cuero cabelludo&#44; piel o tejido celular subcut&#225;neo de una extremidad &#40;116&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Osteoma solitario peque&#241;o&#46; Con lesi&#243;n &#250;nica adquirida&#44; peque&#241;a&#44; con diversas localizaciones &#40;Fig&#46; 11&#41;&#44; que en algunas ocasiones muestra eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica de fragmentos &#243;seos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab13.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 11&#46;--Osteoma solitario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Osteoma miliar m&#250;ltiple de la cara&#46;  S&#243;lo aparece en mujeres j&#243;venes &#40;117&#44; 118&#41; o mayores &#40;119&#41;&#44; mostrando una relaci&#243;n discutida con lesiones de acn&#233; vulgar &#40;120&#41;&#46; Cl&#237;nicamente se presenta con lesiones papulosas peque&#241;as del color de la piel y duras al tacto&#44; localizadas en la cara &#40;121&#41;&#46; En un caso se ha descrito exacerbaci&#243;n de las lesiones tras uso de isotretino&#237;na para el tratamiento de un acn&#233; severo &#40;122&#41; y en otros pigmentaci&#243;n azulada de las mismas en relaci&#243;n a administraci&#243;n de tetraciclina &#40;123&#41; o minociclina &#40;124&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los rasgos histopatol&#243;gicos en todas estas condiciones son similares a los de la osteodistrofia hereditaria &#40;Fig&#46; 12&#41;&#46; El mecanismo etiopatog&#233;nico por el que se producen es desconocido&#44; aunque se cree que cualquier injuria tisular que altere el pH&#44; tensi&#243;n de ox&#237;geno&#44; actividad enzim&#225;tica y&#47;o concentraciones de calcio y fosfato del medio&#44; puede dar origen a calcificaci&#243;n y formaci&#243;n de hueso &#40;125&#41;&#59; sin embargo&#44; en muchas ocasiones no puede detectarse ning&#250;n factor precipitante ni traumas&#46; Se ha sugerido tambi&#233;n que los osteoblastos se diferenciar&#237;an a partir de fibroblastos de la piel &#40;126&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab14.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 12&#46;--Osteoma solitario&#46; Dermis con ac&#250;mulos de material osteoide con vaga disposici&#243;n en trab&#233;culas&#44; algunas de ellas calcificadas&#59; estroma mesenquimatoso fusocelular con diferenciaci&#243;n  osteobl&#225;stica peritrabecular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Heteroplasia &#243;sea progresiva</p><p class="elsevierStylePara">Es un trastorno de la diferenciaci&#243;n mesenquimal que comienza en el per&#237;odo de lactancia&#44; caracterizado por la osificaci&#243;n intramembranosa progresiva del tejido conectivo profundo&#44; fascias&#44; m&#250;sculos y piel&#46; Fue descrito por primera vez en 1994 &#40;127&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aparece casi exclusivamente en mujeres y es un proceso de osificaci&#243;n primaria&#44; es decir&#44; sin un fen&#243;meno inflamatorio&#44; tumoral ni traum&#225;tico previo&#46; La osificaci&#243;n empieza en la dermis para posteriormente comprometer tejidos m&#225;s profundos&#44; as&#237; como regiones adyacentes de la piel&#46; Las lesiones se manifiestan precozmente&#44; generalmente en el per&#237;odo neonatal&#44; en forma asim&#233;trica y con extensi&#243;n progresiva&#46; Cl&#237;nicamente muestra placas constituidas por peque&#241;as p&#225;pulas que asemejan granos de arroz y que en su evoluci&#243;n aumentan de tama&#241;o&#46; Generalmente se distribuyen al azar en todo el cuerpo&#44; aunque se han descrito casos unilaterales &#40;128&#41;&#46; No se asocia a otros rasgos dism&#243;rficos&#59; sin embargo&#44; la osificaci&#243;n progresiva lleva a deformidades ortop&#233;dicas importantes&#44; como anquilosis de articulaciones y asimetr&#237;a en la longitud de las extremidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los ex&#225;menes de laboratorio son generalmente normales&#44; aunque puede haber elevaci&#243;n de las fosfatasas alcalinas&#44; dehidrogenasa l&#225;ctica y creatinfosfoquinasa&#44; que reflejan la osificaci&#243;n activa y el dep&#243;sito de hueso en el m&#250;sculo esquel&#233;tico &#40;129&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico muestra elementos maduros de hueso intramembranoso&#44; cart&#237;lago&#44; hueso encondral y dep&#243;sitos de calcio en la piel&#44; tejido conectivo profundo&#44; fascias y m&#250;sculos&#46; La biopsia debe ser profunda&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia del proceso es desconocida&#46; Se ha planteado que pueda deberse a que restos ect&#243;picos de c&#233;lulas mesenquim&#225;ticas normales se diferencien a osteoblastos &#40;hamartomas&#41; o a la estimulaci&#243;n de c&#233;lulas mesenquim&#225;ticas normales extraesquel&#233;ticas a transformarse en osteoblastos &#40;metaplasia&#41;&#46; Muchos casos de osificaci&#243;n heterot&#243;pica pueden explicarse por alteraciones gen&#233;ticas como el mosaicismo&#44; apoyado en la distribuci&#243;n diseminada de las lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial incluye la osteodistrofia hereditaria de Albright&#44; que rara vez provoca deformidades ortop&#233;dicas significativas y la fibrodisplasia osificante progresiva&#44; que consiste en la osificaci&#243;n heterot&#243;pica de tejido conectivo profundo asociado a deformidades musculoesquel&#233;ticas&#59; es un trastorno hereditario que comienza alrededor de los 5 a&#241;os y progresa en forma sim&#233;trica y bilateral con mal pron&#243;stico&#59; la osificaci&#243;n no afecta la piel a menos que un alg&#250;n espol&#243;n profundo 1a alcance &#40;130&#41;&#59; el acortamiento del ortejo mayor&#44; presente en la gran mayor&#237;a de los casos&#44; es un elemento importante en su diagn&#243;stico&#44; ya que est&#225; presente desde nacimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El pron&#243;stico es incierto y se relaciona con la localizaci&#243;n y extensi&#243;n de la osificaci&#243;n&#46; No existe un tratamiento efectivo y la cirug&#237;a es la &#250;nica alternativa en aquellos casos que presentan impotencia funcional&#44; pudiendo llegar a requerir de la amputaci&#243;n de una extremidad en los casos m&#225;s severos &#40;127&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Osificaci&#243;n secundaria o metapl&#225;sica</p><p class="elsevierStylePara">Consiste en la formaci&#243;n de tejido &#243;seo en una lesi&#243;n preexistente&#44; la mayor&#237;a de las veces de origen tumoral &#40;131&#41; o en cicatrices &#40;132&#41;&#46; El pilomatricoma es el tumor que m&#225;s frecuentemente muestra osificaci&#243;n metapl&#225;sica&#44; la que puede observarse en el 14-20&#37; de los casos&#46; A diferencia de la calcinosis que se inicia en el &#225;rea de las c&#233;lulas sombra&#44; la osificaci&#243;n comienza en el estroma del tumor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras excluir los pilomatricomas en una serie de 120 casos de osificaci&#243;n cut&#225;nea&#44; cerca de la mitad de las lesiones restantes eran debidas a tumores &#40;131&#41;&#46; Otros tumores que pueden presentar osificaci&#243;n secundaria son el carcinoma basocelular &#40;133&#41; y menos frecuentemente el espinocelular &#40;134&#41;&#44; el siringoma condroide &#40;135&#41; y los nevos intrad&#233;rmicos&#44; en los cuales la osificaci&#243;n es a menudo secundaria a una foliculitis y son de localizaci&#243;n facial &#40;131&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La osificaci&#243;n secundaria de otros procesos inflamatorios&#44; tales como esclerodermia &#40;136&#41; y dermatomiositis &#40;137&#41;&#44; es en general infrecuente&#46; En 4 de 37 casos de condrodermitis nodularis helicis se detect&#243; la presencia de focos de formaci&#243;n de hueso en la porci&#243;n distal de la l&#225;mina condral &#40;138&#41;&#59; no exist&#237;an antecedentes de trauma previo&#44; sugiri&#233;ndose que el proceso inflamatorio cr&#243;nico habr&#237;a provocado la formaci&#243;n de hueso&#46; Se han descrito osteomas faciales en un caso de foliculitis uleritematosa reticulada &#40;139&#41;&#44; no quedando claro si su aparici&#243;n se relacion&#243; con el empleo de dermabrasi&#243;n&#46; Recientemente se ha descrito un caso de osteoma cutis asociado a pseudoxantoma el&#225;stico &#40;140&#41;&#46;</p>"
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Calcificación y osificación cutánea
Cutaneous calcification and ossification.
Francisco Urbinaa, Lilian Pérezb, Emilio Sudya, Carlos Misadc
a Unidad de Dermatología Occidente. Universidad de Chile. Hospital San Juan de Dios.
b Servicio de Dermatología. Hospital Félix Bulnes.
c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital San Juan de Dios. Santiago. Chile.
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"> INTRODUCCI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Las calcificaciones cut&#225;neas se producen por el dep&#243;sito anormal de sales insolubles de calcio en la piel&#44; las que pueden disponerse desorganizadamente &#40;calcificaci&#243;n&#41; o como formaci&#243;n de hueso &#40;osificaci&#243;n&#41;&#46; Se componen de una fase org&#225;nica constituida por col&#225;geno y tejido el&#225;stico y una fase s&#243;lida formada por cristales de hidroxiapatita y fosfato c&#225;lcico amorfo &#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El calcio y su metabolismo</p><p class="elsevierStylePara">El calcio est&#225; presente en el organismo&#44; principalmente en forma de fosfato de calcio en el hueso&#46; Aunque los niveles de calcio en el l&#237;quido extracelular son m&#237;nimos&#44; su concentraci&#243;n es cr&#237;tica para varias funciones y permanece muy constante&#44; siendo regulada principalmente por la hormona paratiroidea a trav&#233;s de una serie de procesos que movilizan el calcio desde y hacia el l&#237;quido extracelular&#46; Esta hormona act&#250;a directamente en el hueso y ri&#241;&#243;n e indirectamente en la s&#237;ntesis de la 1&#44;25 dihidroxivitamina D3 en el intestino para elevar los niveles de calcio s&#233;rico&#46; A su vez&#44; la producci&#243;n de hormona paratiroidea est&#225; regulada por la concentraci&#243;n de calcio libre extracelular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El f&#243;sforo es un componente fundamental del hueso y es el principal ani&#243;n de los fluidos intracelulares&#44; cumpliendo funciones muy importantes en diferentes procesos enzim&#225;ticos celulares&#46; La regulaci&#243;n del metabolismo del calcio y del f&#243;sforo&#44; as&#237; como el de la vitamina D&#44; hueso y dientes&#44; est&#225; mediada por las hormonas paratiroidea y calcitonina que act&#250;an generalmente en forma antag&#243;nica en la homeostasis de dichos iones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El calcio es un cati&#243;n divalente importante en diversos procesos fisiol&#243;gicos del organismo&#44; como neurotransmisi&#243;n&#44; coagulaci&#243;n sangu&#237;nea y contracci&#243;n muscular y mioc&#225;rdica&#59; participa adem&#225;s en el crecimiento y diferenciaci&#243;n epid&#233;rmicos y modula la interacci&#243;n entre algunas mol&#233;culas de adhesi&#243;n &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> CALCIFICACI&#211;N CUT&#193;NEA</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n conocida como  calcinosis cutis&#44;  etiopatog&#233;nicamente se clasifica en tres grupos principales&#58; calcificaci&#243;n distr&#243;fica &#40;producida por da&#241;o tisular secundario a procesos traum&#225;ticos&#44; inflamatorios&#44; degenerativos&#44; neopl&#225;sicos&#44; etc&#46;&#41;&#44; calcificaci&#243;n metast&#225;sica &#40;asociada a diversos trastornos que cursan con elevaci&#243;n de los niveles plasm&#225;ticos de calcio y&#47;o f&#243;sforo&#41; y calcificaci&#243;n idiop&#225;tica &#40;no relacionada con da&#241;o tisular ni trastornos metab&#243;licos&#41; &#40;tabla I&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n distr&#243;fica</p><p class="elsevierStylePara">Es la m&#225;s frecuente de las  calcinosis cutis y cursa con niveles plasm&#225;ticos normales de calcio y f&#243;sforo&#46; Las lesiones aparecen en zonas previamente da&#241;adas&#44; ya por procesos inflamatorios&#44; traum&#225;ticos o neopl&#225;sicos&#44; o asociadas a otras enfermedades que presentan da&#241;o tisular&#46; Se cree que el proceso se desencadena por liberaci&#243;n de fosfatasas alcalinas y ac&#250;mulo de mucopolisac&#225;ridos &#225;cidos o bien porque la necrosis celular crea un ambiente carente de inhibidores de la calcificaci&#243;n &#40;2&#41;&#46; A nivel celular la mitocondria posee gran afinidad por el calcio&#44; pudiendo concentrarlo&#44; permitiendo su cristalizaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando los dep&#243;sitos de calcio son peque&#241;os y localizados&#44; limit&#225;ndose a la piel y tejido subcut&#225;neo&#44; se denomina calcinosis circunscrita&#46; Si los dep&#243;sitos son de mayor tama&#241;o o diseminados&#44; comprometiendo fascias&#44; m&#250;sculos y tendones&#44; adem&#225;s de la piel&#44; se denomina calcinosis universal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n distr&#243;fica localizada</p><p class="elsevierStylePara">Puede verse en diversos trastornos de tipo inflamatorio como acn&#233;&#44; cicatrices de quemaduras &#40;3&#41;&#44; queloides &#40;4&#41;&#44; flebitis &#40;5&#41; y &#250;lceras de piernas &#40;6&#41;&#46; Algunos agentes infecciosos pueden producirla&#44; particularmente algunas enfermedades parasitarias como la oncocercosis&#44; cisticercosis&#44; dracunculosis&#44; loiasis&#44; filariasis y quiste hidat&#237;dico &#40;7&#41;&#59; m&#225;s raramente se la ha descrito como complicaci&#243;n de una infecci&#243;n intrauterina por virus herpes simple &#40;8&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n puede ocurrir en asociaci&#243;n con m&#250;ltiples neoplasias&#44; benignas y malignas&#44; apareciendo habitualmente en el tejido que rodea al tumor&#46; Entre las primeras destaca el pilomatricoma &#40;Fig&#46; 1&#41;&#44; que en el 75&#37; de los casos aparece calcificado&#59; en los pilomatricomas perforantes puede ocasionalmente verse la eliminaci&#243;n de material c&#225;lcico a trav&#233;s del tumor mediante un proceso de eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica&#44; posiblemente originado en la masa tumoral que actuar&#237;a como cuerpo extra&#241;o &#40;9&#41;&#46; Entre las malignas&#44; en un estudio de 200 carcinomas basocelulares 41 casos &#40;21&#37;&#41; mostraron evidencias de calcificaci&#243;n distr&#243;fica&#44; en contraste con seis casos &#40;3&#37;&#41; en carcinomas espinocelulares&#59; los basocelulares calcificados mostraron un subtipo histol&#243;gico m&#225;s agresivo y tend&#237;an a localizarse en el tronco &#40;10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Pilomatricoma&#46; Lesi&#243;n de consistencia dura&#44; lobulada y de coloraci&#243;n amarillenta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las calcinosis de origen traum&#225;tico pueden verse tras diversos tipos de injuria tisular&#44; tales como inyecciones &#40;11&#41;&#44; infiltraciones &#40;12&#44; 13&#41;&#44; administraci&#243;n de soluciones intravenosas de calcio &#40;14-16&#41; con o sin extravasaci&#243;n de las mismas&#44; punci&#243;n con aguja en forma repetida &#40;17&#44; 18&#41;&#44; radioterapia &#40;19&#41;&#44; registro de potenciales evocados &#40;20&#41;&#44; electromiograf&#237;a &#40;21&#41; y electroencefalograf&#237;a&#44; que por ser la m&#225;s estudiada revisaremos m&#225;s en detalle&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Calcinosis cutis tras electroencefalograf&#237;a&#58; por sus cualidades hidrosc&#243;picas y por ser un buen electr&#243;lito el cloruro de calcio est&#225; incorporado en algunas pastas conductoras empleadas en electroencefalograf&#237;a&#59; adem&#225;s al ser un irritante primario de la piel contribuir&#237;a en producir una menor resistencia y un mayor contacto el&#233;ctrico &#40;22&#41;&#46; La t&#233;cnica habitual para la realizaci&#243;n del examen incluye provocar una ligera abrasi&#243;n de la piel en los lugares de colocaci&#243;n de los electrodos&#44; lo que permitir&#237;a un implante directo del cloruro de calcio en esas zonas &#40;23&#41;&#44; produciendo la calcinosis cut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones aparecen a los pocos d&#237;as en forma de p&#225;pulas blanquecinas de superficie costrosa o verrugosa parecidas a quistes de milio &#40;24&#41;&#44; localizadas en el cuero cabelludo o l&#243;bulos auriculares&#44; exactamente en los sitios de colocaci&#243;n previa de los electrodos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al estudio histopatol&#243;gico pueden observarse dep&#243;sitos de calcio en la dermis superior&#44; inmediatamente por debajo de la epidermis&#44; junto a una reacci&#243;n granulomatosa a cuerpo extra&#241;o&#46; La epidermis puede aparecer engrosada o hiperquerat&#243;sica&#44; con &#225;reas de edema o degeneraci&#243;n en las que pueden detectarse part&#237;culas de calcio al igual que en algunos fol&#237;culos pilosos &#40;22&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones pueden ser reproducidas experimentalmente traumatizando repetidas veces la piel con cinta adhesiva y luego aplicando en la zona pastas que contengan cloruro de calcio &#40;23&#44; 25&#41;&#46; Su aparici&#243;n puede prevenirse empleando pastas para electrodos que no contengan cloruro de calcio o evitando la abrasi&#243;n previa de la piel &#40;23&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n distr&#243;fica asociada a otras enfermedades</p><p class="elsevierStylePara">Algunas enfermedades del tejido conectivo pueden asociarse a calcificaci&#243;n distr&#243;fica&#44; especialmente la esclerodermia y la dermatomiositis &#40;26&#44; 27&#41;&#46; En la primera&#44; la calcificaci&#243;n es habitualmente de peque&#241;a cuant&#237;a y aparece usualmente en la piel y tejido celular subcut&#225;neo de las manos&#59; en el s&#237;ndrome CREST la calcinosis es un rasgo fundamental para su diagn&#243;stico e inicia el acr&#243;nimo&#44; con lesiones de aparici&#243;n insidiosa localizadas principalmente en las extremidades superiores &#40;28&#41; y en especial en los dedos de las manos &#40;Fig&#46; 2&#41;&#44; las que pueden ulcerarse y dar salida a un material grumoso calc&#225;reo&#46; Los dep&#243;sitos de calcio se presentan como n&#243;dulos de 1 mm a 2 cm de di&#225;metro o como microdep&#243;sitos en la dermis normal en forma de microcristales perifibrilares o cristales en forma de aguja &#40;29&#41;&#46; Su aspecto radiol&#243;gico es caracter&#237;stico &#40;Fig&#46; 3&#41;&#44; por lo que raramente se biopsian &#40;30&#41; &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--S&#237;ndrome CREST&#46; N&#243;dulos duros en los dedos que dan salida a material grumoso calc&#225;reo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Aspecto radiol&#243;gico del s&#237;ndrome CREST&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--S&#237;ndrome CREST&#46; Dep&#243;sitos de calcio en la dermis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la dermatomiositis la calcificaci&#243;n suele ser m&#225;s extensa y se localiza principalmente en la musculatura del hombro o pelviana &#40;31&#41;&#59; se asocia m&#225;s frecuentemente con la forma juvenil de la enfermedad &#40;apareciendo hasta en el 60&#37; de los casos&#41; que con la de inicio en la edad adulta&#44; en la que s&#243;lo ocurre en menos del 10&#37; de los pacientes &#40;32&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La calcificaci&#243;n en el lupus eritematoso sist&#233;mico es mucho m&#225;s rara &#40;33&#44; 34&#41; y habitualmente se circunscribe a la dermis o tejido subcut&#225;neo afectados por la enfermedad&#44; aunque tambi&#233;n se la ha observado en tejidos blandos m&#225;s profundos&#44; libres de lesiones cut&#225;neas&#46; Muchas veces constituye un hallazgo radiol&#243;gico con cierta predilecci&#243;n por las extremidades y las nalgas &#40;35&#41;&#59; en algunos casos la calcificaci&#243;n se ha limitado a las &#225;reas que presentaban lesiones discoides y m&#225;s raramente ha precedido en a&#241;os al inicio de la enfermedad &#40;36&#41;&#46; En un caso su aparici&#243;n se relacion&#243; con el uso de hemodi&#225;lisis por una nefritis l&#250;pica&#44; con dep&#243;sitos de tipo cistoide de inicio precoz &#40;37&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presume que el origen de las calcificaciones en todos estos pacientes se producen por el da&#241;o tisular&#44; en el que el fosfato unido a las c&#233;lulas necr&#243;ticas o a las prote&#237;nas desnaturalizadas servir&#237;a como base para el dep&#243;sito de calcio &#40;35&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las enfermedades del col&#225;geno pueden evolucionar al desarrollo de paniculitis&#44; las que eventualmente tambi&#233;n pueden mostrar calcificaci&#243;n distr&#243;fica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paniculitis l&#250;pica o lupus profundo se caracteriza por n&#243;dulos subcut&#225;neos localizados en la cabeza&#44; porci&#243;n proximal de las extremidades o en el tronco&#44; los que pueden ulcerarse y mostrar calcificaci&#243;n&#59; al curar y cicatrizar caracter&#237;sticamente originan lipoatrofia &#40;38&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otra forma de paniculitis que puede calcificarse es la de origen pancre&#225;tico&#44; la que aparece en casos de pancreatitis o de adenocarcinoma pancre&#225;tico&#59; las lesiones aparecen en brotes de n&#243;dulos eritematosos dolorosos de localizaci&#243;n pretibial&#44; presumiblemente producidos por la liberaci&#243;n de enzimas pancre&#225;ticas que act&#250;an sobre la grasa subcut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La necrosis grasa subcut&#225;nea del reci&#233;n nacido puede ocasionalmente calcificarse y en algunos casos evolucionar a hipercalcemia sintom&#225;tica &#40;39&#41;&#46; Se manifiesta cl&#237;nicamente con n&#243;dulos y placas eritematosas localizadas en las mejillas&#44; espalda&#44; nalgas y extremidades&#44; que aparecen durante las primeras semanas de vida &#40;40&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el s&#237;ndrome de Ehlers-Danlos&#44; especialmente en el tipo 1&#44; puede haber peque&#241;as esferas subcut&#225;neas calcificadas&#59; se cree que representan l&#243;bulos de grasa isqu&#233;mica calcificados y aparecen hasta en el 30&#37; de los casos&#44; generalmente sobre prominencias &#243;seas de las extremidades &#40;41&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el s&#237;ndrome de Werner&#44; un trastorno hereditario autos&#243;mico recesivo que origina envejecimiento precoz&#44; puede haber calcificaci&#243;n de tejidos blandos&#44; especialmente vasos&#44; ligamentos&#44; tendones y celular subcut&#225;neo&#59; la enfermedad muestra una alta incidencia de neoplasias y muerte en edades tempranas de la vida &#40;42&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El pseudoxantoma el&#225;stico es una enfermedad hereditaria rara en que aparecen calcificaciones de las fibras el&#225;sticas de la piel&#44; arterias y membrana de Bruch ocular&#44; por anomal&#237;as en las fibras de elastina&#59; esto se traduce en diversas complicaciones que incluyen hipertensi&#243;n arterial&#44; hemorragias digestivas&#44; oclusi&#243;n coronaria&#44; claudicaci&#243;n intermitente y prolapso de la mitral &#40;43&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la porfiria cut&#225;nea tard&#237;a puede ocurrir calcificaci&#243;n distr&#243;fica de las placas esclerodermoides&#46; Las lesiones aparecen con mayor frecuencia en las regiones preauriculares&#44; cuello y dorso de las manos &#40;2&#41;&#46; Pueden acompa&#241;arse de eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica de sales de calcio &#40;44&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n metast&#225;sica</p><p class="elsevierStylePara">Se produce en relaci&#243;n a procesos que cursan con niveles plasm&#225;ticos elevados de calcio y&#47;o f&#243;sforo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Infrecuentemente se han descrito casos de calcificaci&#243;n cut&#225;nea que cursan con niveles plasm&#225;ticos de calcio normales sin que se detecte enfermedad alguna asociada&#46; Se presume que en estos casos&#44; denominados idiop&#225;ticos&#44; la calcinosis cutis puede ser un signo predecesor de una enfermedad subcl&#237;nica subyacente&#44; siendo muchos de ellos incluso cuestionables &#40;45&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La calcificaci&#243;n de los tejidos subcut&#225;neos es un proceso infrecuente y tard&#237;o en los pacientes nefr&#243;patas cr&#243;nicos&#59; sin embargo&#44; la calcificaci&#243;n de los tejidos blandos se ve en un 79&#37; de los pacientes en di&#225;lisis y en un 44&#37; de los pacientes no dializados &#40;46&#41;&#44; afectando principalmente el coraz&#243;n&#44; pulm&#243;n&#44; est&#243;mago y ri&#241;ones&#59; en este mismo estudio&#44; que incluy&#243; a 56 pacientes dializados y 18 no dializados&#44; s&#243;lo se detect&#243; una calcificaci&#243;n cut&#225;nea &#40;46&#41;&#46; El proceso se considera tard&#237;o y los pacientes que lo presentan tienen una corta sobrevida&#44; generalmente menos de 1 a&#241;o&#44; a menos que medie un tratamiento &#40;47&#41;&#46; La insuficiencia renal cr&#243;nica lleva a un hiperparatiroidismo secundario que origina liberaci&#243;n de calcio de los huesos e inhibici&#243;n de la reabsorci&#243;n tubular de fosfato&#59; el calcio s&#233;rico&#44; sin embargo&#44; no se eleva y el fosfato c&#225;lcico es depositado en distintos &#243;rganos&#46; Cuando el producto de ambos &#40;calcio &#42; f&#243;sforo&#41;&#44; que normalmente es de 40&#44; est&#225; elevado del orden de 65 a 70&#44; se produce el dep&#243;sito subcut&#225;neo de fosfato de calcio &#40;48&#41;&#46; Este cuadro cl&#237;nico es denominado hiperparatiroidismo renal&#46; Los dep&#243;sitos subcut&#225;neos se han descrito como p&#225;pulas o placas localizadas en la cara interna de los muslos&#44; en la l&#237;nea axilar anterior o posterior&#44; fosa antecubital y popl&#237;tea&#44; perin&#233;&#44; escroto&#44; as&#237; como tambi&#233;n alrededor de las grandes articulaciones &#40;49&#44; 50&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el hiperparatiroidismo primario&#44; generalmente producido por un adenoma de las paratiroides&#44; la hormona paratiroidea es secretada en exceso&#44; originando una elevaci&#243;n del calcio plasm&#225;tico&#46; Sin embargo&#44; la calcificaci&#243;n metast&#225;sica s&#243;lo se produce en etapas tard&#237;as&#44; cuando el calcio precipita en los t&#250;bulos renales originando una insuficiencia renal y un aumento en el fosfato s&#233;rico&#44; permitiendo la precipitaci&#243;n del fosfato c&#225;lcico en los tejidos blandos &#40;47&#41;&#46; Esta secuencia de eventos es probablemente la misma que se produce en la hipervitaminosis D&#44; en el s&#237;ndrome leche-&#225;lcalis&#44; en la sarcoidosis y en otras enfermedades que cursan con destrucci&#243;n &#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ingesta cr&#243;nica de dosis elevadas de vitamina D puede originar hipervitaminosis D&#46; Sus s&#237;ntomas y signos son debidos a hipercalcemia e incluyen debilidad&#44; cefalea&#44; n&#225;useas&#44; poliuria y nefrolitiasis &#40;2&#41;&#46; El componente local para que se produzcan los dep&#243;sitos de calcio sigue siendo importante&#44; ya que ocurre especialmente en zonas alteradas&#44; como&#44; por ejemplo&#44; articulaciones deformadas por gota o artritis reumatoide &#40;51&#41; y no as&#237; en otras situaciones en que el producto del calcio y f&#243;sforo est&#225; elevado&#44; pero no existen alteraciones anat&#243;micas &#40;52&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hasta hace algunos a&#241;os era muy com&#250;n que los pacientes portadores de un s&#237;ndrome ulceroso consumieran regularmente cantidades importantes de leche y &#225;lcalis&#44; llegando algunos de ellos a presentar dep&#243;sitos subcut&#225;neos de calcio&#46; La afectaci&#243;n cut&#225;nea no era constante&#59; en algunos pacientes no hab&#237;a lesiones cut&#225;neas&#44; pero s&#237; en otras zonas como el ojo &#40;53&#41;&#59; otros&#44; sin embargo&#44; presentaban grandes dep&#243;sitos subcut&#225;neos de calcio &#40;54&#41;&#46; Con la simple medida de eliminar la ingesta de &#225;lcalis y de leche se puede lograr una reducci&#243;n gradual de las calcinosis &#40;55&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcifilaxis</p><p class="elsevierStylePara">Seyle en 1962 describi&#243; una forma de calcificaci&#243;n de tejidos blandos de tipo experimental en la que los tejidos responden a una serie de est&#237;mulos formando dep&#243;sitos de calcio &#40;56&#44; 57&#41;&#46; Se la define como una calcificaci&#243;n localizada aguda que afecta a varios &#243;rganos&#44; incluyendo la piel&#44; ri&#241;ones y menos frecuentemente el pulm&#243;n&#44; coraz&#243;n y tracto gastrointestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cut&#225;neas se caracterizan por &#225;reas de coloraci&#243;n livedoide&#44; sensibles&#44; que se localizan en la regi&#243;n proximal de las extremidades&#46; Evolucionan a placas induradas y n&#243;dulos bien delimitados que progresan a ulceraciones profundas con formaci&#243;n de escaras que en algunos casos han llevado a la amputaci&#243;n espont&#225;nea de dedos o extremidades &#40;57&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico muestra dep&#243;sitos de calcio en los vasos peque&#241;os y medianos&#44; acompa&#241;ados de necrosis e isquemia epid&#233;rmicas&#46; En un caso se ha descrito calcificaci&#243;n perineural &#40;58&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su etiopatogenia es incierta y probablemente sea multifactorial&#46; La mayor&#237;a de los casos ocurren en pacientes con insuficiencia renal cr&#243;nica e hiperparatiroidismo secundario &#40;59&#41;&#44; aunque se han descrito casos con funci&#243;n renal normal &#40;60&#41;&#46; Las alteraciones del metabolismo fosfocalc&#233;mico son inconstantes &#40;58&#41;&#46; Otros posibles or&#237;genes son un aporte excesivo de vitamina D&#44; hipertensi&#243;n y alcalosis sist&#233;mica tras hemodi&#225;lisis&#46; Los pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana pueden evolucionar a insuficiencia renal y otras anomal&#237;as endocrinol&#243;gicas&#44; por lo que est&#225;n predispuestos a padecerla &#40;61&#41;&#46; M&#225;s raramente se la ha descrito en relaci&#243;n a carcinoma de mama metast&#225;sico osteol&#237;tico &#40;62&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento s&#243;lo es de soporte&#44; siendo importante la correcci&#243;n de la hipercalcemia&#46; Se ha utilizado la paratiroidectom&#237;a con buenos resultados &#40;63&#41;&#46; Se deben corregir las alteraciones hidroelectrol&#237;ticas y las infecciones&#46; Si se detecta alg&#250;n factor desencadenante &#40;alb&#250;mina&#44; corticoides&#44; inmunosupresores&#44; productos sangu&#237;neos&#41; se debe hacer lo posible por eliminarlo &#40;57&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El pron&#243;stico de estos pacientes es malo y la mayor&#237;a fallece de sepsis secundarias a infecciones de &#250;lceras &#40;64&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n idiop&#225;tica</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta sin una causa clara conocida y no se asocia a alteraciones en el metabolismo del calcio ni del f&#243;sforo&#46; Existen cinco entidades que pueden incluirse en este grupo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">N&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico</p><p class="elsevierStylePara">Fue descrito inicialmente por Duhring en 1877 con el nombre de c&#225;lculo cut&#225;neo&#59; en forma posterior Winer &#40;65&#41; lo individualiza como entidad y lo denomina calcificaci&#243;n nodular cong&#233;nita solitaria de la piel al describir tres ni&#241;os con lesiones &#250;nicas presentes desde el nacimiento&#46; Observaciones subsecuentes que se presentaron con lesiones m&#250;ltiples o con aparici&#243;n en la edad adulta &#40;66&#41; llevaron a la preferencia de algunos autores por el t&#233;rmino n&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico &#40;67&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El origen del trastorno es desconocido&#46; Se han postulado varias hip&#243;tesis en relaci&#243;n a su etiopatogenia&#44; entre las que se incluyen la calcificaci&#243;n de un hamartoma de los ductos sudor&#237;paros ecrinos &#40;65&#41;&#44; calcificaci&#243;n secundaria a necrosis grasa postraum&#225;tica &#40;68&#41;&#44; calcificaci&#243;n de tecas de c&#233;lulas n&#233;vicas &#40;69&#41; o mesenquimatosas &#40;66&#41;&#44; dep&#243;sitos c&#225;lcicos siguiendo a un proceso de degranulaci&#243;n mastocitaria de causa desconocida &#40;70&#41;&#44; asociaci&#243;n a niveles elevados de calcio en el sudor &#40;67&#41; y trauma en una deformidad cong&#233;nita &#40;71&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente se manifiesta en forma de p&#225;pulas o n&#243;dulos cupuliformes de coloraci&#243;n blanquecinamarillenta y superficie lisa&#44; verrugosa o mamelonada&#46; Su consistencia es dura y en general no sobrepasan los 10 mm de di&#225;metro&#46; Habitualmente &#250;nicos&#44; suelen localizarse en la cabeza --especialmente en las mejillas &#40;72&#41; &#40;Fig&#46; 5&#41; u orejas &#40;71-75&#41; &#40;Fig&#46; 6&#41;-- y menos frecuentemente en las extremidades &#40;66&#41; &#40;Fig&#46; 7&#41;&#59; excepcionalmente se le ha descrito en la boca afectando gingiva o lengua &#40;n&#243;dulo calcificado mucoso&#41; &#40;76&#41; o en el pene &#40;77&#41;&#46; Por lo general hacen su aparici&#243;n durante la primera infancia&#44; aunque pueden ser cong&#233;nitos o aparecer incluso en poblaci&#243;n geri&#225;trica &#40;78&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 5&#46;--N&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 6&#46;--N&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 7&#46;--N&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histopatol&#243;gicamente se observa material calcificado en la dermis superior en forma de masas homog&#233;neas o agregados de gl&#243;bulos c&#225;lcicos rodeados por un infiltrado inflamatorio m&#225;s bien escaso formado por macr&#243;fagos&#44; c&#233;lulas gigantes y mastocitos &#40;Fig&#46; 8&#41;&#46; La epidermis suele ser hipertr&#243;fica y ocasionalmente puede mostrar fen&#243;meno de eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica &#40;Fig&#46; 9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 8&#46;--Dep&#243;sitos de calcio en la dermis superior y reacci&#243;n inflamatoria escasa en el n&#243;dulo calcificado subepid&#233;rmico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab10.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 9&#46;--Fen&#243;meno de eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica en un n&#243;dulo  calcificado subepid&#233;rmico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial debe plantearse con molusco contagioso&#44; verruga&#44; cuerno cut&#225;neo&#44; xantoma &#40;79&#41; y con otras formas de calcinosis cut&#225;neas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento consiste en su extirpaci&#243;n mediante curetaje bajo anestesia local&#44; siendo raras las recidivas &#40;72&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n de los cart&#237;lagos auriculares</p><p class="elsevierStylePara">Pese a que la calcificaci&#243;n de los cart&#237;lagos auriculares es considerado un fen&#243;meno inusual&#44; en un estudio se la detect&#243; con una frecuencia de 3&#37; mediante examen radiogr&#225;fico de una serie de pacientes no seleccionados &#40;80&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente se produce un endurecimiento progresivo de los cart&#237;lagos auriculares sin afectaci&#243;n de la piel que los recubre&#46; Suele ser asintom&#225;tico&#44; aunque existe imposibilidad para doblarlos o se les mueve como una unidad r&#237;gida que ha sido comparada a la bisagra de una puerta &#40;81&#41;&#46; Ocasionalmente se produce dolor a la compresi&#243;n u otalgia en caso de afectaci&#243;n del conducto auditivo externo&#44; la que se agrava por dec&#250;bito lateral &#40;81&#41;&#46; Los traumatismos y congelaci&#243;n son los factores etiopatog&#233;nicos m&#225;s frecuentemente involucrados en su origen&#44; aunque un n&#250;mero importante de casos --alrededor de un tercio-- son idiop&#225;ticos &#40;80&#41;&#46; Puede encontr&#225;rsele asociada a otros m&#250;ltiples procesos&#44; entre los que se incluyen la insuficiencia suprarrenal&#44; gota&#44; hipopituitarismo&#44; acromegalia&#44; hipoparatiroidismo&#44; hipertiroidismo&#44; diabetes mellitus&#44; prolactinoma&#44; sarcoidosis&#44; esclerodermia&#44; periarteritis nodosa&#44; s&#237;ndrome de Tietze&#44; osteodistrofia hereditaria de Albright&#44; condromalacia sist&#233;mica&#44; ocronosis&#44; pericondrotis sifil&#237;tica&#44; alteraciones en el metabolismo del calcio y del f&#243;sforo&#44; radioterapia e hipersensibilidad al fr&#237;o &#40;81-84&#41;&#46; Entre ellos&#44; la insuficiencia suprarrenal es uno de los trastornos sist&#233;micos m&#225;s frecuentemente asociado a endurecimiento del cart&#237;lago auricular &#40;85&#41;&#59; su mecanismo etiopatog&#233;nico es desconocido&#44; aunque se atribuye al propio d&#233;ficit de cortisol &#40;83&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">M&#225;s raramente se ha descrito la presencia de focos de osificaci&#243;n de los cart&#237;lagos presumiblemente originados por exposici&#243;n cr&#243;nica al fr&#237;o &#40;86&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Calcinosis cutis de tipo miliar y s&#237;ndrome de Down</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de los diversos trastornos dermatol&#243;gicos que han sido asociados al s&#237;ndrome de Down&#44; uno de reciente descripci&#243;n es la calcinosis cutis  idiop&#225;tica miliar &#40;87&#41;&#46; Las lesiones aparecen en la infancia en forma de m&#250;ltiples p&#225;pulas blanquecinas redondeadas&#44; de 1 a 3 mm de di&#225;metro&#44; localizadas en la cara&#44; dorso de las manos&#44; dedos&#44; palmas&#44; plantas&#44; mu&#241;ecas&#44; codos&#44; muslos y rodillas &#40;88&#41;&#46; Algunos casos se han asociado a siringomas y a eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica &#40;88&#44; 89&#41; o m&#225;s raramente a nevos m&#250;ltiples del tejido conectivo &#40;90&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El origen de las lesiones es desconocido y viene a sumarse a otras calcificaciones anormales que pueden observarse en el s&#237;ndrome de Down&#44; tales como las de los ganglios basales y de las v&#225;lvulas card&#237;acas&#44; lo que probablemente refleja un proceso de envejecimiento prematuro en esta enfermedad &#40;87&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n se ha descrito una  calcinosis cutis  perforante en forma de granos de mijo en ingles y pubis de ni&#241;os normales &#40;91&#41;&#44; sugiriendo alguna relaci&#243;n con la excreci&#243;n de calcio en el sudor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Calcinosis tumoral</p><p class="elsevierStylePara">Es una enfermedad hereditaria rara&#44; de origen desconocido&#44; en la que se desarrollan masas de gran tama&#241;o generalmente sobre &#225;reas de presi&#243;n y articulaciones&#46; Fue descrita por primera vez en 1898 por Duret&#44; d&#225;ndosele posteriormente diferentes nombres hasta que Inclan en 1943 la denominara calcinosis tumoral &#40;92&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es poco frecuente en Europa y Norteam&#233;rica&#59; la mayor&#237;a de los casos descritos provienen de poblaci&#243;n negra de &#193;frica&#44; aunque en estos lugares tambi&#233;n est&#225; subdiagnosticada&#44; confundi&#233;ndose con otras patolog&#237;as que presentan calcificaci&#243;n&#44; tales como bursas calcificadas&#44; tumores&#44; tuberculosis&#44; quistes&#44; calcificaci&#243;n metast&#225;sica y oncocercosis &#40;93&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aparece generalmente en las primeras dos d&#233;cadas de la vida&#44; aunque se han descrito casos hasta los 79 a&#241;os de edad&#44; sin predilecci&#243;n por sexo &#40;94&#44; 95&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente se caracteriza por la formaci&#243;n de masas calcificadas adyacentes a grandes articulaciones&#44; pero sin llegar a comprometerlas&#46; Son indoloras&#44; &#250;nicas o m&#250;ltiples&#44; de crecimiento lento&#44; pudiendo ser subcut&#225;neas o intramusculares&#44; y dependiendo de su localizaci&#243;n estar firmemente adheridas a la fascia profunda&#46; Son de consistencia firme&#44; aunque en algunas &#225;reas pueden ser de consistencia qu&#237;stica&#46; Inicialmente son peque&#241;as&#44; evolucionando posteriormente a grandes tumores lobulados&#46; La piel que los recubre generalmente es normal&#44; aunque puede ulcerarse&#44; eliminando un material blanquecino e infect&#225;ndose secundariamente &#40;94-97&#41;&#46; No hay compromiso de &#243;rganos internos y en la mayor&#237;a de los pacientes la calcemia es normal&#44; a diferencia del f&#243;sforo que puede estar elevado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Radiol&#243;gicamente se caracteriza por la presencia de n&#243;dulos densamente calcificados en los tejidos blandos adyacentes a grandes articulaciones&#44; tales como cadera&#44; codo&#44; esc&#225;pula y sacro &#40;93&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al estudio histopatol&#243;gico se distinguen dos etapas&#58; inicialmente hay necrobiosis del col&#225;geno que lleva a la formaci&#243;n de quistes asociada a una respuesta granulomatosa de tipo cuerpo extra&#241;o&#59; posteriormente evoluciona a la etapa final de calcificaci&#243;n del col&#225;geno&#44; que primero es granular pero luego se forman dep&#243;sitos densos que muy rara vez desarrollan metaplasia &#40;93&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su etiolog&#237;a es desconocida&#44; plante&#225;ndose dos hip&#243;tesis&#58; una postula que se tratar&#237;a de una forma de calcificaci&#243;n distr&#243;fica relacionada a injuria o trauma mec&#225;nico y la otra plantea que habr&#237;a un trastorno metab&#243;lico del calcio y del f&#243;sforo &#40;93&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial se plantea con calcinosis universal y circunscrita&#44; intoxicaci&#243;n cr&#243;nica por vitamina D&#44; nefropat&#237;a cr&#243;nica&#44; s&#237;ndrome de Barnett e hipeparatiroidismo primario &#40;94&#44; 97&#44; 98&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento consiste en la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica de las lesiones&#44; aunque la recurrencia es frecuente&#44; as&#237; como la aparici&#243;n de nuevos focos de calcificaci&#243;n &#40;94&#41;&#46; La radioterapia no ha sido beneficiosa en la mayor&#237;a de los casos en que se ha empleado &#40;99&#41;&#46; Existe un caso descrito en que una dieta pobre en calcio y f&#243;sforo&#44; asociada a hidr&#243;xido de aluminio&#44; logr&#243; buenos resultados &#40;100&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Calcificaci&#243;n escrotal idiop&#225;tica</p><p class="elsevierStylePara">Trastorno infrecuente de origen desconocido caracterizado por dep&#243;sitos de calcio a nivel de la dermis del escroto &#40;101&#41;&#46; Aparece en varones sanos durante la infancia o al inicio de la edad adulta&#44; manifest&#225;ndose cl&#237;nicamente por p&#225;pulas o n&#243;dulos subcut&#225;neos de localizaci&#243;n escrotal que muestran una coloraci&#243;n blanquecinamarillenta &#40;Fig&#46; 10&#41;&#59; las lesiones presentan una consistencia dura a la palpaci&#243;n y ocasionalmente eliminan un material blanquecino pastoso&#59; generalmente son asintom&#225;ticas&#44; aunque pueden acompa&#241;arse de una sensaci&#243;n de peso a nivel genital&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab11.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 10&#46;--Calcificaci&#243;n escrotal idiop&#225;tica&#46; M&#250;ltiples n&#243;dulos de coloraci&#243;n blanquecinaamarillenta en la regi&#243;n escrotal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia del proceso es debatida&#44; plante&#225;ndose como posibles or&#237;genes una calcificaci&#243;n distr&#243;fica del m&#250;sculo dartros escrotal &#40;102&#41;&#44; calcificaci&#243;n distr&#243;fica secundaria a traumatismos m&#237;nimos en la zona &#40;103&#41;&#44; calcificaci&#243;n secundaria de tumores escrotales &#40;esteatocistomas&#44; quistes epid&#233;rmicos&#44; fibromas&#44; etc&#46;&#41;&#44; calcificaci&#243;n de nematodos muertos de Onchocerca volvulus en un caso &#40;104&#41; y calcificaci&#243;n distr&#243;fica de quistes miliares de los conductos ecrinos &#40;105&#41;&#46; La observaci&#243;n de casos que presentaban simult&#225;neamente quistes epidermoides intactos&#44; otros rotos y dep&#243;sitos de calcio sin evidencias de pared epitelial&#44; ha originado que la teor&#237;a m&#225;s aceptada sea que la calcificaci&#243;n se origine en un quiste epidermoide que se inflama &#40;106&#44; 107&#41;&#59; sin embargo&#44; otros autores afirman que el trastorno es verdaderamente idiop&#225;tico al detectar la presencia de queratina en la dermis adyacente a los dep&#243;sitos de calcio mediante estudios inmunohistoqu&#237;micos &#40;108&#41;&#46; Al estudio histopatol&#243;gico las lesiones se caracterizan por dep&#243;sitos de calcio sin revestimiento epitelial y rodeados por una reacci&#243;n inflamatoria de tipo cuerpo extra&#241;o &#40;109&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial se plantea esencialmente con esteatocistomas y otros tumores de localizaci&#243;n escrotal como xantomas&#44; hidrocele o hematoma calcificado&#44; etc&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento es quir&#250;rgico&#44; extirp&#225;ndose aquellas lesiones que produzcan mayores molestias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> OSIFICACI&#211;N CUT&#193;NEA</p><p class="elsevierStylePara">A diferencia de las calcinosis cutis en que los dep&#243;sitos de calcio y fosfato se disponen en forma desorganizada dando salida a la extirpaci&#243;n a un material blando y pastoso que se desmorona&#44; en la osificaci&#243;n cut&#225;nea la fase mineral se deposita en forma organizada&#44; como si fuera hueso normal&#46; Cl&#237;nicamente las lesiones son duras y no se deshacen al aplastarlas&#44; mostrando al estudio histopatol&#243;gico una proliferaci&#243;n de tejido &#243;seo con osteoblastos y a veces osteoclastos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las osificaciones cut&#225;neas se dividen en primarias y secundarias &#40;tabla II&#41;&#46; Las formas primarias son muy infrecuentes y no se detecta en ellas alguna lesi&#243;n cut&#225;nea previa&#59; tambi&#233;n se las denomina osteoma cutis&#44; osteomatosis cutis u osteosis cutis&#46; Las formas secundarias no son tan raras y se las puede encontrar en cicatrices quir&#250;rgicas&#44; enfermedades del col&#225;geno y algunos tumores&#59; en ellas la formaci&#243;n de hueso se produce por metaplasia de una lesi&#243;n preexistente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab12.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Osificaci&#243;n primaria</p><p class="elsevierStylePara">Osteodistrofia hereditaria de Albright</p><p class="elsevierStylePara">Descrita por Albright en 1952&#44; se caracteriza por presentar m&#250;ltiples &#225;reas de formaci&#243;n ect&#243;pica de hueso que aparecen durante los primeros a&#241;os de vida y que comprometen la piel&#44; tejido subcut&#225;neo&#44; planos aponeur&#243;ticos&#44; tendones y regiones periarticulares&#46; El tama&#241;o de las lesiones es variable&#44; de unos pocos mil&#237;metros a 5 cm&#46; En ocasiones pueden ulcerarse y dar salida a esp&#237;culas &#243;seas&#46; La enfermedad se transmite con un patr&#243;n de herencia no bien establecido &#40;110&#41;&#46; Es m&#225;s frecuente y severa en el sexo femenino&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los casos afectados muestran una estatura baja&#44; obesidad y cara redonda &#40;111&#41;&#46; Pueden haber anomal&#237;as craneofaciales que incluyen braquicefalia o m&#225;s raramente microcefalia&#44; frente prominente&#44; puente nasal bajo&#44; cuello corto e hiperostosis craneana&#46; Los estudios radiogr&#225;ficos revelan dep&#243;sitos &#243;seos y calcificaciones de los ganglios basales y del plexo coroideo&#46; Las anomal&#237;as dentales incluyen hipoplasia del esmalte y retardo en la dentici&#243;n &#40;112&#41;&#46; La mitad de los casos muestran u&#241;as anchas y cortas&#44; especialmente a nivel del pulgar&#46; El acortamiento de los metacarpianos&#44; particularmente del cuarto y quinto dedos por cierre epifisiario prematuro&#44; origina caracter&#237;sticamente una ausencia de los dos &#250;ltimos nudillos y su sustituci&#243;n por hoyuelos a nivel de las respectivas articulaciones metacarpofal&#225;ngicas&#44; produciendo el llamado signo de Albright o signo del nudillo-nudillo-hoyuelo-hoyuelo&#46; Una cuarta parte de los casos presentan cataratas o escleras azules y frecuentemente existe hipogonadismo o hipotiroidismo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad incluye dos variedades&#44; el pseudohipoparatiroidismo&#44; que se produce por una falta de respuesta a la hormona paratiroidea y se acompa&#241;a de hipocalcemia e hipofosfatemia&#44; y el pseusoseudohipoparatiroidismo&#44; que posee el mismo genotipo que el anterior&#44; pero con niveles de calcio y f&#243;sforo normales &#40;113&#41;&#46; El 70&#37; de los casos con hipocalcemia se asocia a retardo mental leve a moderado&#44; el que es menos frecuente en los casos normocalc&#233;micos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al estudio histopatol&#243;gico pueden encontrarse esp&#237;culas &#243;seas de diverso tama&#241;o en la dermis o en el tejido celular subcut&#225;neo&#46; &#201;stas contienen osteocitos&#44; osteoblastos y muy raramente osteoclastos&#46; A menudo pueden detectarse canales de Havers que contienen vasos sangu&#237;neos y tejido conectivo&#59; raramente se observan elementos hematopoy&#233;ticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico precoz de la enfermedad es importante para evitar los efectos derivados de la hipocalcemia&#46; Con los a&#241;os los pacientes tienden a hacerse normocalc&#233;micos y la enfermedad tiende a aminorar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Osteoma cutis</p><p class="elsevierStylePara">Se aplica este t&#233;rmino a aquellos casos de osificaci&#243;n cut&#225;nea primaria en los que no se detectan evidencias de osteodistrofia hereditaria personal ni familiar&#46; Se dividen en cuatro grupos&#58;</p><p class="elsevierStylePara">-- Osteoma diseminado&#46; Con lesiones m&#250;ltiples presentes desde el nacimiento &#40;114&#44; 115&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Osteoma en placa&#46; Con lesi&#243;n &#250;nica&#44; grande&#44; en forma de placa&#44; presente desde el nacimiento y localizada en el cuero cabelludo&#44; piel o tejido celular subcut&#225;neo de una extremidad &#40;116&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Osteoma solitario peque&#241;o&#46; Con lesi&#243;n &#250;nica adquirida&#44; peque&#241;a&#44; con diversas localizaciones &#40;Fig&#46; 11&#41;&#44; que en algunas ocasiones muestra eliminaci&#243;n transepid&#233;rmica de fragmentos &#243;seos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab13.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 11&#46;--Osteoma solitario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Osteoma miliar m&#250;ltiple de la cara&#46;  S&#243;lo aparece en mujeres j&#243;venes &#40;117&#44; 118&#41; o mayores &#40;119&#41;&#44; mostrando una relaci&#243;n discutida con lesiones de acn&#233; vulgar &#40;120&#41;&#46; Cl&#237;nicamente se presenta con lesiones papulosas peque&#241;as del color de la piel y duras al tacto&#44; localizadas en la cara &#40;121&#41;&#46; En un caso se ha descrito exacerbaci&#243;n de las lesiones tras uso de isotretino&#237;na para el tratamiento de un acn&#233; severo &#40;122&#41; y en otros pigmentaci&#243;n azulada de las mismas en relaci&#243;n a administraci&#243;n de tetraciclina &#40;123&#41; o minociclina &#40;124&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los rasgos histopatol&#243;gicos en todas estas condiciones son similares a los de la osteodistrofia hereditaria &#40;Fig&#46; 12&#41;&#46; El mecanismo etiopatog&#233;nico por el que se producen es desconocido&#44; aunque se cree que cualquier injuria tisular que altere el pH&#44; tensi&#243;n de ox&#237;geno&#44; actividad enzim&#225;tica y&#47;o concentraciones de calcio y fosfato del medio&#44; puede dar origen a calcificaci&#243;n y formaci&#243;n de hueso &#40;125&#41;&#59; sin embargo&#44; en muchas ocasiones no puede detectarse ning&#250;n factor precipitante ni traumas&#46; Se ha sugerido tambi&#233;n que los osteoblastos se diferenciar&#237;an a partir de fibroblastos de la piel &#40;126&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014799tab14.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 12&#46;--Osteoma solitario&#46; Dermis con ac&#250;mulos de material osteoide con vaga disposici&#243;n en trab&#233;culas&#44; algunas de ellas calcificadas&#59; estroma mesenquimatoso fusocelular con diferenciaci&#243;n  osteobl&#225;stica peritrabecular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Heteroplasia &#243;sea progresiva</p><p class="elsevierStylePara">Es un trastorno de la diferenciaci&#243;n mesenquimal que comienza en el per&#237;odo de lactancia&#44; caracterizado por la osificaci&#243;n intramembranosa progresiva del tejido conectivo profundo&#44; fascias&#44; m&#250;sculos y piel&#46; Fue descrito por primera vez en 1994 &#40;127&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aparece casi exclusivamente en mujeres y es un proceso de osificaci&#243;n primaria&#44; es decir&#44; sin un fen&#243;meno inflamatorio&#44; tumoral ni traum&#225;tico previo&#46; La osificaci&#243;n empieza en la dermis para posteriormente comprometer tejidos m&#225;s profundos&#44; as&#237; como regiones adyacentes de la piel&#46; Las lesiones se manifiestan precozmente&#44; generalmente en el per&#237;odo neonatal&#44; en forma asim&#233;trica y con extensi&#243;n progresiva&#46; Cl&#237;nicamente muestra placas constituidas por peque&#241;as p&#225;pulas que asemejan granos de arroz y que en su evoluci&#243;n aumentan de tama&#241;o&#46; Generalmente se distribuyen al azar en todo el cuerpo&#44; aunque se han descrito casos unilaterales &#40;128&#41;&#46; No se asocia a otros rasgos dism&#243;rficos&#59; sin embargo&#44; la osificaci&#243;n progresiva lleva a deformidades ortop&#233;dicas importantes&#44; como anquilosis de articulaciones y asimetr&#237;a en la longitud de las extremidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los ex&#225;menes de laboratorio son generalmente normales&#44; aunque puede haber elevaci&#243;n de las fosfatasas alcalinas&#44; dehidrogenasa l&#225;ctica y creatinfosfoquinasa&#44; que reflejan la osificaci&#243;n activa y el dep&#243;sito de hueso en el m&#250;sculo esquel&#233;tico &#40;129&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico muestra elementos maduros de hueso intramembranoso&#44; cart&#237;lago&#44; hueso encondral y dep&#243;sitos de calcio en la piel&#44; tejido conectivo profundo&#44; fascias y m&#250;sculos&#46; La biopsia debe ser profunda&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia del proceso es desconocida&#46; Se ha planteado que pueda deberse a que restos ect&#243;picos de c&#233;lulas mesenquim&#225;ticas normales se diferencien a osteoblastos &#40;hamartomas&#41; o a la estimulaci&#243;n de c&#233;lulas mesenquim&#225;ticas normales extraesquel&#233;ticas a transformarse en osteoblastos &#40;metaplasia&#41;&#46; Muchos casos de osificaci&#243;n heterot&#243;pica pueden explicarse por alteraciones gen&#233;ticas como el mosaicismo&#44; apoyado en la distribuci&#243;n diseminada de las lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial incluye la osteodistrofia hereditaria de Albright&#44; que rara vez provoca deformidades ortop&#233;dicas significativas y la fibrodisplasia osificante progresiva&#44; que consiste en la osificaci&#243;n heterot&#243;pica de tejido conectivo profundo asociado a deformidades musculoesquel&#233;ticas&#59; es un trastorno hereditario que comienza alrededor de los 5 a&#241;os y progresa en forma sim&#233;trica y bilateral con mal pron&#243;stico&#59; la osificaci&#243;n no afecta la piel a menos que un alg&#250;n espol&#243;n profundo 1a alcance &#40;130&#41;&#59; el acortamiento del ortejo mayor&#44; presente en la gran mayor&#237;a de los casos&#44; es un elemento importante en su diagn&#243;stico&#44; ya que est&#225; presente desde nacimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El pron&#243;stico es incierto y se relaciona con la localizaci&#243;n y extensi&#243;n de la osificaci&#243;n&#46; No existe un tratamiento efectivo y la cirug&#237;a es la &#250;nica alternativa en aquellos casos que presentan impotencia funcional&#44; pudiendo llegar a requerir de la amputaci&#243;n de una extremidad en los casos m&#225;s severos &#40;127&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Osificaci&#243;n secundaria o metapl&#225;sica</p><p class="elsevierStylePara">Consiste en la formaci&#243;n de tejido &#243;seo en una lesi&#243;n preexistente&#44; la mayor&#237;a de las veces de origen tumoral &#40;131&#41; o en cicatrices &#40;132&#41;&#46; El pilomatricoma es el tumor que m&#225;s frecuentemente muestra osificaci&#243;n metapl&#225;sica&#44; la que puede observarse en el 14-20&#37; de los casos&#46; A diferencia de la calcinosis que se inicia en el &#225;rea de las c&#233;lulas sombra&#44; la osificaci&#243;n comienza en el estroma del tumor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras excluir los pilomatricomas en una serie de 120 casos de osificaci&#243;n cut&#225;nea&#44; cerca de la mitad de las lesiones restantes eran debidas a tumores &#40;131&#41;&#46; Otros tumores que pueden presentar osificaci&#243;n secundaria son el carcinoma basocelular &#40;133&#41; y menos frecuentemente el espinocelular &#40;134&#41;&#44; el siringoma condroide &#40;135&#41; y los nevos intrad&#233;rmicos&#44; en los cuales la osificaci&#243;n es a menudo secundaria a una foliculitis y son de localizaci&#243;n facial &#40;131&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La osificaci&#243;n secundaria de otros procesos inflamatorios&#44; tales como esclerodermia &#40;136&#41; y dermatomiositis &#40;137&#41;&#44; es en general infrecuente&#46; En 4 de 37 casos de condrodermitis nodularis helicis se detect&#243; la presencia de focos de formaci&#243;n de hueso en la porci&#243;n distal de la l&#225;mina condral &#40;138&#41;&#59; no exist&#237;an antecedentes de trauma previo&#44; sugiri&#233;ndose que el proceso inflamatorio cr&#243;nico habr&#237;a provocado la formaci&#243;n de hueso&#46; Se han descrito osteomas faciales en un caso de foliculitis uleritematosa reticulada &#40;139&#41;&#44; no quedando claro si su aparici&#243;n se relacion&#243; con el empleo de dermabrasi&#243;n&#46; Recientemente se ha descrito un caso de osteoma cutis asociado a pseudoxantoma el&#225;stico &#40;140&#41;&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2019 Octubre 19 42 61
2019 Septiembre 6 91 97
2019 Agosto 9 68 77
2019 Julio 25 82 107
2019 Junio 36 47 83
2019 Mayo 6 69 75
2019 Abril 7 28 35
2019 Marzo 9 22 31
2019 Febrero 11 4 15
2019 Enero 10 11 21
2018 Diciembre 59 5 64
2018 Noviembre 40 8 48
2018 Octubre 9 7 16
2018 Septiembre 866 179 1045
2018 Agosto 2509 619 3128
2018 Julio 1902 339 2241
2018 Junio 1880 312 2192
2018 Mayo 2257 337 2594
2018 Abril 1911 362 2273
2018 Marzo 1874 385 2259
2018 Febrero 1787 331 2118
2018 Enero 1769 298 2067
2017 Diciembre 1766 231 1997
2017 Noviembre 2391 357 2748
2017 Octubre 2377 315 2692
2017 Septiembre 2369 262 2631
2017 Agosto 2334 259 2593
2017 Julio 2022 267 2289
2017 Junio 1871 334 2205
2017 Mayo 1965 311 2276
2017 Abril 2155 264 2419
2017 Marzo 2232 489 2721
2017 Febrero 2110 428 2538
2017 Enero 1610 277 1887
2016 Diciembre 1814 198 2012
2016 Noviembre 2479 253 2732
2016 Octubre 2642 278 2920
2016 Septiembre 2520 492 3012
2016 Agosto 2117 400 2517
2016 Julio 1030 64 1094
2016 Junio 52 33 85
2016 Mayo 39 41 80
2016 Abril 35 4 39
2016 Marzo 38 3 41
2016 Febrero 36 16 52
2016 Enero 39 38 77
2015 Diciembre 41 33 74
2015 Noviembre 141 44 185
2015 Octubre 284 54 338
2015 Septiembre 306 38 344
2015 Agosto 280 58 338
2015 Julio 3229 6 3235
2015 Junio 3101 70 3171
2015 Mayo 3676 82 3758
2015 Abril 3398 86 3484
2015 Marzo 3484 45 3529
2015 Febrero 2826 43 2869
2015 Enero 2690 54 2744
2014 Diciembre 2111 30 2141
2014 Noviembre 2321 35 2356
2014 Octubre 2782 59 2841
2014 Septiembre 2243 59 2302
2014 Agosto 2083 63 2146
2014 Julio 1866 47 1913
2014 Junio 1729 42 1771
2014 Mayo 1683 46 1729
2014 Abril 1372 31 1403
2014 Marzo 1080 283 1363
2014 Febrero 958 196 1154
2014 Enero 913 147 1060
2013 Diciembre 713 146 859
2013 Noviembre 751 231 982
2013 Octubre 731 228 959
2013 Septiembre 720 244 964
2013 Agosto 529 335 864
2013 Julio 656 355 1011
2013 Junio 615 412 1027
2013 Mayo 588 340 928
2013 Abril 446 257 703
2013 Marzo 348 144 492
2013 Febrero 352 66 418
2013 Enero 642 30 672
2012 Diciembre 256 24 280
2012 Noviembre 197 13 210
2012 Octubre 633 7 640
2012 Septiembre 27 0 27
2011 Mayo 34 0 34
2011 Abril 26 0 26
2011 Marzo 105 0 105
2011 Febrero 270 0 270
2011 Enero 188 0 188
2010 Diciembre 343 0 343
2010 Noviembre 181 0 181
2010 Octubre 42 0 42
2010 Septiembre 300 0 300
2010 Agosto 275 0 275
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