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siendo la expresividad cl&#237;nica de &#233;stos muy variable &#40;1&#44; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 41 a&#241;os de edad con antecedentes de HTA en tratamiento con cilazapril &#40;inhibidor del enzima convertidor de la angiotensina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Consult&#243; por la aparici&#243;n de lesiones hiperquerat&#243;sicas foliculares &#40;Fig&#46; 1&#41; en tronco&#44; abdomen y grandes pliegues con ca&#237;da del vello a la tracci&#243;n en las zonas citadas&#44; as&#237; como peque&#241;as placas de alopecia pruriginosas en cuero cabelludo &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46; Estas placas alop&#233;cicas ten&#237;an una base eritematosa brillante&#44; con una fina descamaci&#243;n superficial y tapones c&#243;rneos en los m&#225;rgenes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014780tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--P&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas foliculares en t&#243;rax&#44; algunas centradas por un pelo de escasos mil&#237;metros&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014780tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Placa de alopecia de bordes irregulares con base eritematosa brillante y fina descamaci&#243;n superficial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Distribuidas de forma difusa por tronco y abdomen&#44; presentaba numerosas peque&#241;as p&#225;pulas querat&#243;sicas foliculares como tapones c&#243;rneos&#44; muchas de ellas centradas por un pelo que se desprend&#237;a f&#225;cilmente a la tracci&#243;n&#46; En zonas m&#225;s pilosas&#44; como cara anterior de t&#243;rax&#44; ten&#237;a &#225;reas alop&#233;cicas de gran tama&#241;o&#46; Esta p&#233;rdida de vello era muy manifiesta a nivel de axilas y pubis&#44; donde se observaban adem&#225;s lesiones pigmentadas residuales &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014780tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--P&#233;rdida manifiesta de vello en pubis con p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas foliculares y lesiones pigmentadas residuales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No precisaba el tiempo de evoluci&#243;n de las lesiones ni la secuencia temporal de las mismas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentaba adem&#225;s lesiones pustulosas aisladas en abdomen y grandes pliegues&#44; cuya resoluci&#243;n daba lugar a lesiones hiperpigmentadas de aspecto cicatricial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El resto de la exploraci&#243;n fue normal&#44; no observ&#225;ndose afectaci&#243;n de mucosas ni de u&#241;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron dos biopsias&#58;</p><p class="elsevierStylePara">--En una de ellas&#44; obtenida de una de las lesiones de hiperqueratosis folicular&#44; se observaba un fol&#237;culo dilatado relleno de queratina laminar compacta con restos de tallo piloso en la porci&#243;n distal y con un discreto infiltrado linfocitario&#46; En uno de los cortes de la pieza no hab&#237;a infiltrado linfocitario&#44; en dermis media hab&#237;a un granuloma de cuerpo extra&#241;o en torno a tallos pilosos y junto a restos de m&#250;sculo erector&#46;</p><p class="elsevierStylePara">--La otra biopsia fue tomada de una de las placas de alopecia de cuero cabelludo&#46; Presentaba un infiltrado linfohistiocitario perifolicular que afectaba a los dos tercios superiores de los fol&#237;culos &#40;Fig&#46; 4 A&#41;&#44; destruyendo la capa basal de la vaina externa folicular con formaci&#243;n de cuerpos coloides &#40;Fig&#46; 4 B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014780tab04.gif"></img><img src="103v92n05-13014780tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--A&#58; Infiltrado linfohistiocitario perifolicular que afecta a los dos tercios superiores de los fol&#237;culos&#46; B&#58; Destrucci&#243;n de las capas perif&#233;ricas de la vaina externa por el denso infiltrado linfocitario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios bioqu&#237;micos cursaron dentro de la normalidad&#59; la serolog&#237;a para hepatitis B&#44; C y el estudio de autoinmunidad fueron negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Pringle en 1895&#44; tras describir un caso que cursaba con lesiones t&#237;picas de liquen plano y otras de hiperqueratosis folicular&#44; acu&#241;&#243; el t&#233;rmino de liquen plano pilar &#40;6&#44; 7&#41;&#46; A&#241;os m&#225;s tarde&#44; en 1915&#44; Graham-Little describi&#243; el caso de un paciente que le hab&#237;a remitido su compa&#241;ero Lassueur y que a&#241;os antes hab&#237;a sido publicado por Piccardi&#44; en cuya descripci&#243;n us&#243; los t&#233;rminos de folliculitis decalvans et atrophicus y de lichen spinulosus et folliculitis decalvans&#44; que hac&#237;an referencia a los componentes del cuadro&#46; Tras observar casos similares con afectaci&#243;n mucosa sugestiva de liquen plano lleg&#243; a la conclusi&#243;n de que se trataba de una variante folicular de &#233;ste &#40;6&#41;&#46; Poco despu&#233;s Feldman corrobor&#243; esta teor&#237;a y denomin&#243; a la misma entidad lichen planus acuminatus et atrophicus&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A mediados del siglo pasado&#44; Silver y cols&#46; &#40;6&#41; realizaron un estudio retrospectivo de 105 pacientes intentando unificar la nomenclatura existente hasta entonces&#44; planteando que los distintos t&#233;rminos no eran m&#225;s que una descripci&#243;n sindr&#243;mica que hab&#237;an establecido los distintos autores y concluyeron denominando a esta entidad liquen plano folicular&#44; etiquet&#225;ndola de variante folicular de liquen&#46; Tras esta unificaci&#243;n de terminolog&#237;a algunos autores &#40;7&#41; distinguen una forma cl&#237;nica aguda&#44; caracterizada por presentar lesiones de liquen plano en piel o mucosas&#44; lesiones espinulosas foliculares&#44; y un curso corto&#44; y una forma cr&#243;nica&#44; que presentar&#237;a lesiones de liquen plano en piel o mucosas&#44; lesiones foliculares querat&#243;sicas en el cuerpo y cuero cabelludo&#44; atrofia cl&#237;nica de anejos y un curso prolongado&#46; En esta forma cr&#243;nica cualquiera de las lesiones descritas puede ser la primera en aparecer y puede ser la &#250;nica manifestaci&#243;n durante meses o a&#241;os&#46; Nuestro paciente podr&#237;a incluirse en este &#250;ltimo grupo a pesar de no haber presentado lesiones cl&#225;sicas de liquen&#44; manifestaci&#243;n que podr&#237;a retrasarse a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad seguimos encontrando una terminolog&#237;a variada y confusa&#44; y aunque existe una opini&#243;n mayoritaria que engloba al s&#237;ndrome de Graham-Little dentro del grupo del liquen plano folicular&#44; algunos consideran que el liquen plano jugar&#237;a un papel importante pero no estrictamente necesario &#40;8&#41;&#46; Hemos tomado como ejemplo un texto de referencia como es el Fitzpatrick&#44; donde Daoud y Pittelkow &#40;9&#41; distinguen dentro del apartado de liquen plano una variante folicular del mismo y a la vez dentro de &#233;sta otras variantes como la pseudopelada de Brocq&#44; el liquen plano folicular tumido&#44; el liquen planoporitis&#44; la alopecia fibrosante frontotemporal de mujeres postmenop&#225;usicas y el s&#237;ndrome de Graham-Little&#46; Para corroborar la relaci&#243;n entre los dos procesos la mayor&#237;a de los autores se apoyan en los datos cl&#237;nicos&#44; ya que muchos de estos pacientes acaban desarrollando lesiones cl&#225;sicas de liquen&#44; as&#237; como en los estudios de histopatolog&#237;a e inmunofluorescencia directa&#44; que recuerdan a los observados en esta entidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ciertos hallazgos etiopatog&#233;nicos parecen apoyar m&#225;s a&#250;n esta relaci&#243;n&#44; como es la descripci&#243;n de un s&#237;ndrome de Graham-Little tras vacunaci&#243;n para el virus de la hepatitis B &#40;10&#41; en un paciente que tras la primera dosis de vacuna desarroll&#243; lesiones cl&#225;sicas de liquen en piel y que en la tercera dosis desarroll&#243; placas de alopecia en cuero cabelludo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No menos interesante resulta establecer el diagn&#243;stico diferencial&#44; que debe plantearse con tres entidades&#58; a&#41; Lupus eritematoso discoide&#46; Se deben buscar otros datos cl&#237;nicos que parecen estar presentes en un 30&#37; de los casos &#40;11&#41;&#46; b&#41; Pseudopelada de Brocq&#46; Se considera el estadio final de una fibrosis folicular en la que el diagn&#243;stico de la enfermedad primaria puede no llegar a realizarse debido a que la afectaci&#243;n inicial del fol&#237;culo puede ser subcl&#237;nica&#46; El diagn&#243;stico diferencial se establece a trav&#233;s de una serie de criterios cl&#237;nicos&#44; histol&#243;gicos y de inmunofluorescencia directa propuestos por Braun Falco &#40;11-13&#41;&#46; c&#41; Keratosis pilaris decalvans&#46; Herencia dominante ligada a X&#46; Inicio en la infancia&#46; Asociaci&#243;n con otras patolog&#237;as como atopia&#44; hiperqueratosis palmoplantar&#44; distrofia corneal y fotofobia &#40;9&#44; 14&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> CONCLUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de s&#237;ndrome de Graham-Little que no present&#243; lesiones cl&#225;sicas de liquen&#44; aunque el estudio histopatol&#243;gico puede considerarse superponible al encontrado en esta entidad con afectaci&#243;n limitada al fol&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Consideramos que el s&#237;ndrome de Graham-Little es una variante de liquen plano&#46; La aparici&#243;n de lesiones de liquen en los casos de s&#237;ndrome de Graham-Little descritos en la literatura no es un hecho casual que se superpone al s&#237;ndrome&#44; sino que como variante de liquen es una m&#225;s de sus manifestaciones&#46;</p>"
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Síndrome de Graham-Little frente a liquen plano folicular
 Graham-Little syndrome versus follicular lichen planus. 
MI. Fernández Canedoa, P. De Unamuno Péreza, E. Fernández Lópeza, E. Blázquez Sáncheza, A. Martín-Pascuala
a Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Salamanca.
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siendo la expresividad cl&#237;nica de &#233;stos muy variable &#40;1&#44; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 41 a&#241;os de edad con antecedentes de HTA en tratamiento con cilazapril &#40;inhibidor del enzima convertidor de la angiotensina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Consult&#243; por la aparici&#243;n de lesiones hiperquerat&#243;sicas foliculares &#40;Fig&#46; 1&#41; en tronco&#44; abdomen y grandes pliegues con ca&#237;da del vello a la tracci&#243;n en las zonas citadas&#44; as&#237; como peque&#241;as placas de alopecia pruriginosas en cuero cabelludo &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46; Estas placas alop&#233;cicas ten&#237;an una base eritematosa brillante&#44; con una fina descamaci&#243;n superficial y tapones c&#243;rneos en los m&#225;rgenes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014780tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--P&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas foliculares en t&#243;rax&#44; algunas centradas por un pelo de escasos mil&#237;metros&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014780tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Placa de alopecia de bordes irregulares con base eritematosa brillante y fina descamaci&#243;n superficial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Distribuidas de forma difusa por tronco y abdomen&#44; presentaba numerosas peque&#241;as p&#225;pulas querat&#243;sicas foliculares como tapones c&#243;rneos&#44; muchas de ellas centradas por un pelo que se desprend&#237;a f&#225;cilmente a la tracci&#243;n&#46; En zonas m&#225;s pilosas&#44; como cara anterior de t&#243;rax&#44; ten&#237;a &#225;reas alop&#233;cicas de gran tama&#241;o&#46; Esta p&#233;rdida de vello era muy manifiesta a nivel de axilas y pubis&#44; donde se observaban adem&#225;s lesiones pigmentadas residuales &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014780tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--P&#233;rdida manifiesta de vello en pubis con p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas foliculares y lesiones pigmentadas residuales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No precisaba el tiempo de evoluci&#243;n de las lesiones ni la secuencia temporal de las mismas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentaba adem&#225;s lesiones pustulosas aisladas en abdomen y grandes pliegues&#44; cuya resoluci&#243;n daba lugar a lesiones hiperpigmentadas de aspecto cicatricial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El resto de la exploraci&#243;n fue normal&#44; no observ&#225;ndose afectaci&#243;n de mucosas ni de u&#241;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron dos biopsias&#58;</p><p class="elsevierStylePara">--En una de ellas&#44; obtenida de una de las lesiones de hiperqueratosis folicular&#44; se observaba un fol&#237;culo dilatado relleno de queratina laminar compacta con restos de tallo piloso en la porci&#243;n distal y con un discreto infiltrado linfocitario&#46; En uno de los cortes de la pieza no hab&#237;a infiltrado linfocitario&#44; en dermis media hab&#237;a un granuloma de cuerpo extra&#241;o en torno a tallos pilosos y junto a restos de m&#250;sculo erector&#46;</p><p class="elsevierStylePara">--La otra biopsia fue tomada de una de las placas de alopecia de cuero cabelludo&#46; Presentaba un infiltrado linfohistiocitario perifolicular que afectaba a los dos tercios superiores de los fol&#237;culos &#40;Fig&#46; 4 A&#41;&#44; destruyendo la capa basal de la vaina externa folicular con formaci&#243;n de cuerpos coloides &#40;Fig&#46; 4 B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014780tab04.gif"></img><img src="103v92n05-13014780tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--A&#58; Infiltrado linfohistiocitario perifolicular que afecta a los dos tercios superiores de los fol&#237;culos&#46; B&#58; Destrucci&#243;n de las capas perif&#233;ricas de la vaina externa por el denso infiltrado linfocitario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios bioqu&#237;micos cursaron dentro de la normalidad&#59; la serolog&#237;a para hepatitis B&#44; C y el estudio de autoinmunidad fueron negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Pringle en 1895&#44; tras describir un caso que cursaba con lesiones t&#237;picas de liquen plano y otras de hiperqueratosis folicular&#44; acu&#241;&#243; el t&#233;rmino de liquen plano pilar &#40;6&#44; 7&#41;&#46; A&#241;os m&#225;s tarde&#44; en 1915&#44; Graham-Little describi&#243; el caso de un paciente que le hab&#237;a remitido su compa&#241;ero Lassueur y que a&#241;os antes hab&#237;a sido publicado por Piccardi&#44; en cuya descripci&#243;n us&#243; los t&#233;rminos de folliculitis decalvans et atrophicus y de lichen spinulosus et folliculitis decalvans&#44; que hac&#237;an referencia a los componentes del cuadro&#46; Tras observar casos similares con afectaci&#243;n mucosa sugestiva de liquen plano lleg&#243; a la conclusi&#243;n de que se trataba de una variante folicular de &#233;ste &#40;6&#41;&#46; Poco despu&#233;s Feldman corrobor&#243; esta teor&#237;a y denomin&#243; a la misma entidad lichen planus acuminatus et atrophicus&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A mediados del siglo pasado&#44; Silver y cols&#46; &#40;6&#41; realizaron un estudio retrospectivo de 105 pacientes intentando unificar la nomenclatura existente hasta entonces&#44; planteando que los distintos t&#233;rminos no eran m&#225;s que una descripci&#243;n sindr&#243;mica que hab&#237;an establecido los distintos autores y concluyeron denominando a esta entidad liquen plano folicular&#44; etiquet&#225;ndola de variante folicular de liquen&#46; Tras esta unificaci&#243;n de terminolog&#237;a algunos autores &#40;7&#41; distinguen una forma cl&#237;nica aguda&#44; caracterizada por presentar lesiones de liquen plano en piel o mucosas&#44; lesiones espinulosas foliculares&#44; y un curso corto&#44; y una forma cr&#243;nica&#44; que presentar&#237;a lesiones de liquen plano en piel o mucosas&#44; lesiones foliculares querat&#243;sicas en el cuerpo y cuero cabelludo&#44; atrofia cl&#237;nica de anejos y un curso prolongado&#46; En esta forma cr&#243;nica cualquiera de las lesiones descritas puede ser la primera en aparecer y puede ser la &#250;nica manifestaci&#243;n durante meses o a&#241;os&#46; Nuestro paciente podr&#237;a incluirse en este &#250;ltimo grupo a pesar de no haber presentado lesiones cl&#225;sicas de liquen&#44; manifestaci&#243;n que podr&#237;a retrasarse a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad seguimos encontrando una terminolog&#237;a variada y confusa&#44; y aunque existe una opini&#243;n mayoritaria que engloba al s&#237;ndrome de Graham-Little dentro del grupo del liquen plano folicular&#44; algunos consideran que el liquen plano jugar&#237;a un papel importante pero no estrictamente necesario &#40;8&#41;&#46; Hemos tomado como ejemplo un texto de referencia como es el Fitzpatrick&#44; donde Daoud y Pittelkow &#40;9&#41; distinguen dentro del apartado de liquen plano una variante folicular del mismo y a la vez dentro de &#233;sta otras variantes como la pseudopelada de Brocq&#44; el liquen plano folicular tumido&#44; el liquen planoporitis&#44; la alopecia fibrosante frontotemporal de mujeres postmenop&#225;usicas y el s&#237;ndrome de Graham-Little&#46; Para corroborar la relaci&#243;n entre los dos procesos la mayor&#237;a de los autores se apoyan en los datos cl&#237;nicos&#44; ya que muchos de estos pacientes acaban desarrollando lesiones cl&#225;sicas de liquen&#44; as&#237; como en los estudios de histopatolog&#237;a e inmunofluorescencia directa&#44; que recuerdan a los observados en esta entidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ciertos hallazgos etiopatog&#233;nicos parecen apoyar m&#225;s a&#250;n esta relaci&#243;n&#44; como es la descripci&#243;n de un s&#237;ndrome de Graham-Little tras vacunaci&#243;n para el virus de la hepatitis B &#40;10&#41; en un paciente que tras la primera dosis de vacuna desarroll&#243; lesiones cl&#225;sicas de liquen en piel y que en la tercera dosis desarroll&#243; placas de alopecia en cuero cabelludo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No menos interesante resulta establecer el diagn&#243;stico diferencial&#44; que debe plantearse con tres entidades&#58; a&#41; Lupus eritematoso discoide&#46; Se deben buscar otros datos cl&#237;nicos que parecen estar presentes en un 30&#37; de los casos &#40;11&#41;&#46; b&#41; Pseudopelada de Brocq&#46; Se considera el estadio final de una fibrosis folicular en la que el diagn&#243;stico de la enfermedad primaria puede no llegar a realizarse debido a que la afectaci&#243;n inicial del fol&#237;culo puede ser subcl&#237;nica&#46; El diagn&#243;stico diferencial se establece a trav&#233;s de una serie de criterios cl&#237;nicos&#44; histol&#243;gicos y de inmunofluorescencia directa propuestos por Braun Falco &#40;11-13&#41;&#46; c&#41; Keratosis pilaris decalvans&#46; Herencia dominante ligada a X&#46; Inicio en la infancia&#46; Asociaci&#243;n con otras patolog&#237;as como atopia&#44; hiperqueratosis palmoplantar&#44; distrofia corneal y fotofobia &#40;9&#44; 14&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> CONCLUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de s&#237;ndrome de Graham-Little que no present&#243; lesiones cl&#225;sicas de liquen&#44; aunque el estudio histopatol&#243;gico puede considerarse superponible al encontrado en esta entidad con afectaci&#243;n limitada al fol&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Consideramos que el s&#237;ndrome de Graham-Little es una variante de liquen plano&#46; La aparici&#243;n de lesiones de liquen en los casos de s&#237;ndrome de Graham-Little descritos en la literatura no es un hecho casual que se superpone al s&#237;ndrome&#44; sino que como variante de liquen es una m&#225;s de sus manifestaciones&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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