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Presentamos tres casos que ilustran esta complejidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600tab01.gif" width="150" height="105"></img></p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 65 a&#241;os con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; hipercolesterolemia&#44; diversas intervenciones quir&#250;rgicas y un s&#237;ndrome depresivo en tratamiento m&#233;dico con fluoxetina desde hac&#237;a 6 meses&#46; No refer&#237;a antecedentes personales ni familiares de psoriasis&#46; Consult&#243; por un cuadro de 7 d&#237;as de evoluci&#243;n consistente en un brote de p&#250;stulas en las manos y los pies aparecidas tras una amigdalitis aguda que hab&#237;a sido tratada con roxitromicina oral 150 mg cada 12 horas durante 5 d&#237;as&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba la presencia de p&#250;stulas no foliculares de unos 5 mm de di&#225;metro rodeadas de un halo eritematoso&#44; localizadas principalmente en plantas y palmas &#40;Fig&#46; 1&#41;&#44; con alguna lesi&#243;n aislada en el dorso de las manos &#40;Fig&#46; 2&#41; y en el tronco&#46; En esta localizaci&#243;n algunas p&#250;stulas mostraban el fen&#243;meno de Koebner&#46; El estado general estaba conservado&#46; En los an&#225;lisis pudimos observar un t&#237;tulo de anticuerpos antiestreptolisina O &#40;ASLO&#41; de 1&#47;969&#46; La hematimetr&#237;a y la bioqu&#237;mica de sangre y orina fueron normales&#46; La histolog&#237;a realizada mostraba una p&#250;stula subc&#243;rnea repleta de neutr&#243;filos&#46; En la dermis se observaba un infiltrado neutrof&#237;lico perivascular sin vasculitis&#46; El cultivo del contenido de las p&#250;stulas result&#243; negativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600fig02.jpg" width="150" height="118"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Detalle de las p&#250;stulas localizadas en la palma izquierda &#40;caso 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600fig03.jpg" width="150" height="118"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Afectaci&#243;n del dorso de las manos con clara distribuci&#243;n acral &#40;caso 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600fig04.jpg" width="150" height="118"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--En el caso 3 las lesiones eran m&#225;s numerosas&#46; Observamos que las p&#250;stulas estaban localizadas sobre piel normal y con un discreto halo eritematoso alrededor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 52 a&#241;os&#44; fumador de 20 cigarrillos&#47;d&#237;a&#44; con antecedente de hipercolesterolemia tratada con genfibrozil&#46; No refer&#237;a antecedentes personales ni familiares de psoriasis&#46; Consult&#243; por presentar una erupci&#243;n cut&#225;nea pustulosa de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; que se localizaba en las manos y los pies&#46; Siete d&#237;as antes del comienzo de la erupci&#243;n hab&#237;a recibido amoxicilina-clavul&#225;nico 500&#47;125 mg cada 8 horas por v&#237;a oral para tratar una faringoamigdalitis&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica evidenci&#243; la presencia de p&#250;stulas no foliculares de 3-5 mm de di&#225;metro rodeadas de un halo eritematoso&#46; Las p&#250;stulas se localizaban fundamentalmente en el dorso de manos &#40;Fig&#46; 3&#41; y pies&#44; en los antebrazos&#44; as&#237; como alguna lesi&#243;n aislada en el tronco&#46; No se observaron lesiones en las mucosas&#46; El estado general era bueno&#46; En los an&#225;lisis destacaron una VSG de 24 mm a la primera hora y un t&#237;tulo de ASLO de 1&#47;650&#46; El hemograma y la bioqu&#237;mica de sangre y orina no mostraban alteraciones significativas&#46; El cultivo del pus obtenido de una p&#250;stula fue negativo&#46; El estudio histol&#243;gico de una lesi&#243;n mostraba una p&#250;stula subc&#243;rnea de predominio neutrof&#237;lico&#44; con un discreto infiltrado linfocitario perivascular y m&#237;nima espongiosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 3</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 32 a&#241;os&#44; con antecedentes familiares de psoriasis&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#46; El motivo de la consulta fue un brote de lesiones pustulosas iniciadas en las palmas y posteriormente en las plantas de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; Una semana antes del inicio hab&#237;a recibido tratamiento con eritromicina 500 mg&#47;6 horas por v&#237;a oral durante 3 d&#237;as por un cuadro de fiebre alta y odinofagia&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica era id&#233;ntica a la de los dos pacientes previos&#44; pero con afectaci&#243;n &#250;nicamente palmoplantar&#46; En los an&#225;lisis el t&#237;tulo de ASLO era de 1&#47;200&#46; El resto de los par&#225;metros anal&#237;ticos fueron normales&#46; La biopsia mostraba una p&#250;stula subc&#243;rnea de predominio neutrof&#237;lico &#40;Fig&#46; 4&#41;&#44; ligera espongiosis epid&#233;rmica y un infiltrado linfocitario perivascular m&#237;nimo en dermis papilar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600fig05.jpg" width="150" height="118"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--La histolog&#237;a era similar en los tres casos y mostraba una p&#250;stula intraepid&#233;rmica con escaso infiltrado inflamatorio en dermis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En ninguno de los tres casos se pudo demostrar microbiol&#243;gicamente la infecci&#243;n estreptoc&#243;cica far&#237;ngea&#44; ya que el cultivo del frotis amigdalar fue negativo&#46; La evoluci&#243;n tambi&#233;n result&#243; similar en los tres pacientes con la resoluci&#243;n del cuadro sin ning&#250;n tratamiento en 10-12 d&#237;as&#46; Durante el seguimiento&#44; entre 24 y 36 meses&#44; ninguno de ellos ha presentado recidiva de las lesiones ni ha desarrollado psoriasis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Ante un paciente con un cuadro pustuloso con las caracter&#237;sticas de los casos presentados&#44; p&#250;stulas est&#233;riles de aparici&#243;n s&#250;bita y predominio acro se plantea el diagn&#243;stico diferencial&#44; principalmente&#44; entre tres entidades&#58; la pustulosis aguda generalizada&#44; la pustulosis exantem&#225;tica aguda generalizada y la psoriasis pustulosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La relaci&#243;n entre una infecci&#243;n y una erupci&#243;n pustulosa ha sido establecida por varios autores &#40;2&#44; 3&#41;&#46; Auer-Grumbach y cols&#46; &#40;1&#41; se&#241;alaron que la PAG corresponde a un cuadro reactivo exclusivamente postestreptoc&#243;cico y propusieron unos criterios para distinguirlo de las otras dos entidades &#40;tabla II&#41;&#46; En la mayor&#237;a de los casos se resuelve espont&#225;neamente&#44; pero en ocasiones la enfermedad se prolonga y pueden aparecer complicaciones como&#58; afectaci&#243;n mucosa&#44; afectaci&#243;n articular o la glomerulonefritis &#40;1&#41;&#46; Estos autores se&#241;alan que la presencia de los haplotipos HLA A2 y B25 predisponen a la recurrencia y a las complicaciones&#44; por tanto estos pacientes deber&#237;an ser tratados con amigdalectom&#237;a y&#47;o antibioterapia de forma prolongada&#46; Desde el punto de vista histol&#243;gico se observa una p&#250;stula subc&#243;rnea&#46; Para algunos autores la presencia de vasculitis leucocitocl&#225;stica es caracter&#237;stica &#40;1&#41;&#59; sin embargo&#44; en muchos casos s&#243;lo hay un infiltrado perivascular o incluso puede estar ausente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600tab06.gif" width="150" height="185"></img></p><p class="elsevierStylePara">Auer-Grumbach y cols&#46; &#40;1&#41; no hacen ninguna alusi&#243;n en su art&#237;culo a las controversias existentes en la literatura referentes al cuadro descrito por Andrews como &#171;bact&#233;ride&#187; pustulosa y su englobamiento dentro de las pustulosis palmoplantares&#46; En la revisi&#243;n realizada hemos encontrado casos similares con otras denominaciones&#44; como la pustulosis acral aguda &#40;4&#41; o la pustulosis palmoplantar aguda &#40;5&#41;&#46; Garc&#237;a y cols&#46; &#40;6&#41; intentaron esclarecer esta confusi&#243;n con la aportaci&#243;n de algunos casos y definieron la pustulosis palmoplantar aguda como una dermatosis brusca con lesiones pustulosas de localizaci&#243;n exclusiva en manos y pies que afecta tanto la cara palmar como la dorsal de los dedos&#46; Tambi&#233;n destacaban que&#44; aparte de la infecci&#243;n amigdalar&#44; tambi&#233;n pueden existir otros desencadenantes&#44; como una intervenci&#243;n quir&#250;rgica o cualquier tipo de factor estresante&#46; Suele tener un buen pron&#243;stico&#44; ya que se autolimita en la mayor&#237;a de los casos&#44; pero puede evolucionar hacia una forma cr&#243;nica de pustulosis palmoplantar&#46; No est&#225; clara la relaci&#243;n que pueda existir con la psoriasis&#44; ya que no existen hechos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos definitivos que permitan inclinarnos en uno u otro sentido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La PEAG fue descrita inicialmente por Beylot y cols&#46; &#40;7&#41; y posteriormente Roujeau y cols&#46; &#40;8&#41; definieron mejor el cuadro&#44; que tambi&#233;n ha sido denominado toxidermia pustulosa&#44; dermatitis pustulosa aguda generalizada exantem&#225;tica o eritema t&#243;xico pustuloso generalizado&#46; A diferencia de la PAG&#44; su desencadenante es un f&#225;rmaco &#40;tabla III&#41;&#44; en la mayor&#237;a de los casos un antibi&#243;tico &#40;80&#37;&#41;&#44; administrado entre 24 y 48 horas antes del inicio de la erupci&#243;n&#46; En los cuadros provocados por un medicamento distinto a los antibi&#243;ticos&#44; el tiempo de latencia puede ser m&#225;s prolongado&#44; probablemente al no existir una sensibilizaci&#243;n previa&#46; Tambi&#233;n se han descrito como probables desencadenantes las infecciones v&#237;ricas &#40;9&#41; o la hipersensibilidad al mercurio &#40;10&#41;&#46; En la PEAG la erupci&#243;n consiste en m&#250;ltiples p&#250;stulas no foliculares que confluyen sobre un eritema generalizado de base&#46; La presencia de fiebre y afectaci&#243;n del estado general es frecuente&#46; Recientemente se ha descrito un caso &#40;11&#41; relacionado con la amoxicilina&#44; con presentaci&#243;n cl&#237;nica at&#237;pica ya que las lesiones no asentaban sobre eritema difuso y estaban localizadas en la parte superior de tronco y en la cabeza&#46; La evoluci&#243;n de la PEAG es buena y todos los casos se resuelven al retirar el medicamento responsable en menos de 1 se-mana&#46; En algunos casos descritos se pudo confirmar la responsabilidad del f&#225;rmaco mediante una prueba de provocaci&#243;n y tambi&#233;n mediante test de trasformaci&#243;n linfocitaria y pruebas epicut&#225;neas&#44; aunque sus resultados son menos fiables &#40;12&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600tab07.gif" width="150" height="262"></img></p><p class="elsevierStylePara">En la histolog&#237;a se observa una p&#250;stula subc&#243;rnea&#46; Adem&#225;s&#44; aunque no siempre est&#225;n presentes&#44; puede verse edema intenso en la dermis superficial&#44; extravasaci&#243;n de hemat&#237;es y un infiltrado predominante de polimorfonucleares neutr&#243;filos y eosin&#243;filos&#44; incluso se han descrito casos con vasculitis leucocitocl&#225;stica &#40;9&#44; 13&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El papel de la psoriasis en esta erupci&#243;n no est&#225; claro y es discutido por varios autores &#40;9&#44; 13&#44; 14&#41;&#46; En este sentido&#44; los mismos que la describieron en 1980 hicieron una revisi&#243;n en el 1996 &#40;15&#41; y se&#241;alaron como criterio cl&#237;nico distintivo el polimorfismo de las lesiones en muchos de los casos de PEAG&#44; con lesiones tipo pseudoeritema multiforme&#44; y otras edematosas o purp&#250;ricas&#44; lo que la diferenciar&#237;a del car&#225;cter monomorfo de la psoriasis pustulosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente&#44; la tercera entidad con la que se puede plantear el diagn&#243;stico diferencial es la psoriasis pustulosa en su forma exantem&#225;tica&#44; definida por Baker y Ryan en 1968 &#40;16&#41;&#46; En esta forma cl&#237;nica los pacientes&#44; sin psoriasis previa&#44; desarrollan una pustulosis aguda autolimitada despu&#233;s de una infecci&#243;n de v&#237;as respiratorias altas por la que los pacientes hab&#237;an recibido diferentes f&#225;rmacos&#46; Los mismos autores dudan que se trate de una psoriasis pustulosa aut&#233;ntica y hablan de una reacci&#243;n psoriasiforme ante variados est&#237;mulos&#44; entre los que pueden hallarse f&#225;rmacos como en la PEAG&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otra forma cl&#237;nica de psoriasis pustulosa es la psoriasis pustulosa generalizada aguda t&#237;pica de Von Zumbusch &#40;17&#44; 18&#41; que ocurre en pacientes con antecedentes personales o familiares de psoriasis vulgar&#46; Se distingue por ser un cuadro&#44; en general&#44; mucho m&#225;s grave con p&#250;stulas confluentes que forman aut&#233;nticos lagos de pus y asientan sobre una base eritematosa generalizada en un paciente febril y con mal estado general&#46; Entre los posibles desencadenantes de esta forma de psoriasis pustulosa se describen tanto f&#225;rmacos como irritantes cut&#225;neos e infecciones&#46; En muchas ocasiones sigue un curso t&#243;rpido y se repiten los brotes durante d&#237;as o semanas&#46; Mientras que la psoriasis pustulosa exantem&#225;tica puede confundirse con la PEAG y la PAG&#44; el cuadro de la PPG cuando est&#225; plenamente desarrollado no ofrece dudas diagn&#243;sticas&#44; aunque puede ser muy parecido en su debut&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los tres casos presentados la presencia de p&#250;stulas de predominio acral junto con un t&#237;tulo de ASLO elevado apoyan el diagn&#243;stico de PAG&#46; No obstante&#44; en ninguno de ellos pudimos finalmente demostrar la etiolog&#237;a estreptoc&#243;cica por la negatividad del cultivo del frotis far&#237;ngeo&#44; quiz&#225; porque hab&#237;an realizado tratamiento antibi&#243;tico previo a la toma de la muestra&#46; Tampoco podemos descartar que el antibi&#243;tico administrado en cada caso sea el responsable directo de la erupci&#243;n&#46; La presencia de fen&#243;meno de K&#246;ebner en el primer paciente y de antecedentes familiares de psoriasis en el tercero hacen dif&#237;cil poder excluir la psoriasis como causa o factor predisponente&#46; El estudio histol&#243;gico no suele ser decisivo para el diagn&#243;stico de la PAG y su diferenciaci&#243;n de la PEAG&#44; siendo m&#225;s &#250;til para diferenciarlas de la psoriasis pustulosa &#40;12&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de que&#44; como ya se ha comentado&#44; se pueden admitir ciertas diferencias&#44; creemos que en la pr&#225;ctica puede resultar dif&#237;cil tanto distinguir el cuadro cl&#237;nico de estas tres entidades como identificar la causa desencadenante&#46; Es probable que las tres enfermedades correspondan&#44; en realidad&#44; a un determinado patr&#243;n de reacci&#243;n de la piel&#44; que podr&#237;a incluirse dentro del espectro de las dermatosis neutrof&#237;licas con relaci&#243;n a un f&#225;rmaco o a un ant&#237;geno infeccioso&#46; Creemos que ser&#237;a m&#225;s sencillo englobar las tres entidades bajo un mismo t&#233;rmino que podr&#237;a ser el de pustulosis agudas reactivas&#46;</p>"
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Pustulosis aguda generalizada
Pustulosis acuta generalisata.
Mireia Esquiusa, Miguel Riberaa, Isabel Bielsaa, Carlos Ferrándiza
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trías i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona. Badalona.
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Presentamos tres casos que ilustran esta complejidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600tab01.gif" width="150" height="105"></img></p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 65 a&#241;os con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; hipercolesterolemia&#44; diversas intervenciones quir&#250;rgicas y un s&#237;ndrome depresivo en tratamiento m&#233;dico con fluoxetina desde hac&#237;a 6 meses&#46; No refer&#237;a antecedentes personales ni familiares de psoriasis&#46; Consult&#243; por un cuadro de 7 d&#237;as de evoluci&#243;n consistente en un brote de p&#250;stulas en las manos y los pies aparecidas tras una amigdalitis aguda que hab&#237;a sido tratada con roxitromicina oral 150 mg cada 12 horas durante 5 d&#237;as&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba la presencia de p&#250;stulas no foliculares de unos 5 mm de di&#225;metro rodeadas de un halo eritematoso&#44; localizadas principalmente en plantas y palmas &#40;Fig&#46; 1&#41;&#44; con alguna lesi&#243;n aislada en el dorso de las manos &#40;Fig&#46; 2&#41; y en el tronco&#46; En esta localizaci&#243;n algunas p&#250;stulas mostraban el fen&#243;meno de Koebner&#46; El estado general estaba conservado&#46; En los an&#225;lisis pudimos observar un t&#237;tulo de anticuerpos antiestreptolisina O &#40;ASLO&#41; de 1&#47;969&#46; La hematimetr&#237;a y la bioqu&#237;mica de sangre y orina fueron normales&#46; La histolog&#237;a realizada mostraba una p&#250;stula subc&#243;rnea repleta de neutr&#243;filos&#46; En la dermis se observaba un infiltrado neutrof&#237;lico perivascular sin vasculitis&#46; El cultivo del contenido de las p&#250;stulas result&#243; negativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600fig02.jpg" width="150" height="118"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Detalle de las p&#250;stulas localizadas en la palma izquierda &#40;caso 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600fig03.jpg" width="150" height="118"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Afectaci&#243;n del dorso de las manos con clara distribuci&#243;n acral &#40;caso 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600fig04.jpg" width="150" height="118"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--En el caso 3 las lesiones eran m&#225;s numerosas&#46; Observamos que las p&#250;stulas estaban localizadas sobre piel normal y con un discreto halo eritematoso alrededor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 52 a&#241;os&#44; fumador de 20 cigarrillos&#47;d&#237;a&#44; con antecedente de hipercolesterolemia tratada con genfibrozil&#46; No refer&#237;a antecedentes personales ni familiares de psoriasis&#46; Consult&#243; por presentar una erupci&#243;n cut&#225;nea pustulosa de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; que se localizaba en las manos y los pies&#46; Siete d&#237;as antes del comienzo de la erupci&#243;n hab&#237;a recibido amoxicilina-clavul&#225;nico 500&#47;125 mg cada 8 horas por v&#237;a oral para tratar una faringoamigdalitis&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica evidenci&#243; la presencia de p&#250;stulas no foliculares de 3-5 mm de di&#225;metro rodeadas de un halo eritematoso&#46; Las p&#250;stulas se localizaban fundamentalmente en el dorso de manos &#40;Fig&#46; 3&#41; y pies&#44; en los antebrazos&#44; as&#237; como alguna lesi&#243;n aislada en el tronco&#46; No se observaron lesiones en las mucosas&#46; El estado general era bueno&#46; En los an&#225;lisis destacaron una VSG de 24 mm a la primera hora y un t&#237;tulo de ASLO de 1&#47;650&#46; El hemograma y la bioqu&#237;mica de sangre y orina no mostraban alteraciones significativas&#46; El cultivo del pus obtenido de una p&#250;stula fue negativo&#46; El estudio histol&#243;gico de una lesi&#243;n mostraba una p&#250;stula subc&#243;rnea de predominio neutrof&#237;lico&#44; con un discreto infiltrado linfocitario perivascular y m&#237;nima espongiosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 3</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 32 a&#241;os&#44; con antecedentes familiares de psoriasis&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#46; El motivo de la consulta fue un brote de lesiones pustulosas iniciadas en las palmas y posteriormente en las plantas de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; Una semana antes del inicio hab&#237;a recibido tratamiento con eritromicina 500 mg&#47;6 horas por v&#237;a oral durante 3 d&#237;as por un cuadro de fiebre alta y odinofagia&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica era id&#233;ntica a la de los dos pacientes previos&#44; pero con afectaci&#243;n &#250;nicamente palmoplantar&#46; En los an&#225;lisis el t&#237;tulo de ASLO era de 1&#47;200&#46; El resto de los par&#225;metros anal&#237;ticos fueron normales&#46; La biopsia mostraba una p&#250;stula subc&#243;rnea de predominio neutrof&#237;lico &#40;Fig&#46; 4&#41;&#44; ligera espongiosis epid&#233;rmica y un infiltrado linfocitario perivascular m&#237;nimo en dermis papilar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600fig05.jpg" width="150" height="118"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--La histolog&#237;a era similar en los tres casos y mostraba una p&#250;stula intraepid&#233;rmica con escaso infiltrado inflamatorio en dermis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En ninguno de los tres casos se pudo demostrar microbiol&#243;gicamente la infecci&#243;n estreptoc&#243;cica far&#237;ngea&#44; ya que el cultivo del frotis amigdalar fue negativo&#46; La evoluci&#243;n tambi&#233;n result&#243; similar en los tres pacientes con la resoluci&#243;n del cuadro sin ning&#250;n tratamiento en 10-12 d&#237;as&#46; Durante el seguimiento&#44; entre 24 y 36 meses&#44; ninguno de ellos ha presentado recidiva de las lesiones ni ha desarrollado psoriasis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Ante un paciente con un cuadro pustuloso con las caracter&#237;sticas de los casos presentados&#44; p&#250;stulas est&#233;riles de aparici&#243;n s&#250;bita y predominio acro se plantea el diagn&#243;stico diferencial&#44; principalmente&#44; entre tres entidades&#58; la pustulosis aguda generalizada&#44; la pustulosis exantem&#225;tica aguda generalizada y la psoriasis pustulosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La relaci&#243;n entre una infecci&#243;n y una erupci&#243;n pustulosa ha sido establecida por varios autores &#40;2&#44; 3&#41;&#46; Auer-Grumbach y cols&#46; &#40;1&#41; se&#241;alaron que la PAG corresponde a un cuadro reactivo exclusivamente postestreptoc&#243;cico y propusieron unos criterios para distinguirlo de las otras dos entidades &#40;tabla II&#41;&#46; En la mayor&#237;a de los casos se resuelve espont&#225;neamente&#44; pero en ocasiones la enfermedad se prolonga y pueden aparecer complicaciones como&#58; afectaci&#243;n mucosa&#44; afectaci&#243;n articular o la glomerulonefritis &#40;1&#41;&#46; Estos autores se&#241;alan que la presencia de los haplotipos HLA A2 y B25 predisponen a la recurrencia y a las complicaciones&#44; por tanto estos pacientes deber&#237;an ser tratados con amigdalectom&#237;a y&#47;o antibioterapia de forma prolongada&#46; Desde el punto de vista histol&#243;gico se observa una p&#250;stula subc&#243;rnea&#46; Para algunos autores la presencia de vasculitis leucocitocl&#225;stica es caracter&#237;stica &#40;1&#41;&#59; sin embargo&#44; en muchos casos s&#243;lo hay un infiltrado perivascular o incluso puede estar ausente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600tab06.gif" width="150" height="185"></img></p><p class="elsevierStylePara">Auer-Grumbach y cols&#46; &#40;1&#41; no hacen ninguna alusi&#243;n en su art&#237;culo a las controversias existentes en la literatura referentes al cuadro descrito por Andrews como &#171;bact&#233;ride&#187; pustulosa y su englobamiento dentro de las pustulosis palmoplantares&#46; En la revisi&#243;n realizada hemos encontrado casos similares con otras denominaciones&#44; como la pustulosis acral aguda &#40;4&#41; o la pustulosis palmoplantar aguda &#40;5&#41;&#46; Garc&#237;a y cols&#46; &#40;6&#41; intentaron esclarecer esta confusi&#243;n con la aportaci&#243;n de algunos casos y definieron la pustulosis palmoplantar aguda como una dermatosis brusca con lesiones pustulosas de localizaci&#243;n exclusiva en manos y pies que afecta tanto la cara palmar como la dorsal de los dedos&#46; Tambi&#233;n destacaban que&#44; aparte de la infecci&#243;n amigdalar&#44; tambi&#233;n pueden existir otros desencadenantes&#44; como una intervenci&#243;n quir&#250;rgica o cualquier tipo de factor estresante&#46; Suele tener un buen pron&#243;stico&#44; ya que se autolimita en la mayor&#237;a de los casos&#44; pero puede evolucionar hacia una forma cr&#243;nica de pustulosis palmoplantar&#46; No est&#225; clara la relaci&#243;n que pueda existir con la psoriasis&#44; ya que no existen hechos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos definitivos que permitan inclinarnos en uno u otro sentido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La PEAG fue descrita inicialmente por Beylot y cols&#46; &#40;7&#41; y posteriormente Roujeau y cols&#46; &#40;8&#41; definieron mejor el cuadro&#44; que tambi&#233;n ha sido denominado toxidermia pustulosa&#44; dermatitis pustulosa aguda generalizada exantem&#225;tica o eritema t&#243;xico pustuloso generalizado&#46; A diferencia de la PAG&#44; su desencadenante es un f&#225;rmaco &#40;tabla III&#41;&#44; en la mayor&#237;a de los casos un antibi&#243;tico &#40;80&#37;&#41;&#44; administrado entre 24 y 48 horas antes del inicio de la erupci&#243;n&#46; En los cuadros provocados por un medicamento distinto a los antibi&#243;ticos&#44; el tiempo de latencia puede ser m&#225;s prolongado&#44; probablemente al no existir una sensibilizaci&#243;n previa&#46; Tambi&#233;n se han descrito como probables desencadenantes las infecciones v&#237;ricas &#40;9&#41; o la hipersensibilidad al mercurio &#40;10&#41;&#46; En la PEAG la erupci&#243;n consiste en m&#250;ltiples p&#250;stulas no foliculares que confluyen sobre un eritema generalizado de base&#46; La presencia de fiebre y afectaci&#243;n del estado general es frecuente&#46; Recientemente se ha descrito un caso &#40;11&#41; relacionado con la amoxicilina&#44; con presentaci&#243;n cl&#237;nica at&#237;pica ya que las lesiones no asentaban sobre eritema difuso y estaban localizadas en la parte superior de tronco y en la cabeza&#46; La evoluci&#243;n de la PEAG es buena y todos los casos se resuelven al retirar el medicamento responsable en menos de 1 se-mana&#46; En algunos casos descritos se pudo confirmar la responsabilidad del f&#225;rmaco mediante una prueba de provocaci&#243;n y tambi&#233;n mediante test de trasformaci&#243;n linfocitaria y pruebas epicut&#225;neas&#44; aunque sus resultados son menos fiables &#40;12&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021600tab07.gif" width="150" height="262"></img></p><p class="elsevierStylePara">En la histolog&#237;a se observa una p&#250;stula subc&#243;rnea&#46; Adem&#225;s&#44; aunque no siempre est&#225;n presentes&#44; puede verse edema intenso en la dermis superficial&#44; extravasaci&#243;n de hemat&#237;es y un infiltrado predominante de polimorfonucleares neutr&#243;filos y eosin&#243;filos&#44; incluso se han descrito casos con vasculitis leucocitocl&#225;stica &#40;9&#44; 13&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El papel de la psoriasis en esta erupci&#243;n no est&#225; claro y es discutido por varios autores &#40;9&#44; 13&#44; 14&#41;&#46; En este sentido&#44; los mismos que la describieron en 1980 hicieron una revisi&#243;n en el 1996 &#40;15&#41; y se&#241;alaron como criterio cl&#237;nico distintivo el polimorfismo de las lesiones en muchos de los casos de PEAG&#44; con lesiones tipo pseudoeritema multiforme&#44; y otras edematosas o purp&#250;ricas&#44; lo que la diferenciar&#237;a del car&#225;cter monomorfo de la psoriasis pustulosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente&#44; la tercera entidad con la que se puede plantear el diagn&#243;stico diferencial es la psoriasis pustulosa en su forma exantem&#225;tica&#44; definida por Baker y Ryan en 1968 &#40;16&#41;&#46; En esta forma cl&#237;nica los pacientes&#44; sin psoriasis previa&#44; desarrollan una pustulosis aguda autolimitada despu&#233;s de una infecci&#243;n de v&#237;as respiratorias altas por la que los pacientes hab&#237;an recibido diferentes f&#225;rmacos&#46; Los mismos autores dudan que se trate de una psoriasis pustulosa aut&#233;ntica y hablan de una reacci&#243;n psoriasiforme ante variados est&#237;mulos&#44; entre los que pueden hallarse f&#225;rmacos como en la PEAG&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otra forma cl&#237;nica de psoriasis pustulosa es la psoriasis pustulosa generalizada aguda t&#237;pica de Von Zumbusch &#40;17&#44; 18&#41; que ocurre en pacientes con antecedentes personales o familiares de psoriasis vulgar&#46; Se distingue por ser un cuadro&#44; en general&#44; mucho m&#225;s grave con p&#250;stulas confluentes que forman aut&#233;nticos lagos de pus y asientan sobre una base eritematosa generalizada en un paciente febril y con mal estado general&#46; Entre los posibles desencadenantes de esta forma de psoriasis pustulosa se describen tanto f&#225;rmacos como irritantes cut&#225;neos e infecciones&#46; En muchas ocasiones sigue un curso t&#243;rpido y se repiten los brotes durante d&#237;as o semanas&#46; Mientras que la psoriasis pustulosa exantem&#225;tica puede confundirse con la PEAG y la PAG&#44; el cuadro de la PPG cuando est&#225; plenamente desarrollado no ofrece dudas diagn&#243;sticas&#44; aunque puede ser muy parecido en su debut&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los tres casos presentados la presencia de p&#250;stulas de predominio acral junto con un t&#237;tulo de ASLO elevado apoyan el diagn&#243;stico de PAG&#46; No obstante&#44; en ninguno de ellos pudimos finalmente demostrar la etiolog&#237;a estreptoc&#243;cica por la negatividad del cultivo del frotis far&#237;ngeo&#44; quiz&#225; porque hab&#237;an realizado tratamiento antibi&#243;tico previo a la toma de la muestra&#46; Tampoco podemos descartar que el antibi&#243;tico administrado en cada caso sea el responsable directo de la erupci&#243;n&#46; La presencia de fen&#243;meno de K&#246;ebner en el primer paciente y de antecedentes familiares de psoriasis en el tercero hacen dif&#237;cil poder excluir la psoriasis como causa o factor predisponente&#46; El estudio histol&#243;gico no suele ser decisivo para el diagn&#243;stico de la PAG y su diferenciaci&#243;n de la PEAG&#44; siendo m&#225;s &#250;til para diferenciarlas de la psoriasis pustulosa &#40;12&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de que&#44; como ya se ha comentado&#44; se pueden admitir ciertas diferencias&#44; creemos que en la pr&#225;ctica puede resultar dif&#237;cil tanto distinguir el cuadro cl&#237;nico de estas tres entidades como identificar la causa desencadenante&#46; Es probable que las tres enfermedades correspondan&#44; en realidad&#44; a un determinado patr&#243;n de reacci&#243;n de la piel&#44; que podr&#237;a incluirse dentro del espectro de las dermatosis neutrof&#237;licas con relaci&#243;n a un f&#225;rmaco o a un ant&#237;geno infeccioso&#46; Creemos que ser&#237;a m&#225;s sencillo englobar las tres entidades bajo un mismo t&#233;rmino que podr&#237;a ser el de pustulosis agudas reactivas&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 1380 110 1490
2024 Septiembre 1294 70 1364
2024 Agosto 1219 120 1339
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2024 Abril 828 54 882
2024 Marzo 795 89 884
2024 Febrero 946 72 1018
2024 Enero 980 51 1031
2023 Diciembre 763 41 804
2023 Noviembre 1023 45 1068
2023 Octubre 909 42 951
2023 Septiembre 745 49 794
2023 Agosto 861 43 904
2023 Julio 705 47 752
2023 Junio 790 54 844
2023 Mayo 704 60 764
2023 Abril 1168 40 1208
2023 Marzo 617 49 666
2023 Febrero 575 30 605
2023 Enero 480 52 532
2022 Diciembre 439 55 494
2022 Noviembre 669 63 732
2022 Octubre 542 38 580
2022 Septiembre 528 44 572
2022 Agosto 521 48 569
2022 Julio 458 45 503
2022 Junio 473 73 546
2022 Mayo 525 54 579
2022 Abril 313 63 376
2022 Marzo 291 75 366
2022 Febrero 249 40 289
2022 Enero 430 72 502
2021 Diciembre 571 58 629
2021 Noviembre 306 75 381
2021 Octubre 367 68 435
2021 Septiembre 319 70 389
2021 Agosto 323 47 370
2021 Julio 319 59 378
2021 Junio 312 45 357
2021 Mayo 256 62 318
2021 Abril 593 117 710
2021 Marzo 370 43 413
2021 Febrero 283 34 317
2021 Enero 219 29 248
2020 Diciembre 200 35 235
2020 Noviembre 229 26 255
2020 Octubre 374 36 410
2020 Septiembre 722 36 758
2020 Agosto 423 41 464
2020 Julio 233 22 255
2020 Junio 168 36 204
2020 Mayo 253 48 301
2020 Abril 325 29 354
2020 Marzo 80 33 113
2020 Febrero 4 11 15
2020 Enero 7 16 23
2019 Diciembre 17 20 37
2019 Noviembre 0 12 12
2019 Octubre 2 45 47
2019 Septiembre 42 50 92
2019 Agosto 9 38 47
2019 Julio 228 49 277
2019 Junio 5 83 88
2019 Mayo 7 197 204
2019 Abril 25 166 191
2019 Marzo 13 90 103
2019 Febrero 2 77 79
2019 Enero 37 75 112
2018 Diciembre 8 51 59
2018 Noviembre 29 25 54
2018 Octubre 5 6 11
2018 Septiembre 337 80 417
2018 Agosto 696 130 826
2018 Julio 526 77 603
2018 Junio 573 37 610
2018 Mayo 559 19 578
2018 Abril 500 12 512
2018 Marzo 513 17 530
2018 Febrero 441 108 549
2018 Enero 400 85 485
2017 Diciembre 318 77 395
2017 Noviembre 394 107 501
2017 Octubre 381 89 470
2017 Septiembre 406 109 515
2017 Agosto 385 100 485
2017 Julio 388 105 493
2017 Junio 416 155 571
2017 Mayo 511 101 612
2017 Abril 599 138 737
2017 Marzo 574 217 791
2017 Febrero 602 198 800
2017 Enero 421 91 512
2016 Diciembre 448 91 539
2016 Noviembre 580 116 696
2016 Octubre 595 149 744
2016 Septiembre 580 185 765
2016 Agosto 598 227 825
2016 Julio 295 77 372
2016 Junio 5 23 28
2016 Mayo 6 10 16
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2016 Enero 10 26 36
2015 Diciembre 7 20 27
2015 Noviembre 15 23 38
2015 Octubre 15 17 32
2015 Septiembre 12 22 34
2015 Agosto 14 18 32
2015 Julio 332 2 334
2015 Junio 265 29 294
2015 Mayo 344 23 367
2015 Abril 334 24 358
2015 Marzo 389 6 395
2015 Febrero 247 9 256
2015 Enero 286 8 294
2014 Diciembre 207 6 213
2014 Noviembre 254 10 264
2014 Octubre 242 11 253
2014 Septiembre 235 17 252
2014 Agosto 411 25 436
2014 Julio 250 20 270
2014 Junio 226 15 241
2014 Mayo 194 21 215
2014 Abril 113 9 122
2014 Marzo 68 93 161
2014 Febrero 64 81 145
2014 Enero 80 52 132
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2013 Noviembre 58 58 116
2013 Octubre 67 41 108
2013 Septiembre 48 39 87
2013 Agosto 63 100 163
2013 Julio 63 91 154
2013 Junio 53 85 138
2013 Mayo 40 68 108
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