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M&#225;starde&#44; en 1973&#44; Ramsay y Black &#40;3&#41; describieron el eccemafotosensible&#44; cl&#237;nicamente similar al RA pero confinado alespectro de los rayos UVB y con una histolog&#237;a que remedabam&#225;s un eccema cr&#243;nico liquenificado que una micosisfungoide&#46; Dada la dificultad de establecer fronteras entre estastres entidades&#44; varios autores decidieron agruparlas bajodenominaciones m&#225;s gen&#233;ricas&#46; As&#237;&#44; en 1974&#44;Frain-Bell y cols&#46; acu&#241;aron el t&#233;rmino dermatitis porfotosensibilidad&#47;reticuloide act&#237;nico&#44; sugiriendo que el RAes el estadio m&#225;s tard&#237;o del primero &#40;4&#41;&#46;Posteriormente&#44; Hawk y Magnus &#40;5&#41; en 1979 y Norris y Hawk &#40;6&#41; en1990 prefirieron utilizar el t&#233;rmino dermatitisact&#237;nica cr&#243;nica &#40;DAC&#41;&#44; defini&#233;ndolo comotrastorno fotosensible cr&#243;nico principalmente en el espectrode la luz UVB&#44; con histolog&#237;a de eccema o de linfomacut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">INCIDENCIA</p><p class="elsevierStylePara">Resulta dif&#237;cil deconocer ya que muchos casos aparecen recogidos dentro del conceptom&#225;s amplio de DAC&#46; Respecto a esta &#250;ltima&#44; los datosm&#225;s exactos proceden de una regi&#243;n escocesa &#40;Tayside&#41;donde la frecuencia de DAC es de 1&#47;6&#46;000 habitantes &#40;7&#41;&#46; La DACrepresenta entre un 11 y un 17&#37; del total de fotorreacciones &#40;8&#44; 9&#41;y su distribuci&#243;n es mundial&#46; Aunque la DAC s&#243;lopresenta un discreto predominio en el sexo masculino&#44; el RA es unaentidad casi exclusiva de hombres ancianos&#46; La explicaci&#243;nde este hecho no est&#225; del todo aclarada&#44; como discutiremosposteriormente&#46; Por &#250;ltimo&#44; rese&#241;ar que la DAC puedeaparecer en pacientes con fototipos V y VI &#40;10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">FISIOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">Se considerapr&#225;cticamente aceptado que el RA es la fase tard&#237;a deuna DAC&#44; hecho constatado por la evoluci&#243;n cl&#237;nica delos pacientes &#40;11&#44; 12&#41; y por la progresi&#243;n de sus cambioshistol&#243;gicos&#44; demostrado mediante la realizaci&#243;n debiopsias seriadas a un grupo de pacientes con DAC &#40;12&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A su vez&#44; la DAC pareceser consecuencia de reacciones fotoal&#233;rgicas&#44; pero adiferencia de &#233;stas las lesiones de una DAC son yapersistentes&#46; Varios fotoalergenos han sido implicados como agentesdesencadenantes&#58; resinas oleosas de plantas compuestas&#44; caucho&#44;dicromato pot&#225;sico o fragancias &#40;13&#41;&#46; Tambi&#233;n ciertosalergenos de contacto sin fotosensibilidad han sido consideradoscomo posibles factores etiol&#243;gicos &#40;14&#41;&#46; Por otro lado&#44; lospacientes con DAC poseen una mayor susceptibilidad a la luz comodemuestra la disminuci&#243;n de su dosis eritema m&#237;nima&#40;MED&#41; frente a determinadas longitudes de onda&#46; Estasusceptibilidad es tan acusada que algunos pacientes empeoran alexponerse a la luz de los tubos fluorescentes o al resplandor de lapantalla del televisor &#40;1&#44; 15&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Queda por aclarar elmecanismo &#237;ntimo por el cual se produce latransformaci&#243;n de una reacci&#243;n fotoal&#233;rgica enuna DAC y de &#233;sta en un RA&#46; Como hip&#243;tesis de laprimera transformaci&#243;n se ha esgrimido que determinadosalergenos act&#250;an como haptenos y se unen a prote&#237;nasend&#243;genas mediante una uni&#243;n covalente para la cualse requiere la participaci&#243;n de la luz UV&#46; Los cambiosinducidos en estas prote&#237;nas permiten que posteriormente nosea necesaria la presencia del hapteno y baste la acci&#243;n dela radiaci&#243;n UV para que esa prote&#237;na end&#243;genamodificada se comporte como ant&#237;geno &#40;16&#41;&#46; En estal&#237;nea de investigaci&#243;n&#44; Kochevar y cols&#46; han probado<span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> la capacidad de fotooxidaci&#243;n de lahistidina &#40;sustancia comprendida en muchas plantas compuestas&#41;&#44;transformando la alb&#250;mina en un ant&#237;geno&#40;17&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otra hip&#243;tesis serefiere a la hipersensibilidad celular de los fibroblastos frente ala radiaci&#243;n UV&#46; El cultivo de fibroblastos procedentes depacientes con RA irradiados con luz UVA &#40;18&#41; o tratados conper&#243;xido de hidr&#243;geno &#40;19&#41; demuestra unahipersensibilidad al estr&#233;s oxidativo&#44; lo cual se traduce enda&#241;o citop&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El predominio de RA enhombres ancianos se ha atribuido a la disminuci&#243;n de lafunci&#243;n barrera de la piel envejecida&#44; lo cual favorece laaparici&#243;n de reacciones al&#233;rgicas de contacto&#46;Tambi&#233;n podr&#237;a influir el uso por parte de estospacientes de lociones para despu&#233;s del afeitado quecontienen <span class="elsevierStyleItalic">musk ambrette</span> &#40;20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CLINICA</p><p class="elsevierStylePara">Con frecuencia existenantecedentes de fotoexposici&#243;n intensa en los a&#241;osprevios e incluso de fotosensibilidad anormal&#46; El cuadro comienzacon lesiones eccematosas en zonas fotoexpuestas &#40;cara&#44; escote ydorso de antebrazos y manos&#41; &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46; Posteriormente se formanplacas infiltradas y liquenificadas &#40;Fig&#46; 2&#41; que se extienden azonas cubiertas &#40;Figs&#46; 3 y 4&#41;&#44; pudiendo llegar a desarrollar unaeritrodermia &#40;1&#44; 4&#44; 5&#44; 7&#44; 21&#44; 22&#41;&#46; Con frecuencia el rostro adoptaun aspecto leonino con marcado engrosamiento de la piel y surcadopor profundas arrugas &#40;13&#41;&#46; Las exacerbaciones est&#225;n enrelaci&#243;n con la exposici&#243;n a la luz&#44; pero no siguenun ritmo estacional &#40;1&#44; 14&#41;&#46; Casi siempre hay prurito dedif&#237;cil control&#46; Puede haber adenopat&#237;asgeneralizadas&#46; En ocasiones se observa alopecia difusa secundariaal rascado vigoroso &#40;13&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig01.jpg" width="229" height="339"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Eritemay exudaci&#243;n en zonas fotoexpuestas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig02.jpg" width="229" height="155"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Eritemay liquenificaci&#243;n en dorso de mano&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig03.jpg" width="229" height="339"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;3&#46;--Eritema&#44; infiltraci&#243;n y liquenificaci&#243;n en todoel miembro inferior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig04.jpg" width="229" height="155"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--Eritemae infiltraci&#243;n difusa de la piel del tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgoshistopatol&#243;gicos dependen del momento en el que realicemosla biopsia&#58;</p><p class="elsevierStylePara">-- En las fases precocesde una DAC se observa una dermatitis eccematosa&#58; espongiosis&#44;acantosis&#44; paraqueratosis focal e infiltrados linfocitariosperivasculares en dermis papilar &#40;22-24&#41; &#40;Fig&#46; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig05.jpg" width="229" height="155"></img> A</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig06.jpg" width="229" height="155"></img> B</p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 5&#46;--Faseeccematosa de la dermatitis act&#237;nica cr&#243;nica&#58;acantosis con espongiois focal&#59; dermatitis perivascular superficiallinfocitaria junto con un comienzo de esclerosis de la dermissuperficial&#44; m&#225;s eosin&#243;fila que el resto de lamisma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- En las fases m&#225;savanzadas se observa un patr&#243;n m&#225;s parecido al de lamicosis fungoide &#40;Fig&#46; 6&#41;&#58; infiltrado linfocitario en banda en ladermis superficial y a veces en la media&#46; Los linfocitos pueden sernormales o tener n&#250;cleos convolutos y hay epidermotropismo aveces remedando microabcesos de Pautrier &#40;22&#44; 23&#41;&#46;Acompa&#241;ando a los linfocitos d&#233;rmicos con frecuenciapueden verse eosin&#243;filos&#44; histiocitos&#44; c&#233;lulasplasm&#225;ticas&#44; c&#233;lulas gigantes y fibroblastosestrellados y multinucleados &#40;13&#44; 21&#44; 24&#41;&#46; En la dermis papilarsuele ser evidente la presencia de bandas de col&#225;genoperpendiculares a la superficie &#40;13&#41; &#40;Fig&#46; 7&#41;&#46; Pueden persistiralgunas de las alteraciones epid&#233;rmicas descritas en la faseanterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig07.jpg" width="229" height="155"></img> A</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig08.jpg" width="229" height="155"></img> B</p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Imagensugestiva de micosis fungoide&#58; el infiltrado superficial tiende adisponerse en banda&#44; la espongiosis es m&#237;nima y seacompa&#241;a de mayor exocitosis linfocitaria&#46; Se acent&#250;ala esclerosis de la dermis superficial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig09.jpg" width="229" height="155"></img> A</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig10.jpg" width="234" height="346"></img> B</p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 7&#46;--En estalesi&#243;n son m&#225;s llamativos los signos deliquenificaci&#243;n &#40;acantosis irregular y esclerosis enestr&#237;as verticales&#41;&#59; tambi&#233;n es llamativa la densidaddel infiltrado linfocitario d&#233;rmico y suepidermotropismo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">OTRAST&#201;CNICAS</p><p class="elsevierStylePara">Inmunohistoqu&#237;mica</p><p class="elsevierStylePara">El predominio delinfocitos T supresores en el RA frente al predominio de linfocitosT colaboradores en la micosis fungoide ha sido esgrimido por variosautores como un importante criterio diferencial entre ambasentidades &#40;13&#44; 21&#44; 26&#44; 27&#41;&#46; Otros autores han hallado datos encontra de este supuesto &#40;12&#44; 28&#41;&#46; El predominio de linfocitos Tsupresores en piel se ha observado tambi&#233;n en otrasentidades cl&#237;nicas como enfermedad injerto contrahu&#233;sped &#40;29&#41;&#44; liquen plano &#40;30&#41;&#44; eritema multiforme &#40;31&#41;&#44;pitiriasis liquenoide &#40;32&#41; y estadios avanzados de erupci&#243;nsolar polimorfa &#40;33&#41;&#46; No se ha encontrado explicaci&#243;n paraeste predominio&#44; pero se ha especulado sobre si la radiaci&#243;nUV puede inducir la presencia de estas c&#233;lulas&#40;34&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La no clonalidad de loslinfocitos del RA puesta de manifiesto en diversos estudios &#40;26&#44;35&#41; habla a favor de la benignidad del proceso&#44; a diferencia de laMF en la que&#44; al menos en el estadio tumoral&#44; hay clonalidad de loslinfocitos d&#233;rmicos &#40;35&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cambio otros autoreshan encontrado una alta frecuencia de aneuploidia en los linfocitosd&#233;rmicos de pacientes con DAC&#44; indicando su similitud conlos de la MF &#40;36&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#205;ndice decontorno nuclear de los linfocitos sangu&#237;neos</p><p class="elsevierStylePara">Es &#250;til en eldiagn&#243;stico diferencial entre reticuloide act&#237;nicoeritrod&#233;rmico y s&#237;ndrome de S&#233;zary&#46; Se definecomo per&#237;metro nuclear dividido por la ra&#237;z cuadradadel &#225;rea nuclear&#46; Se estudian tres par&#225;metrosdiferentes&#58; ICN principal&#44; porcentaje de c&#233;lulas con ICNsuperior a 6&#44;5 y mayor ICN&#46; &#218;nicamente se han encontradodiferencias significativas respecto a los dos &#250;ltimospar&#225;metros y no respecto al primero &#40;37&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En pacientes con RAeritrod&#233;rmico los linfocitos supresores predominan sobre loscolaboradores tambi&#233;n en la sangre perif&#233;rica&#44;pudiendo llegar a invertirse el cociente CD-4&#47;CD-8&#46; Adem&#225;sse encuentran c&#233;lulas de S&#233;zary en sangreperif&#233;rica en una proporci&#243;n superior al 10&#37; deltotal de linfocitos&#46; Ambos hallazgos se consideran muycaracter&#237;sticos del RA &#40;22&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fotobiolog&#237;a</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con RAtienen una MED disminuida&#44; tanto para UVA como para UVB&#44; y enocasiones tambi&#233;n para luz visible &#40;13&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Adem&#225;s de realizaruna MED a todos los pacientes con sospecha de RA debemos completarel estudio realizando pruebas epicut&#225;neas y fotoparche&#46; Yacoment&#225;bamos en el apartado de etiopatogenia cu&#225;leseran los fotoalergenos m&#225;s frecuentemente implicados y laimportancia de su detecci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">Se basa en criterioscl&#237;nicos&#44; fotobiol&#243;gicos e histopatol&#243;gicos&#46;En 1991&#44; Toonstra &#40;22&#41; propuso que el diagn&#243;stico de RA debehacerse s&#243;lo si cumple estos tres criterios&#58;</p><p class="elsevierStylePara">-- P&#225;pulas o placaspersistentes en piel fotoexpuesta&#44; a veces con extensi&#243;n a&#225;reas cubiertas o infiltraci&#243;n eritrod&#233;rmicageneralizada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Fotosensibilidad a unamplio espectro de radiaci&#243;n&#44; incluyendo UVB&#44; UVA y&#44; aveces&#44; luz visible&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Infiltrado linfocitarioT d&#233;rmico con presencia de linfocitosat&#237;picos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando no se cumplen uno odos de estos criterios es preferible&#44; seg&#250;n dicho autor&#44;utilizar el t&#233;rmino DAC&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;sticodiferencial debe hacerse tanto con MF como con otras dermatosisact&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">Como primera medida lospacientes con RA deben evitar los dos grandes factoresdesencadenantes de su proceso&#58; la luz y los fotoalergenos&#46; Durantelos brotes estas medidas ser&#225;n m&#225;s estrictas&#44;requiriendo en ocasiones el aislamiento en una habitaci&#243;nsemioscura&#46; Las pantallas solares son &#250;tiles&#44; pero nodebemos olvidar su posible papel como fotosensibilizante y debemosvigilar si se produce un empeoramiento coincidiendo con suutilizaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque el RA siguegeneralmente un curso cr&#243;nico&#44; se han ensayado diversostratamientos con los cuales se ha logrado ciertamejor&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los corticosteroidest&#243;picos u orales&#44; dependiendo del grado deafectaci&#243;n&#44; se han utilizado con mucha frecuencia en estaenfermedad tanto de forma aislada como combinados con algunas delas alternativas que describiremos acontinuaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La respuesta a cloroquinay betacarotenos es variable &#40;23&#44; 25&#44; 38&#44; 39&#41; y generalmente no seutilizan en monoterapia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La azatioprina a dosis deentre 100 y 200 mg&#47;d&#237;a ha demostrado ser eficaz&#44; pero laaparici&#243;n de graves efectos secundarios limita su uso &#40;13&#44;40&#41;&#46; En ocasiones se utiliza como ahorrador decorticosteroides&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ciclosporina &#40;3-5mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; es otro agente &#250;til capaz de inducirmejor&#237;a relativamente r&#225;pida&#44; pero las lesionesrecidivan al suspender el tratamiento&#46; Hasta ahora laspublicaciones se refieren a casos aislados &#40;41-43&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los tratamientos conradiaci&#243;n ultravioleta pretenden aumentar la tolerancia a laluz que en estos pacientes est&#225; disminuida&#46; Se hanconseguido buenos resultados&#44; pero el problema es la incomodidaddel tratamiento ya que una vez alcanzada la mejor&#237;acl&#237;nica requiere sesiones de mantenimiento para evitar larecidiva&#46; Dentro de esta modalidad terap&#233;utica se distinguendos variantes&#58; psoralenos m&#225;s radiaci&#243;n UVA &#40;PWA&#41; oradiaci&#243;n UVB&#46; Respecto a esta &#250;ltima destaca laserie de Toonstra &#40;21&#41; con 15 pacientes tratados&#44; en 13 de loscuales se observ&#243; una mejor&#237;a franca&#46; Comienzanirradiando toda la superficie corporal con 1&#47;10 de la MEDpredeterminada&#44; aumentando progresivamente la dosis y espaciandolas sesiones&#46; Respecto al PUVA son varios los autores quepreconizan su utilizaci&#243;n &#40;10&#44; 25&#44; 43-45&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han utilizadotambi&#233;n tratamientos con nicotinamida&#44; interfer&#243;nalfa y mostaza nitrogenada t&#243;pica&#44; aunque se dispone depocos casos para evaluar su utilidad &#40;46&#44; 47&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Evoluci&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Aunque se han descritocasos de resoluci&#243;n espont&#225;nea &#40;22&#41;&#44; el curso del RAsuele ser cr&#243;nico&#46; Dado que encuadramos esta entidad dentrode los pseudolinfomas&#44; nos encontramos con el problema ya comentadoen la introducci&#243;n de dilucidar si el RA es o no unaenfermedad premaligna o&#44; dicho de otro modo&#44; si su evoluci&#243;nnatural es hacia una neoplasia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito casosaislados de aparici&#243;n de linfomas y otros tumores enpacientes con RA&#46; Algunos de ellos se han interpretado como unposible efecto secundario de la medicaci&#243;n inmunosupresora&#58;pseudolinfoma mixto &#40;10&#37; de linfocitos B&#44; 90&#37; de linfocitos T&#41; ylinfoma de c&#233;lulas T tras tratamiento con ciclosporina &#40;48&#41;&#44;sarcoma de Kaposi tras tratamiento con ciclosporina &#40;49&#41;&#44; linfoma Tno micosis fungoide tras tratamiento con PUVA &#40;50&#41;&#44; etc&#46;&#44; por loque se discute el uso de dichas terap&#233;uticas a pesar de sueficacia y&#44; caso de emplearlas&#44; es importante el control estrictode los pacientes&#46; En otras ocasiones se han descrito tumores noatribuibles al tratamiento&#44; tanto de estirpe linfoide como nolinfoide&#58; sarcoma ganglionar generalizado &#40;51&#41;&#44; carcinomasespinocelulares y queratoacantomas &#40;23&#41;&#44; enfermedad de Hodgkin &#40;52&#41;y otros linfomas &#40;53&#41;&#46; En 1994&#44; Bilsland y cols&#46; &#40;54&#41; publicaronuna serie de 231 pacientes con dermatitis porfotosensibilidad&#47;reticuloide act&#237;nico estudiados entre 1971y 1991&#46; En 38 pacientes encontraron neoplasias malignas diversas&#40;digestivas&#44; respiratorias&#44; etc&#46;&#41;&#44; de las cuales s&#243;lo seiscorrespond&#237;an a linfomas&#46; De estos seis&#44; s&#243;lo uno eraun verdadero linfoma &#40;linfoma B de alto grado&#41;&#46; El resto eranpseudolinfomas o neoplasias de otro origen mal diagnosticadas&#46; Losautores concluyen que el riesgo de desarrollar linfomas u otro tipode neoplasias no difiere del de la poblaci&#243;ngeneral&#46;</p>"
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Reticuloide actínico
Actinic reticuloid
Silvia Marinero Escobedoa, Olga Poza Magdalenaa, M a Mar Martín Doradoa, Evaristo Sánchez Yusa
a Servicio de Dermatología. Hospital Clínico San Carlos. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.
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M&#225;starde&#44; en 1973&#44; Ramsay y Black &#40;3&#41; describieron el eccemafotosensible&#44; cl&#237;nicamente similar al RA pero confinado alespectro de los rayos UVB y con una histolog&#237;a que remedabam&#225;s un eccema cr&#243;nico liquenificado que una micosisfungoide&#46; Dada la dificultad de establecer fronteras entre estastres entidades&#44; varios autores decidieron agruparlas bajodenominaciones m&#225;s gen&#233;ricas&#46; As&#237;&#44; en 1974&#44;Frain-Bell y cols&#46; acu&#241;aron el t&#233;rmino dermatitis porfotosensibilidad&#47;reticuloide act&#237;nico&#44; sugiriendo que el RAes el estadio m&#225;s tard&#237;o del primero &#40;4&#41;&#46;Posteriormente&#44; Hawk y Magnus &#40;5&#41; en 1979 y Norris y Hawk &#40;6&#41; en1990 prefirieron utilizar el t&#233;rmino dermatitisact&#237;nica cr&#243;nica &#40;DAC&#41;&#44; defini&#233;ndolo comotrastorno fotosensible cr&#243;nico principalmente en el espectrode la luz UVB&#44; con histolog&#237;a de eccema o de linfomacut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">INCIDENCIA</p><p class="elsevierStylePara">Resulta dif&#237;cil deconocer ya que muchos casos aparecen recogidos dentro del conceptom&#225;s amplio de DAC&#46; Respecto a esta &#250;ltima&#44; los datosm&#225;s exactos proceden de una regi&#243;n escocesa &#40;Tayside&#41;donde la frecuencia de DAC es de 1&#47;6&#46;000 habitantes &#40;7&#41;&#46; La DACrepresenta entre un 11 y un 17&#37; del total de fotorreacciones &#40;8&#44; 9&#41;y su distribuci&#243;n es mundial&#46; Aunque la DAC s&#243;lopresenta un discreto predominio en el sexo masculino&#44; el RA es unaentidad casi exclusiva de hombres ancianos&#46; La explicaci&#243;nde este hecho no est&#225; del todo aclarada&#44; como discutiremosposteriormente&#46; Por &#250;ltimo&#44; rese&#241;ar que la DAC puedeaparecer en pacientes con fototipos V y VI &#40;10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">FISIOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">Se considerapr&#225;cticamente aceptado que el RA es la fase tard&#237;a deuna DAC&#44; hecho constatado por la evoluci&#243;n cl&#237;nica delos pacientes &#40;11&#44; 12&#41; y por la progresi&#243;n de sus cambioshistol&#243;gicos&#44; demostrado mediante la realizaci&#243;n debiopsias seriadas a un grupo de pacientes con DAC &#40;12&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A su vez&#44; la DAC pareceser consecuencia de reacciones fotoal&#233;rgicas&#44; pero adiferencia de &#233;stas las lesiones de una DAC son yapersistentes&#46; Varios fotoalergenos han sido implicados como agentesdesencadenantes&#58; resinas oleosas de plantas compuestas&#44; caucho&#44;dicromato pot&#225;sico o fragancias &#40;13&#41;&#46; Tambi&#233;n ciertosalergenos de contacto sin fotosensibilidad han sido consideradoscomo posibles factores etiol&#243;gicos &#40;14&#41;&#46; Por otro lado&#44; lospacientes con DAC poseen una mayor susceptibilidad a la luz comodemuestra la disminuci&#243;n de su dosis eritema m&#237;nima&#40;MED&#41; frente a determinadas longitudes de onda&#46; Estasusceptibilidad es tan acusada que algunos pacientes empeoran alexponerse a la luz de los tubos fluorescentes o al resplandor de lapantalla del televisor &#40;1&#44; 15&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Queda por aclarar elmecanismo &#237;ntimo por el cual se produce latransformaci&#243;n de una reacci&#243;n fotoal&#233;rgica enuna DAC y de &#233;sta en un RA&#46; Como hip&#243;tesis de laprimera transformaci&#243;n se ha esgrimido que determinadosalergenos act&#250;an como haptenos y se unen a prote&#237;nasend&#243;genas mediante una uni&#243;n covalente para la cualse requiere la participaci&#243;n de la luz UV&#46; Los cambiosinducidos en estas prote&#237;nas permiten que posteriormente nosea necesaria la presencia del hapteno y baste la acci&#243;n dela radiaci&#243;n UV para que esa prote&#237;na end&#243;genamodificada se comporte como ant&#237;geno &#40;16&#41;&#46; En estal&#237;nea de investigaci&#243;n&#44; Kochevar y cols&#46; han probado<span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> la capacidad de fotooxidaci&#243;n de lahistidina &#40;sustancia comprendida en muchas plantas compuestas&#41;&#44;transformando la alb&#250;mina en un ant&#237;geno&#40;17&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otra hip&#243;tesis serefiere a la hipersensibilidad celular de los fibroblastos frente ala radiaci&#243;n UV&#46; El cultivo de fibroblastos procedentes depacientes con RA irradiados con luz UVA &#40;18&#41; o tratados conper&#243;xido de hidr&#243;geno &#40;19&#41; demuestra unahipersensibilidad al estr&#233;s oxidativo&#44; lo cual se traduce enda&#241;o citop&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El predominio de RA enhombres ancianos se ha atribuido a la disminuci&#243;n de lafunci&#243;n barrera de la piel envejecida&#44; lo cual favorece laaparici&#243;n de reacciones al&#233;rgicas de contacto&#46;Tambi&#233;n podr&#237;a influir el uso por parte de estospacientes de lociones para despu&#233;s del afeitado quecontienen <span class="elsevierStyleItalic">musk ambrette</span> &#40;20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CLINICA</p><p class="elsevierStylePara">Con frecuencia existenantecedentes de fotoexposici&#243;n intensa en los a&#241;osprevios e incluso de fotosensibilidad anormal&#46; El cuadro comienzacon lesiones eccematosas en zonas fotoexpuestas &#40;cara&#44; escote ydorso de antebrazos y manos&#41; &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46; Posteriormente se formanplacas infiltradas y liquenificadas &#40;Fig&#46; 2&#41; que se extienden azonas cubiertas &#40;Figs&#46; 3 y 4&#41;&#44; pudiendo llegar a desarrollar unaeritrodermia &#40;1&#44; 4&#44; 5&#44; 7&#44; 21&#44; 22&#41;&#46; Con frecuencia el rostro adoptaun aspecto leonino con marcado engrosamiento de la piel y surcadopor profundas arrugas &#40;13&#41;&#46; Las exacerbaciones est&#225;n enrelaci&#243;n con la exposici&#243;n a la luz&#44; pero no siguenun ritmo estacional &#40;1&#44; 14&#41;&#46; Casi siempre hay prurito dedif&#237;cil control&#46; Puede haber adenopat&#237;asgeneralizadas&#46; En ocasiones se observa alopecia difusa secundariaal rascado vigoroso &#40;13&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig01.jpg" width="229" height="339"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Eritemay exudaci&#243;n en zonas fotoexpuestas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig02.jpg" width="229" height="155"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Eritemay liquenificaci&#243;n en dorso de mano&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig03.jpg" width="229" height="339"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;3&#46;--Eritema&#44; infiltraci&#243;n y liquenificaci&#243;n en todoel miembro inferior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig04.jpg" width="229" height="155"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--Eritemae infiltraci&#243;n difusa de la piel del tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgoshistopatol&#243;gicos dependen del momento en el que realicemosla biopsia&#58;</p><p class="elsevierStylePara">-- En las fases precocesde una DAC se observa una dermatitis eccematosa&#58; espongiosis&#44;acantosis&#44; paraqueratosis focal e infiltrados linfocitariosperivasculares en dermis papilar &#40;22-24&#41; &#40;Fig&#46; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig05.jpg" width="229" height="155"></img> A</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig06.jpg" width="229" height="155"></img> B</p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 5&#46;--Faseeccematosa de la dermatitis act&#237;nica cr&#243;nica&#58;acantosis con espongiois focal&#59; dermatitis perivascular superficiallinfocitaria junto con un comienzo de esclerosis de la dermissuperficial&#44; m&#225;s eosin&#243;fila que el resto de lamisma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- En las fases m&#225;savanzadas se observa un patr&#243;n m&#225;s parecido al de lamicosis fungoide &#40;Fig&#46; 6&#41;&#58; infiltrado linfocitario en banda en ladermis superficial y a veces en la media&#46; Los linfocitos pueden sernormales o tener n&#250;cleos convolutos y hay epidermotropismo aveces remedando microabcesos de Pautrier &#40;22&#44; 23&#41;&#46;Acompa&#241;ando a los linfocitos d&#233;rmicos con frecuenciapueden verse eosin&#243;filos&#44; histiocitos&#44; c&#233;lulasplasm&#225;ticas&#44; c&#233;lulas gigantes y fibroblastosestrellados y multinucleados &#40;13&#44; 21&#44; 24&#41;&#46; En la dermis papilarsuele ser evidente la presencia de bandas de col&#225;genoperpendiculares a la superficie &#40;13&#41; &#40;Fig&#46; 7&#41;&#46; Pueden persistiralgunas de las alteraciones epid&#233;rmicas descritas en la faseanterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig07.jpg" width="229" height="155"></img> A</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig08.jpg" width="229" height="155"></img> B</p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Imagensugestiva de micosis fungoide&#58; el infiltrado superficial tiende adisponerse en banda&#44; la espongiosis es m&#237;nima y seacompa&#241;a de mayor exocitosis linfocitaria&#46; Se acent&#250;ala esclerosis de la dermis superficial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig09.jpg" width="229" height="155"></img> A</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n10-10017844fig10.jpg" width="234" height="346"></img> B</p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 7&#46;--En estalesi&#243;n son m&#225;s llamativos los signos deliquenificaci&#243;n &#40;acantosis irregular y esclerosis enestr&#237;as verticales&#41;&#59; tambi&#233;n es llamativa la densidaddel infiltrado linfocitario d&#233;rmico y suepidermotropismo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">OTRAST&#201;CNICAS</p><p class="elsevierStylePara">Inmunohistoqu&#237;mica</p><p class="elsevierStylePara">El predominio delinfocitos T supresores en el RA frente al predominio de linfocitosT colaboradores en la micosis fungoide ha sido esgrimido por variosautores como un importante criterio diferencial entre ambasentidades &#40;13&#44; 21&#44; 26&#44; 27&#41;&#46; Otros autores han hallado datos encontra de este supuesto &#40;12&#44; 28&#41;&#46; El predominio de linfocitos Tsupresores en piel se ha observado tambi&#233;n en otrasentidades cl&#237;nicas como enfermedad injerto contrahu&#233;sped &#40;29&#41;&#44; liquen plano &#40;30&#41;&#44; eritema multiforme &#40;31&#41;&#44;pitiriasis liquenoide &#40;32&#41; y estadios avanzados de erupci&#243;nsolar polimorfa &#40;33&#41;&#46; No se ha encontrado explicaci&#243;n paraeste predominio&#44; pero se ha especulado sobre si la radiaci&#243;nUV puede inducir la presencia de estas c&#233;lulas&#40;34&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La no clonalidad de loslinfocitos del RA puesta de manifiesto en diversos estudios &#40;26&#44;35&#41; habla a favor de la benignidad del proceso&#44; a diferencia de laMF en la que&#44; al menos en el estadio tumoral&#44; hay clonalidad de loslinfocitos d&#233;rmicos &#40;35&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cambio otros autoreshan encontrado una alta frecuencia de aneuploidia en los linfocitosd&#233;rmicos de pacientes con DAC&#44; indicando su similitud conlos de la MF &#40;36&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#205;ndice decontorno nuclear de los linfocitos sangu&#237;neos</p><p class="elsevierStylePara">Es &#250;til en eldiagn&#243;stico diferencial entre reticuloide act&#237;nicoeritrod&#233;rmico y s&#237;ndrome de S&#233;zary&#46; Se definecomo per&#237;metro nuclear dividido por la ra&#237;z cuadradadel &#225;rea nuclear&#46; Se estudian tres par&#225;metrosdiferentes&#58; ICN principal&#44; porcentaje de c&#233;lulas con ICNsuperior a 6&#44;5 y mayor ICN&#46; &#218;nicamente se han encontradodiferencias significativas respecto a los dos &#250;ltimospar&#225;metros y no respecto al primero &#40;37&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En pacientes con RAeritrod&#233;rmico los linfocitos supresores predominan sobre loscolaboradores tambi&#233;n en la sangre perif&#233;rica&#44;pudiendo llegar a invertirse el cociente CD-4&#47;CD-8&#46; Adem&#225;sse encuentran c&#233;lulas de S&#233;zary en sangreperif&#233;rica en una proporci&#243;n superior al 10&#37; deltotal de linfocitos&#46; Ambos hallazgos se consideran muycaracter&#237;sticos del RA &#40;22&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fotobiolog&#237;a</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con RAtienen una MED disminuida&#44; tanto para UVA como para UVB&#44; y enocasiones tambi&#233;n para luz visible &#40;13&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Adem&#225;s de realizaruna MED a todos los pacientes con sospecha de RA debemos completarel estudio realizando pruebas epicut&#225;neas y fotoparche&#46; Yacoment&#225;bamos en el apartado de etiopatogenia cu&#225;leseran los fotoalergenos m&#225;s frecuentemente implicados y laimportancia de su detecci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">Se basa en criterioscl&#237;nicos&#44; fotobiol&#243;gicos e histopatol&#243;gicos&#46;En 1991&#44; Toonstra &#40;22&#41; propuso que el diagn&#243;stico de RA debehacerse s&#243;lo si cumple estos tres criterios&#58;</p><p class="elsevierStylePara">-- P&#225;pulas o placaspersistentes en piel fotoexpuesta&#44; a veces con extensi&#243;n a&#225;reas cubiertas o infiltraci&#243;n eritrod&#233;rmicageneralizada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Fotosensibilidad a unamplio espectro de radiaci&#243;n&#44; incluyendo UVB&#44; UVA y&#44; aveces&#44; luz visible&#46;</p><p class="elsevierStylePara">-- Infiltrado linfocitarioT d&#233;rmico con presencia de linfocitosat&#237;picos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando no se cumplen uno odos de estos criterios es preferible&#44; seg&#250;n dicho autor&#44;utilizar el t&#233;rmino DAC&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;sticodiferencial debe hacerse tanto con MF como con otras dermatosisact&#237;nicas</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">Como primera medida lospacientes con RA deben evitar los dos grandes factoresdesencadenantes de su proceso&#58; la luz y los fotoalergenos&#46; Durantelos brotes estas medidas ser&#225;n m&#225;s estrictas&#44;requiriendo en ocasiones el aislamiento en una habitaci&#243;nsemioscura&#46; Las pantallas solares son &#250;tiles&#44; pero nodebemos olvidar su posible papel como fotosensibilizante y debemosvigilar si se produce un empeoramiento coincidiendo con suutilizaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque el RA siguegeneralmente un curso cr&#243;nico&#44; se han ensayado diversostratamientos con los cuales se ha logrado ciertamejor&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los corticosteroidest&#243;picos u orales&#44; dependiendo del grado deafectaci&#243;n&#44; se han utilizado con mucha frecuencia en estaenfermedad tanto de forma aislada como combinados con algunas delas alternativas que describiremos acontinuaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La respuesta a cloroquinay betacarotenos es variable &#40;23&#44; 25&#44; 38&#44; 39&#41; y generalmente no seutilizan en monoterapia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La azatioprina a dosis deentre 100 y 200 mg&#47;d&#237;a ha demostrado ser eficaz&#44; pero laaparici&#243;n de graves efectos secundarios limita su uso &#40;13&#44;40&#41;&#46; En ocasiones se utiliza como ahorrador decorticosteroides&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ciclosporina &#40;3-5mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; es otro agente &#250;til capaz de inducirmejor&#237;a relativamente r&#225;pida&#44; pero las lesionesrecidivan al suspender el tratamiento&#46; Hasta ahora laspublicaciones se refieren a casos aislados &#40;41-43&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los tratamientos conradiaci&#243;n ultravioleta pretenden aumentar la tolerancia a laluz que en estos pacientes est&#225; disminuida&#46; Se hanconseguido buenos resultados&#44; pero el problema es la incomodidaddel tratamiento ya que una vez alcanzada la mejor&#237;acl&#237;nica requiere sesiones de mantenimiento para evitar larecidiva&#46; Dentro de esta modalidad terap&#233;utica se distinguendos variantes&#58; psoralenos m&#225;s radiaci&#243;n UVA &#40;PWA&#41; oradiaci&#243;n UVB&#46; Respecto a esta &#250;ltima destaca laserie de Toonstra &#40;21&#41; con 15 pacientes tratados&#44; en 13 de loscuales se observ&#243; una mejor&#237;a franca&#46; Comienzanirradiando toda la superficie corporal con 1&#47;10 de la MEDpredeterminada&#44; aumentando progresivamente la dosis y espaciandolas sesiones&#46; Respecto al PUVA son varios los autores quepreconizan su utilizaci&#243;n &#40;10&#44; 25&#44; 43-45&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han utilizadotambi&#233;n tratamientos con nicotinamida&#44; interfer&#243;nalfa y mostaza nitrogenada t&#243;pica&#44; aunque se dispone depocos casos para evaluar su utilidad &#40;46&#44; 47&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Evoluci&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Aunque se han descritocasos de resoluci&#243;n espont&#225;nea &#40;22&#41;&#44; el curso del RAsuele ser cr&#243;nico&#46; Dado que encuadramos esta entidad dentrode los pseudolinfomas&#44; nos encontramos con el problema ya comentadoen la introducci&#243;n de dilucidar si el RA es o no unaenfermedad premaligna o&#44; dicho de otro modo&#44; si su evoluci&#243;nnatural es hacia una neoplasia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito casosaislados de aparici&#243;n de linfomas y otros tumores enpacientes con RA&#46; Algunos de ellos se han interpretado como unposible efecto secundario de la medicaci&#243;n inmunosupresora&#58;pseudolinfoma mixto &#40;10&#37; de linfocitos B&#44; 90&#37; de linfocitos T&#41; ylinfoma de c&#233;lulas T tras tratamiento con ciclosporina &#40;48&#41;&#44;sarcoma de Kaposi tras tratamiento con ciclosporina &#40;49&#41;&#44; linfoma Tno micosis fungoide tras tratamiento con PUVA &#40;50&#41;&#44; etc&#46;&#44; por loque se discute el uso de dichas terap&#233;uticas a pesar de sueficacia y&#44; caso de emplearlas&#44; es importante el control estrictode los pacientes&#46; En otras ocasiones se han descrito tumores noatribuibles al tratamiento&#44; tanto de estirpe linfoide como nolinfoide&#58; sarcoma ganglionar generalizado &#40;51&#41;&#44; carcinomasespinocelulares y queratoacantomas &#40;23&#41;&#44; enfermedad de Hodgkin &#40;52&#41;y otros linfomas &#40;53&#41;&#46; En 1994&#44; Bilsland y cols&#46; &#40;54&#41; publicaronuna serie de 231 pacientes con dermatitis porfotosensibilidad&#47;reticuloide act&#237;nico estudiados entre 1971y 1991&#46; En 38 pacientes encontraron neoplasias malignas diversas&#40;digestivas&#44; respiratorias&#44; etc&#46;&#41;&#44; de las cuales s&#243;lo seiscorrespond&#237;an a linfomas&#46; De estos seis&#44; s&#243;lo uno eraun verdadero linfoma &#40;linfoma B de alto grado&#41;&#46; El resto eranpseudolinfomas o neoplasias de otro origen mal diagnosticadas&#46; Losautores concluyen que el riesgo de desarrollar linfomas u otro tipode neoplasias no difiere del de la poblaci&#243;ngeneral&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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