INTRODUCCION

El espiradenoma es una neoplasia anexial benigna que se suele presentar como un nódulo solitario dérmico o subcutáneo, azulado o del color de la piel y que en alguna ocasión es doloroso. Históricamente se ha considerado una neoplasia ecrina, aunque estudios recientes sugieren que el espiradenoma tiene una diferenciación apocrina 1,2.

El espiradenoma no es una neoplasia frecuente y aún son menos frecuentes los casos de espiradenomas múltiples. El síndrome de Brooke-Spiegler combina espiradenomas múltiples con cilindromas y tricoepiteliomas. Además, existen muy pocos casos descritos de pacientes con espiradenomas múltiples que adopten una disposición lineal o nevoide. Ninguno de estos casos descritos con espiradenomas múltiples de disposición nevoide presentaba alteraciones epidérmicas asociadas.

Presentamos el caso de una mujer de 32 años que tenía múltiples espiradenomas siguiendo el trayecto de lo que clínicamente parecía ser un nevo epidérmico.

DESCRIPCION DEL CASO

Una mujer de 32 años acudió a nuestra consulta por presentar múltiples nódulos en su brazo y mama izquierdos. La paciente refería que las lesiones estaban presentes desde hacía 15 años aproximadamente. Pocos años atrás, se le habían extirpado tres nódulos de características similares en el brazo izquierdo y todos habían mostrado hallazgos histopatológicos de espiradenoma. Los nódulos por los que consultaba la paciente en el momento actual no habían cambiado de tamaño en los últimos años pero se habían tornado ligeramente dolorosos. Además, también refería dolor en la zona donde se le había extirpado anteriormente otro espiradenoma en el brazo izquierdo. Por lo demás, la paciente estaba sana y no mostraba ningún otro signo ni síntoma asociados.

En la exploración física se observaban tres nódulos azulados, bien definidos de entre 2 y 3 cm de diámetro en el antebrazo, brazo y mama izquierdos respectivamente (figs. 1 y 2). Además, tenía un nódulo de 5 mm de diámetro situado más profundamente, del color de la piel normal en el hombro izquierdo. Se apreciaban tres cicatrices en el brazo izquierdo que correspondían a la resección de los otros espiradenomas. Una de estas cicatrices seguía siendo dolorosa.

Fig. 1.--Imagen de la parte izquierda del tronco y brazo donde se aprecia la lesión eritematosa lineal que se extiende desde la mama hasta la muñeca izquierda y que parece corresponder a un nevo epidérmico (flechas blancas). También se puede apreciar algún nódulo azulado en antebrazo y brazo con distribución lineal (flechas negras).

Fig. 2.--Detalle de uno de los espiradenomas localizado en el antebrazo izquierdo.

También se podía observar una lesión maculopapulosa que se extendía de manera lineal desde la mama izquierda hasta el antebrazo del mismo lado, siguiendo la distribución de las líneas de Blaschko (fig. 3). La paciente refería que esta lesión había estado presente desde el nacimiento y no había sufrido cambios desde entonces. Esta lesión maculosa lineal era asintomática, aunque en ocasiones se tornaba ligeramente más eritematosa. Todos los nódulos, incluidos los previamente extirpados, estaban localizados bajo esta lesión que clínicamente parecía corresponder a un nevo epidérmico.

Fig. 3--Detalle de la lesión eritematosa maculopapulosa lineal que simulaba un nevo epidérmico.

Se realizó la extirpación de los tres nódulos dolorosos y se amplió la extirpación en la cicatriz que seguía siendo dolorosa. El estudio histológico mostró hallazgos similares en todas las muestras. Estos hallazgos consistían en la presencia de un nódulo dérmico bien delimitado (fig. 4) constituido por dos tipos celulares diferentes: un tipo de células basaloides situadas en la periferia y que adoptaban una disposición en empalizada, y otro tipo de células más grandes y pálidas que se situaban en el centro del nódulo (fig. 5). Se observaba también un infiltrado linfocitario entremezclado con las células epiteliales. No se observaban mitosis ni atipias celulares. La estroma circundante estaba constituida por un colágeno laxo y edematoso abundantemente vascularizado.

Fig. 4.--Imagen panorámica de uno de los espiradenomas extirpados. Se aprecia un nódulo dérmico basaloide bien delimitado. (Hematoxilina-eosina, x2.)

Fig. 5.--Detalle de las células que componen el espiradenoma. Se observa un tipo de células basaloides dispuestas en empalizada y otro tipo de células más grandes y eosinófilas en el centro. (Hematoxilina-eosina, x40.)

DISCUSION

El espiradenoma es una neoplasia anexial rara que sobre todo afecta a personas entre la segunda y cuarta década de la vida. No existen diferencias en cuanto a la incidencia de espiradenoma en los distintos sexos, aunque sí parece existir una predominancia en el sexo femenino en los casos de espiradenomas múltiples. Una de las características más llamativas de este tumor es el hecho de que con relativa frecuencia es doloroso. El espiradenoma suele localizarse en la mitad superior del cuerpo, aunque puede aparecer en cualquier área de la superficie corporal.

Siempre se ha considerado el espiradenoma como una neoplasia ecrina, pero algunos autores sugieren que también puede mostrar una diferenciación apocrina, ya que en múltiples ocasiones aparece contactando con una unidad folículo-sebácea, y en otras ocasiones se ha observado combinado en la misma lesión con otra neoplasia con diferenciación apocrina como es el cilindroma 2.

Los hallazgos histopatológicos característicos del espiradenoma consisten en uno o más nódulos dérmicos o subcutáneos sin conexión con la epidermis. Suelen observarse dos tipos celulares diferentes: unas células pequeñas, basaloides y con núcleos hipercromáticos, dispuestas periféricamente con un patrón en empalizada, y un segundo tipo celular, más numeroso, de células mayores y pálidas situadas en el centro de los islotes epiteliales. Se pueden ver con frecuencia formaciones ductales. Además, también se encuentran con frecuencia hallazgos focales que recuerdan a los del cilindroma, ya que, en algunas áreas, los islotes tumorales se disponen con un patrón en rompecabezas, rodeados de una gruesa membrana basal y con un depósito de material membrana basal en el interior de los islotes.

Hasta la fecha, sólo se han descrito 18 casos de espiradenomas múltiples con disposición nevoide 3-18. En uno de estos casos se produjo la malignización de uno de estos espiradenomas 3 y también se han descrito 3 casos de espiradenomas múltiples congénitos de disposición nevoide 4-6. En nuestra revisión de la literatura médica, hemos podido recoger información detallada de 14 de estos casos (tabla 1). De éstos, 11 casos eran mujeres (66,6 %). La edad de los pacientes en el momento de la consulta oscilaba entre los 8 y los 57 años (con una media de 32,5 años) y la edad de aparición de las lesiones variaba entre los 0 y los 30 años (con una media de 15 años). La mayoría de los casos se localizaban en la mitad superior del cuerpo. La localización más frecuente eran la cara y cabeza, en concreto estaban afectadas en siete casos. Las extremidades inferiores lo estaban en cinco de los casos y las extremidades superiores y el tronco en cuatro. Un total de 8 de los 14 casos eran dolorosos (57,14 %). La mayoría de los casos fueron tratados mediante extirpación quirúrgica de los tumores, sin recidiva de las mismas. Uno de los pacientes fue tratado con láser de CO2 aunque los autores no comunican el resultado 12.

Nuestra paciente presentaba 3 nódulos azulados en el brazo izquierdo y la mama homolateral desde hacía 15 años. Las lesiones habían permanecido asintomáticas hasta los últimos años, en los que habían comenzado a ser dolorosas. No habían mostrado cambios considerables en su tamaño y pocos años atrás le habían sido extirpados otros 3 nódulos similares del brazo izquierdo, con características histológicas de espiradenoma. Una de las cicatrices de la extirpación de uno de estos espiradenomas seguía siendo ocasionalmente dolorosa. Además, también mostraba una lesión maculopapulosa eritematosa siguiendo una línea de Blaschko desde su pecho izquierdo hasta la muñeca izquierda. Todos los espiradenomas se encontraban debajo de esta lesión. Clínicamente, simulaba un nevo epidérmico aunque en el estudio histopatológico de las biopsias realizadas los hallazgos epidérmicos eran poco llamativos, y no pudo confirmarse histopatológicamente que la hiperpigmentación de distribución lineal correspondiera sin ninguna duda a un nevo epidérmico.

Declaración de conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Correspondencia:

Jorge Angulo. Servicio de Dermatología. Fundación Jiménez Díaz. Avda. Reyes Católicos, 2. 28040 Madrid. España.

janguloss@hotmail.com

Recibido el 29 de abril de 2005.

Aceptado el 7 de diciembre de 2005.