Actas Dermosifiliogr., 1998;89:680-683
CASOS CLÍNICOS
Enfermedad de Fox-Fordyce en dos pacientes postpuberales
y revisión de la literatura
M.ª LUISA SORIANO PÉREZ
M.ª JOSÉ IZQUIERDO ESTIRADO
RENATO GRILLI STANIC
PILAR ESCALONILLA GARCIA-PATOS
M.ª CARMEN FARIÑA SABARIS
GUADALUPE RENEDO PASCUAL*
LUCIA MARTIN MORENO
LUIS REQUENA CABALLERO
Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
Correspondencia:
M.ª LUISA SORIANO PÉREZ. Departamento de Dermatología. Fundación Jiménez Díaz. Avda. Reyes Católicos, 2. 28040 Madrid.
Aceptado el 13 de julio de 1998.
Resumen.--La enfermedad de Fox-Fordyce se caracteriza por la presencia de pápulas foliculares localizadas en regiones axilar, inguinal y púbica, zonas todas ellas con abundantes glándulas apocrinas. Es más frecuente en mujeres, con máxima incidencia entre los 13 y 35 años de edad. Con frecuencia el prurito es intenso. En el estudio histopatológico, se observa hiperqueratosis ortoqueratósica del infundíbulo folicular con obstrucción del orificio de salida del conducto excretor apocrino, así como espongiosis en la pared del infundíbulo folicular. Puede existir también dilatación de la glándula apocrina subyacente y un infiltrado inflamatorio linfocitario en dermis superficial.
Describimos los casos de dos pacientes femeninas de 20 y 18 años que presentaban lesiones características de esta enfermedad, exclusivamente en axilas con escasa sintomatología.
Palabras clave: Queratosis folicular. Enfermedad de Fox-Fordyce.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Fox-Fordyce fue descrita por estos autores en 1902 (1), en dos pacientes con una erupción papulosa localizada en región axilar. Shelley y Levy en 1956 (2), consideraron esta enfermedad como una «miliaria apocrina» y la definieron como una erupción papulosa crónica, pruriginosa, que afectaba con más frecuencia a mujeres, localizada en zonas donde las glándulas apocrinas son abundantes. Desde el punto de vista anatómico, las glándulas apocrinas son más abundantes en axilas, areolas mamarias, región periumbilical, región perineal, prepucio, escroto, pubis, y labios menores. Estas glándulas son de pequeño tamaño y no funcionantes antes de la pubertad y sólo alcanzan su madurez en edades postpuberales (3). Histopatológicamente, la unidad apocrina está formada por una porción secretora, situada en dermis reticular profunda o en hipodermis y por una porción excretora, el conducto excretor apocrino, que desemboca a nivel del infundíbulo folicular, por encima del conducto sebáceo, adoptando una morfología espiral en su porción intrainfundibular (3).
Actualmente la patogenia de la enfermedad de Fox-Fordyce es desconocida y no existe un tratamiento de elección que sea efectivo en todos los casos.
DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS
Caso 1
Mujer de 20 años, sin antecedentes patológicos de interés, que consultó por lesiones en ambas axilas de varios años de evolución, asintomáticas. En la exploracion cutánea observamos numerosas lesiones papulosas foliculares de 1-2 mm de diámetro, agrupadas y localizadas de forma bilateral y simétrica en ambas axilas, con una coloración amarillenta y firmes a la palpación. Además presentaba disminución del vello axilar (Fig. 1).
FIG. 1.--Caso 1: Pápulas foliculares agrupadas de coloración amarillenta en axila izquierda.
Se realizó biopsia cutánea de una de las pápulas axilares, observándose en el estudio histopatológico hiperqueratosis ortoqueratósica laxa a nivel del infundíbulo folicular, con un infiltrado linfocitario periductal a nivel de la entrada del conducto apocri no en el infundíbulo folicular (Fig. 2). Asimismo, había dilatación tanto de las glándulas apocrinas como de su conducto excretor (Fig. 3).
FIG. 2.--Caso 1: El estudio histológico demostró hiperqueratosis ortoqueratósica laxa en el infundíbulo. Se puede observar el conducto apocrino desembocando en el infundíbulo folicular dilatado.
FIG. 3.--Caso 1: Cortes seriados de esta misma biopsia demostraron dilatación tanto de la porción secretora como de la excretora de las glándulas apocrinas.
Caso 2
Mujer de 18 años, natural de la República Dominicana, con antecedentes de asma bronquial, que refería la presencia de lesiones pruriginosas en ambas axilas de varios años de evolución. En la exploración cutánea se observaba, en las axilas, de forma bilateral y simétrica, numerosas pápulas de 1-2 mm de diámetro, de coloración marronácea, agrupadas y centradas la mayoría de ellas en folículos pilosos. La disminución del vello axilar era llamativa (Fig. 4).
FIG. 4.--Caso 2: Pápulas foliculares agrupadas ligeramente hiperpigmentadas en axila izquierda, con disminución del vello axilar.
Se realizó biopsia cutánea de una de las lesiones papulosas, observándose en el estudio histopatológico glándulas apocrinas dilatadas con un discreto infiltrado inflamatorio alrededor del conducto excretor apocrino, sin que se pudiera demostrar una relación clara con el conducto apocrino o el folículo piloso.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Fox-Fordyce es una entidad infrecuente, caracterizada por pápulas foliculares agrupadas, con una superficie lisa, y localizadas exclusivamente en áreas con abundantes glándulas apocrinas. Afecta con frecuencia a región axilar, aunque también puede localizarse en pubis, periné, areola mamaria y zona periumbilical (2). En las zonas afectadas, el crecimiento de los folículos pilosos es escaso, observándose una alopecia marcada. La mayoría de los pacientes presentan prurito intenso, que puede exacerbarse con el ejercicio y la sudoración.
Aunque la enfermedad de Fox-Fordyce es más frecuente en mujeres, con una proporción 9:1, también hay casos descritos en hombres (5, 6). Habitualmente se manifiesta entre los 13 y 35 años de edad, siendo infrecuente que aparezca antes de la pubertad (7) o después de la menopausia (8, 9).
En el estudio histopatológico se observa hiperqueratosis del infundíbulo folicular, con formación de tapones ortoqueratósicos y dilatación del infundíbulo. Es frecuente observar un infiltrado inflamatorio linfocitario en dermis superficial, así como glándulas apocrinas dilatadas en dermis reticular e hipodermis (2, 10). Un hallazgo que se ha propuesto como específico en el diagnóstico histopatológico (4), es la presencia de espongiosis en la pared del infundíbulo folicular, en la zona donde desemboca el conducto apocrino.
Respecto a la patogenia, algunos autores (2, 10) consideran que el bloqueo del conducto excretor apocrino es necesario para el desarrollo de la enfermedad de Fox-Fordyce. Shelley y Levy (2) sugirieron que el tapón queratósico en el infundíbulo folicular obstruye el orificio de salida del conducto excretor apocrino, impide el normal funcionamiento de la glándula y conduce a la dilatación de la unidad apocrina e incluso a la ruptura del conducto apocrino, con la presencia de espongiosis en la pared del infundíbulo folicular. Hurley y cols. (10) reprodujeron experimentalmente el bloqueo del ducto apocrino, en voluntarios sanos. Estos autores observaron histopatológicamente una dilatación de la unidad apocrina, sin repercusión clínica. Factores hormonales podrían también estar implicados en la patogenia de la enfermedad, ya que se ha descrito la mejoría clínica con la administración de anticonceptivos orales (11, 12) e incluso la remisión completa de las lesiones durante el embarazo (12, 13). Sin embargo, no se ha objetivado ninguna alteración en los niveles de andrógenos y estrógenos en pacientes con enfermedad de Fox-Fordyce (14). Otros autores han señalado la posible influencia de factores genéticos en esta enfermedad, ya que ha sido descrita en gemelos (5) y en varios miembros de una misma familia (12).
No existe un tratamiento de elección en la enfermedad de Fox-Fordyce. Se han utilizado múltiples pautas terapeúticas, como anticonceptivos orales (11), corticoides tópicos (15), electrocoagulación (16), retinoides tópicos (17-19), e isotretinoína oral (6). Recientemente, varios autores (9, 12) han utilizado clindamicina en solución alcohólica con propilenglicol, obteniendo una rápida remisión clínica. En nuestras dos pacientes, las lesiones eran asintomáticas en una y pruriginosas en la otra, pero decidimos no realizar ningún tratamiento.
Abstract.--Fox-Fordyce disease is characterized by papular and follicular lesions with a distribution confined to skin areas bearing apocrine glands. Women are frequently affected and most of the patients are between 13 and 35 years of age. The itching can be intense. Histopathologic study show hyperkeratosis of the follicular in fundibulum with plugged ostium of the apocrine duct and spongiosis in the follicular wall. Dilatation of the underlying apocrine gland and a superficial perivascular infiltrate of lymphocytes may be also present.
We report the cases of two women, aged 20 and 18 years, with typical lesions of Fox-Fordyce disease on both axillae.
Soriano ML, Izquierdo MJ, Grilli R, Escalonilla P, Fariña MC, Renedo G, Martín L, Requena L. Fox-Fordyce disease in two pospubertal women and review of the literature. Actas Dermosifiliogr 1998;89:680-683.
Key words: Follicular keratosis. Fox-Fordyce disease.
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