INTRODUCCION

La elastolisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico (PXE) es una entidad recientemente descrita, caracterizada por unas lesiones cutáneas similares al PXE. Los hallazgos histopatológicos y la ausencia de afectación sistémica permiten diferenciar esta enfermedad del PXE y de otros trastornos elastolíticos.

DESCRIPCION DEL CASO

Una mujer de 76 años con hipercolesterolemia y diverticulosis en colon consultó por la aparición desde hacía un año de unas pápulas asintomáticas de coloración amarillenta en las caras laterales y posterior del cuello. Las pápulas no eran foliculares y se agrupaban en placas con aspecto en empedrado (fig. 1). Las axilas y los espacios supraclaviculares no estaban afectados, y no se observaban otras lesiones de daño actínico en cuello, cara o escote. La paciente negaba exposiciones prolongadas al sol o procesos inflamatorios cutáneos en la zona afectada. Ningún familiar presentaba lesiones similares.

Fig. 1.--Múltiples pápulas amarillentas dispuestas en empedrado en la cara posterior y lateral del cuello.

En la biopsia cutánea teñida con hematoxilina-eosina sólo se observó una leve atrofia de la epidermis, sin cambios visibles en la dermis (fig. 2). La tinción con orceína demostró una pérdida de fibras elásticas en la dermis papilar, con un discreto aumento de fibras elásticas en la dermis subpapilar (fig. 3). No se observaron alteraciones en la cantidad o disposición de las fibras elásticas en el resto de la dermis. No se detectaron depósitos de calcio con la tinción de von Kossa.

Fig. 2.--Visión panorámica de biopsia en sacabocados, con dermis y epidermis de apariencia normal. (Hematoxilina-eosina, x40.)

Fig. 3.--Pérdida de fibras elásticas en la dermis papilar. (Orceína, x100.)

DISCUSION

Los primeros casos de elastolisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma (EDPSP) fueron publicados por Rongioletti y Rebora en 1992 1. Desde entonces se han comunicado 15 casos. Afecta a mujeres de edades comprendidas entre los 57 y los 89 años. Las pápulas tienen de 2 a 4 mm de diámetro, no son foliculares y tienen un color amarillento o carnoso. Se disponen de manera simétrica formando grandes placas con aspecto de empedrado en las áreas laterocervicales. Es frecuente la afectación de la zona supraclavicular, aunque también se ha descrito la afectación de caras flexoras de antebrazos, pecho, abdomen inferior o axilas. Las lesiones son asintomáticas, aunque en ocasiones pueden ser escasamente pruriginosas.

Este trastorno no se asocia a afectación sistémica. Aunque algunos casos presentan hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia, hipertensión arterial o insuficiencia renal crónica parece que estos trastornos no están relacionados con la EDPSP, sino que se trata simplemente de patología frecuente en pacientes de edad avanzada. La asociación de diverticulosis colónica en esta paciente es interesante puesto que en la pared intestinal se aprecia elastosis y no elastolisis 2. En esta paciente coexisten dos trastornos de las fibras elásticas, por aumento o por disminución, dependiendo del órgano afectado y posiblemente de los cofactores implicados en la patogénesis de cada uno de estos trastornos.

En la dermis papilar se observa una pérdida total o parcial de las fibras elásticas 3. También puede observarse una marcada reducción de la cantidad de fibras elásticas en la dermis papilar, con fragmentación y pérdida del patrón arboriforme 4. Las fibras elásticas también pueden faltar alrededor de los folículos pilosos 1. En un caso se ha descrito edema de dermis papilar con dilatación capilar y leve infiltrado linfocitario perivascular 5,6. En la dermis reticular las fibras elásticas tienen generalmente un aspecto normal, aunque en ocasiones se encuentran en menor cantidad o bien presentan un grosor variable y están enmarañadas 6. Se ha descrito acumulación de fibras elásticas de aspecto y estructura normales en dermis subpapilar, posiblemente como reflejo del proceso de reparación tisular 7. La epidermis es normal o atrófica. Los anejos no se encuentran afectados. Se ha sugerido que la disposición de las pápulas en empedrado es secundaria a un defecto del entramado de fibras elásticas que permite la herniación de la dermis a través de las zonas afectadas 8. A nivel ultraestructural se han detectado fibras elásticas inmaduras en la porción superior de la dermis reticular, así como células de aspecto fibroblástico con cisternas dilatadas en el retículo endoplásmico 1. Con la tinción de von Kossa no se aprecian calcificaciones, a diferencia de las lesiones de PXE.

Existen dudas sobre el mecanismo etiopatogénico de esta entidad. La presencia de fibras elásticas inmaduras en la dermis reticular superior podría ser un signo de elastogénesis anormal. Aunque se ha sugerido que la radiación ultravioleta desempeña un papel causal es poco probable que sea suficiente, ya que algunas lesiones se presentan en zonas fotoprotegidas. En la anamnesis los pacientes niegan exposiciones solares prolongadas e intensas, y en la exploración física tampoco se encuentran lesiones secundarias a daño actínico 8. Las fibras elásticas constan de dos componentes, elastina y glucoproteínas fibrilares. Se ha demostrado que en la EDPSP existe un defecto en la elastina y en la fibrilina-1, una glucoproteína fibrilar 9. En la piel fotoexpuesta también existe una pérdida de fibrilina-1 pero se conserva la elastina 10. Esta observación refuerza la idea de que la radiación solar no sea un factor decisivo en su patogénesis. El envejecimiento endógeno parece ser un factor determinante, ya que en todos los casos se trata de mujeres añosas. Se desconoce si el género influye en la patogénesis del cuadro, o por el contrario el abrumador predominio en mujeres se debe a que consultan más por lesiones con repercusiones estéticas.

La EDPSP se ha relacionado con dos entidades: la elastolisis focal dérmica lineal y la elastolisis de dermis media. En la elastolisis de dermis media existe un déficit de elastina pero no de fibrilina-1. En la elastolisis focal dérmica lineal las coincidencias son todavía mayores, ya que comparten la pérdida de tejido elástico en dermis papilar con acumulación de fibras elásticas normales en dermis subpapilar y media. En la inmunohistoquímica también se observa una pérdida de elastina y de glucoproteínas fibrilares, incluida la fibrilina-1 9. Se ha sugerido que estas tres entidades podrían tener un sustrato común caracterizado por un defecto primario en los componentes de las fibras elásticas, con una presentación clínica variable según la localización y la extensión de la elastolisis.

En el diagnóstico diferencial debemos considerar el PXE, la papulosis fibrosa blanca del cuello y la elastosis dérmica focal similar a pseudoxantoma de inicio tardío. En el PXE clásico las lesiones aparecen a edades tempranas, hay asociación familiar y se acompaña de afectación ocular o cardiovascular. Los hallazgos histopatológicos en el PXE clásico consisten en fragmentación y calcificación de fibras elásticas en dermis reticular. La papulosis fibrosa blanca del cuello se presenta como múltiples pápulas blancas en caras laterales y posterior del cuello, dispuestas aisladamente y no agrupadas formando un empedrado. Se ha descrito principalmente en varones japoneses. Microscópicamente no se observa afectación de las fibras elásticas, sino engrosamiento de los haces de colágeno situados en la dermis superior y media. Aunque la histopatología de la papulosis fibrosa blanca del cuello y la elastolisis dérmica papilar similar a PXE es diferente, podría existir una relación entre ambas entidades, ya que ambas se presentan en pacientes ancianos, y tienen una morfología y localización similares 11. La elastosis dérmica focal de inicio tardío similar a PXE se caracteriza por pápulas blancoamarillentas organizadas en empedrado en cuello y axilas. Todos los pacientes son de edad avanzada, con predominio de mujeres. Se caracteriza por un aumento de fibras elásticas estructuralmente normales localizadas en la porción media y superior de la dermis reticular 12.

Hasta el momento no se ha descrito ningún tratamiento efectivo para este trastorno.

Declaración de conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Correspondencia:

Gerard Pitarch. Dermatología.

Hospital General Universitario de Valencia.

Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia. España.

gerardpitarch@hotmail.com

Recibido el 31 de mayo de 2005.

Aceptado el 24 de octubre de 2005.