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El diagn&#243;stico de DM cl&#237;nicamente amiop&#225;tica se realiz&#243; sobre la base de los criterios de clasificaci&#243;n propuestos por Sontheimer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Los pacientes fueron cuatro varones y una mujer&#44; con un rango de edad de 68 a 76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;edad media&#58; 71&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;&#46; La localizaci&#243;n de la lesi&#243;n ampollosa fue la siguiente&#58; codo &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; parte superior del brazo &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; rodilla &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; tronco &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41; 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eritema facial de tipo dermatitis seborreica &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41; y eritema flagelado &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#46; Tres casos &#40;casos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44; 3 y<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#41; estuvieron acompa&#241;ados de miositis&#44; y un caso &#40;caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#41; fue diagnosticado de DM cl&#237;nicamente amiop&#225;tica&#46; En un solo caso &#40;caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; se detectaron autoanticuerpos espec&#237;ficos de miositis&#44; es decir&#44; anticuerpos anti-TIF-1&#947;&#46; No se observ&#243; enfermedad pulmonar intersticial &#40;EPI&#41; en ninguno de los casos&#46; Se observaron neoplasias en todos los casos&#58; c&#225;ncer de pulm&#243;n &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#41;&#44; c&#225;ncer de es&#243;fago &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41; y c&#225;ncer de ovario &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#46; Tres casos &#40;casos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#44; 4 y<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#41; fueron tratados con quimioterapia&#46; En el caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 se diagnostic&#243; c&#225;ncer de es&#243;fago tras el alta de nuestro hospital&#44; no siendo clara la situaci&#243;n m&#233;dica detallada del paciente&#46; En el caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3 existieron muchas lesiones metast&#225;sicas en el momento del diagn&#243;stico de c&#225;ncer de ovario&#44; no pudiendo tratarse a la paciente con quimioterapia debido a su mala situaci&#243;n general&#46; Tres casos &#40;casos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44; 3 y<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#41; fueron tratados con prednisolona oral&#46; El paciente del caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 tuvo disfagia progresiva y severa&#44; siendo tratado con metilprednisolona &#40;1&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;diarios durante tres d&#237;as consecutivos&#41;&#44; terapia de inmunoglobulina intravenosa en tres tiempos&#44; prednisolona y metotrexato&#46; Sin embargo&#44; la funci&#243;n deglutoria no se recuper&#243; totalmente y el paciente desarroll&#243; neumon&#237;a por aspiraci&#243;n repetidamente&#46; Tres pacientes &#40;casos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3 a<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#41; murieron debido a las neoplasias transcurridos 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#44; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;o y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os del diagn&#243;stico de DM&#44; respectivamente&#46; Se desconoci&#243; el pron&#243;stico de los dos casos restantes &#40;casos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 y<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#46; En todos los casos&#44; las lesiones ampollosas aparecieron paralelamente al inicio o el incremento de la actividad de DM&#44; que fue diagnosticada m&#225;s o menos al mismo tiempo de descubrirse el c&#225;ncer o el desarrollo de met&#225;stasis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La formaci&#243;n de ves&#237;culas en la DM es relativamente rara&#44; aunque est&#225; altamente asociada a la neoplasia interna&#46; Todos nuestros pacientes ten&#237;an c&#225;nceres s&#243;lidos&#44; es decir&#44; c&#225;ncer de pulm&#243;n &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#41;&#44; c&#225;ncer de es&#243;fago &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41; y c&#225;ncer de ovario &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#46; Se excluy&#243; la erupci&#243;n ampollosa inducida por f&#225;rmacos&#46; De acuerdo con el informe de Kubo et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; se revisaron 19 casos de DM ves&#237;culo-ampollosa&#44; de los cuales 6 casos fueron varones y 13 casos fueron mujeres&#46; Se observ&#243; neoplasia interna en 10 casos&#58; en ovario &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#41;&#44; cuello uterino &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; est&#243;mago &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; trompa uterina &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; gl&#225;ndula mamaria &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41; y pulm&#243;n &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#46; Tras su informe&#44; recopilamos 17 casos de DM ves&#237;culo-bullosa&#44; incluyendo aquellos con c&#225;ncer de mama &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#41;&#44; c&#225;ncer nasofar&#237;ngeo &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; c&#225;ncer de ovario &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; c&#225;ncer de pulm&#243;n &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; linfoma maligno &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; c&#225;ncer de colon &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; c&#225;ncer de est&#243;mago &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41; y c&#225;ncer de tiroides &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#46; Sin embargo&#44; no existi&#243; neoplasia en 6 casos&#44; y se observ&#243; EPI en 4 casos&#46; La incidencia de neoplasia interna fue muy superior en los pacientes con DM ves&#237;culo-ampollosa&#44; en comparaci&#243;n con aquellos sin lesiones ampollosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se examinaron los anticuerpos espec&#237;ficos de miositis en muy pocos de nuestros casos&#44; dado que el examen de dichos anticuerpos ha estado disponible muy recientemente&#46; Los anticuerpos anti-TIF-1&#947; se examinaron en un caso &#40;caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; que reflej&#243; t&#237;tulos positivos&#46; La prevalencia del c&#225;ncer en los pacientes con positividad anti-TIF-1&#947; var&#237;a entre el 38 y el 80&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Un informe reciente sugiere que el cambio inusual de los ant&#237;genos tumorales puede desencadenar una respuesta autoinmune mediante inmunidad de reacci&#243;n cruzada&#44; causando da&#241;o muscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Sin embargo&#44; se desconoce el mecanismo de inducci&#243;n de la formaci&#243;n vesicular asociado a ant&#237;genos tumorales&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; en una DM la lesi&#243;n ves&#237;culo-ampollosa es un signo cut&#225;neo paraneopl&#225;sico de neoplasia interna&#44; y no de EPI&#46; Los facultativos deber&#225;n tener en cuenta la DM ves&#237;culo-ampollosa&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sitio de la lesi&#243;n ampollosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Otras lesiones cut&#225;neas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad pulmonar intersticial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Neoplasia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Miositis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CK &#40;U&#47;l&#41;45-163&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ANA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Codo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">P&#225;pulas de Gottron&#44; poiquilodermia&#44; dermatitis seborreica&#44; sangrado en pliegue ungueal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Es&#243;fago&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&#46;028&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">320 &#40;homog&#233;neo&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">mPSL&#44; PSL&#44; IVIG&#44; MTX&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">68&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Parte superior del brazo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">P&#225;pulas de Gottron&#44; poiquilodermia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pulm&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin datos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">462&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">160 &#40;homog&#233;neo y moteado&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Quimioterapia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">76&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tronco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">P&#225;pulas de Gottron&#44; eritema maligno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ovario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">264&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">80 &#40;homog&#233;neo&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">PSL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">72&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Codo&#44; hombro&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Eritema flagelado&#44; eritema maligno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pulm&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">139&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#60; 40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">PSL&#44; Quimioterapia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">68&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Rodilla&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">P&#225;pulas de Gottron&#44; poiquilodermia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Dermatomiositis vesículo-ampollosa asociada a neoplasia interna
Vesiculo-Bullous Dermatomyositis in Association with Internal Malignancy
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T. Mori
Autor para correspondencia
mtatsu@fmu.ac.jp

Autor para correspondencia.
, Y. Hanami, T. Yamamoto
Department of Dermatology, Fukushima Medical University, Fukushima, Japón
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La dermatomiositis (DM) cursa con diversas manifestaciones cutáneas, algunas de las cuales están asociadas a neoplasias internas. Hasta la fecha, se han reportado informes de casos individuales de DM vesículo-ampollosa en la literatura inglesa1-6. Describimos aquí cinco casos de DM vesículo-ampollosa en pacientes con neoplasias internas.

El presente estudio incluyó cinco pacientes con DM, que desarrollaron vesículas y/o ampollas durante su curso. El diagnóstico de DM se basó en los criterios diagnósticos propuestos por Bohan et al.7. El diagnóstico de DM clínicamente amiopática se realizó sobre la base de los criterios de clasificación propuestos por Sontheimer8. Los pacientes fueron cuatro varones y una mujer, con un rango de edad de 68 a 76años (edad media: 71,6años). La localización de la lesión ampollosa fue la siguiente: codo (n=2), parte superior del brazo (n=1), rodilla (n=1), tronco (n=1) y hombro (n=1) (fig. 1). Se realizó biopsia de la lesión ampollosa en cuatro casos (casos1 a4), que reveló edema subepidérmico marcado con depósito de mucina en la dermis superior (fig. 2). Los hallazgos de inmunofluorescencia directa fueron negativos en la zona de membrana basal en todos los casos. Otros signos cutáneos observados fueron pápulas de Gottron (n=4), poiquilodermia (n=3), eritema maligno (n=2), eritema facial de tipo dermatitis seborreica (n=1) y eritema flagelado (n=1). Tres casos (casos1, 3 y5) estuvieron acompañados de miositis, y un caso (caso4) fue diagnosticado de DM clínicamente amiopática. En un solo caso (caso1), se detectaron autoanticuerpos específicos de miositis, es decir, anticuerpos anti-TIF-1γ. No se observó enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en ninguno de los casos. Se observaron neoplasias en todos los casos: cáncer de pulmón (n=3), cáncer de esófago (n=1) y cáncer de ovario (n=1). Tres casos (casos2, 4 y5) fueron tratados con quimioterapia. En el caso1 se diagnosticó cáncer de esófago tras el alta de nuestro hospital, no siendo clara la situación médica detallada del paciente. En el caso3 existieron muchas lesiones metastásicas en el momento del diagnóstico de cáncer de ovario, no pudiendo tratarse a la paciente con quimioterapia debido a su mala situación general. Tres casos (casos1, 3 y4) fueron tratados con prednisolona oral. El paciente del caso1 tuvo disfagia progresiva y severa, siendo tratado con metilprednisolona (1.000mg/diarios durante tres días consecutivos), terapia de inmunoglobulina intravenosa en tres tiempos, prednisolona y metotrexato. Sin embargo, la función deglutoria no se recuperó totalmente y el paciente desarrolló neumonía por aspiración repetidamente. Tres pacientes (casos3 a5) murieron debido a las neoplasias transcurridos 6meses, 1año y 2años del diagnóstico de DM, respectivamente. Se desconoció el pronóstico de los dos casos restantes (casos1 y2). En todos los casos, las lesiones ampollosas aparecieron paralelamente al inicio o el incremento de la actividad de DM, que fue diagnosticada más o menos al mismo tiempo de descubrirse el cáncer o el desarrollo de metástasis (tabla 1).

Figura 1.

Aspectos vesículo-ampollosos (a: caso 4; b: caso 2; c: caso 5; d: caso 1). gr1.

(0.12MB).
Figura 2.

Histología que refleja ampollas subepidérmicas (a: tinción H-E). Depósito de mucina bajo la ampolla (b: tinción de hierro coloidal). gr2.

(0.1MB).
Tabla 1.

Cinco pacientes con presentación de dermatomiositis vesículo-ampollosa

Caso  Edad  Sexo  Sitio de la lesión ampollosa  Otras lesiones cutáneas  Enfermedad pulmonar intersticial  Neoplasia  Miositis  CK (U/l)45-163  ANA  Tratamiento 
74  Codo  Pápulas de Gottron, poiquilodermia, dermatitis seborreica, sangrado en pliegue ungueal  −  Esófago  8.028  320 (homogéneo)  mPSL, PSL, IVIG, MTX 
68  Parte superior del brazo  Pápulas de Gottron, poiquilodermia  −  Pulmón  Sin datos  462  160 (homogéneo y moteado)  Quimioterapia 
76  Tronco  Pápulas de Gottron, eritema maligno  −  Ovario  264  80 (homogéneo)  PSL 
72  Codo, hombro  Eritema flagelado, eritema maligno  −  Pulmón  −  139  < 40  PSL, Quimioterapia 
68  Rodilla  Pápulas de Gottron, poiquilodermia  −  Pulmón  2.966  < 160  Quimioterapia 

CK: creatincinasa; IVIG: inmunoglobulina intravenosa; mPSL: metilprednisolona; MTX: metotrexato; PSL: prednisolona.

La formación de vesículas en la DM es relativamente rara, aunque está altamente asociada a la neoplasia interna. Todos nuestros pacientes tenían cánceres sólidos, es decir, cáncer de pulmón (n=3), cáncer de esófago (n=1) y cáncer de ovario (n=1). Se excluyó la erupción ampollosa inducida por fármacos. De acuerdo con el informe de Kubo et al.1, se revisaron 19 casos de DM vesículo-ampollosa, de los cuales 6 casos fueron varones y 13 casos fueron mujeres. Se observó neoplasia interna en 10 casos: en ovario (n=4), cuello uterino (n=2), estómago (n=1), trompa uterina (n=1), glándula mamaria (n=1) y pulmón (n=1). Tras su informe, recopilamos 17 casos de DM vesículo-bullosa, incluyendo aquellos con cáncer de mama (n=3), cáncer nasofaríngeo (n=2), cáncer de ovario (n=1), cáncer de pulmón (n=1), linfoma maligno (n=1), cáncer de colon (n=1), cáncer de estómago (n=1) y cáncer de tiroides (n=1). Sin embargo, no existió neoplasia en 6 casos, y se observó EPI en 4 casos. La incidencia de neoplasia interna fue muy superior en los pacientes con DM vesículo-ampollosa, en comparación con aquellos sin lesiones ampollosas1.

Se examinaron los anticuerpos específicos de miositis en muy pocos de nuestros casos, dado que el examen de dichos anticuerpos ha estado disponible muy recientemente. Los anticuerpos anti-TIF-1γ se examinaron en un caso (caso1), que reflejó títulos positivos. La prevalencia del cáncer en los pacientes con positividad anti-TIF-1γ varía entre el 38 y el 80%9. Un informe reciente sugiere que el cambio inusual de los antígenos tumorales puede desencadenar una respuesta autoinmune mediante inmunidad de reacción cruzada, causando daño muscular10. Sin embargo, se desconoce el mecanismo de inducción de la formación vesicular asociado a antígenos tumorales.

En conclusión, en una DM la lesión vesículo-ampollosa es un signo cutáneo paraneoplásico de neoplasia interna, y no de EPI. Los facultativos deberán tener en cuenta la DM vesículo-ampollosa.

Conflicto de intereses

Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses.

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Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?