El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma dérmico de bajo-intermedio grado, con la capacidad potencial de invasión profunda y recurrencia local, pero con una capacidad baja de metastatizar. Es infrecuente y su etiología es desconocida1. La clínica es heterogénea. Inicialmente es inespecífica, para posteriormente, adoptar su apariencia característica de un nódulo o una placa indurada, firme, de coloración variable. Se localiza principalmente en el tronco, seguido de las extremidades2,3. No obstante, en ocasiones, puede imitar clínicamente otras lesiones4.

Histológicamente es un tumor pobremente circunscrito de células fusiformes organizadas en un patrón estoriforme comprometiendo la dermis. Cuando infiltra el tejido subcutáneo lo hace típicamente con un patrón en «panal de abejas» o «en escalera». La inmunohistoquímica es positiva para CD34 y negativa para el factor XIIIa, confirmando el diagnóstico3,5.

Se pueden utilizar diferentes técnicas de imagen para evaluar tumores de tejidos blandos. La ecografía es la mejor para la evaluación de masas superficiales y su vascularización, además, es una herramienta no invasiva, rápida, económica y con una lectura en tiempo real. Al ser el DFSP inicialmente pequeño y superficial, el ultrasonido de alta resolución es útil para su diagnóstico y evaluación6. Además, permite el planeamiento quirúrgico evaluando extensión y profundidad7. El tratamiento de elección es la cirugía con control de márgenes, como la cirugía micrográfica de Mohs en diferido3.

Este estudio busca describir los hallazgos ecográficos de una serie de DFSP en los que el diagnóstico ecográfico indicó el diagnóstico.

Se diseñó un estudio observacional retrospectivo en el que se seleccionaron de forma retrospectiva los casos con un diagnóstico de DFSP realizado por ecografía de alta resolución y confirmados histopatológicamente, entre 2016 y 2022 (6 años) en un centro de Radiología de referencia para el estudio de ultrasonido en Bogotá, Colombia, y por un dermatólogo experto en ecografía en Guayaquil, Ecuador. Todos los estudios fueron realizados con transductores lineales de alta resolución 18MHz: GE Logiq P9 con transductor en palito de golf y Toshiba Xario con transductor lineal.

Se incluyeron 14 casos (tabla 1), con una edad mediana de 35 años (rango de 22-50 años), de los cuales 10 (71%) fueron mujeres. La localización más frecuente fue las extremidades (57%). El tiempo de evolución fue variable (3 meses hasta 10 años).

Únicamente en 3 casos (21%) la sospecha clínica fue de DFSP, mientras que en los 10 restantes (71%) se consideraron otros diagnósticos: 4 queloides, 3 quistes de inclusión epidérmica, 1 quiste pilonidal, 1 morfea y 1 endometrioma. Un caso no contaba con impresión clínica.

Ecográficamente, todos los casos mostraron una hipoecogenicidad superficial y 10 de ellos presentaron una hiperecogenicidad en la base. Un hallazgo frecuente fueron las proyecciones seudópodas (12/14; 85,7%) (fig. 1). La ecografía Doppler color mostró una hipervascularización en 12 casos (85,7%). En estos casos, el ultrasonido de alta resolución sugirió el diagnóstico, finalmente confirmándose con estudio histopatológico.

Figura 1.

Hallazgos ecográficos de DFSP. Ultrasonido en escala de grises, visión longitudinal. Muestra imagen clásica de DFSP con masa ovalada, de bordes mal definidos, con banda hipoecoica en la dermis e hipodermis (marca blanca). En la base la lesión es hiperecoica con bordes conexos y proyecciones seudópodas (marcadores amarillos).

(0.11MB).

La ecografía permite la caracterización y diferenciación de masas de tejidos blandos superficiales3. Diago et al. encontraron 4 patrones de invasión ecográfica del DFSP, con una buena correlación histopatológica. El patrón más común (53,3%), igual que en nuestros casos, fue la presencia de masa hipoecoica oval con unas proyecciones seudópodas o digitiformes y áreas hiperecoicas posteriores (fig. 1) que se correlacionaban con la extensión de las células tumorales y fibroblastos dispersos en el tejido subcutáneo formando el patrón característico de panal de abejas. Cabe mencionar que las proyecciones digitiformes presentan un crecimiento asimétrico e impredecible, considerándose altamente indicativas o patognomónicas. Dichas estructuras se encontraron en la mayoría de nuestros casos (fig. 2). El segundo en frecuencia fue el patrón hipoecoico oval con unas proyecciones seudópodas pero sin las áreas hiperecoicas posteriores (20%), correlacionándose con la extensión a lo largo del septo subcutáneo. Por último, describieron un patrón mixto invasivo, pero sin proyecciones profundas (16,7%) o tumores hipoecoicos ovales dérmicos/subcutáneos (10%). La ecografía presenta una tasa de sensibilidad del 81,8% y especificidad del 100% para detectar invasión profunda, con un valor predictivo positivo del 83,3%, resaltando su importancia para evaluar extensión tumoral8.

Figura 2.

Hallazgos ecográficos de DFSP. Ultrasonido en escala de grises, imagen axial, masa mal definida (marcadores amarillos) muestran proyecciones seudópodas clásicas.

(0.13MB).

Zou et al. describieron las diferencias ecográficas entre los tumores primarios y los recurrentes. Los tumores primarios comprometen la dermis y la hipodermis (86,4%), pero no estructuras más profundas; presentan proyecciones seudópodas (50%), mientras que los tumores recurrentes tienen una morfología oval (28,4%), lobulada (22,9%) e irregular (34,3%), sin diferencia en la ecogenicidad. La hipervascularidad se observa en ambos grupos, hallazgo común en nuestros casos6.

Adicionalmente, la ecografía ayuda a excluir otros diagnósticos9,10. Por ejemplo, los quistes epidérmicos presentan una ecogenicidad flotante interna sin flujo sanguíneo; los pilomatricomas demuestran la existencia de calcificación y los lipomas y dermatofibromas presentan una vascularización baja o ausente6.

En conclusión, los hallazgos de DFSP en ultrasonido de alta resolución fueron: la hipoecogenicidad superficial, la hiperecogenicidad en la base, las proyecciones seudópodas y una hipervascularización. Estos son clave para el diagnóstico ecográfico de DFSP, especialmente cuando la clínica semeja otras lesiones.