Psoriasis
9INFLIXIMAB EN EL TRATAMIENTO DE PSORIASIS RESISTENTE A OTROS TRATAMIENTOS
L. Mahiques Santos, T. Martínez-Menchón, G. Pérez Pastor, J.L. Sánchez Carazo, V. Oliver Martínez y J.M. Fortea Baixauli
Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario, Valencia.
Introducción: En el tratamiento de la psoriasis se han utilizado diversos agentes tópicos y sistémicos, siendo éstos últimos muchas veces insuficientes en las de formas severas y no exentos de efectos secundarios limitantes en su uso. El descubrimiento de los mediadores que intervienen en la respuesta inmune celular que produce la psoriasis ha permitido el desarrollo de nuevas terapias inmunoselectivas que buscan la máxima acción sobre las células presentes en las lesiones minimizando los efectos fuera de ellas y, por tanto, los efectos secundarios.
El infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico que se une selectivamente al TNFα tanto en su forma soluble como en la transmembrana inhibiendo, por tanto, su acción como mediador inicial en la inflamación celular. Aprobado por la FDA para el tratamiento de otras enfermedades, diversas publicaciones han apuntado su potencial utilidad en la psoriasis.
Presentamos aquí nuestra experiencia con el infliximab en el tratamiento de psoriasis severas con refractariedad a los tratamientos sistémicos habituales.
Material y métodos: 8 pacientes con psoriasis moderada-severa que no habían respondido o tolerado distintos tratamientos sistémicos habituales. Administramos infliximab 3 mg/kg iv en las semanas 0, 2, 6 y cada 8 semanas hasta la semana 54. Se evaluaba en cada visita el PASI y el área afecta.
Resultados: Los pacientes mostraban el máximo blanqueamiento después de la segunda dosis en la semana 6. En la fase de 8 semanas algunos experimentaron ligeros rebrotes. No se observó ningún efecto secundario directamente ligado al fármaco.
Conclusiones: Infliximab es eficaz en el tratamiento de la psoriasis moderada a severa refractaria a otros tratamientos. Las dosis y pautas empleadas fueron las mismas que en la AR pero no evitaron pequeños rebrotes en la fase de 8 semanas. Convendría ajustar el tratamiento de forma específica para la psoriasis con el fin de mantener el blanqueamiento de las lesiones.
10CALIDAD DE VIDA Y EFECTIVIDAD EN PACIENTES CON TRATAMIENTO CON CICLOSPORINA
F. Vanaclocha Sebastián1, LL. Puig Sanz2, E. Daudén Tello3, J. Escudero Ordoñez4, J.M. Hernanz Hermosa5, C. Ferrandiz Foraster6, I. Febrer Bosch7, M. Castells Prat8 y X. Badia LLach9, en nombre Grupo 'Neocalipso'
1H. 12 Octubre, Madrid, 2H. Sant Pau, Barcelona, 3H. Princesa, Madrid, 4HNS. Valme, Sevilla, 5H. Gregorio Marañón, Madrid, 6H. Germans Trias i Pujol, Badalona, 7HGU. Valencia, Valencia, 8Novartis Farmacéutica, Barcelona, 9HOR-EUROPE, Barcelona.
Introducción: La psoriasis impacta de forma importante en la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) del paciente.
Material y métodos: Se realizó un estudio con 294 pacientes con psoriasis en tratamiento con ciclosporina, atendidos por 55 dermatólogos españoles. Se recogieron variables sociodemográficas, clínicas y se administraron los cuestionarios PDI (Psoriasis Desability Index) y EQ-5D (EuroQol-5D) en la visita basal y a los 3, 6 y 12 meses siguientes de la visita inicial. Se registraron todos los cambios en la dosis administrada de ciclosporina, así como los acontecimientos adversos derivados de su administración.
Resultados: La gravedad de los síntomas psoriásicos se redujo con el tratamiento con ciclosporina a una dosis media de 3,5 mg/Kg/día. El índice PASI redujo su puntuación en un 68,2% al cabo del año de seguimiento. La CVRS de los pacientes mejoró en todas las dimensiones del índice EQ-5D. El cuestionario PDI tuvo una reducción del 66,3% a los 12 meses de seguimiento, poniendo de manifiesto una mejor calidad de vida de los pacientes con psoriasis tratados con ciclosporina. En cuanto a la tolerabilidad, el 76% de los pacientes no presentaron alteraciones clínicas. La adherencia al tratamiento fue mayor al 70% a lo largo del estudio.
Conclusiones: El tratamiento de la psoriasis con ciclosporina ha mostrado una buena efectividad, reduciendo la gravedad de los síntomas psoriásicos, una buena tolerabilidad clínica y una alta adherencia al tratamiento. Además, durante el seguimiento del estudio, los pacientes evolucionaron hacia una mejora de la calidad de vida relacionada con su enfermedad.
Piel y Psique
11FACTORES PSICOPATOLÓGICOS EN LA ALOPECIA AREATA
S.E. Marrón Moya, L. Tomás Aragonés, A. Velilla Lomba y E. Solórzano Rodríguez
Hospital Ernest Lluch. Calatayud, Zaragoza.
Introducción: La alopecia areata es una de las patologías cutáneas frecuentemente asociadas con psicopatología.
Material y método: Hemos recogido una muestra de 35 pacientes con alopecia areata, utilizando como instrumento de medida el (SCL-90-R), cuestionario de síntomas de Derogatis 1977. Con el se obtiene un perfil multidimensional de los pacientes. Medición multidimensional que posibilita el aporte de un contexto sindrómico, y permite interpretar las tendencias concretas de la expresión psicopatológica.
Resultados: Hemos obtenido resultados referidos por una parte a las variables epidemiológicas, como son: edad, sexo, tipo de alopecia, evolución, etc. y por otra parte a las 9 dimensiones que explora el SCL-90-R: Somatización, Obsesión-Compulsión, Sensibilidad interpersonal, Depresión, Ansiedad, Hostilidad, Ideación paranoide y Psicoticismo.
Conclusiones: El SCL-90-R es una excelente herramienta de screening que favorece el mejor conocimiento del paciente con alopecia areata y esto facilita el tratamiento integral del paciente.
Enfermedad del colágeno
12ENFERMEDADES ESCLERODERMIFORMES CUTÁNEAS TRATADAS CON PUVA-BAÑOS
A. Tejera, R.J. Bosch, M.A. Gallardo, S. Sáenz, S. Habicheyn y E. Herrera
Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina y Hospital Clínico Universitario, Málaga.
El PUVA es una útil modalidad terapéutica cuyas indicaciones se amplían cada vez más. La aplicación tópica del fotosensibilizante en baños puede suponer ventajas. Presentamos algunos procesos con esclerosis cutánea tratados con esta técnica.
Caso 1: Varón de 40 años con esclerosis cutánea progresiva y limitación de movimientos de inicio en cuello y tronco superior, y progresión descendente posterior por escleredema de Buschke. Tras 128 sesiones el estado de la piel mejoró sensiblemente.
Caso 2: Varón de 12 años con enfermedad crónica de injerto contra huésped (EICH), con afectación cutánea de tipo tipo liquenoide y esclerodermiforme. Tras fallo en su control con inmunosupresores sistémicos se inició PUVA-baños. Tras 23 sesiones administradas durante 4 meses existió mejoría significativa.
Caso 3: Niña de 4 años con morfea generalizada. Había seguido diversos tratamientos sistémicos, pero mostraba extensas placas esclerosas de predominio en piernas, pies, manos y zona centroabdominal. Se realizó PUVA-baños a lo largo de 4 meses durante los cuales pareció existir una estabilización de las lesiones.
Comentario: En la literatura existen reseñas de buenos resultados con PUVA en las enfermedades escleróticas indicadas. El PUVA-baño puede disminuir los efectos secundarios, principalmente la fototoxicidad ocular y los síntomas gastrointestinales.
Bibliografía:
1. Hager CM, et al. J Am Acad Dermatol 1998;38:240-2.
2. Bonanomi S, et al. Bone Marrow Transplant 2001;28:631-2.
3. Kerscher M, et al. Arch dermatol 1996;132:1280-2.
4. Halpern SM, et al. Br J Dermatol 2000; 142: 22-31,
Tratamiento quirúrgico
13ESTUDIO COMPARATIVO DE LA SATISFACCIÓN DE LOS PACIENTES TRATADOS CON CIRUGÍA EXCISIONAL VERSUS CURETAJE Y ELECTROCIRUGÍA
M.T. López Giménez, P. Roura*, I. Cerdà Calafat*, C. Guiteras Mauri*, R. Carrera Goula*, C. Janes Sariola* y R. Soldevila Vidal*
Hospital de Barbastro, Huesca. *Hospital General de Vic, Barcelona.
Introducción: Estudio comparativo de la satisfacción de los pacientes tratados de carcinoma basocelular sin factores de riesgo para la recidiva, con cirugía excisional versus curetage y electrocirugía.
Metodología:
Averiguar cuales son los aspectos que determinan la satisfacción/insatisfacción de los pacientes mediante un grupo focal.
Elaborar una encuesta como instrumento de medida.
Cumplimentar el cuestionario 6 meses post-tratamiento.
Resultados: Grupo focal: el principal motivo de insatisfacción fueron las listas de espera para acceder a la consulta del especialista, y programación a quirófano. Se detecta que la información es insuficiente, pero no es motivo de insatisfacción, así como la cicatriz posterior, aunque depende de su localización. La visita diagnóstica, y realización del tratamiento, son motivo de satisfacción.
Encuesta: Los pacientes se mostraron satisfechos (34,5%) y muy satisfechos (65,5%) con el procedimiento mediante el cual fueron tratados. Y no se observó ninguna diferencia en las respuestas obtenidas en relación a la pertenencia de los pacientes a un grupo u otro de tratamiento.
Conclusiones: La técnica del grupo focal es efectiva para conocer cualitativamente que piensan los pacientes.
Los pacientes valoran positivamente poder manifestar su opinión.
No hemos encontrado diferencias en la satisfacción de los pacientes tratados de carcinoma basocelular mediante cirugía excisional, versus curetaje y electrocirugía.
Bibliografía:
Martínez Hernández M. "Métodos y diseños de investigación en psicología". ED Complutense, Madrid 1994.
Sierra Bravo R. "Técnicas de investigación social" Ed Paraninfo. Madrid., 1994.
Focus Groups. Internacional Journal for Quality in Health Care, Vol.8 No 5 1996.
Silverman MK, Kopf AW, Grin CM, Bart RS, Levenstein MJ. Recurrence Rates of Treated Basal Cell Carcinomas. Part 2: Curettage-Electrodesiccatión.J Dermatol Surg Oncol 1991;17:720-726.
Silverman MK, Kopf AW, Bart RS, Grin CM, Levenstein MJ. Recurrence Rates of Treated Basal Cell Carcinomas. Part 3: Surgical Excision. J Dermatol Surg Oncol 1992;18:471-476.-726.
Proyecto financiado por el fondo de investigación Sanitaria núm.: 99/1069.
Genodermatosis
14SÍNDROME DEL CARCINOMA BASOCELULAR NEVOIDE DE GORLIN
M. Frieyro, R.J. Bosch, R. Castillo, S. Sáenz y E. Herrera
Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina y Hospital Clínico Universitario. Málaga.
El trastorno del síndrome del carcinoma basocelular nevoide (Gorlin y Goltz, 1960), radica en el gen PATCHED situado en el cromosoma 9q22,3. Se transmite de forma autosómica dominante con expresividad variable. Sus tres anomalías más características son el desarrollo de carcinomas basocelulares múltiples a edades tempranas, "pits" palmoplantares y quistes maxilares. El tratamiento se dirige a la eliminación temprana de los tumores, evitando la radioterapia y fomentando la protección solar.
Casos clínicos: Dos mujeres de 25 y 17 años y un varón de 35, pertenecientes a distintas familias en las que no existían antecedentes del cuadro y que referían quemaduras solares en la infancia, consultaron por lesiones que predominaban en cara y cuero cabelludo y que demostraron ser carcinomas basocelulares. Dos de los pacientes tenían quistes maxilares, que ya habían sido detectados y tratados previamente en uno de ellos. Los "pits" palmares eran evidentes en dos de los pacientes.
Comentario: Conviene evitar el daño solar agudo en la infancia dado su importante papel cocarcinogénico en estos pacientes. El estudio genético de los familiares puede permitir el diagnóstico precoz, antes de la expresión de las distintas manifestaciones clínicas, lo que podría ayudar a disminuir el número de tumores.
Bibliografía:
Sánchez P, et al. Actas Dermosifiliogr 1994;85:437-40.
Lam CW, et al. Mol Genet Metab 2002;76:57-61.
Grutchfield CE,et al. Pediatr Dermatol 2000; 17:484-6.
Mirowski GW . et al. J Am Acad Dermatol 2000;43:1092-3.
15SÍNDROME DE COWDEN: ¿UN DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y/O GENÉTICO?
C. Mangas de Arriba, M. Ribera Pibernat, M.J. Fuente González, I. Bielsa Marsol, N. Fernández-Chico y C. Ferrándiz Foraster
Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona, Badalona.
Introducción: El Síndrome de Cowden es una genodermatosis con herencia autosómica dominante, que se caracteriza por la presencia de múltiples hamartomas afectando principalmente a la piel, el tiroides y el tracto gastrointestinal, así como un mayor riesgo de padecer neoplasias en dichos órganos.
Pacientes y método: Se presentan cuatro pacientes en los que se sospechaba el diagnóstico clínico de síndrome de Cowden. Tres de ellos pertenecían a la misma familia (familia 1), el padre y sus dos hijas. El cuarto paciente, sin descendencia directa, era el único caso conocido hasta el momento en su familia (familia 2). Se describen las características clínicas, el estudio histológico de las biopsias cutáneas y el análisis genético de los cuatro pacientes.
Resultados: En la familia 1, el paciente guía para el diagnóstico fue el padre que presentaba una papilomatosis oral adoquinada típica del síndrome de Cowden y una queratosis acral palmoplantar de larga evolución. Sus dos hijas mostraban múltiples pápulas faciales y habían sido intervenidas en varias ocasiones de fibroadenomas mamarios múltiples. El paciente de la familia 2 consultaba también por queratosis acrales palmoplantares y una placa hamartomatosa en la rodilla derecha cuya biopsia mostró un colagenoma estoriforme. Entre los antecedentes destacaba una tiroidectomía hacía 14 años por un bocio multinodular. El análisis de mutaciones del gen PTEN mostró un cambio G/C en el intron 6 que afectaba a la zona de splicing en los tres casos de la familia 1 y un cambio CGA por TGA en el exón 8 en el paciente de la familia 2.
Discusión: La posibilidad de realizar el diagnóstico genético de algunas enfermedades se utiliza a menudo en el diagnóstico prenatal, siendo también interesante en el diagnóstico precoz de enfermedades con un riesgo aumentado de neoplasia.
Tumor maligno
16CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL: ESTUDIO DE LOS CASOS ENTRE 1991-2002 EN NUESTRO SERVICIO
E. Acebo, J. Burgos*, J.A. Ratón, J.M. Vicente, I. Trebol y J.L. Díaz Pérez
Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital de Cruces, Bilbao.
Introducción: El carcinoma de células de Merkel (CCM), también conocido como carcinoma neuroendocrino cutáneo es un tumor maligno neuroendocrino con características de diferenciación epitelial, descrito por primera vez por Toker en 1972.
La incidencia de este tumor es desconocida. Se presenta principalmente en la raza caucásica, no tiene predilección por sexos, es más frecuente entre la 7ª y 8ª década de la vida y localiza principalmente en áreas fotoexpuestas (50% en cara y cuello). El aspecto clínico de este tumor suele ser un nódulo solitario o como una placa indurada, de superficie brillante, coloración rojo violácea y crecimiento rápido. Generalmente tiene un tamaño menor de 2 cm, puede estar ulcerado y con frecuencia tiene telangiectasias adyacentes.
Se describen tres patrones histopatológicos: trabecular, de células intermedias y de células pequeñas.
Tiene una alta tasa de recidivas locales y de afectación ganglionar. El tratamiento del CCM recomendado es quirúrgico, con una extirpación tumoral con márgenes amplios, siendo también susceptible de quimioterapia y radioterapia.
Material y métodos: Presentamos los casos diagnosticados de CCM en nuestro hospital entre los años 1991 y 2002. Se revisan las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de CCM.
Discusión: Se analizaron las características clínicas de sexo, edad de aparición, tamaño, localización, patrón histopatológico, tratamiento, recidivas y supervivencia de cada caso.
Epidemiología
17EVALUACIÓN DE UN PROGRAMA DE CRIBADO DE MELANOMA EN LA COMUNIDAD VALENCIANA
M. Asín, M. González, R. Hernández, J. Tuells y F. Bolúmar
A Prevención Melanoma. CSP Elche. U. Alicante, UMH.
Antecedentes: El melanoma supone el 2% de todos los cánceres y su incidencia no ha dejado de aumentar los últimos 30 años. En 1999, la Comunidad Valenciana puso en marcha un Programa de Prevención y Tratamiento del Melanoma.
Objetivo: Efectuar una primera evaluación (1999-2001) del cribado poblacional realizado e identificar los factores relacionados.
Material y método: Cribado, efectuado por unidades móviles, en todas las áreas de salud de la CV. El acceso es de carácter voluntario, a iniciativa propia o remisión por médico de cabecera. Se recogen datos sobre antecedentes y FR además de examen clínico y epiluminiscencia computarizada. Se analizan variables de cobertura, antecedentes, FR, seguimiento de casos.
Resultados: La población participante ha sido de 20.953, edad media de 45,64 años.El 65,4% presenta antecedentes de quemadura solar (AQS) y un 56,5% fototipo de piel II-III o III. Un 83,2% no tiene alteraciones, mientras un 15,2% recibe recomendación de seguimiento. La derivación por sospecha de lesión maligna resulta de 317 individuos, con 17 casos de melanoma. Hay asociación entre indicación para participar (IP) y sexo, IP y derivación para AE (OR 1,75), fototipo de piel (FP) y antecedentes personales de melanoma (APM) (OR 1,80), FP y AQS (OR 1,54), APM y AQS (OR 1,84), APM y sexo (OR 1,65), APM y derivación AE (DAE) (OR 2,54), DAE y AFM (OR 2,01).
Conclusiones:
Realizar seguimiento exhaustivo de las 3.121 revisiones periódicas y de los casos de melanoma para evaluar rendimiento del programa.
Ajustar grupo de edad poblacional más eficiente para el cribado.
Recomendar un aumento de las intervenciones EpS.
18URTICARIA DE CONTACTO ALÉRGICA OCUPACIONAL A LA PROCESIONARIA DEL PINO (THAUMETOPOEA PITYOCAMPA): EXPERIENCIA EN 30 PACIENTES
J. Vega Gutiérrez, J.M. Vega Gutiérrez*, I. Moneo Goiri** y A. Miranda-Romero
Servicio de Dermatología. Hospital Clínico y Facultad de Medicina, Valladolid. *Sección de Alergia. Hospital Universitario Río Hortega, Valladolid. **Centro de Investigación Clínica y Medicina Preventiva. Instituto de Salud Carlos III, Madrid.
Introducción: La oruga procesionaria del pino es el defoliador más importante de los pinares de la península Ibérica, con la consiguiente repercusión económica y ocupacional sobre distintos profesionales. Las lesiones cutáneas constituyen la principal manifestación de las reacciones a esta oruga. Presentamos una amplia serie de urticarias de contacto IgE medidas a la procesionaria.
Material y métodos: Se analizan 30 pacientes con urticaria de contacto ocupacional a procesionaria demostrando la participación de la hipersensibilidad inmediata mediante prick test cutáneo e IgE-immunoblotting.
Resultados: Las profesiones implicadas fueron: piñeros/ resineros/ leñadores (14/30), agricultores y/o ganaderos (8/30), otros (8/30). También se detectaron angioedema (60%), lesiones papulosas de días de evolución (30%), conjuntivitis (33,3%) y rinitis (6/30). Tres pacientes (10%) presentaron reacciones anafilácticas severas.
Las bandas de pesos moleculares más detectadas en el inmunoblott, fueron la 14 (70%), la 17 (56,6%) y la 12 (50%). La aparición de bandas aisladas se correspondió con cuadros más leves. Sólo 8/30 pacientes tenían la banda > 33, que aparecía en los 3 casos más graves de reacciones anafilácticas.
Conclusiones: Thaumetopoea pityocampa es un nuevo alergeno ocupacional que puede afectar a distintos profesionales. Los piñeros/resineros/leñadores y los agricultores y/o ganaderos fueron los profesionales más frecuentemente y más gravemente afectados, posiblemente por su exposición máxima a la procesionaria.
19ESTUDIO DE LOS RIESGOS LABORALES DERMATOLÓGICOS ORIGINADOS POR SUSTANCIAS QUÍMICAS
D. Guimaraens, V. Martín, I. Ballesteros y E. Alday
Instituto Nacional de Seguridad e Higiene en el trabajo Centro Nacional de Nuevas Tecnologías. Madrid.
Introducción: se inicia un estudio para valorar los sensibilizantes laborales y las técnicas de epiluminiscencia en el PACH test.
Material y método: Dentro del programa de vigilancia de la salud se realiza una valoración de la exposición cutánea a sustancias químicas en el medio laboral
En 113 trabajadores remitidos para asesoramiento de riesgos laborales en el año 2002; se realiza historia clínica y laboral detallada, exploración cutánea y, valoración exposición dérmica laboral a agentes químicos.
Tras el diagnostico de presunción se pasa a realizar estudio con pach test serie standard g.e.i.d.c. y otros agentes químicos específicos de su actividad, para detectar sensibilizantes laborales.
sobre los PACH test positivos se aplican técnicas de epiluminiscencia para cuantificacion de la intensidad de la respuesta.
Resultados: En el 60% de los trabajadores parcheados se detecto alguna positividad. Se presentan los resultados comparativos entre lectura optica clásica y epiliuminiscencia.
Conclusiones: Los resultados obtenidos plantean desarrollar aplicaciones de esta técnica como lector de los resultados de pach test. Se conseguirían unos parámetros de cuantificación y se minimizaría la subjetividad de las lecturas.
Miscelánea
20DIGITALIZACIÓN Y ALMACENAMIENTO DE FOTOGRAFÍA DERMATOLÓGICA BAJO ENTORNO GE-PACS EN LA FUNDACIÓ HOSPITAL SON LLÀTZER
R. Taberner, T. Contestí*, C. Nadal y F. Revenga
Unidad de Dermatología y *Departamento de Informática. Fundació Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca.
Este proyecto tiene como objetivo la incorporación de la imagen dermatológica en la historia clínica y en el circuito de almacenamiento de imágenes de la Fundación Hospital Son Llàtzer, utilizando al máximo todas las posibilidades que proporciona la base tecnológica instalada en el Hospital, y aplicando los estándares del mercado como son el formato DICOM-VL para el almacenamiento de las imágenes. Dicha base tecnológica consta de un sistema de almacenamiento de imágenes (General Electric-PACS) que proporciona un sistema filmess dentro del ámbito de la radiología permitiendo su visualización a través de un visualizado DICOM-WEB (Path Speed de General Electric). El Desarrollo se ha hecho en diferentes fases:
Estudio y análisis del circuito de almacenamiento de imágenes en el Hospital.
Diseño del Interface Gráfico de Captura y tratamiento de imágenes adaptándolo a todas los dispositivos susceptibles de suministro de imágenes fotográficas y de video del Hospital.
Diseño del Módulo de integración con la Historia Clínica Electrónica del Hospital (HIS).
Programación del módulo de conversión de las imágenes al formato DICOM-VL incorporando en las mismas toda la información del paciente.
Integración del Interface de captura con el Sistema PACS del Hospital.
Visualización de las fotografías e Informes generados desde el software HIS del Hospital.
Como resultado tenemos la integración perfecta de la imagen dermatológica en la Historia Clínica del Hospital cumpliendo todos los estándares de mercado en lo que se refiere a almacenamiento y permitiendo un fácil acceso y análisis de las mismas por parte de los diferentes facultativos del centro Hospitalario. Así mismo ha permitido establecer una línea de trabajo, desarrollo y colaboración entre el Hospital y la empresa suministradora de la plataforma Hardware (GE-IT).
Linfoma
21ANÁLISIS DE LA METILACIÓN EN LOS GENES P15, P16 Y PROMOTOR DE MGMT EN LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS T
F. Gallardo Hernández1, M. Esteller2, R.M. Pujol Vallverdú, T. Estrach Panella3, P. García-Muret4, Y. Fortuño Ruiz5 y O. Servitje Bedate5
1Servicio de Dermatología, Hospital del Mar. IMAS, Barcelona. 2CNIO. 3Servicio de Dermatología Hospital Clínic, Barcelona. Spain. 4Servicio de Dermatología, Hospital Sant Pau, Barcelona. 5Servicio de Dermatología, Hospital de Bellvitge, Barcelona.
Introducción: La inactivación mediante hipermetilación de los genes supresores que regulan el ciclo celular ha sido implicado en la patogenia de múltiples tumores. En este trabajo analizamos el posible papel de la hipermetilación de los genes p15, p16 en linfomas primarios cutáneos de células T. Además, estudiamos la metilación e inactivación del gen promotor que codifica la enzima reparadora de ADN O6-Metilguanina ADN Metiltransferasa (MGMT), recientemente implicada en diversos tipos de cáncer y linfoma en humanos.
Pacientes: 22 pacientes con linfoma cutáneo primario de células T -6 linfomas CD30-, 1 Síndrome de Sézary (SS), 15 Micosis fungoide (MF), uno de los cuales tenía Papulosis linfomatoide (PL)-.
Métodos: ADN de muestras congeladas. 2. PCR específica de metilación de los genes p15, p16 y promotor de MGMT.
Resultados: Se demostró hipermetilación del gen p16 en 8/22 casos (36%), p15 en 8/22(36%) y MGMT en un número similar 8/22 biopsias (36%). p16 estaba metilado en 4/9 (44%) de MF-placas (IA-IB). Un paciente con MF asociada a PL, tenía metilación en p15 y p16 de ambas muestras. Uno de 6 casos (16%) con lesiones tumorales de MF metilaban en p16, mientras que 4/6 (66%) en p15. p15 era la única metilación detectada en el paciente con SS. En el grupo con linfoma T cutáneo pleomórfico 3/6 casos (50%) tenían metilado p16 y 2/6 (33%) p15. También observamos diferencias según el tipo de linfoma en la metilación del promotor de MGMT, así, sólo un paciente de MF en placas, 2/6 MF tumorales y 5/6 (84%) de linfomas pleomórficos.
Conclusión: Nuestros resultados demuestran que la inactivación de genes los supresores p15, p16 y del promotor de MGMT pueden jugar un papel en la patogenia de los linfomas cutáneos de células T.
Estas alteraciones genéticas no parecen depender del estadío clínico, aparecen tanto en enfermedad precoz como avanzada, sino quizás en relación a un estatus de metilación específico de cada tumor.
22LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS B: REVISIÓN DE 60 CASOS
M.J. Isarria, C. Zarco, P. Ortiz, E. Vanaclocha y L. Iglesias
Servicio de dermatología. Hospital doce de Octubre.
Los linfomas cutáneos de células B suponen un 20-25% de los linfomas cutáneos primarios. Estos se definen como procesos linfoproliferativos que se localizan en la piel de forma primaria y no presentan afectación extracutánea durante al menos 6 meses. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, histológicos y de biología molecular.
Presentamos una revisión de los casos de linfoma cutáneo de células B estudiados en nuestro servicio. Se han revisado aproximadamente 60 historias clínicas, recopilando datos clínicos, histológicos, terapéuticos y evolutivos. Hemos intentado clasificar nuestros casos según la clasificación EORT para linfomas cutáneos B utilizando alguna modificación debido a la falta de uniformidad de criterios que existe en este grupo de linfomas cutáneos. De nuestros casos la mayoría pertenecen al grupo de linfomas de la zona marginal y linfomas difusos de células grandes; con un grupo también amplio de casos diagnosticados en su día de pseudolinfomas que posteriormente han pasado a considerarse linfomas cutáneos B.
Según la EORT el tipo más frecuente de linfoma cutáneo de células B es el linfoma folicular, sin embargo otras series han presentado como el tipo más frecuente al linfoma B de la zona marginal. Entre nuestros pacientes este es también el subtipo más frecuente.
Actualmente no existe una clasificación única para los linfomas cutáneos B que sea aceptada por todos los autores. Los linfomas cutáneos B presentan una clínica, un comportamiento y pronóstico diferente a los linfomas B ganglionares del mismo tipo histológico, por lo tanto su tratamiento será diferente, y no se pueden clasificar de forma unificada con sus equivalentes ganglionares.
