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Vol. 113. Núm. 4.
Páginas 442 (Abril 2022)
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Comentario al artículo «Enfermedad de Darier: serie de 20 casos y revisión de la literatura»
On Darier Disease: A Case Series of 20 Patients and Review of the Literature
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J. Redondo Mateo
Académico Emérito AEDV
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Sr. Director:

He leído en la Sección Cartas Científico Clínicas de julio-agosto el estudio retrospectivo de 20 casos de la enfermedad de Darier entre los años 2008 y 2019, considerado como la primera serie de casos española1. En esta misma revista publicamos2, en 1998, los resultados de la investigación clínica-genética en nuestro país de 3familias de 70 miembros sin relación entre ellas, con 25 integrantes afectados por la misma enfermedad (13 varones y 12 mujeres), cuyas edades oscilaban entre los 12 y 71 años y con edades de comienzo entre los 9 y 20 años. En dicho artículo detallábamos la distribución y el tipo de las manifestaciones cutáneas semejantes a las muy bien descritas en el artículo de referencia1, junto con otras manifestaciones de esta enfermedad localizadas en la mucosa oral del paladar en forma de lesiones papulosas que daban un «aspecto guijarroso», alteraciones dentarias con separación dental, presencia de muesca en el borde libre de los incisivos, con caninos cónicos y en las uñas de las manos bandas longitudinales blancas o eritematosas, con fisuras en el borde distal y onicólisis, ya descritas en otros estudios3,4. La queratodermia palmoplantar con pits característicos, presente en 12 de nuestros pacientes junto con las alteraciones ungueales, ha sido considerada una manifestación precoz de la enfermedad5.

La importancia de trastornos neurológicos y psiquiátricos asociados a esta enfermedad descritos en otros estudios3,6 existieron en el 15,3% de nuestros pacientes en forma de esclerosis múltiple, epilepsia, depresión y tendencia al suicidio. También señalábamos la docilidad y la actitud de retraimiento social y emocional en los pacientes jóvenes y de edad media que condicionaba negativamente las relaciones sociales.

La asociación a enfermedad ósea, tema controvertido en esta enfermedad3, la observamos en 2de nuestras pacientes de la misma familia cuya expresividad cutánea era muy intensa en forma de quistes óseos en extremidades superiores y en maxilares.

Bibliografía
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E.M. Sánchez Martínez, L.M. Moneva Léniz, H. Gegúndez Hernández.
Enfermedad de Darier: serie de 20 casos y revisión de la literatura.
Actas Dermosifiliog., 112 (2021), pp. 675-677
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J. Redondo, E. Velasco, S. Gómez, F. Rodríguez, L.-E. Clavería.
Estudio clínico y genético de tres familias afectadas por la enfermedad de Darier.
Actas Dermosifiliog., 89 (1998), pp. 519-529
[3]
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J Am Acad Dermatol, 27 (1992), pp. 40-50
[4]
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JAMA Dermatol., 156 (2020), pp. 1125
[5]
C.S. Munro.
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Br J Dermatol., 127 (1992), pp. 126-130
[6]
R.P. Dodiuk-Gad, E. Cohen-Barak, H. Khayat, H. Milo, L. Amariglio-Diskin, N. Danial-Faran.
Darier disease in Israel: Combined evaluation of genetic and neuropsychiatric aspects.
Br J Dermatol., 174 (2016), pp. 488-489
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