El vitíligo es el trastorno de despigmentación más frecuente y afecta al 0,5-1% de la población mundial. Por otro lado, la alopecia frontal fibrosante (AFF) es una alopecia cicatricial recientemente descrita, que predomina en las mujeres posmenopáusicas, cuya incidencia se ha ido incrementando en la última década.
La teoría más aceptada en cuanto a la patofisiología del vitíligo es que se debe a la convergencia de factores genéticos, autoinmunidad, estrés oxidativo y neurotoxicidad, entre otros1. En lo que respecta a la AFF, se está construyendo el modelo fisiopatogenético con la consideración de los factores genéticos, la activación del sistema inmune innato, la eliminación de las células madre epiteliales, la activación de la transición desde el epitelio al mesénquima y los factores hormonales2. La colocalización de vitíligo y AFF es infrecuente, pero la comprensión de los eventos patofisiológicos puede aportar nuevas pistas para el tratamiento de la AFF que, hasta la fecha, se considera progresiva y tiene poca respuesta a las terapias actuales3.
Caso clínicoSe presenta el caso de una mujer de 60 años de edad, con antecedentes familiares de lupus sistémico eritematoso en una hermana, y 2años de antecedentes personales de lesiones despigmentadas predominantemente en la frente, cejas y tórax, junto con alopecia desde hacía un año. El examen dermatológico reveló máculas acrómicas con compromiso de las zonas frontal y temporal, cejas y tórax. Las lesiones en el cuero cabelludo seguían la línea de la implantación del pelo y también presentaba regresión de la línea capilar frontal, con pérdida de unidades foliculares y cambios cicatriciales con presencia de algunas pápulas eritematosas con descamación perifolicular. Con la aplicación de la lámpara de Wood, las zonas despigmentadas emitían una luz fluorescente azul-blanquecina brillante y aparecían claramente delimitadas (figs. 1 y 2).
El dermatoscopio reveló eritema y descamación perifolicular moderados, con algunos cabellos aislados. Se realizaron 2biopsias cutáneas. El estudio histopatológico reveló daños en la capa basal de los folículos pilosos, con presencia de abundantes queratinocitos necróticos, asociados con fibrosis lamelar, fibrosis en el corion cutáneo adyacente e infiltrado inflamatorio mononuclear moderado localizado en el infundíbulo folicular. Las tinciones Fontana Masson, S100 y MelanA resultaron negativas para melanocitos (fig. 3), lo cual confirmó el diagnóstico de coexistencia de AFF y vitíligo en la misma lesión. Se calculó un valor de 1,1031 en la escala Vitiligo Extent Score (VES) y de 11,6 en la escala Frontal Fibrosing Alopecia Severity Score (FFASS).
A) Histopatología: vacuolización de la capa basal, abundantes queratinocitos necróticos (flecha negra), fibrosis lamelar dérmica (flecha roja) e infiltrado inflamatorio mononuclear moderado (flecha azul). B) Tinción de Fontana Masson negativa para la presencia de melanocitos. C) Tinción inmunohistoquímica MelanA negativa para la presencia de melanocitos.
La paciente recibió tratamiento de infiltraciones de esteroides con acetónido de triamcinolona (2mg/ml al mes) durante 3meses, 308-nm de láser Excimer 2veces por semana hasta lograr un eritema terapéutico con una fluencia de 550mJ/cm2, con un total de 30 sesiones, y aplicación de ungüento de tacrólimus al 0,1% 2veces al día. Transcurridos 6meses de tratamiento, se observó repigmentación en algunas zonas, reducción del eccema y de la inflamación y crecimiento de nuevos folículos pilosos con un valor de 0,665 en la escala VES y de 10,1 en la escala FFASS.
DiscusiónLa AFF es un tipo de alopecia cicatricial que se caracteriza por la regresión continua y progresiva de la línea capilar frontotemporal, con afectación frecuente de las cejas. Fue documentada por vez primera en mujeres menopáusicas caucásicas australianas, pero se reporta cada vez más en varones y sujetos de otros países y razas4. Está causada por el infiltrado linfocítico de la línea capilar frontotemporal, lo cual causa inflamación crónica del folículo piloso y alopecia cicatricial subsiguiente. Ha sido asociada a la influencia hormonal de la menopausia y a enfermedades múltiples, como trastornos autoinmunes, tales como hipotiroidismo y vitíligo.
En la literatura se han reportado 7 casos de coexistencia de AFF y vitíligo en la misma localización (tabla 1), y la mayoría de ellos correspondían a pacientes caucásicos. En este artículo reportamos un caso de colocalización de estas 2entidades, en el que el trastorno pigmentario precedió a la alopecia en un año. Se han considerado algunas hipótesis acerca del mecanismo patofisiológico que puede explicar este fenómeno, tales como la actividad de los linfocitos citotótixos CD8 (comunes en ambas enfermedades), el fenómeno de Koebner, que puede iniciar el desarrollo de AFF en sitios con compromiso previo de vitíligo, y la lesión actínica causada por la radiación solar en zonas despigmentadas de la piel6.
Casos reportados de colocalización de AFF y vitíligo
| Artículo | Tipo de estudio | Género | Edad (años) | Raza | Antecedentes de vitíligo | Antecedentes de enfermedad autoinmune |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Díaz y Miteva, 20195 | Caso clínico | Mujer | 57 | Origen hispano | No | No |
| Katoulis et al., 20168 | Caso clínico | Mujer | 72 | Caucásico | Sí | Hipotiroidismo/Morfea |
| Hombre | 48 | Caucásico | Sí | No | ||
| Miteva et al., 20117 | Serie de casos | Mujer | 55 | Caucásico | Sí | No |
| Mujer | 67 | Caucásico | Sí | Hipotiroidismo | ||
| Mujer | 67 | Caucásico | Sí | Hipotiroidismo | ||
| Mujer | 42 | Origen hispano | Sí | No |
La paciente utilizaba constantemente tintes capilares, que podrían constituir uno de los desencadenantes de ambas enfermedades. El fenol es un componente frecuente de los productos despigmentantes, tiene una similitud estructural con la tirosina e inhibe, por tanto, la melanogénesis, generando una respuesta inflamatoria, con la consiguiente autoinmunidad y destrucción de los melanocitos que se observa en el vitíligo. Además, el contacto con estos productos químicos puede originar la exposición a los antígenos foliculares normalmente ocultos, que puede ser detectada y atacada por el sistema inmune celular. La estimulación prolongada de esta respuesta inflamatoria puede explicar la destrucción subsiguiente de los folículos pilosos en AFF8. La comprensión de estos mecanismos inmunológicos podría ser de utilidad para el tratamiento de los pacientes con ambas enfermedades. Son necesarios estudios de cohortes para calcular el riesgo de AFF y vitíligo en las poblaciones expuestas a los productos químicos tópicos, tales como los tintes capilares. Pensamos que debe considerarse la recomendación de evitar el uso de productos químicos capilares en los pacientes con vitíligo localizado en la línea capilar del cuero cabelludo, aunque dicha recomendación deberá ser validada mediante distintos estudios.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
