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de color pardo claro de morfolog&#237;a multinodular&#44; destacando dos zonas de color blanquecino y consistencia p&#233;trea que med&#237;an 0&#44;7 y 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; respectivamente&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; se identific&#243; una proliferaci&#243;n epitelial correspondiente a un carcinoma escamoso moderadamente diferenciado con presencia de remolinos c&#243;rneos y perlas c&#243;rneas&#44; sin &#225;reas de epidermis normal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Esta &#225;rea mostraba un inmunofenotipo escamoso con positividad para p40&#44; p63&#44; CK AE1&#47;AE3 y CK 5&#47;6&#44; mientras que SATB2 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; actina y desmina fueron negativos&#59; vimentina fue positiva en el componente osteobl&#225;stico y negativo en el escamoso&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la transici&#243;n con la zona descrita&#44; se observ&#243; un &#225;rea bien definida con otra morfolog&#237;a que mostr&#243; zonas de matriz eosin&#243;fila y otras bas&#243;filas con calcificaciones con aspecto de dep&#243;sito de osteoide&#46; En esta zona se observaron c&#233;lulas grandes ocupando los espacios entre trab&#233;culas y dep&#243;sito de osteoide que&#44; a nivel citol&#243;gico&#44; mostraron n&#250;cleos vesiculosos con nucl&#233;olo prominente y numerosas mitosis&#44; algunas at&#237;picas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas c&#233;lulas neopl&#225;sicas eran intensamente positivas para SATB2 nuclear y fueron negativas para CKAE1&#47;AE3 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; CK5&#47;6&#44; p40&#44; p63&#44; actina y desmina&#46; Se realiz&#243; el diagn&#243;stico de carcinoma escamoso moderadamente diferenciado con diferenciaci&#243;n a osteosarcoma de tipo osteobl&#225;stico&#46; No se observ&#243; invasi&#243;n linfovascular ni perineural&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un a&#241;o despu&#233;s&#44; la paciente contin&#250;a en seguimiento por Dermatolog&#237;a sin recidiva local ni a distancia&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma escamoso con diferenciaci&#243;n sarcomatoide cut&#225;neo es un tumor maligno muy infrecuente&#46; Este tipo de tumores es m&#225;s habitual en &#243;rganos como &#250;tero&#44; mama&#44; vejiga&#44; h&#237;gado y pulmones&#44; asoci&#225;ndose a un comportamiento cl&#237;nico muy agresivo&#46; Esta neoplasia cut&#225;nea se da habitualmente en pacientes de edad avanzada&#44; con una frecuencia similar en hombres y mujeres&#44; en la regi&#243;n de cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; se caracteriza por un patr&#243;n claramente bif&#225;sico&#44; con presencia de un componente epitelial y otro mesenquimal&#46; En lo referente al componente epitelial&#44; la literatura refiere su asociaci&#243;n predominantemente con carcinoma basocelular&#44; siendo menos frecuente la presencia de carcinoma escamoso o de neoplasias anexiales cut&#225;neas como el porocarcinoma&#44; el tumor tricolemal proliferante qu&#237;stico o el espiradenocarcinoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El componente mesenquimal m&#225;s habitual es el osteosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; no obstante&#44; tambi&#233;n han sido descritos casos con presencia de condrosarcoma&#44; rabdomiosarcoma&#44; angiosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; fibrosarcoma&#44; histiocitoma fibroso maligno y&#44; de forma mucho menos com&#250;n&#44; de liposarcoma o neurofibrosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que&#44; inmunohistoqu&#237;micamente&#44; el carcinoma escamoso sarcomatoide puede presentar positividad para SATB2&#44; eso no implica que se trate de un osteosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histog&#233;nesis de los carcinosarcomas es a&#250;n desconocida y actualmente existen dos teor&#237;as que tratan de explicarla<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;9&#44;10</span></a>&#46; En primer lugar&#44; la teor&#237;a multiclonal plantea que los carcinosarcomas son tumores de colisi&#243;n&#44; defendiendo la existencia de dos componentes que surgen de manera independiente de dos o m&#225;s c&#233;lulas progenitoras totipotenciales diferentes&#46; Esta teor&#237;a se apoya en que los hallazgos morfol&#243;gicos e histoqu&#237;micos de ambos componentes del tumor no muestran similitudes&#46; La otra teor&#237;a afirma que el origen de estos tumores es monoclonal y se sustenta sobre una base gen&#233;tica&#44; ya que existen estudios que han puesto de manifiesto la presencia de una alteraci&#243;n cromos&#243;mica en ambos componentes&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al contrario que los carcinosarcomas viscerales&#44; las formas cut&#225;neas no est&#225;n tan bien caracterizadas debido a su baja incidencia&#46; Por esta raz&#243;n&#44; su diagn&#243;stico diferencial puede ser complicado e incluye algunas entidades como el melanoma de c&#233;lulas escamosas&#44; el dermatofibrosarcoma protuberans y las met&#225;stasis de sarcoma de otra localizaci&#243;n&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sabe que su pron&#243;stico depender&#225;&#44; en parte&#44; de la naturaleza del componente epitelial&#44; siendo habitualmente m&#225;s favorable en los casos en los que se presente un carcinoma basocelular mientras que el componente epid&#233;rmico de carcinoma epidermoide o anexial se ha relacionado con un peor pron&#243;stico y una mayor tasa de recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En los carcinosarcomas que tienen un componente anexial&#44; se ha visto que existe con mayor frecuencia met&#225;stasis locales &#40;19&#37;&#41;&#44; ganglios linf&#225;ticos afectos &#40;19&#37;&#41;&#44; met&#225;stasis viscerales &#40;26&#37;&#41; y que presentan un 50&#37; de supervivencia libre de enfermedad a los 5 a&#241;os frente al 70&#37; de los que presentan un componente basocelular&#46; La supervivencia descrita en casos con componente de carcinoma escamoso es similar a la de aquellos con componente anexial&#46; Dado que la mediana de tiempo de seguimiento notificado es corta &#40;12 meses&#41;&#44; podr&#237;a existir un sesgo de notificaci&#243;n&#44; y por tanto&#44; el verdadero pron&#243;stico a largo plazo del carcinosarcoma cut&#225;neo a&#250;n no est&#225; completamente definido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros factores que se han asociado a un peor pron&#243;stico son que la lesi&#243;n sea de crecimiento r&#225;pido y reciente&#44; presencia de met&#225;stasis ganglionar&#44; historia de tumor cut&#225;neo de larga evoluci&#243;n y que los pacientes sean j&#243;venes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;9</span></a>&#46; Por otro lado&#44; no se encontraron diferencias en el pron&#243;stico seg&#250;n la localizaci&#243;n del tumor ni el componente mesenquimal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento&#44; se ha visto que&#44; en los casos en los que la lesi&#243;n est&#225; limitada a la piel&#44; la escisi&#243;n quir&#250;rgica es la opci&#243;n terap&#233;utica de elecci&#243;n&#46; No obstante&#44; dada la agresividad y la probabilidad de recurrencia y met&#225;stasis&#44; se recomienda realizar un estrecho seguimiento del paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el carcinosarcoma cut&#225;neo primario es un tumor infrecuente cuyo diagn&#243;stico tiene implicaciones cl&#237;nicas&#44; terap&#233;uticas y pron&#243;sticas al tratarse de una neoplasia maligna&#46; A pesar de no conocerse bien su historia natural&#44; su comportamiento es agresivo y se recomienda la ex&#233;resis de la lesi&#243;n y el seguimiento estrecho de estos pacientes para la detecci&#243;n temprana de met&#225;stasis y&#47;o recurrencias&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de inter&#233;s relacionado directa o indirectamente con los contenidos del manuscrito ni recibir ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span></span>"
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Vol. 115. Núm. 8.
Páginas 841-843 (septiembre 2024)
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Carcinoma epidermoide primario con diferenciación osteoblástica. A propósito de un caso
Primary Squamous Cell Carcinoma With Osteoblastic Differentiation: A Case Report
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L. Sánchez Godoya,
Autor para correspondencia
lauragodoy1996@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Garzón Aranaa, E. García Martínezb, M.I. Oviedo Ramíreza
a Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, España
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Actas Dermosifiliogr. 2024;115:T841-T84310.1016/j.ad.2024.07.003
L. Sánchez Godoy, A. Garzón Arana, E. García Martínez, M.I. Oviedo Ramírez
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Sr. Director,

Se presenta el caso de una mujer de 92 años que consultó por una lesión en el segundo dedo de la mano derecha de más de 2 años de evolución.

A la exploración física, se identificó una tumoración sangrante exofítica de 3cm en el dorso del segundo dedo de la mano que no parecía infiltrar planos profundos y que ensanchaba uniformemente el dedo. Se realizó resección de la lesión y se envió la pieza a Anatomía Patológica.

El estudio macroscópico mostró una lesión de 3×1,5×1cm, de color pardo claro de morfología multinodular, destacando dos zonas de color blanquecino y consistencia pétrea que medían 0,7 y 0,5cm, respectivamente.

Histológicamente, se identificó una proliferación epitelial correspondiente a un carcinoma escamoso moderadamente diferenciado con presencia de remolinos córneos y perlas córneas, sin áreas de epidermis normal (fig. 1). Esta área mostraba un inmunofenotipo escamoso con positividad para p40, p63, CK AE1/AE3 y CK 5/6, mientras que SATB2 (fig. 2), actina y desmina fueron negativos; vimentina fue positiva en el componente osteoblástico y negativo en el escamoso.

Figura 1.

Hematoxilina-eosina. A) Foto macromicro. B) Componente mesenquimal de osteosarcoma. C) Áreas de transición entre los componentes osteoide y escamoso. D) Componente epitelial de carcinoma escamoso.

(1.02MB).
Figura 2.

Inmunohistoquímica. A) CK AE1/AE3: positivo en las áreas escamosas, negativo en las áreas de osteoide. B) CKAE1/AE3: positivo en el área escamosa. C) SATB2: positivo en las áreas de osteoide. D) SATB2: positividad en el área de osteoide, negativo en el componente escamoso.

(1.28MB).

En la transición con la zona descrita, se observó un área bien definida con otra morfología que mostró zonas de matriz eosinófila y otras basófilas con calcificaciones con aspecto de depósito de osteoide. En esta zona se observaron células grandes ocupando los espacios entre trabéculas y depósito de osteoide que, a nivel citológico, mostraron núcleos vesiculosos con nucléolo prominente y numerosas mitosis, algunas atípicas (fig. 1).

Estas células neoplásicas eran intensamente positivas para SATB2 nuclear y fueron negativas para CKAE1/AE3 (fig. 2), CK5/6, p40, p63, actina y desmina. Se realizó el diagnóstico de carcinoma escamoso moderadamente diferenciado con diferenciación a osteosarcoma de tipo osteoblástico. No se observó invasión linfovascular ni perineural.

Un año después, la paciente continúa en seguimiento por Dermatología sin recidiva local ni a distancia.

El carcinoma escamoso con diferenciación sarcomatoide cutáneo es un tumor maligno muy infrecuente. Este tipo de tumores es más habitual en órganos como útero, mama, vejiga, hígado y pulmones, asociándose a un comportamiento clínico muy agresivo. Esta neoplasia cutánea se da habitualmente en pacientes de edad avanzada, con una frecuencia similar en hombres y mujeres, en la región de cabeza y cuello1–4.

Histológicamente, se caracteriza por un patrón claramente bifásico, con presencia de un componente epitelial y otro mesenquimal. En lo referente al componente epitelial, la literatura refiere su asociación predominantemente con carcinoma basocelular, siendo menos frecuente la presencia de carcinoma escamoso o de neoplasias anexiales cutáneas como el porocarcinoma, el tumor tricolemal proliferante quístico o el espiradenocarcinoma5.

El componente mesenquimal más habitual es el osteosarcoma6, no obstante, también han sido descritos casos con presencia de condrosarcoma, rabdomiosarcoma, angiosarcoma7, fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno y, de forma mucho menos común, de liposarcoma o neurofibrosarcoma1–4.

A pesar de que, inmunohistoquímicamente, el carcinoma escamoso sarcomatoide puede presentar positividad para SATB2, eso no implica que se trate de un osteosarcoma8.

La histogénesis de los carcinosarcomas es aún desconocida y actualmente existen dos teorías que tratan de explicarla2,4,9,10. En primer lugar, la teoría multiclonal plantea que los carcinosarcomas son tumores de colisión, defendiendo la existencia de dos componentes que surgen de manera independiente de dos o más células progenitoras totipotenciales diferentes. Esta teoría se apoya en que los hallazgos morfológicos e histoquímicos de ambos componentes del tumor no muestran similitudes. La otra teoría afirma que el origen de estos tumores es monoclonal y se sustenta sobre una base genética, ya que existen estudios que han puesto de manifiesto la presencia de una alteración cromosómica en ambos componentes.

Al contrario que los carcinosarcomas viscerales, las formas cutáneas no están tan bien caracterizadas debido a su baja incidencia. Por esta razón, su diagnóstico diferencial puede ser complicado e incluye algunas entidades como el melanoma de células escamosas, el dermatofibrosarcoma protuberans y las metástasis de sarcoma de otra localización.

Se sabe que su pronóstico dependerá, en parte, de la naturaleza del componente epitelial, siendo habitualmente más favorable en los casos en los que se presente un carcinoma basocelular mientras que el componente epidérmico de carcinoma epidermoide o anexial se ha relacionado con un peor pronóstico y una mayor tasa de recurrencias4. En los carcinosarcomas que tienen un componente anexial, se ha visto que existe con mayor frecuencia metástasis locales (19%), ganglios linfáticos afectos (19%), metástasis viscerales (26%) y que presentan un 50% de supervivencia libre de enfermedad a los 5 años frente al 70% de los que presentan un componente basocelular. La supervivencia descrita en casos con componente de carcinoma escamoso es similar a la de aquellos con componente anexial. Dado que la mediana de tiempo de seguimiento notificado es corta (12 meses), podría existir un sesgo de notificación, y por tanto, el verdadero pronóstico a largo plazo del carcinosarcoma cutáneo aún no está completamente definido4.

Otros factores que se han asociado a un peor pronóstico son que la lesión sea de crecimiento rápido y reciente, presencia de metástasis ganglionar, historia de tumor cutáneo de larga evolución y que los pacientes sean jóvenes1,4,9. Por otro lado, no se encontraron diferencias en el pronóstico según la localización del tumor ni el componente mesenquimal4.

En cuanto al tratamiento, se ha visto que, en los casos en los que la lesión está limitada a la piel, la escisión quirúrgica es la opción terapéutica de elección. No obstante, dada la agresividad y la probabilidad de recurrencia y metástasis, se recomienda realizar un estrecho seguimiento del paciente1–3.

En conclusión, el carcinosarcoma cutáneo primario es un tumor infrecuente cuyo diagnóstico tiene implicaciones clínicas, terapéuticas y pronósticas al tratarse de una neoplasia maligna. A pesar de no conocerse bien su historia natural, su comportamiento es agresivo y se recomienda la exéresis de la lesión y el seguimiento estrecho de estos pacientes para la detección temprana de metástasis y/o recurrencias.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés relacionado directa o indirectamente con los contenidos del manuscrito ni recibir ningún tipo de financiación.

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