Autoevaluación y Formación Médica Continuada en

ACTAS

DERMO-SIFILIOGRÁFICAS

TEMA: «Aspectos prácticos sobre el diagnóstico y tratamiento de las mastocitosis del adulto»

Escribano L, Bravo P, Cantalapiedra A, Vázquez Carnero R, Gárate MT, Díaz Agustín B, Torrelo A, Navarro L, Zambrano A. Actas Dermosifiliogr 1999;90:00-00  

1

El órgano que se afecta con mayor frecuencia en las mastocitosis es:

a. La piel.

b. El hígado.

c. El bazo.

d. Los ganglios linfáticos.

e. El cerebro.

2

Cuál de los siguientes productos es sintetizado por el mastocito tras un estímulo inmunológico:

a. Triptasa.

b. Histamina.

c. Heparina.

d. Quimasa.

e. Prostaglandinas.

3

En relación con el tratamiento de las mastocitosis sistémicas, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?

a. El interferón puede ser útil en algunos casos de mastocitosis sistémica agresiva.

b. La esplenectomía está indicada en paciente con esplenomegalia acompañada de hiperesplenismo.

c. Está indicado el tratamiento con anti-H1 y anti-H2.

d. El tratamiento con aspirina puede ser útil en algunos pacientes.

e. Todas las afirmaciones son ciertas.

4 Cuál de las siguientes formas de mastocitosis tiene peor pronóstico:

a. La urticaria pigmentosa.

b. La mastocitosis indolente con afectación intestinal.

c. La mastocitosis linfadenopática con eosinofilia.

d. La mastocitosis indolente con esplenomegalia.

e. El mastocitoma solitario.

5La manifestación clínica más frecuente de la urticaria pigmentosa del adulto sin afectación de otros órganos es:

a. Flush.

b. Síncope.

c. Diarrea.

d. Prurito.

e. Hipotensión.

6 ¿En cuál de las siguientes formas de mastocitosis podría estar indicada la esplenectomía?

a. En la mastocitosis sistémica indolente con cuadros repetidos y graves de liberación de mediadores mastocitarios.

b. En la leucemia de mastocitos sin hepatoesplenomegalia.

c. En la urticaria pigmentosa con prurito acuagénico resistente al tratamiento con anti-H1.

d. En la mastocitosis agresiva (forma linfadenopática con adenopatías) con esplenomegalia.

e. En las mastocitosis asociadas a síndromes mielodisplásicos.

7 ¿En cuál de las siguientes enfermedades puede existir un aumento del porcentaje de mastocitos en la médula ósea?

a. En los síndromes mielodisplásicos.

b. En las mastocitosis sistémicas indolentes.

c. En la enfermedad de Hodgkin.

d. En la aplasia medular.

e. Todas las anteriores son correctas.

8 ¿En cuál de los siguientes procesos no está implicada la histamina?

a. Contracción del músculo liso extravascular.

b. Remodelación ósea.

c. Vasodilatación.

d. Edema tisular.

e. Proliferación endotelial.

9 ¿En cuál de las siguientes formas de mastocitosis podría estar indicado el tratamiento con interferón?

a. En la urticaria pigmentosa.

b. En la mastocitosis sistémica agresiva.

c. En el mastocitoma solitario.

d. En la mastocitosis sistémica indolente sin osteoporosis.

e. En la telangiectasia maculosa eruptiva persistente.

10 ¿En cuál de las siguientes circunstancias no debería producirse liberación masiva de mediadores mastocitarios con riesgo vital?

a. Por picadura de insectos.

b. Por fumar cigarrillos.

c. Por ingesta de alcohol.

d. Por tratamiento con aspirina.

e. Por tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos.

11 La afectación de la médula ósea en las mastocitosis sistémicas indolentes se caracteriza por:

a. Un incremento del porcentaje de basófilos y eosinófilos con fibrosis medular difusa.

b. Un incremento moderado de mastocitos generalmente acompañado de fibrosis focal y, con frecuencia, aumento de linfocitos y eosinófilos.

c. Aumento del porcentaje de mastocitos con incremento focal de blastos y promielocitos junto con mielodisplasia.

d. Aumento difuso de mastocitos con hiperplasia megacariocítica y aumento de células grasas.

e. Aumento difuso de mastocitos de fibrosis medular generalizada y un porcentaje de blastos mieloides superior al 25%.

12 Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa con respecto a la leucemia de mastocitos:

a. Los mastocitos medulares presentan marcados rasgos de atipia morfológica.

b. Son frecuentes los cuadros repetidos y graves de liberación de mediadores mastocitarios.

c. Cursa siempre con lesiones cutáneas maculopapulares diseminadas por toda la piel.

d. Es la forma clínica con peor pronóstico.

e. La afectación de la médula ósea es difusa y existe hipoplasia de las demás series hematopoyéticas.

13 El inmunofenotipo aberrante de los mastocitos de médula ósea en las mastocitosis sistémica consiste en:

a. La expresión de la molécula c-kit (CD117).

b. La expresión del antígeno de activación CD11c.

c. La expresión de los antígenos CD2 y CD25.

d. La expresión del receptor de alta afinidad para la inmunoglobulina E (Fc*RI).

e. La expresión del antígeno CD22.

14 ¿Cuál de los siguientes agentes no supone riesgo de muerte en los pacientes con mastocitosis?

a. La morfina.

b. La codeína.

c. El cromoglicato.

d. La picadura de una avispa.

e. El ibuprofeno.

15 Cuál de las siguientes exploraciones está indicada para detectar la posible existencia de lesiones óseas en las mastocitosis del adulto:

a. La densitometría.

b. La gammagrafía ósea.

c. La resonancia magnética.

d. La radiología ósea convencional.

e. Todas las respuestas son correctas.

16 Cuál de los siguientes síntomas o signos no es habitual en la mastocitosis agresiva:

a. Hepatomegalia.

b. Esplenomegalia.

c. Lesión ósea.

d. Afectación del sistema nervioso central.

e. Afectación cutánea.

17 ¿En cuál de las siguientes circunstancias no es necesario realizar una premedicación con anti-H1, anti-H2 y prednisona en los pacientes con mastocitosis?

a. Estudios radiológicos con contraste intravenoso.

b. Anestesia general.

c. Tratamiento con interferón.

d. Anestesia local.

e. Resonancia magnética sin contraste intravenoso.

18 Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa en las mastocitosis del adulto:

a. La hepatoesplenomegalia es habitual en las formas agresivas de la enfermedad.

b. La telangiectasia maculosa eruptiva persistente es la forma menos frecuente de afectación cutánea.

c. En los pacientes con lesión cutánea es frecuente la aparición de prurito después del baño con agua caliente.

d. Las formas familiares son muy frecuentes.

e. Las lesiones cutáneas pueden estar ausentes.

19 Cuál de los siguientes productos se encuentra preformado en los gránulos del mastocito:

a. Prostaglandina D2.

b. Leucotrieno C4.

c. Factor de activación plaquetaria.

d. Heparina.

e. Factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa).

20 Cuál de los siguientes síntomas y signos no es habitual en las mastocitosis sistémicas del adulto:

a. Dolor abdominal.

b. Náuseas y vómitos.

c. Disminución de los niveles séricos de la vitamina B12.

d. Úlcera gástrica.

e. Estreñimiento.

Respuestas correctas a las preguntas correspondientes a la Revisión de Formación Médica Continuada

del número 4, Abril 1999

Román Curto C. El proceso metastásico. I: Invasión local de la matriz extracelular. Actas Dermosifiliogr 1999;90:143-154.