Un niño de 7 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda de célulasB que recibía quimioterapia y antibióticos de amplio espectro acudió con historia de dos semanas de evolución de fiebre y nódulo doloroso localizado en el muslo derecho.
La exploración física reveló un nódulo doloroso solitario, bien delimitado y violáceo, de 2cm en el muslo derecho del paciente. Las pruebas de laboratorio revelaron recuento neutrofílico absoluto de 0, recuento plaquetario de 44,000/μl y proteínaC reactiva de 200mg/dl (rango de referencia, 0,1 a 0,5mg/dl).
El examen histopatológico del nódulo reveló la presencia de granulomas epitelioides no necrotizantes en hipodermis, e hifas septadas, algunas de ellas con ángulo agudo dicotómico ramificándose en la dermis reticular e hipodermis (fig. 1).
Se realizaron evaluaciones de compromiso sistémico mediante TAC torácica y sinusal, IRM cerebral, examen del fondo del ojo con dilatación de la pupila y ecografía abdominal, que inicialmente estaban dentro de límites normales. Se inició terapia combinada con voriconazol y anfotericina liposomal. Transcurridos cinco días de tratamiento el paciente desarrolló fiebre alta, disnea y diseminación de las lesiones cutáneas, que progresaron rápidamente a necrosis central, con formación de bullas hemorrágicas y nuevos nódulos subcutáneos en los miembros inferiores (fig. 2). Los estudios conducentes a la evaluación del compromiso sistémico reflejaron opacidades pulmonares vitrales bilaterales y difusas, así como perforación del septo nasal.
¿Cuál es el diagnóstico?
Diagnóstico y comentariosSe diagnosticó al paciente de destrucción del septo nasal debida a infección fúngica invasiva, aislándose Fusarium solani en el cultivo. Se valoró aumentar la dosis de antifúngicos y realizar seguidamente el desbridamiento quirúrgico de los tejidos nasales infectados, indicándose tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos e inmunoglobulina i.v. El paciente mejoró, con resolución de la lesión y la fiebre. Se discontinuó el tratamiento antifúngico transcurridas 19 semanas.
Fusarium spp. es un hongo oportunista angioinvasivo que puede causar infección superficial, localmente invasiva y diseminada. Los pacientes inmunocomprometidos, y particularmente aquellos con neutropenia prolongada y profunda, o inmunodeficiencia grave de célulasT, se encuentran en riesgo particular de enfermedad invasiva y diseminada. Entre los pacientes con neoplasias hematológicas, la infección se desarrolla normalmente tras recibir terapia citotóxica1.
Aunque aspergilosis y mucormicosis son las infecciones fúngicas invasivas más ampliamente descritas, los casos de infecciones diseminadas por Fusarium spp. van en aumento2. En una revisión reciente de fusariosis diseminada en pacientes pediátricos con neoplasias hematológicas, la tasa de mortalidad reportada fue >50%3.
En pacientes inmunocomprometidos, la presentación clínica más frecuente es la fusariosis diseminada e invasiva, que afecta principalmente a senos, pulmones y piel4,5. La enfermedad diseminada se presenta normalmente con pápulas y nódulos eritematosos y violáceos que progresan a necrosis central en el curso de pocos días6.
La sinusitis fusariosa se produce en el 18% de los casos pediátricos y adultos, y más comúnmente entre los pacientes con leucemia aguda y neutropenia prolongada y profunda. La infección puede progresar a necrosis mucosal debido a la naturaleza angioinvasiva de Fusarium spp.5. Se ha reportado compromiso sinusal en cinco casos pediátricos previos, presentando únicamente uno de ellos destrucción del septo nasal.
Se requiere aislamiento de los patógenos mediante cultivo, a efectos diagnósticos. Los cultivos sanguíneos son positivos en el 40% de los casos invasivos5; sin embargo, puede lograrse un diagnóstico más rápido mediante el examen del tejido cutáneo con citología por impronta e histopatología convencional cuando la sospecha clínica es alta. El hallazgo de filamentos septados hialinos que se dicotomizan normalmente en ángulos agudos y conidias reniformes accidentales es altamente sugestivo de fusariosis. La distinción entre Aspergillus spp. y Fusarium spp. es únicamente conclusivo mediante la identificación de cultivos6.
Los datos limitados sobre el tratamiento de la fusariosis en niños, y la resistencia relativa de Fusarium spp. a muchos componentes antifúngicos, obstaculizan el tratamiento adecuado. Se recomienda un enfoque multidimensional en dichos casos, incluyendo fármacos antifúngicos sistémicos, desbridamiento quirúrgico de los tejidos infectados y medidas para mejorar la inmunidad. Considerando las altas tasas de mortalidad de los niños inmunocomprometidos, algunos autores recomiendan utilizar una combinación de fármacos antifúngicos4.
FinanciaciónEsta investigación no recibió financiación alguna.
Conflicto de interesesLos autores declaran la ausencia de conflicto de intereses.
