La alopecia lipedematosa (AL) es una alopecia adquirida no cicatricial y rara, caracterizada por un incremento del espesor del cuero cabelludo, y que aparece normalmente en mujeres en la cuarta década de edad, siendo su origen aún desconocido. No se han descrito características tricoscópicas en la literatura, siendo escasos los informes de tipo ecográfico. Reportamos el caso de un paciente con alopecia lipedematosa con características tricoscópicas, resonancia magnética y ecografía.
Un varón de 33 años acudió con pérdida progresiva de cabello desde hacía muchos años. Tenía retraso mental leve asociado a epilepsia, y había sido tratado con fluvoxamina y aripiprazol, negando historia alguna de traumatismo o cirugía en el cuero cabelludo. La exploración física reveló un cuero cabelludo con engrosamiento difuso y blando, principalmente localizado en la zona occipital, sin signos clínicos de inflamación (fig. 1). La alopecia androgenética mostraba pelos miniaturizados en la zona interparietal. La tricoscopía reveló zonas con puntos grandes de color naranja-amarillento, con cinco o más cabellos emergentes de un único orificio folicular, que se asemejaban a penachos (fig. 2). La prueba del tirón de pelo fue negativa. La biopsia del cuero cabelludo mostró epidermis y dermis normales, con reducción de folículos de mechones pilosos anágenos y una leve inflamación perifolicular crónica. No se observaron signos de fibrosis, edema dérmico, deposición de mucina, paniculitis o alteraciones de los haces de colágeno ni fibras elásticas. La imagen de resonancia magnética y la ecografía de cuero cabelludo mostraron una diferencia importante de grosor entre el vértex y la zona occipital, midiendo esta última más de 25mm. La imagen ecográfica mostró una interfaz borrosa entre la dermis y la hipodermis, observándose un incremento del grosor del tejido adiposo asimétrico. También se observaron algunas haces de hipodermis en la dermis (fig. 3A, B). El paciente rechazó cualquier tratamiento.
La AL y el cuero cabelludo lipedematoso son dos situaciones raras de etiología desconocida, que se cree que corresponden al mismo espectro de un único trastorno del cuero cabelludo1.
En una revisión de 47 casos publicados en 2012 se encontró que el 90% eran mujeres de raza blanca con edad media de 43 años2, aunque también se ha descrito AL de tipo congénito3. Este es el motivo principal de que se piense que las hormonas sexuales femeninas juegan un papel en la patogenia de la AL, aunque se sigue careciendo de evidencia. Otras teorías respaldan que el incremento de presión sobre los folículos pilosos debido al engrosamiento de la capa adiposa subcutánea puede causar deterioro del bulbo piloso y la papila folicular. También se ha postulado que la hormona leptina, la metaplasia y el desplazamiento del tejido adiposo juegan un papel en el desarrollo de la AL1.
Los criterios histológicos que definen la AL incluyen: engrosamiento del tejido celular subcutáneo maduro con alteración variable de la arquitectura adiposa, ausencia de paniculitis o lipoma visibles, ausencia de paniculitis e inflamación y folículos pilosos y anejos normales. Las tinciones de Von Gieson, tricómico de Masson, PAS (Periodic acid-Schiff) o azul Alcian y D2-40-podoplanina pueden ayudar a descartar cualquier alteración de las fibras elásticas y de colágeno, deposición de mucina dérmica o alteraciones de los vasos linfáticos, respectivamente2.
La resonancia magnética ha sido uno de los mejores métodos diagnósticos de imagen y la ecografía solo se ha usado en una ocasión por parte de Martin et al. para evaluar la AL4. El espesor medio normal del cuero cabelludo considerado es de 5 a 8mm 5. Ambas herramientas de imagen pueden revelar un incremento del espesor del cuero cabelludo de 9 a 19 en la AL. Cutis verticis gyrata, el principal diagnóstico diferencial, podría descartarse con esta técnica de imagen, ya que esta entidad se caracteriza por el incremento del grosor de la dermis del cuero cabelludo, con surcos o convoluciones con aspecto cerebriforme6.
No se han reportado hallazgos tricoscópicos en la literatura. Encontramos pelos en penacho formados por más de 5 pelos emergentes de folículos pilosos únicos preservados, no encontrando ningún otro hallazgo tricoscópico relevante. Los pelos en penacho son una manifestación de agrupación de las estructuras foliculares adyacentes inducida por fibrosis, así como retención folicular de los cabellos en fase telógena a lo largo de ciclos múltiples7. En este caso, creemos que la presión en los folículos pilosos debido al engrosamiento de la capa adiposa subcutánea podría inducir la fusión de las estructuras foliculares.
De acuerdo con el tratamiento, nuestro paciente no experimentó ningún cambio, debido a su rechazo. De hecho, no existen consenso ni directrices reportados para el tratamiento de la AL. Se han realizado pruebas con esteroides sistémicos e intralesionales, intervención quirúrgica con citorreducción (debulking) y reducción del cuero cabelludo y mofetil micofenolato, con mejoras variables8. Debido al número limitado de casos de AL y a la diversidad de tasas de eficacia, es necesaria mayor evidencia clínica para alcanzar consenso para el tratamiento de la AL.
Presentamos un caso de AL con hallazgos trisoscópicos y ecográficos distintos, y nos gustaría resaltar la utilidad de los ultrasonidos y la dermatoscopia en una unidad ambulatoria como herramientas de imagen prácticas, para evaluar y realizar un seguimiento de la AL.
Los pacientes del presente documento han otorgado su consentimiento informado escrito para la publicación de los datos de su caso.
