Acquired progressive lymphangioma is a rare vascular tumor with a locally aggressive behavior. Histologically it is characterized by a proliferation of numerous, dilated, thinwalled vessels lined by flat endothelial cells with no nuclear atypia. The vessels appear to dissect between the collagen fibers. It usually presents as an asymptomatic, slow-growing, reddish-brown plaque. We present the case of a 32-year-old man with acquired progressive lymphangioma. The tumor was in the hypogastric region and had arisen on a congenital vascular lesion previously diagnosed as multifocal cutaneous angiomatosis. It was very painful and impeded walking, for which reason it was decided to perform excision. Dermatologists and pathologists must be aware of acquired progressive lymphangioma as early surgical treatment, while the lesion is still small, is curative and prevents subsequent complications due to growth.

El linfangioma progresivo adquirido es una neoplasia vascular poco frecuente, de comportamiento localmente agresivo. Histológicamente se caracteriza por la proliferación de múltiples vasos dilatados de paredes finas, revestidos con un endotelio plano sin atipias y que aparentemente disecan las fibras de colágeno. Esta entidad suele debutar de forma asintomática como una placa marrón-eritematosa que presenta un crecimiento gradual. Se presenta un caso de linfangioma progresivo adquirido en un varón de 32 años. La tumoración se localizaba en el hipogastrio sobre una lesión vascular congénita diagnosticada previamente de angiomatosis cutánea multifocal. Clínicamente cursaba con intenso dolor e imposibilidad para la deambulación por lo que fue resecada. El linfangioma progresivo adquirido debe ser considerado por dermatólogos y patólogos dado que su tratamiento quirúrgico precoz, cuando la lesión tiene un tamaño limitado, es siempre curativo y evita posteriores complicaciones derivadas de su crecimiento.