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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
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Available online 23 January 2024
Síndrome de Sweet tipo celulitis gigante: aporte de un nuevo caso y revisión de la literatura
Giant Cellulitis-like Sweet Syndrome: Contribution of a New Case and Medical Literature Review
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K. Díez-Madueñoa, D. Buendía Castañoa, D. Roldán Cortésb, P. de la Cueva Dobaoa,
Corresponding author
pdelacueva@yahoo.com

Autor para correspondencia.
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, España
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Tabla 1. Tabla conceptual que resume las características epidemiológicas, clínicas y analíticas de los casos de SSCG descritos en la literatura actual
Tabla 2. Tabla que resume las características histológicas de los casos de SSCG descritos en la literatura actual
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Sr. Director,

Un varón de 53 años con hipertensión arterial, gota, obesidad y antecedente de litotricia endoscópica ureteral; consultó por unas lesiones cutáneas dolorosas localizadas en la totalidad del muslo izquierdo, el flanco y el glúteo ipsolaterales y la región lumbosacra. Refería presentar fiebre y sentir un malestar general. En los últimos 6 años, había presentado episodios similares en la misma localización de 3-7 días de duración. En los últimos 2 años, los brotes recurrían cada 4-8 semanas. En ocasiones, había sido tratado con antibioterapia sistémica por sospecharse una celulitis infecciosa, sin repercusión sobre el curso de la enfermedad. Negaba presentar otra sintomatología, síndrome constitucional, ni antecedentes familiares relevantes o relación con la toma de fármacos. No cumplía otros criterios de fiebre mediterránea familiar.

En la exploración, se observaba una gran placa eritematosa y empastada, bien delimitada, caliente y dolorosa que abarcaba los territorios descritos (fig. 1A y B). Una analítica reveló la presencia de leucocitosis (11,98×109/l), neutrofilia (9,6×109/l; 80%) y una elevación de la proteína C reactiva (196mg/l). Otras analíticas en periodos de remisión no mostraron elevación en los reactantes de fase aguda. El resto de pruebas (marcadores tumorales, autoinmunidad o serologías) no revelaron hallazgos de interés.

Figura 1.

A: Imagen clínica. Visión lateral izquierda. Gran placa eritematosa que ocupa la totalidad del muslo izquierdo y flanco ipsilateral. Placa bien delimitada, tumefacta y caliente. B: Imagen clínica. Visión posterior. Placa eritemato-edematosa. Afectación de muslo, glúteo y flanco izquierdos; confluyendo hacia la región lumbosacra. C: Imagen histológica. Panorámica. Piel con inflamación linfocitaria perivascular superficial con presencia de neutrófilos. Discreto edema dermis papilar y respeto epidérmico. No se observan imágenes de paniculitis ni vasculitis. No se aprecian eosinófilos. Imagen original 4 X. Tinción de hematoxilina-eosina. D: Imagen histológica. Detalle del infiltrado inflamatorio. Dermis papilar con infiltrado linfocitario perivascular. Presencia de neutrófilos. Imagen original 20 X. Tinción de hematoxilina-eosina. E: Imagen histológica. Detalle del infiltrado perianexial. Infiltrado inflamatorio perianexial compuesto por linfocitos y neutrófilos. Imagen original 20 X. Tinción de hematoxilina-eosina.

(0.4MB).

El estudio histológico de una biopsia realizada en la zona afectada (fig. 1C-E) reveló una piel con un edema papilar discreto y una inflamación linfocitaria perivascular superficial y perianexial, con la presencia de neutrófilos. No se observó vasculitis ni leucocitoclasia. Aunque la histología fue atípica, la correlación clínico-patológica sugirió el diagnóstico de síndrome de Sweet tipo celulitis gigante (SSCG).

El tratamiento inicial con corticoides orales y colchicina fue ineficaz. Se administró entonces dapsona a dosis de 50mg diarios con lo que se obtuvo un excelente control de los brotes. Tras un espaciamiento gradual de las dosis durante 9 meses, el tratamiento fue suspendido finalmente. Hasta la actualidad, no han aparecido nuevos brotes y no presenta ninguna comorbilidad asociada. Una litotricia endoscópica ureteral (lateralidad concordante con las lesiones) realizada 1-2 meses previos al inicio del cuadro, podría haber actuado como desencadenante.

En la actualidad se han descrito múltiples variantes clínicas e histológicas del síndrome de Sweet (SS). Surovy et al. describieron en 2013 una rara variante de SS que denominaron «SSCG»1. En nuestra revisión (Pubmed/otras fuentes) encontramos 9 artículos y un póster, representando un subtipo de SS excepcional (tabla 1)1-9 Los artículos recogen 9 mujeres y 4 hombres (N=13) con edades comprendidas entre los 36 y los 90 años (mediana 62). Entre los antecedentes relevantes destacan neoplasias y obesidad. Como posibles desencadenantes se han descrito las neoplasias hematológicas y de órgano sólido, un traumatismo o una intervención e infección bacteriana.

Tabla 1.

Tabla conceptual que resume las características epidemiológicas, clínicas y analíticas de los casos de SSCG descritos en la literatura actual

SSCG características epidemiológicas, clínicas y analíticas  Sexo/edad  Antecedentes relevantes  Posible desencadenante  Lesiones cutáneas  Localización  Fiebre, malestar, otros  Leucocitos/neutrófilos y porcentaje/PCR (unidades según las expresadas en cada artículo)  Duración de la enfermedad  Episódico/recurrente  Duración del brote  Tratamiento  Desbridamiento quirúrgico 
Caso 1 (Surovy et al., 2013)  Hombre/62  Obesidad  Mieloma Múltiple sincrónico  Gran placa eritematosa caliente y bien delimitada asociada a otras placas eritematosas tenues  Pierna izquierda, glúteos, muslos y tronco  Sí  Leucocitos: 10 600/μl/PCR: 279 mg/l  2 años  Recurrente (8 brotes)  3 semanas  Prednisona  No 
Caso 2 (Surovy et al., 2013)  Mujer/48  Obesidad  No identificable  Placas eritematosas infiltradas, dolorosas y calientes. Algunas de aspecto ampolloso-purpúrico  Pierna y rodilla derechas, brazo izquierdo, nalgas y tronco  Sí  Leucocitos: 24.000/μl/PCR: 429 mg/l  8 años  Recurrente (múltiples)  No especifica  Prednisona  No 
Caso 3 (Surovy et al., 2013)  Mujer/68  Obesidad  Cáncer de mama sincrónico  Grandes placas eritematosas bien delimitadas. Algunas de aspecto ampolloso-purpúrico  Región suprapúbica, muslo, pierna y pie derechos  Sí  Leucocitos: 11.300/μl/PCR: 235 mg/l  3 meses  Recurrente (3 brotes)  No especifica  Prednisona y cirugía del tumor (mama)  No 
Caso 4 (Koketsu et al., 2014)  Mujer/60 s  No relevantes  No identificable  Máculas eritematosas y placas eritemato-edematosas induradas y dolorosas  Muslo y flanco derechos  Sí  Leucocitos: 10.300/μl/neutrófilos: 8755/μl  3 años  Recurrente (múltiples)  No especifica  Dapsona+colchicina+prednisona  No 
Caso 5 (Kaminska et al., 2014)  Mujer/54  Enfermedad de Sjögren, obesidad mórbida, CBP con trasplante hepático  Bacteriemia por Escherichia coli (1 mes previo)  Pápulas y placas eritemato-edematosas, induradas y confluentes. Progresión con tendencia a la generalización  Glúteos, extremidades, tronco, cabeza y cuello  Sí  Leucocitos: 4,1 K/μl/porcentaje neutrófilos: 77%  No especifica  Episódico (1)  2 días  Prednisona  No 
Caso 6 (So et al., 2015)  Mujer/72  Cáncer gástrico  Síndrome mielodisplásico no clasificable sincrónico  Placa eritematosa grande, bien delimitada y caliente, precedidas por fiebres recurrentes y dolor en pie ipsolateral  Muslo y flanco izquierdos  Sí  Leucocitos: 73,5 céulas/μl /porcentaje neutrófilos: 66%  2 años  Recurrente (múltiples brotes)  2 semanas  Propionato de clobetasol crema  No 
Caso 7 (Buendía et al., 2019)  Mujer/62  Obesidad  No identificable  Placa eritematosa grande, caliente e indurada; seguida de brotes con tendencia a la generalización  Glúteos, tronco y extremidades superiores  Sí  Leucocitos: 10.900/mm3 /neutrófilos: 10.000/mm3 /PCR: 306,8 mg/l  No especifica  Recurrente (Al menos 3 brotes)  10 días  Prednisona, colchicina->dapsona  No 
Caso 8 (Okuyama et al.)  Mujer/56  Cáncer gástrico  Traumatismo miembro inferior o leucemia mieloide aguda sincrónica  Placas eritematosas tipo celulitis con dolor y edema. Inicio unilateral con progresión bilateral  Piernas  Sí  Leucocitos: 10-15×103/μl/PCR 20 mg/dl  Al menos 2 meses  Episódico (2)  No especifica  Prednisona  Sí 
Caso 9 (Mitaka et al.)  Mujer/90  Cáncer de mama  No identificable  Placas eritematosas, calientes, bien delimitadas y pruriginosas  Mama y axila (área posquirúrgica/RT), flanco y extremidad inferior derechos  Sí  Leucocitos: 29.100/μl/porcentaje neutrófilos:78%  2 semanas  Episódico (1)  2 semanas  Prednisona  No 
Caso 10 (Zhao et al.), 2022  Varón/52  No relevantes  Biopsia médula ósea en esternón (posquirúrgico) o síndrome mielodisplásico sincrónico  Eritema entorno al punto de punción asociado a edema, calor, dolor y formación de ampollas. Extensión progresiva local  Tórax anterior (punto de traumatismo)  Sí  Leucocitos 1,82×109/l/neutrófilos: 1,07×109/l/PCR: 351 IU/l  1 semana  Episódico (1)  1 semana  Prednisona  No 
Caso 11 (Díez-Madueño et al., 2023)  Varón/53  Obesidad  Litotricia endoscópica ureteral (posquirúrgico)  Gran placa eritemato-edematosa bien delimitada asociada a calor y dolor  Muslo, glúteo, flanco izquierdos y región lumbo-sacra  Sí  Leucocitos: 11,98×109/l/neutrofilia: 9,6×109/l/porcentaje neutrófilos: 80%/PCR: 198 mg/l  6 años  Recurrente (múltiples brotes)  1 semana  Prednisona, colchicina-> dapsona  No 
Caso 12 (Hingtgen et al., 2023)  Varón/36  Obesidad, leucemia mieloide crónica, insuficiencia cardíaca  No identificable  Grandes placas eritematosas y dolorosas. Progresión local  Axila y flanco derechos. Algunas discontinuas en toráx  Sí  Serie blanca: 172.000/por ml/porcentaje neutrófilos: 64%/porcentaje en banda: 34%)  1 semana  Episódico (1)  1 semana  Prednisona  Sí 
Caso 13 (Kyung Nam et al., 2023)  Mujer/69  Cáncer de cuello de útero, radioterapia adyuvante  Safenectomía (posquirúrgico)  Placas eritematosas y edematosas; sensibles pero poco dolorosas. Seudovesículas asociadas  Muslo derecho (área posquirúrgica)  Sí  Porcentaje neutrófilos: 88,8%/ PCR: 9,14 mg/dl  2 semanas  Episódico (1)  2 semanas  Prednisona  No 

La enfermedad se caracteriza por brotes (de días-semanas de duración) caracterizados por la aparición de grandes placas eritemato-edematosas, confluentes y bien delimitadas, asociadas a fiebre y malestar general. Las lesiones pueden asociar calor, dolor y prurito. Pueden iniciar en una región delimitada y luego extenderse localmente o bien afectar a múltiples territorios. Inicialmente, puede simular una celulitis bacteriana, por lo que en ocasiones los pacientes son tratados mediante ingreso, antibioterapia o tratamiento quirúrgico. Las localizaciones predominantemente afectadas son las extremidades inferiores, los glúteos y el tronco. Respecto al tiempo de duración y el ritmo de los brotes, parecen identificarse 2formas de presentación de la enfermedad. Una de ellas muestra un patrón recurrente (7), con múltiples episodios durante un periodo de meses-años de duración. La segunda forma tiene un patrón episódico (6), con 1 o 2 episodios autolimitados en un periodo de semanas-meses de duración.

Analíticamente, durante los brotes aparecen leucocitosis, neutrofilia o elevación de los reactantes de fase aguda. Las características histológicas se resumen en la tabla 2.

Tabla 2.

Tabla que resume las características histológicas de los casos de SSCG descritos en la literatura actual

Síndrome de Sweet tipo celulitis gigante  Estudio histopatológico
Caso 1 (Surovy et al., 2013)  Edema en dermis papilar con un infiltrado inflamatorio de la dermis superior compuesto principalmente por neutrófilos maduros. No vasculitis
Caso 2 (Surovy et al., 2013)  Edema de la dermis papilar con un denso infiltrado inflamatorio de la dermis superior constituido por neutrófilos maduros. No vasculitis
Caso 3 (Surovy et al., 2013)  Edema prominente de la dermis papilar con un denso infiltrado inflamatorio de neutrófilos maduros en la dermis papilar. No vasculitis
Caso 4 (Koketsu et al., 2014)  Edema dermis papilar. Infiltrado inflamatorio superficial y dérmico medio perivascular e intersticial por linfocitos y numerosos neutrófilos. No vasculitis
Caso 5 (Kaminska et al., 2014)  Edema dérmico papilar prominente con un infiltrado inflamatorio mixto compuesto por abundantes neutrófilos entremezclados con linfocitos, histiocitos y eosinófilos
Caso 6 (So et al., 2015)  Edema dérmico superficial con un infiltrado inflamatorio perivascular e intersticial de células predominantemente histiocitoides y granulocíticas inmaduras; acompañadas por neutrófilos, eosinófilos y linfocitos. La tinción con CD68 y con mieloperoxidasa realzaron la mayoría de las células intersticiales (histiocitoide)
Caso 7 (Buendía et al., 2019)  Infiltrado de predominio polimorfonuclear en dermis, con acentuación perivascular y escaso edema de papilas dérmicas. No vasculitis
Caso 8 (Okuyama et al., 2019)  Infiltración de neutrófilos en la dermis y el tejido adiposo y edema dérmico superficial. No vasculitis  Infiltración de neutrófilos en la dermis y el tejido adiposo, edema dérmico superficial, epidermis intacta y ausencia de vasculitis o cambios necróticos masivos 
Caso 9 (Mitaka et al., 2020)  Infiltrado dérmico denso de neutrófilos. No vasculitis
Caso 10 (Zhao et al., 2022)  Edema en dermis papilar e infiltrado inflamatorio denso en dermis compuesto por células mononucleares mieloperoxidasa+y CD163– con núcleos vesiculares retorcidos y escaso citoplasma eosinofílico. No vasculitis (histiocitoide)
Caso 11 (Díez-Madueño et al., 2023)  Infiltrado linfocitario perivascular superficial y perianexial con presencia de neutrófilos. Leve edema en dermis papilar. Epidermis conservada. No vasculitis
Caso 12 (Hingtgen et al.)  Edema dérmico con un infiltrado neutrofílico perivascular e intersticial superficial y profundo que se extendía al tejido subcutáneo
Caso 13 (Kyung Nam et al., 2023)  Edema dérmico superior prominente e infiltrados difusos de neutrófilos con células mononucleares histiocitoides. No vasculitis

El diagnóstico de SSCG es de exclusión y el diagnóstico diferencial debería incluir las siguientes entidades: celulitis bacteriana, celulitis eosinofílica, tromboflebitis, síndromes autoinflamatorios o subtipos atípicos de SS (SS tipo fascitis necrosante10). La presentación en grandes placas de características atípicas, con una distribución asimétrica y afectando a múltiples territorios, con cultivos negativos y la ausencia de respuesta a los antibióticos; ayudarían a distinguirla de una celulitis bacteriana.

El tratamiento es similar al del SS clásico respondiendo frecuentemente a corticoides. En los casos no respondedores, la dapsona se plantea como un fármaco eficaz.

La «dermatosis neutrofílica localizada y desencadenada por lesión tisular» (DNLT) es un término «paraguas» recientemente descrito para aunar casos de SS desencadenados por traumatismo, cirugía, linfedema o insuficiencia venosa crónica (primarias o secundarias)11. En nuestra opinión, tanto el SSCG como la DNLT, comparten rasgos que sugieren que podrían ser formas de presentación de un mismo síndrome autoinflamatorio. En ambas entidades encontramos lesiones cutáneas, fiebre y malestar general que cursan en brotes episódicos o recurrentes y que pueden afectar a un territorio o bien generalizarse. De forma diferencial, en la DNLT las lesiones se limitan predominantemente al tejido o territorio afectado (habitualmente extremidad inferior o región posquirúrgica), siendo menos frecuente una manifestación multiterritorio. El SSCG es, por tanto, un concepto aún en definición. Nuevas publicaciones son necesarias para definir adecuadamente esta entidad.

El conocimiento del SSCG ayuda a una sospecha precoz de la enfermedad, distinguiéndola de una celulitis bacteriana, evitando por tanto múltiples ingresos, antibioterapia de uso prolongado e intervenciones quirúrgicas innecesarias.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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Localized aseptic neutrophilic dermatoses of the extremities triggered by stasis and tissue damage: Two case reports of an unrecognized condition misdiagnosed as bacterial cellulitis.
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