CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Una placa pseudovesicular en el hombro
A Pseudovesicular Plaque on the Shoulder
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El estudio histopatológico reveló una epidermis conservada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). En la dermis papilar y reticular superior se observó un depósito difuso de mucina, positivo con la tinción de azul alcián, junto con un leve incremento de fibroblastos irregularmente dispuestos y un ligero infiltrado linfoplasmocitario perivascular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). Las fibras elásticas estaban disminuidas y fragmentadas. La dermis profunda presentó algunos vasos arborescentes de paredes delgadas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Evolución del caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un mes después de realizar la biopsia se objetivó una mejoría espontánea de las lesiones, permaneciendo únicamente una pápula pseudovesicular de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro sobre una base eritematoviolácea residual (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). A los 6 meses la lesión había desaparecido por completo. En un control analítico, la paciente presentó una anemia de trastornos crónicos y una elevación de la urea y la creatinina plasmáticas (hallazgos ya conocidos previamente), con una función tiroidea normal y una ausencia de paraproteinemia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mucinosis papular autorresolutiva del adulto.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discusión y comentario</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mucinosis cutáneas conforman un grupo nosológico muy diverso y heterogéneo. Todas estas entidades se caracterizan por la presencia de un acúmulo anormal de mucina en la piel. Las mucinas son proteínas de alto peso molecular compuestas por glucosaminoglicanos. Son sintetizadas por los fibroblastos dérmicos y actúan como un pilar fundamental en la homeostasis hidrosalina de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la clasificación más aceptada propuesta por Rongioletti y Rebora en 2001, las mucinosis cutáneas se dividen en: localizadas (mucinosis papular, también conocida como liquen mixedematoso) y generalizadas (escleromixedema)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Además, pueden ser idiopáticas (primarias) o secundarias a otras patologías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucinosis papular autorresolutiva (MPAR) es una entidad muy poco frecuente que forma parte del grupo de las mucinosis cutáneas localizadas (liquen mixedematoso). Se observa con una mayor frecuencia en niños por lo que fue descrita inicialmente como propia de la edad pediátrica (1 a 15 años), donde se manifiesta con la presencia de lesiones múltiples y, en ocasiones, con síntomas sistémicos. Sin embargo, se han descrito casos tanto de aparición en la vida adulta como de lesiones localizadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de las mucinosis cutáneas generalizadas (escleromixedema), las variantes del liquen mixedematoso no suelen asociarse a patologías sistémicas, problemas tiroideos o paraproteinemia. Existen casos descritos de MPAR en adultos con diabetes mellitus tipo 2, neumonía bacteriana y enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Sin embargo, la etiopatogenia de la MPAR es desconocida.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En su expresión clásica, la MPAR del adulto se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas pseudovesiculares distribuidas de forma simétrica y con predominio en la mitad superior del tegumento (cabeza, cuello, hombros, abdomen). Las pápulas pueden confluir formando placas y/o nódulos, y pueden asociar síntomas sistémicos (fiebre, astenia, artromialgias). Se han publicado muy pocos casos de MPAR del adulto con una afectación unilateral y asimétrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las lesiones cutáneas tienden a la resolución espontánea en un período de semanas o meses. Histológicamente, es frecuente la presencia de abundante material mucinoso en la dermis superior y media, con un ligero aumento del número de fibroblastos. Estos hallazgos pueden aparecer junto con un patrón inflamatorio inespecífico.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos presentado un caso de MPAR del adulto, de presentación asimétrica y con involución espontánea completa. Dada la gran heterogeneidad de las mucinosis cutáneas, la correlación clínico-patológica puede ser fundamental para alcanzar un diagnóstico certero, sobre todo en casos atípicos. Por último, consideramos de interés recordar la distinción entre la MPAR y la mucinosis cutánea juvenil autorresolutiva, puesto que son entidades diferentes.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física y estudio histopatológico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Evolución del caso" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Discusión y comentario" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 579 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 46071 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Primera consulta. Hombro izquierdo: placa de 8 × 5cm, rojo-violácea, con superficie pseudovesicular y arracimada.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 377 "Ancho" => 1005 "Tamanyo" => 182582 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Tinción hematoxilina-eosina (H-E). B) Tinción azul alcián.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 538 "Ancho" => 805 "Tamanyo" => 60953 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Revisión. 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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 27 | 11 | 38 |
| 2024 October | 160 | 47 | 207 |
| 2024 September | 194 | 39 | 233 |
| 2024 August | 251 | 70 | 321 |
| 2024 July | 273 | 58 | 331 |
| 2024 June | 188 | 48 | 236 |
| 2024 May | 152 | 46 | 198 |
| 2024 April | 155 | 33 | 188 |
| 2024 March | 173 | 44 | 217 |
| 2024 February | 209 | 31 | 240 |
| 2024 January | 184 | 35 | 219 |
| 2023 December | 154 | 17 | 171 |
| 2023 November | 223 | 35 | 258 |
| 2023 October | 226 | 42 | 268 |
| 2023 September | 217 | 40 | 257 |
| 2023 August | 225 | 27 | 252 |
| 2023 July | 174 | 50 | 224 |
| 2023 June | 143 | 29 | 172 |
| 2023 May | 249 | 50 | 299 |
| 2023 April | 246 | 96 | 342 |
| 2023 March | 89 | 39 | 128 |
| 2023 February | 65 | 37 | 102 |
| 2023 January | 59 | 34 | 93 |
| 2022 December | 72 | 36 | 108 |
| 2022 November | 92 | 49 | 141 |
| 2022 October | 105 | 68 | 173 |
| 2022 September | 49 | 112 | 161 |
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