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En la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba un n&#243;dulo de aproximadamente 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de consistencia firme y de color marr&#243;n-gris&#225;ceo en el &#225;rea escapular izquierda&#46; Se realiz&#243; una ex&#233;resis simple de la lesi&#243;n&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen histol&#243;gico mostr&#243; una proliferaci&#243;n d&#233;rmica de c&#233;lulas epiteliales&#44; parcialmente circunscrita y no encapsulada&#46; Se extend&#237;a de forma focal hacia el tejido celular subcut&#225;neo y no presentaba conexi&#243;n con la epidermis suprayacente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Estaba compuesta por unos islotes interconectados de c&#233;lulas epiteliales que formaban unas &#225;reas de diferenciaci&#243;n ductal&#44; adquiriendo un patr&#243;n cribiforme en toda su extensi&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas mostraban un escaso citoplasma y ten&#237;an n&#250;cleos grandes&#44; bas&#243;filos y moderadamente pleom&#243;rficos&#46; Los espacios qu&#237;sticos&#44; de morfolog&#237;a variable&#44; estaban vac&#237;os y no mostraban dep&#243;sito en la membrana basal&#46; En algunos de ellos se observaban unos puentes intraluminales y la formaci&#243;n de micropapilas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; El estroma era colagenoso y escaso&#44; m&#225;s abundante en el centro de la lesi&#243;n&#46; En la periferia del tumor se observaban agregados linfoides nodulares&#46; No se identific&#243; la presencia de invasi&#243;n perineural o intravascular&#46; Las figuras mit&#243;ticas eran escasas y no hab&#237;a necrosis tumoral&#46; El &#237;ndice proliferativo con Ki67 fue del 5-10&#37;&#46; Con el estudio inmunohistoqu&#237;mico&#44; las c&#233;lulas neopl&#225;sicas fueron positivas para CK7 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A&#41; y las estructuras ductales se ti&#241;eron con CEA y EMA &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>B&#41;&#46; Por el contrario&#44; fueron negativas para CK20&#44; CDX2&#44; GCDFP-15&#44; S-100&#44; receptor de estr&#243;genos&#44; receptor de progesterona&#44; mamaglobina&#44; actina de m&#250;sculo liso y p63&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se propuso el diagn&#243;stico histol&#243;gico de carcinoma cribiforme y se realiz&#243; un estudio completo para descartar la presencia de una neoplasia visceral primaria&#46; Las mamograf&#237;as&#44; las ecograf&#237;as mamarias y la PET&#47;TC no mostraron hallazgos relevantes&#44; por lo que se confirm&#243; el diagn&#243;stico de CCCP&#46; La paciente no present&#243; recidiva local ni met&#225;stasis del tumor tras 17 meses de seguimiento&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CCCP es una variante histol&#243;gica rara del carcinoma apocrino cut&#225;neo&#44; descrita por primera vez en 1998 por Requena et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Su comportamiento biol&#243;gico parece ser indolente&#44; ya que no se han descrito casos de recidiva o met&#225;stasis del tumor tras su ex&#233;resis completa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; No obstante&#44; es considerado un tumor maligno de bajo grado porque histol&#243;gicamente puede presentar bordes irregulares&#44; necrosis focal o pleomorfismo nuclear&#46; Por ello&#44; el tratamiento de elecci&#243;n es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes amplios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico incluye el carcinoma adenoide qu&#237;stico&#44; un tumor localmente agresivo y con una capacidad para metastatizar&#44; que muestra un patr&#243;n de crecimiento cribiforme infiltrativo y una tendencia al neurotropismo&#46; La presencia de un material mucinoso bas&#243;filo en los espacios qu&#237;sticos&#44; la ausencia de puentes intraluminales y la presencia de dep&#243;sitos de material tipo membrana basal pueden ayudar a diferenciarlo del CCCP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; son de utilidad los marcadores p63 y actina de m&#250;sculo liso&#44; que evidencian la presencia de una capa de c&#233;lulas mioepiteliales&#44; ausente en el CCCP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Otras neoplasias cut&#225;neas primarias que pueden presentar un patr&#243;n cribiforme&#44; generalmente de modo focal&#44; son el carcinoma de c&#233;lulas basales con patr&#243;n adenoide qu&#237;stico&#44; el carcinoma siringomatoso&#44; el hidroadenoma y el hidradenocarcinoma&#46; Estas neoplasias presentan&#44; adem&#225;s&#44; otros rasgos histol&#243;gicos propios que orientan a su diagn&#243;stico&#44; como la presencia de c&#233;lulas en empalizada en la periferia de los islotes tumorales del carcinoma de c&#233;lulas basales&#44; la diferenciaci&#243;n ductal distal caracter&#237;stica del carcinoma siringomatoso o los islotes s&#243;lidos con necrosis del hidradenocarcinoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante&#44; el principal diagn&#243;stico diferencial del CCCP son las met&#225;stasis cut&#225;neas de los carcinomas viscerales procedentes de pr&#243;stata&#44; colon&#44; endometrio&#44; gl&#225;ndulas salivales&#44; tiroides y mama&#46; La ausencia de antecedentes oncol&#243;gicos previos y la negatividad de los marcadores inmunohistoqu&#237;micos GCDFP-15&#44; CK20&#44; CDX2&#44; mamaglobina y receptores hormonales &#40;receptor de estr&#243;genos&#47;receptor de progesterona&#41; van en contra del diagn&#243;stico de met&#225;stasis cut&#225;nea&#46; Sin embargo&#44; se recomienda realizar estudios de imagen &#40;TAC y&#47;o PET&#41; que descarten un carcinoma visceral primario no conocido antes de concluir el diagn&#243;stico de CCCP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; el CCCP es un tumor infrecuente que debe considerarse como una opci&#243;n diagn&#243;stica ante un tumor cut&#225;neo con un patr&#243;n cribiforme&#46; Dado su comportamiento biol&#243;gico indolente&#44; debe diferenciarse del carcinoma cribiforme metast&#225;sico y del carcinoma adenoide qu&#237;stico&#46; Las caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas e inmunohistoqu&#237;micas respaldadas por la historia cl&#237;nica y los estudios de imagen son esenciales para alcanzar el diagn&#243;stico correcto&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Carcinoma cribiforme cutáneo primario
Primary Cutaneous Cribriform Carcinoma
L. Bou Boludaa,
Corresponding author
laiabou15@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Sabater Abada, R. Carmena Ramóna, A.I. Jiménez Sánchezb
a Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
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En la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba un n&#243;dulo de aproximadamente 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de consistencia firme y de color marr&#243;n-gris&#225;ceo en el &#225;rea escapular izquierda&#46; Se realiz&#243; una ex&#233;resis simple de la lesi&#243;n&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen histol&#243;gico mostr&#243; una proliferaci&#243;n d&#233;rmica de c&#233;lulas epiteliales&#44; parcialmente circunscrita y no encapsulada&#46; Se extend&#237;a de forma focal hacia el tejido celular subcut&#225;neo y no presentaba conexi&#243;n con la epidermis suprayacente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Estaba compuesta por unos islotes interconectados de c&#233;lulas epiteliales que formaban unas &#225;reas de diferenciaci&#243;n ductal&#44; adquiriendo un patr&#243;n cribiforme en toda su extensi&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 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descrita por primera vez en 1998 por Requena et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Su comportamiento biol&#243;gico parece ser indolente&#44; ya que no se han descrito casos de recidiva o met&#225;stasis del tumor tras su ex&#233;resis completa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; No obstante&#44; es considerado un tumor maligno de bajo grado porque histol&#243;gicamente puede presentar bordes irregulares&#44; necrosis focal o pleomorfismo nuclear&#46; Por ello&#44; el tratamiento de elecci&#243;n es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes amplios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico incluye el carcinoma adenoide qu&#237;stico&#44; un tumor localmente agresivo y con una capacidad para metastatizar&#44; que muestra un patr&#243;n de crecimiento cribiforme infiltrativo y una tendencia al neurotropismo&#46; La presencia de un material mucinoso bas&#243;filo en los espacios qu&#237;sticos&#44; la ausencia de puentes intraluminales y la presencia de dep&#243;sitos de material tipo membrana basal pueden ayudar a diferenciarlo del CCCP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; son de utilidad los marcadores p63 y actina de m&#250;sculo liso&#44; que evidencian la presencia de una capa de c&#233;lulas mioepiteliales&#44; ausente en el CCCP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Otras neoplasias cut&#225;neas primarias que pueden presentar un patr&#243;n cribiforme&#44; generalmente de modo focal&#44; son el carcinoma de c&#233;lulas basales con patr&#243;n adenoide qu&#237;stico&#44; el carcinoma siringomatoso&#44; el hidroadenoma y el hidradenocarcinoma&#46; Estas neoplasias presentan&#44; adem&#225;s&#44; otros rasgos histol&#243;gicos propios que orientan a su diagn&#243;stico&#44; como la presencia de c&#233;lulas en empalizada en la periferia de los islotes tumorales del carcinoma de c&#233;lulas basales&#44; la diferenciaci&#243;n ductal distal caracter&#237;stica del carcinoma siringomatoso o los islotes s&#243;lidos con necrosis del hidradenocarcinoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante&#44; el principal diagn&#243;stico diferencial del CCCP son las met&#225;stasis cut&#225;neas de los carcinomas viscerales procedentes de pr&#243;stata&#44; colon&#44; endometrio&#44; gl&#225;ndulas salivales&#44; tiroides y mama&#46; La ausencia de antecedentes oncol&#243;gicos previos y la negatividad de los marcadores inmunohistoqu&#237;micos GCDFP-15&#44; CK20&#44; CDX2&#44; mamaglobina y receptores hormonales &#40;receptor de estr&#243;genos&#47;receptor de progesterona&#41; van en contra del diagn&#243;stico de met&#225;stasis cut&#225;nea&#46; Sin embargo&#44; se recomienda realizar estudios de imagen &#40;TAC y&#47;o PET&#41; que descarten un carcinoma visceral primario no conocido antes de concluir el diagn&#243;stico de CCCP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; el CCCP es un tumor infrecuente que debe considerarse como una opci&#243;n diagn&#243;stica ante un tumor cut&#225;neo con un patr&#243;n cribiforme&#46; Dado su comportamiento biol&#243;gico indolente&#44; debe diferenciarse del carcinoma cribiforme metast&#225;sico y del carcinoma adenoide qu&#237;stico&#46; Las caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas e inmunohistoqu&#237;micas respaldadas por la historia cl&#237;nica y los estudios de imagen son esenciales para alcanzar el diagn&#243;stico correcto&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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2023 February 340 41 381
2023 January 276 57 333
2022 December 230 53 283
2022 November 420 56 476
2022 October 273 56 329
2022 September 258 62 320
2022 August 319 73 392
2022 July 322 93 415
2022 June 112 35 147
2022 May 122 32 154
2022 April 121 31 152
2022 March 130 44 174
2022 February 74 35 109
2022 January 108 48 156
2021 December 59 45 104
2021 November 58 42 100
2021 October 51 97 148
2021 September 32 158 190
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