CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Leucemia cutis simulando una rosácea granulomatosa: presentación clínica de una leucemia linfoide crónica
Leukemia Cutis Mimicking Granulomatous Rosacea at the Onset of Chronic Lymphocytic Leukemia
I. Vázquez-Osorioa,
, P. Chamorro-Chamorrob, P. Gonzalvo-Rodríguezc, E. Rodríguez-Díazd
Corresponding author
a Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela, A Coruña, España
b Servicio de Hematología, Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
d Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
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Sin embargo, la leucemia cutis (LC) o la infiltración cutánea por células leucémicas es una manifestación clínica poco frecuente en la LLC y, casi siempre, ocurre en estadios avanzados de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Describimos a continuación un caso infrecuente en el que una LC simulando una rosácea granulomatosa fue la forma de comienzo de una LLC.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón sano de 60 años, con antecedente de rosácea eritematotelangiectásica, consultó por unas lesiones asintomáticas en ambas mejillas de un año de evolución. En la exploración presentaba unas pápulas eritematosas sobre una piel congestiva (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A y B). Con la sospecha clínica de una rosácea papulopustulosa, se trató con doxiciclina por vía oral e ivermectina tópica. La evolución fue desfavorable y el paciente desarrolló, en pocas semanas, múltiples nódulos eritematosos y firmes en las mejillas y los pabellones auriculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> C y D). En la exploración ganglionar se identificó una adenopatía submandibular derecha blanda, móvil y no dolorosa. No presentaba síntomas B. La biopsia cutánea mostró un infiltrado linfocitario dérmico difuso, sin epidermotropismo y con una zona Grenz subepidérmica. Estaba constituido por unos linfocitos pequeños con núcleos hipercromáticos y redondeados, y de citoplasma escaso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). No se identificó <span class="elsevierStyleItalic">Demodex folliculorum (D. folliculorum)</span>. El estudio inmunohistoquímico mostró un fenotipo predominantemente B (CD5, CD20 CD23, CD43, BCL-2, LEF-1 y PAX5 positivos) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> B-D). El conjunto de hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos fue compatible con una infiltración cutánea por una LLC. El estudio analítico mostró un hemograma normal y una hipogammaglobulinemia sin bandas monoclonales (IgG 6,21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l, IgM 0,13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l). Las serologías para VHB, VHC, VIH, VEB, CMV, VVZ y toxoplasma fueron negativas. En la TC de cuerpo completo se identificaron múltiples adenopatías en diferentes localizaciones sin hepatoesplenomegalia. En el mielograma se identificó una infiltración del 83% por linfocitos maduros y de pequeño tamaño, indicativos de LLC. La citometría de flujo en MO mostró un 50% de células B con inmunofenotipo idéntico al cutáneo. No se identificó la deleción 17p13 en médula ósea.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el diagnóstico de LLC estadio RAI I y Binet B, el paciente realizó 6 ciclos de quimioterapia con fludarabina, ciclofosfamida y rituximab, con lo que se consiguió una remisión clínica completa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A y B). No ha presentado recurrencia. Tras 2 años de seguimiento, el paciente no ha presentado recurrencia cutánea o medular.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LC puede observarse en un 4-20% de los pacientes con LLC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Aunque suele ocurrir en estadios avanzados, la LC puede representar la primera manifestación de una LLC hasta en un 16,7% de lo casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Su presentación clínica es muy variable e incluye pápulas, placas, nódulos o tumores eritemato-violáceos localizados, fundamentalmente en la cabeza y el cuello, o generalizados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inicio de una LLC simulando una rosácea es una forma de presentación infrecuente, de la que se han descrito únicamente 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos hasta la actualidad, 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>de ellos en mujeres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5-7</span></a>. También se han descrito pacientes con LLC que, años después del diagnóstico, desarrollaron una infiltración cutánea facial rosaceiforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Esta manifestación cutánea atípica de la LLC se observa mayoritariamente en mujeres en torno a la sexta década de la vida, lo que hace más plausible el diagnóstico diferencial con una rosácea. Este hecho conlleva un retraso en el diagnóstico, que puede ser desde meses a años, dado que los pacientes son tratados con antibióticos tópicos o sistémicos ante la sospecha clínica de una rosácea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de esta forma de presentación de la LLC es desconocida. La aparición de una LC en la misma localización donde previamente hubo lesiones de rosácea podría representar un fenómeno isotópico de Wolf, de igual forma que ocurre en pacientes con una infección previa por el virus herpes zóster o el virus herpes simple<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4,9</span></a>. Por otra parte, se ha planteado si la estimulación crónica por parte del <span class="elsevierStyleItalic">D. folliculorum</span> podría conducir al desarrollo de un linfoma, similar a lo que ocurre entre el <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span> y el linfoma MALT gástrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Sin embargo, la presencia de <span class="elsevierStyleItalic">D. folliculorum</span> en el estudio histológico no se ha demostrado en todos los casos de LLC rosaceiforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación cutánea específica por células leucémicas en aquellos pacientes con LLC no se ha asociado con un peor pronóstico, siempre y cuando no existan una progresión sistémica o signos de una transformación a un linfoma de células grandes (síndrome de Richter)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento en estos casos incluye los análogos de nucleósidos como fludarabina y cladribina, agentes alquilantes como el clorambucilo, ciclofosfamida o la radioterapia local. La combinación de rituximab con corticoides sistémicos también ha demostrado ser eficaz, sobre todo en los pacientes con una mala tolerancia a los agentes quimioterápicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6,7,11</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto, el comienzo de una LLC simulando una rosácea es una forma de presentación clínica extremadamente infrecuente. Por ello, debemos de incluir las lesiones rosaceiformes atípicas o con escasa respuesta a los tratamientos habituales, dentro de las formas de presentación clínica de la LLC para evitar retrasos en su diagnóstico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1128 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 239670 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) Pápulas eritematosas sobre una piel congestiva. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 18 | 16 | 34 |
| 2024 October | 168 | 67 | 235 |
| 2024 September | 197 | 41 | 238 |
| 2024 August | 178 | 79 | 257 |
| 2024 July | 151 | 51 | 202 |
| 2024 June | 175 | 51 | 226 |
| 2024 May | 165 | 56 | 221 |
| 2024 April | 140 | 47 | 187 |
| 2024 March | 170 | 64 | 234 |
| 2024 February | 147 | 96 | 243 |
| 2024 January | 159 | 47 | 206 |
| 2023 December | 130 | 18 | 148 |
| 2023 November | 147 | 44 | 191 |
| 2023 October | 232 | 30 | 262 |
| 2023 September | 159 | 31 | 190 |
| 2023 August | 167 | 20 | 187 |
| 2023 July | 189 | 38 | 227 |
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| 2023 May | 256 | 29 | 285 |
| 2023 April | 278 | 26 | 304 |
| 2023 March | 309 | 42 | 351 |
| 2023 February | 226 | 37 | 263 |
| 2023 January | 253 | 57 | 310 |
| 2022 December | 140 | 54 | 194 |
| 2022 November | 181 | 60 | 241 |
| 2022 October | 177 | 52 | 229 |
| 2022 September | 175 | 61 | 236 |
| 2022 August | 123 | 65 | 188 |
| 2022 July | 110 | 57 | 167 |
| 2022 June | 109 | 57 | 166 |
| 2022 May | 249 | 97 | 346 |
| 2022 April | 72 | 41 | 113 |
| 2022 March | 142 | 58 | 200 |
| 2022 February | 68 | 39 | 107 |
| 2022 January | 82 | 39 | 121 |
| 2021 December | 73 | 46 | 119 |
| 2021 November | 96 | 54 | 150 |
| 2021 October | 55 | 57 | 112 |
| 2021 September | 32 | 39 | 71 |
| 2021 August | 53 | 72 | 125 |
| 2021 July | 8 | 17 | 25 |
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