CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Engrosamiento labial progresivo asintomático
Progressive Asymptomatic Thickening of a Lip
R. Ruiz-Villaverde
, B. Rueda-Villafranca, M. Galvez-Moreno
Corresponding author
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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La paciente se encontraba en estudio por una anemia ferropénica moderada y una banda monoclonal IgG lambda, sin otros hallazgos en los estudios realizados hasta la fecha.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observó un labio superior engrosado y de consistencia dura al tacto sin úlceras asociadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No se palparon adenopatías locorregionales ni hepatoesplenomegalia. No se observaron otras lesiones en la exploración cutáneo-mucosa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acúmulos linfoides de predominio de células plasmáticas de distribución periglandular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El estudio inmunohistoquímico fue positivo a CD20 y negativo para IgG e IgG4 mostrando componente monoclonal a cadenas lambda y negativo a kappa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los exámenes complementarios mostraron inicialmente un hemograma y una bioquímica general normal. La cuantificación de IgG lambda en suero seguía mostrando unos niveles elevados (3,20 g/dL). El estudio de autoinmunidad fue normal. La punción aspiración de médula ósea (PAMO) ofreció resultados dentro de la normalidad. El primer PET-TC mostró focos de actividad metabólica leve-moderada con relación a adenopatías paratraqueales sugerente de patología benigna-inflamatoria.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">¿Cuál es el diagnóstico?</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hiperplasia linfocitoide con plasmocitosis monoclonal IgG lambda.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Evolución y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres meses más tarde se repitió la PAMO, la cual reveló un incremento de células plasmáticas (2,5%) y linfocitos B clonales con expresión débil y citoplasmática de IgG lambda. Un segundo PET-TC seis meses después y en comparación con imágenes previas, mostró hallazgos compatibles con adenopatías sugestivas de diseminación linfomatosa, lo que concluyó diagnóstico probable de linfoma linfoplasmocítico IgG lambda. Se instauró tratamiento con ciclos de rituximab, ciclofosfamida y dexametasona (RCD) con los que se obtuvo un descenso progresivo del componente monoclonal, pero sin modificación de la afección labial.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La plasmocitosis monoclonal en biopsias de glándula salivar menor se observa en enfermedades autoinmunes, como en el síndrome de Sjögren, así como también en las formas iniciales de linfoma MALT o, incluso, en la gammapatía monoclonal de significado incierto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Como en el caso presentado, la afectación labial y el concurso de las glándulas salivares menores pueden ser la primera manifestación de un linfoma con compromiso sistémico. La transición entre infiltrados linfocíticos de características aparentemente benignas y linfomas ocurre con cierta frecuencia y, en ocasiones, se atraviesan estadios intermedios de difícil clasificación. Por ello, la caracterización de proliferaciones clonales en localizaciones clínicamente accesibles como el labio (que en nuestro caso se manifestó por un engrosamiento asintomático progresivo) deben ser evaluadas con cautela. Es necesario descartar clínicamente procesos como la queilitis granulomatosa del síndrome de Melkersson-Roshental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y el síndrome de Sjögren donde estas proliferaciones clonales han sido también descritas, así como la enfermedad relacionada con IgG4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, que se descartó en nuestra paciente.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde un punto de vista histológico, las características que sugieren benignidad incluyen la arquitectura de los acinos preservada y la presencia de linfocitos y células plasmáticas de tamaño pequeño en las regiones interfoliculares pero con un patrón no difuso, a diferencia los infiltrados linfoproliferativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, la paciente fue diagnosticada con un linfoma linfoplasmocítico IgG lambda. La Organización Mundial de la Salud en 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> lo define como una neoplasia de linfocitos B compuesta por la coexistencia de poblaciones clonales de linfocitos B pequeños, linfoplasmocitos y células plasmáticas. Frecuentemente se asocia a un componente monoclonal IgM (macroglobulinemia de Waldenstrom) y menos del 5% de los pacientes presentan una banda monoclonal IgG, un hallazgo que sí se observó en el caso descrito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiación</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Otras pruebas complementarias" ] 4 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "¿Cuál es el diagnóstico?" 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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 20 | 17 | 37 |
| 2024 October | 137 | 55 | 192 |
| 2024 September | 116 | 22 | 138 |
| 2024 August | 128 | 61 | 189 |
| 2024 July | 123 | 34 | 157 |
| 2024 June | 141 | 35 | 176 |
| 2024 May | 136 | 36 | 172 |
| 2024 April | 131 | 27 | 158 |
| 2024 March | 123 | 28 | 151 |
| 2024 February | 132 | 34 | 166 |
| 2024 January | 132 | 35 | 167 |
| 2023 December | 113 | 22 | 135 |
| 2023 November | 152 | 50 | 202 |
| 2023 October | 126 | 30 | 156 |
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| 2023 June | 64 | 23 | 87 |
| 2023 May | 124 | 27 | 151 |
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| 2022 December | 73 | 31 | 104 |
| 2022 November | 98 | 40 | 138 |
| 2022 October | 106 | 44 | 150 |
| 2022 September | 101 | 80 | 181 |
| 2022 August | 83 | 55 | 138 |
| 2022 July | 82 | 50 | 132 |
| 2022 June | 92 | 35 | 127 |
| 2022 May | 112 | 38 | 150 |
| 2022 April | 79 | 30 | 109 |
| 2022 March | 71 | 66 | 137 |
| 2022 February | 87 | 37 | 124 |
| 2022 January | 115 | 58 | 173 |
| 2021 December | 86 | 46 | 132 |
| 2021 November | 78 | 59 | 137 |
| 2021 October | 88 | 96 | 184 |
| 2021 September | 94 | 65 | 159 |
| 2021 August | 136 | 80 | 216 |
| 2021 July | 187 | 116 | 303 |
| 2021 June | 48 | 50 | 98 |
| 2021 May | 38 | 40 | 78 |
| 2021 April | 144 | 99 | 243 |
| 2021 March | 106 | 84 | 190 |
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