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una hemorragia en astilla y una escotadura en forma de V en el borde distal de la l&#225;mina ungueal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio histol&#243;gico cut&#225;neo mostr&#243; la presencia de disqueratosis y de acant&#243;lisis suprabasal&#46; El estudio gen&#233;tico del paciente y su madre evidenci&#243; una mutaci&#243;n en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#44; lo cual confirm&#243; el diagn&#243;stico de sospecha de una enfermedad de Darier&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Darier es una genodermatosis poco frecuente&#44; de herencia autos&#243;mica dominante&#44; causada por mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#44; que codifica para una prote&#237;na que interviene en la regulaci&#243;n de los canales de calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los hallazgos caracter&#237;sticos incluyen la presencia de unas p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas de distribuci&#243;n seborreica&#44; a menudo maceradas y con mal olor en las &#225;reas intertriginosas&#44; as&#237; como de hoyuelos palmares&#44; unas p&#225;pulas blancas en la mucosa oral y de una distrofia ungueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Suele iniciarse en la pubertad y seguir un curso cr&#243;nico con exacerbaciones inducidas por la exposici&#243;n al sol&#44; el calor&#44; la fricci&#243;n o infecciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La afectaci&#243;n ungueal de las manos est&#225; presente entre el 92 y el 95&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; en la que es patognom&#243;nica la presencia de unas bandas longitudinales alternantes blancas &#40;leuconiquia lineal&#41; y rojas &#40;eritroniquia lineal&#41; que dan lugar a una imagen similar a &#171;bastones de caramelo&#187; &#40;descritas como <span class="elsevierStyleItalic">candy-cane</span> en la literatura anglosajona&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se ha descrito la presencia de estr&#237;as longitudinales&#44; hiperqueratosis subungueal&#44; hemorragias en astilla y escotaduras en forma de V en el borde libre distal de la u&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#46; Generalmente&#44; la afectaci&#243;n es polidact&#237;lica&#44; con variaci&#243;n del n&#250;mero de u&#241;as afectadas desde 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hasta la totalidad de las de las manos&#59; son menos frecuentes en los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas alteraciones ungueales pueden ser clave en el diagn&#243;stico diferencial con otras dermatosis con manifestaciones cut&#225;neas similares&#44; como son la dermatitis seborreica o la enfermedad de Grover&#44; que no presentan afectaci&#243;n ungueal&#44; o la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; en la que Burge describi&#243; como caracter&#237;stica la presencia de m&#250;ltiples bandas de leuconiquia longitudinal&#44; preferentemente en los pulgares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No debemos confundir este patr&#243;n dermatosc&#243;pico con otros tipos de leuconiquia o eritroniquia presentes en otras enfermedades&#46; As&#237;&#44; el onicopapiloma puede presentarse como una banda &#250;nica longitudinal de leuconiquia o eritroniquia y algunos tumores gl&#243;micos como una &#250;nica banda de eritroniquia longitudinal que no alcanza el borde distal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;6</span></a>&#46; Debemos diferenciarlo tambi&#233;n de la leuconiquia transversal verdadera &#40;asociada a traumatismos&#41; 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DERMATOSCOPIA PRÁCTICA
Uñas «en bastón de caramelo»
Candy-Cane Nails
J. Sánchez-Bernal
Corresponding author
javisanchez_5@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Álvarez-Salafranca, M. Ara-Martín
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza
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una hemorragia en astilla y una escotadura en forma de V en el borde distal de la l&#225;mina ungueal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio histol&#243;gico cut&#225;neo mostr&#243; la presencia de disqueratosis y de acant&#243;lisis suprabasal&#46; El estudio gen&#233;tico del paciente y su madre evidenci&#243; una mutaci&#243;n en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#44; lo cual confirm&#243; el diagn&#243;stico de sospecha de una enfermedad de Darier&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Darier es una genodermatosis poco frecuente&#44; de herencia autos&#243;mica dominante&#44; causada por mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#44; que codifica para una prote&#237;na que interviene en la regulaci&#243;n de los canales de calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los hallazgos caracter&#237;sticos incluyen la presencia de unas p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas de distribuci&#243;n seborreica&#44; a menudo maceradas y con mal olor en las &#225;reas intertriginosas&#44; as&#237; como de hoyuelos palmares&#44; unas p&#225;pulas blancas en la mucosa oral y de una distrofia ungueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Suele iniciarse en la pubertad y seguir un curso cr&#243;nico con exacerbaciones inducidas por la exposici&#243;n al sol&#44; el calor&#44; la fricci&#243;n o infecciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La afectaci&#243;n ungueal de las manos est&#225; presente entre el 92 y el 95&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; en la que es patognom&#243;nica la presencia de unas bandas longitudinales alternantes blancas &#40;leuconiquia lineal&#41; y rojas &#40;eritroniquia lineal&#41; que dan lugar a una imagen similar a &#171;bastones de caramelo&#187; &#40;descritas como <span class="elsevierStyleItalic">candy-cane</span> en la literatura anglosajona&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se ha descrito la presencia de estr&#237;as longitudinales&#44; hiperqueratosis subungueal&#44; hemorragias en astilla y escotaduras en forma de V en el borde libre distal de la u&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#46; Generalmente&#44; la afectaci&#243;n es polidact&#237;lica&#44; con variaci&#243;n del n&#250;mero de u&#241;as afectadas desde 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hasta la totalidad de las de las manos&#59; son menos frecuentes en los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas alteraciones ungueales pueden ser clave en el diagn&#243;stico diferencial con otras dermatosis con manifestaciones cut&#225;neas similares&#44; como son la dermatitis seborreica o la enfermedad de Grover&#44; que no presentan afectaci&#243;n ungueal&#44; o la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; en la que Burge describi&#243; como caracter&#237;stica la presencia de m&#250;ltiples bandas de leuconiquia longitudinal&#44; preferentemente en los pulgares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No debemos confundir este patr&#243;n dermatosc&#243;pico con otros tipos de leuconiquia o eritroniquia presentes en otras enfermedades&#46; As&#237;&#44; el onicopapiloma puede presentarse como una banda &#250;nica longitudinal de leuconiquia o eritroniquia y algunos tumores gl&#243;micos como una &#250;nica banda de eritroniquia longitudinal que no alcanza el borde distal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;6</span></a>&#46; Debemos diferenciarlo tambi&#233;n de la leuconiquia transversal verdadera &#40;asociada a traumatismos&#41; o aparente &#40;generalmente asociada a enfermedades sist&#233;micas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> y&#44; sobre todo&#44; de otras causas de eritroniquia longitudinal polidact&#237;lica&#44; como liquen plano&#44; amiloidosis primaria&#44; enfermedad injerto contra hu&#233;sped o epiderm&#243;lisis ampollosa acantol&#237;tica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que la mayor&#237;a de los pacientes con enfermedad de Darier presentan alteraciones ungueales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; el examen onicosc&#243;pico puede ser fundamental para ayudarnos a orientar el diagn&#243;stico&#44; especialmente en casos dudosos como el nuestro&#44; en el que la afectaci&#243;n flexural sin otras lesiones cut&#225;neas plantear&#237;a como primera opci&#243;n diagn&#243;stica la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; 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Article information
ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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2021 April 170 106 276
2021 March 82 110 192
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