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unas placas nodulares viol&#225;ceas de bordes mal delimitados en la espalda&#44; con predominio en el tercio superior y en ambas mejillas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se palparon adenopat&#237;as locorregionales en las cadenas cervicales&#44; axilares ni inguinales&#44; ni hepatoesplenomegalia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observ&#243; un infiltrado linfocitario en todo el espesor de la dermis&#44; a modo de parches confluentes con una banda Grenz de respeto epid&#233;rmico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Mediante t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas se demostr&#243; una positividad para CD45&#44; CD4&#44; CD1a&#44; CD43&#44; CD56 y CD123 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; resultando negativas para CD20&#44; CD138&#44; CD8 y mieloperoxidasa y d&#233;bilmente positivas para CD33&#46; El &#237;ndice Ki67 fue de un 40&#37;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios anal&#237;ticos revelaron los siguientes hallazgos&#58; Hb 11&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; l<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2180&#47;Ul&#44; plaquetas 78&#46;000&#47;Ul y B2 microglobulina 6&#44;7 &#40;N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; El inmunofenotipo de las c&#233;lulas de sangre perif&#233;rica mostr&#243;&#58; monocitos 16&#44;5&#37;&#44; linfocitos 28&#44;16&#37;&#44; linfocitos TCD3&#43;&#58; 22&#44;5&#37;&#44; CD4&#43;&#58; 15&#44;8&#37;&#44; CD8&#43;&#58; 5&#44;66&#37;&#44; linfocitos B&#58; 0&#44;6&#37;&#44; c&#233;lulas NK 4&#44;4&#37; y neutr&#243;filos 53&#44;88&#37;&#46; Todas las c&#233;lulas eran granulocitos maduros CD10&#43;&#46; No hab&#237;a detecci&#243;n de c&#233;lulas bl&#225;sticas&#46; La punci&#243;n-aspiraci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea fue informada de m&#233;dula normocelular&#44; con una hiperplasia eritroide sin rasgos displ&#225;sicos evidentes de hemopat&#237;a&#46; Las pruebas de imagen ofrecieron resultados dentro de la normalidad &#40;ecograf&#237;a abdominal&#44; TAC y PET-TAC&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estableci&#243; el diagn&#243;stico de neoplasia bl&#225;stica de c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides &#40;OMS 2017&#41;-CD4&#43;&#47;CD56&#43; neoplasia hematod&#233;rmica&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensi&#243;n no evidenci&#243; una afectaci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea&#46; Se inici&#243; tratamiento mediante protocolo con ciclofosfamida&#44; vincristina&#44; doxorrubicina y dexametasona para pacientes mayores de 45 a&#241;os fr&#225;giles&#46; La evoluci&#243;n fue buena a los 3 meses del inicio del mismo&#44; y sin la aparici&#243;n de nuevas lesiones cut&#225;neas&#46; Contin&#250;a en revisi&#243;n peri&#243;dica por los servicios de dermatolog&#237;a y hematolog&#237;a&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os han emergido diferentes subtipos de linfomas que expresan CD56&#46; Dentro de ellos se ha descrito la neoplasia hematod&#233;rmica CD4&#43;&#47;CD56&#43; o neoplasia bl&#225;stica de c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides&#46; Esta entidad fue inicialmente descrita por Adachi en 1994<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En 2001 Chaperot<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> consider&#243; las c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides como las c&#233;lulas precursoras de esta neoplasia&#44; y en la revisi&#243;n de la WHO-EORTC publicada en 2005 adquiri&#243; su denominaci&#243;n definitiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Consiste en un desorden hematol&#243;gico agresivo con una incidencia alta de afectaci&#243;n cut&#225;nea y un importante riesgo de diseminaci&#243;n leuc&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T&#237;picamente afecta a hombres de edad media o avanzada sin un predominio por la raza&#46; Es rara su presentaci&#243;n pedi&#225;trica y solo se han descrito 12 casos hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Se presenta cl&#237;nicamente mediante manchas o placas de aspecto contusiforme&#44; viol&#225;ceas y&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; indolentes&#44; con una predilecci&#243;n por el tronco&#44; si bien puede existir compromiso de la cabeza y el cuello&#44; as&#237; como de las extremidades&#46; La afectaci&#243;n de los ganglios linf&#225;ticos es relativamente com&#250;n &#40;40-50&#37; de los casos&#41;&#44; si bien la presencia de s&#237;ntomas B es extraordinariamente infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histol&#243;gico esta variedad de linfoma no presenta epidermotropismo&#46; El infiltrado linfocitario afecta de forma masiva a la dermis y&#44; en ocasiones&#44; profundiza en el tejido celular subcut&#225;neo&#46; No suele existir necrosis ni invasi&#243;n vascular y las figuras mit&#243;ticas suelen estar presentes&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El perfil inmunohistoqu&#237;mico de la mayor&#237;a de estos tumores es&#58; CD4&#43;&#47;CD56&#43;&#47;CD8&#8211;&#47;CD7&#8211;&#47;CD45&#43; y negativo para los marcadores de c&#233;lulas B y otras c&#233;lulas T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe centrarse en aquellos trastornos linfoproliferativos con una afectaci&#243;n cut&#225;nea primaria y secundaria&#44; en especial con la leucemia aguda&#44; los s&#237;ndromes mielodispl&#225;sicos y los linfomas linfobl&#225;sticos&#44; los linfomas NK nasales o extranasales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico es malo y la media de supervivencia se ha estimado en la mayor&#237;a de las series consultadas en torno a los 14 meses&#46; La diseminaci&#243;n a la m&#233;dula &#243;sea suele ser un proceso r&#225;pido una vez que han aparecido las lesiones cut&#225;neas&#46; Es por ello que la mayor&#237;a de estos casos deben ser tratados en centros multidisciplinares y con reg&#237;menes terap&#233;uticos agresivos que consideren esta entidad equivalente a una leucemia aguda&#46; En aquellos casos donde hay respuesta favorable es t&#237;pico el desarrollo de hiperpigmentaciones residuales y la recidiva si se interrumpe la terapia&#46; Se ha comunicado una respuesta buena tras el uso de protocolo combinado de quimio y radioterapia seguido de trasplante alog&#233;nico de c&#233;lulas madre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Manchas contusiformes de aparición progresiva en la cara y la espalda
Bruise-like Spots Appearing Progressively on the Face and Back
R. Ruiz-Villaverdea,
Corresponding author
ismenios@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, B. Rueda-Villafrancab, J.C. Ruiz-Carrascosaa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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unas placas nodulares viol&#225;ceas de bordes mal delimitados en la espalda&#44; con predominio en el tercio superior y en ambas mejillas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se palparon adenopat&#237;as locorregionales en las cadenas cervicales&#44; axilares ni inguinales&#44; ni hepatoesplenomegalia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observ&#243; un infiltrado linfocitario en todo el espesor de la dermis&#44; a modo de parches confluentes con una banda Grenz de respeto epid&#233;rmico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Mediante t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas se demostr&#243; una positividad para CD45&#44; CD4&#44; CD1a&#44; CD43&#44; CD56 y CD123 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; resultando negativas para CD20&#44; CD138&#44; CD8 y mieloperoxidasa y d&#233;bilmente positivas para CD33&#46; El &#237;ndice Ki67 fue de un 40&#37;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios anal&#237;ticos revelaron los siguientes hallazgos&#58; Hb 11&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; l<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2180&#47;Ul&#44; plaquetas 78&#46;000&#47;Ul y B2 microglobulina 6&#44;7 &#40;N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; El inmunofenotipo de las c&#233;lulas de sangre perif&#233;rica mostr&#243;&#58; monocitos 16&#44;5&#37;&#44; linfocitos 28&#44;16&#37;&#44; linfocitos TCD3&#43;&#58; 22&#44;5&#37;&#44; CD4&#43;&#58; 15&#44;8&#37;&#44; CD8&#43;&#58; 5&#44;66&#37;&#44; linfocitos B&#58; 0&#44;6&#37;&#44; c&#233;lulas NK 4&#44;4&#37; y neutr&#243;filos 53&#44;88&#37;&#46; Todas las c&#233;lulas eran granulocitos maduros CD10&#43;&#46; No hab&#237;a detecci&#243;n de c&#233;lulas bl&#225;sticas&#46; La punci&#243;n-aspiraci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea fue informada de m&#233;dula normocelular&#44; con una hiperplasia eritroide sin rasgos displ&#225;sicos evidentes de hemopat&#237;a&#46; Las pruebas de imagen ofrecieron resultados dentro de la normalidad &#40;ecograf&#237;a abdominal&#44; TAC y PET-TAC&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estableci&#243; el diagn&#243;stico de neoplasia bl&#225;stica de c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides &#40;OMS 2017&#41;-CD4&#43;&#47;CD56&#43; neoplasia hematod&#233;rmica&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensi&#243;n no evidenci&#243; una afectaci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea&#46; Se inici&#243; tratamiento mediante protocolo con ciclofosfamida&#44; vincristina&#44; doxorrubicina y dexametasona para pacientes mayores de 45 a&#241;os fr&#225;giles&#46; La evoluci&#243;n fue buena a los 3 meses del inicio del mismo&#44; y sin la aparici&#243;n de nuevas lesiones cut&#225;neas&#46; Contin&#250;a en revisi&#243;n peri&#243;dica por los servicios de dermatolog&#237;a y hematolog&#237;a&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os han emergido diferentes subtipos de linfomas que expresan CD56&#46; Dentro de ellos se ha descrito la neoplasia hematod&#233;rmica CD4&#43;&#47;CD56&#43; o neoplasia bl&#225;stica de c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides&#46; Esta entidad fue inicialmente descrita por Adachi en 1994<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En 2001 Chaperot<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> consider&#243; las c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides como las c&#233;lulas precursoras de esta neoplasia&#44; y en la revisi&#243;n de la WHO-EORTC publicada en 2005 adquiri&#243; su denominaci&#243;n definitiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Consiste en un desorden hematol&#243;gico agresivo con una incidencia alta de afectaci&#243;n cut&#225;nea y un importante riesgo de diseminaci&#243;n leuc&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T&#237;picamente afecta a hombres de edad media o avanzada sin un predominio por la raza&#46; Es rara su presentaci&#243;n pedi&#225;trica y solo se han descrito 12 casos hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Se presenta cl&#237;nicamente mediante manchas o placas de aspecto contusiforme&#44; viol&#225;ceas y&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; indolentes&#44; con una predilecci&#243;n por el tronco&#44; si bien puede existir compromiso de la cabeza y el cuello&#44; as&#237; como de las extremidades&#46; La afectaci&#243;n de los ganglios linf&#225;ticos es relativamente com&#250;n &#40;40-50&#37; de los casos&#41;&#44; si bien la presencia de s&#237;ntomas B es extraordinariamente infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histol&#243;gico esta variedad de linfoma no presenta epidermotropismo&#46; El infiltrado linfocitario afecta de forma masiva a la dermis y&#44; en ocasiones&#44; profundiza en el tejido celular subcut&#225;neo&#46; No suele existir necrosis ni invasi&#243;n vascular y las figuras mit&#243;ticas suelen estar presentes&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El perfil inmunohistoqu&#237;mico de la mayor&#237;a de estos tumores es&#58; CD4&#43;&#47;CD56&#43;&#47;CD8&#8211;&#47;CD7&#8211;&#47;CD45&#43; y negativo para los marcadores de c&#233;lulas B y otras c&#233;lulas T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe centrarse en aquellos trastornos linfoproliferativos con una afectaci&#243;n cut&#225;nea primaria y secundaria&#44; en especial con la leucemia aguda&#44; los s&#237;ndromes mielodispl&#225;sicos y los linfomas linfobl&#225;sticos&#44; los linfomas NK nasales o extranasales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico es malo y la media de supervivencia se ha estimado en la mayor&#237;a de las series consultadas en torno a los 14 meses&#46; La diseminaci&#243;n a la m&#233;dula &#243;sea suele ser un proceso r&#225;pido una vez que han aparecido las lesiones cut&#225;neas&#46; Es por ello que la mayor&#237;a de estos casos deben ser tratados en centros multidisciplinares y con reg&#237;menes terap&#233;uticos agresivos que consideren esta entidad equivalente a una leucemia aguda&#46; En aquellos casos donde hay respuesta favorable es t&#237;pico el desarrollo de hiperpigmentaciones residuales y la recidiva si se interrumpe la terapia&#46; Se ha comunicado una respuesta buena tras el uso de protocolo combinado de quimio y radioterapia seguido de trasplante alog&#233;nico de c&#233;lulas madre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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2021 January 122 31 153
2020 December 34 37 71
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