Foro de Residentes
FR- Enfermedad relacionada con IgG4, 4 años después
RF- IgG4-Related Disease 4 Years On
T. Ródenas-Herranz
, L. Linares-González, R. Ruiz-Villaverde
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Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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Reconocida como una enfermedad sistémica en 2003<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> a partir de la descripción de pacientes con unas formas especiales de una pancreatitis autoinmune, existen diferentes manifestaciones extrapancreáticas, siendo la piel uno de los órganos afectados y cuyo concurso está todavía por caracterizar adecuadamente. En 2015, Yélamos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> realizó una primera aproximación a los aspectos dermatológicos de la enfermedad relacionada con la IgG4. ¿Qué ha cambiado desde entonces?</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Epidemiológicamente, parece afectar con más frecuencia a adultos varones de edad avanzada, con una media de edad de 61,4 años (± 13,4) y una razón por sexo de 4:1 varón:mujer<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Utilizando dichos hallazgos histológicos, se estimó que la prevalencia de la ER-IgG4 en Japón es de 2,63-10,2 casos por millón de habitantes, con una incidencia de 336-1.300 casos nuevos por año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, se presenta con un curso subagudo y la mayoría de los pacientes tienen astenia o pérdida de peso. Además, los pacientes con una ER-IgG4 suelen presentar rinitis alérgica, dermatitis atópica o asma bronquial, por lo que la participación del dermatólogo se hace especialmente relevante.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para su diagnóstico y monitorización es importante reseñar 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>puntos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">a.</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se han identificado anticuerpos específicos que permitan incidir en su diagnóstico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">b.</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los niveles de IgG4 sirven para realizar un diagnóstico inicial pero no para monitorizar la enfermedad. Sí que existe una correlación con los niveles séricos de IgG4 y el número de órganos involucrados.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">c.</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La determinación de nivel de plasmablastos (CD19+, CD20–, CD27+, CD38+) (> 2.000/ml) es un biomarcador útil de actividad si bien su uso no está generalizado ni su determinación disponible en la mayoría de los hospitales.</p></li></ul></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histología, con independencia de los criterios establecidos, existen 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hallazgos que son extraordinarios y prácticamente descartan una ER-IgG4: la presencia de granulomas y la presencia de un infiltrado neutrofílico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Las pruebas imagen son muy útiles para identificar las posibles localizaciones de la biopsia y el PET/TC con FDG es la más adecuada, ya que valora la extensión de la enfermedad (especial captación se produce en glándulas salivares, ganglios linfáticos e invasión vascular) y la respuesta a tratamiento inmunosupresor.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Y se ha avanzado en el conocimiento de la enfermedad cutánea?</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tokura et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> han descrito los diferentes patrones de expresión cutánea basándose en la revisión de la literatura y en su propia experiencia. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se recogen las formas primaria y secundaria de afectación cutánea, principales morfologías lesionales y topografía afecta según se desprende de la revisión sistemática realizada por Bennet et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2015 se han publicado los primeros datos del registro español de enfermedad relacionada con IgG4 y, al tratarse de una enfermedad de baja prevalencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, los datos que de él se extraen nos ayudan a caracterizar mejor la enfermedad. La afectación de glándulas salivares comprende un 16% y presenta una estrecha relación con el compromiso cutáneo, por lo que ante la sospecha clínica y por su fácil accesibilidad, la biopsia cutánea puede complementarse con la biopsia de glándulas salivares especificando al patólogo los hallazgos orientativos de la enfermedad y donde la fibrosis obliterante no siempre es necesario que esté presente a diferencia de otros órganos.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento debe individualizarse según las características del paciente. Es importante resaltar que no todas las manifestaciones de la ER-IgG4 requerirán tratamiento, pero sí un seguimiento estrecho de carácter multidisciplinar. El rituximab, los corticoides sistémicos y la azatioprina son los pilares del tratamiento de esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1368068" "palabras" => array:3 [ 0 => "IgG4" 1 => "Diagnóstico" 2 => "Dermatología IgG4" ] ] ] ] "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Formas cutáneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Morfología (lesión elemental)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Topografía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">IgG4+plasma</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">100</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">10</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Masa 17,5% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cuello 12,5% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Plasmocitosis cutánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pápula 12,5% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Miembros superiores 10% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Seudolinfoma. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Espalda 7,5% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad de Mikulicz \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pectoral 6,25% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">ER-IgG4 2ª</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">IgG4+/IgG</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">40%</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">o IgG4 perivascular</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Erupciones psoriasiformes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Erupciones maculopapulosas o eritematosas inespecíficas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Púrpura hipergammaglobulinémica y urticaria vasculitis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Raynaud, gangrena digital \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2589743.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Expresión cutánea de la enfermedad IgG4</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "IgG4-related disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "J.H. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 21 | 11 | 32 |
| 2024 October | 163 | 46 | 209 |
| 2024 September | 129 | 25 | 154 |
| 2024 August | 153 | 46 | 199 |
| 2024 July | 138 | 33 | 171 |
| 2024 June | 195 | 37 | 232 |
| 2024 May | 193 | 32 | 225 |
| 2024 April | 174 | 25 | 199 |
| 2024 March | 271 | 33 | 304 |
| 2024 February | 221 | 28 | 249 |
| 2024 January | 182 | 28 | 210 |
| 2023 December | 148 | 28 | 176 |
| 2023 November | 174 | 35 | 209 |
| 2023 October | 152 | 34 | 186 |
| 2023 September | 145 | 39 | 184 |
| 2023 August | 100 | 13 | 113 |
| 2023 July | 117 | 34 | 151 |
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| 2023 May | 122 | 31 | 153 |
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| 2023 February | 72 | 19 | 91 |
| 2023 January | 72 | 31 | 103 |
| 2022 December | 77 | 47 | 124 |
| 2022 November | 97 | 55 | 152 |
| 2022 October | 103 | 34 | 137 |
| 2022 September | 83 | 47 | 130 |
| 2022 August | 63 | 56 | 119 |
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| 2022 May | 83 | 37 | 120 |
| 2022 April | 65 | 30 | 95 |
| 2022 March | 77 | 56 | 133 |
| 2022 February | 41 | 33 | 74 |
| 2022 January | 75 | 44 | 119 |
| 2021 December | 48 | 44 | 92 |
| 2021 November | 56 | 41 | 97 |
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| 2021 September | 74 | 44 | 118 |
| 2021 August | 63 | 47 | 110 |
| 2021 July | 90 | 42 | 132 |
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| 2021 April | 145 | 72 | 217 |
| 2021 March | 69 | 51 | 120 |
| 2021 February | 49 | 32 | 81 |
| 2021 January | 64 | 35 | 99 |
| 2020 December | 102 | 39 | 141 |
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