Foro de Residentes
FR - Morfea generalizada: definición y asociaciones
RF - Generalized Morphea: Definition and Associations
A. García-Vázquez
, S. Guillen-Climent, M.D. Ramón Quiles
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Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
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Esta diferencia 5 subtipos: circunscrita (la presentación más frecuente), lineal, generalizada, panesclerótica y mixta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Otros sistemas de clasificación incluyen otros subtipos menos frecuentes como la morfea guttata y la ampollosa.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea generalizada se describe como aquella en la que existen 4 o más placas de al menos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, que confluyen y afectan 2 o más regiones anatómicas. La morfea generalizada debe distinguirse de la esclerosis sistémica, fundamentalmente por algunas características clínicas. La ausencia del fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, afectación facial, alteraciones en la capilaroscopia, afectación visceral y autoanticuerpos específicos, orientan hacia el diagnóstico de morfea generalizada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente, Teske et al. realizaron un mapeo de lesiones en pacientes afectos de morfea generalizada, para intentar definir sus distintos patrones de presentación. Así, describieron 2 subtipos clínicamente relevantes: uno «isomórfico», con lesiones en las áreas de fricción cutánea; y otro «simétrico», con una afectación similar del tronco y las extremidades a ambos lados de la línea media. Este último patrón predominaba en varones y afectaba con más frecuencia a los planos profundos de la dermis, el tejido celular subcutáneo y la fascia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Estos autores excluían de la clasificación a la «morfea generalizada unilateral», en la que las lesiones afectan exclusivamente un hemicuerpo, y que en la mayoría de las publicaciones se consideran como una morfea lineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura existen varios casos de pacientes con una morfea generalizada y neoplasias de diversa índole, como pulmón y mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. No obstante, y aunque la esclerosis sistémica se ha descrito como fenómeno paraneoplásico, la relación entre la morfea y el cáncer no está tan consolidada. Pese a ello, dada la posible asociación, parece recomendable realizar una anamnesis dirigida y un estudio adecuado para descartar la presencia de una neoplasia, especialmente en pacientes de mayor edad y con una morfea de inicio agudo y afectación extensa. Por otra parte, la morfea también se ha descrito como un cuadro inducido por distintos medicamentos. Concretamente, los más mencionados en la literatura son los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> (aunque, paradójicamente, el infliximab se ha utilizado en algunos casos de morfea generalizada con buena respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>). Recientemente, se ha descrito también un caso de morfea inducida por nivolumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Por ello, debe ser tenida en cuenta esta posibilidad cuando exista una relación temporal con la introducción de un nuevo fármaco.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento de la morfea, para las formas localizadas y superficiales son de elección los medicamentos tópicos. Entre ellos, las cremas de corticoides, tacrolimus, calcipotriol, e incluso de imiquimod al 5% han demostrado una mejoría clínica en varias series. Para las formas generalizadas o profundas, son más útiles los inmunosupresores y la fototerapia. Entre los primeros el más descrito y con mejores respuestas es el metotrexato, mientras que el micofenolato de mofetilo constituye una buena alternativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. A medida que se descubren nuevas vías moleculares implicadas en la patogenia de la morfea surgen nuevas dianas terapéuticas. A este respecto se han descrito buenas respuestas con abatacept, imatinib, tocilizumab y apremilast (este último en modelos animales)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En un futuro otros fármacos dirigidos contra ciertas interleucinas específicas podrían tener una gran utilidad.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1354101" "palabras" => array:5 [ 0 => "Morfea" 1 => "Morfea generalizada" 2 => "Esclerosis sistémica" 3 => "Paraneoplásico" 4 => "Tratamiento" ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Morphea and eosinophilic fasciitis: An update" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "J.S. Mertens" 1 => "M.M.B. Seyger" 2 => "R.M. Thurlings" 3 => "T.R.D.J. 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| 2024 August | 439 | 110 | 549 |
| 2024 July | 397 | 56 | 453 |
| 2024 June | 461 | 63 | 524 |
| 2024 May | 469 | 76 | 545 |
| 2024 April | 391 | 53 | 444 |
| 2024 March | 424 | 79 | 503 |
| 2024 February | 592 | 60 | 652 |
| 2024 January | 583 | 52 | 635 |
| 2023 December | 635 | 31 | 666 |
| 2023 November | 670 | 56 | 726 |
| 2023 October | 548 | 32 | 580 |
| 2023 September | 464 | 53 | 517 |
| 2023 August | 378 | 30 | 408 |
| 2023 July | 410 | 48 | 458 |
| 2023 June | 313 | 30 | 343 |
| 2023 May | 350 | 44 | 394 |
| 2023 April | 242 | 30 | 272 |
| 2023 March | 325 | 46 | 371 |
| 2023 February | 209 | 27 | 236 |
| 2023 January | 180 | 27 | 207 |
| 2022 December | 127 | 46 | 173 |
| 2022 November | 207 | 75 | 282 |
| 2022 October | 178 | 54 | 232 |
| 2022 September | 170 | 87 | 257 |
| 2022 August | 169 | 66 | 235 |
| 2022 July | 194 | 53 | 247 |
| 2022 June | 149 | 59 | 208 |
| 2022 May | 194 | 62 | 256 |
| 2022 April | 145 | 52 | 197 |
| 2022 March | 170 | 76 | 246 |
| 2022 February | 133 | 46 | 179 |
| 2022 January | 478 | 59 | 537 |
| 2021 December | 159 | 55 | 214 |
| 2021 November | 161 | 64 | 225 |
| 2021 October | 179 | 61 | 240 |
| 2021 September | 138 | 53 | 191 |
| 2021 August | 184 | 58 | 242 |
| 2021 July | 182 | 54 | 236 |
| 2021 June | 203 | 66 | 269 |
| 2021 May | 166 | 69 | 235 |
| 2021 April | 526 | 289 | 815 |
| 2021 March | 90 | 57 | 147 |
| 2021 February | 73 | 42 | 115 |
| 2021 January | 63 | 49 | 112 |
| 2020 December | 130 | 62 | 192 |
| 2020 November | 6 | 54 | 60 |
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