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Hasta el 2018 &#250;nicamente se han descrito en la literatura 78 casos&#46; La mayor&#237;a de los pacientes son mujeres &#40;2&#58;1&#41;&#44; de raza cauc&#225;sica&#44; en la segunda d&#233;cada de la vida &#40;edad media entre los 16-17 a&#241;os&#41;&#46; Se ha demostrado la translocaci&#243;n del gen EWSR1 en el cromosoma 22q12 as&#237; como la hibridaci&#243;n fluorescente <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> del gen EWSR1 con una rotura positiva para la translocaci&#243;n de EWSR1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5</span></a>&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 25 a&#241;os acudi&#243; a consulta&#44; tras 22 d&#237;as de su parto&#44; por la aparici&#243;n&#44; 7 meses antes&#44; de una masa de r&#225;pido crecimiento en el muslo derecho&#46; La paciente refer&#237;a fatiga y dolor asociado&#44; adem&#225;s de sangrado de la masa&#46; El examen f&#237;sico revel&#243; una lesi&#243;n tumoral eritematosa&#44; firme&#44; de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; con costras hem&#225;ticas en la superficie&#44; rodeada por un halo eritematoso de piel de naranja &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia con sacabocados que mostr&#243; un tumor de c&#233;lulas peque&#241;as bas&#243;filas&#44; con poco citoplasma&#44; cromatina y n&#250;cleo prominente&#44; y c&#233;lulas dispuestas en capas a lo largo del grosor de la dermis sin compromiso epid&#233;rmico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico fue positivo para CD99&#44; PKC&#44; y vimentina&#44; y negativo para actina&#44; desmina&#44; S100&#44; cromogranina&#44; CD20&#44; C3 y CK20&#46; La TAC tor&#225;cica revel&#243; un n&#243;dulo s&#243;lido de naturaleza no c&#225;lcica de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la base del pulm&#243;n izquierdo&#44; sospechoso de met&#225;stasis&#44; adem&#225;s de paquipleuritis izquierda&#46; La TAC abdominal mostr&#243; hepatomegalia a expensas del l&#243;bulo derecho&#44; sin dilataci&#243;n del conducto biliar&#44; no se observaron masas s&#243;lidas ni qu&#237;sticas en el par&#233;nquima&#59; adem&#225;s&#44; se detect&#243; esplenomegalia con una imagen heterog&#233;nea hipodensa de tama&#241;o no mayor a 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; tambi&#233;n sospechosa de met&#225;stasis&#46; Se diagnostic&#243; un tumor neuroectod&#233;rmico primitivo tipo sarcoma primario cut&#225;neo de Ewing&#46; La paciente fue referida a un hospital donde recibi&#243; un ciclo de inducci&#243;n con vincristina y doxorrubicina&#44; logrando una reducci&#243;n del 50&#37; de la masa&#46; Este fue seguido de 2 ciclos de vincristina ya que se agotaron los suministros&#46; El sangrado se present&#243; con el tercer ciclo&#44; por lo que se indic&#243; radioterapia &#40;acelerador lineal&#41;&#46; Seis meses m&#225;s tarde&#44; se obtuvo una reducci&#243;n del 90&#37; de la lesi&#243;n cut&#225;nea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Desgraciadamente la paciente falleci&#243; 2 semanas despu&#233;s de la &#250;ltima cita en dermatolog&#237;a&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tradicionalmente&#44; la familia de tumores del sarcoma de Ewing incluye 3 entidades significativas&#58; el sarcoma de Ewing&#44; el tumor de Askin de la pared tor&#225;cica y el PNET<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma de Ewing es un tumor neuroectod&#233;rmico primitivo que raramente se presenta en piel y tejido subcut&#225;neo&#46; El 85&#37; de los tumores presentan fusi&#243;n del gen EWSR1 con un gen transformador del virus de la eritroblastosis &#40;FLI1&#41;&#59; la fusi&#243;n del ex&#243;n 7 de EWSR1 al ex&#243;n 6 de la translocaci&#243;n FLI1 es espec&#237;fica del sarcoma de Ewing<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En general&#44; es m&#225;s conocido como un tumor &#243;seo primario con una mayor incidencia en ni&#241;os y adolescentes&#44; siendo en este grupo de edad el segundo tumor &#243;seo primario m&#225;s com&#250;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46; El sarcoma de Ewing es poco frecuente&#44; localiz&#225;ndose principalmente en los tejidos blandos profundos de la regi&#243;n paraespinal&#44; la pared tor&#225;cica o las extremidades inferiores&#46; Los casos m&#225;s superficiales&#44; denominados cut&#225;neos&#44; son espor&#225;dicos y la gran mayor&#237;a han sido descritos como una &#250;nica masa peque&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; estos sarcomas est&#225;n constituidos principalmente por c&#233;lulas tumorales peque&#241;as y redondas que&#44; por lo general&#44; expresan CD99 y positividad d&#233;bil para marcadores de sinaptofisina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5&#8211;8</span></a>&#46; Algunos tumores pedi&#225;tricos de c&#233;lulas peque&#241;as y redondas con afectaci&#243;n cut&#225;nea pueden descartarse f&#225;cilmente mediante inmunohistoqu&#237;mica&#46; El rabdomiosarcoma puede exhibir positividad para CD99 y tambi&#233;n ti&#241;e marcadores musculares&#44; como la desmina&#44; miogenina y myo-D1&#44; lo que no sucede con los tumores de la familia del sarcoma de Ewing<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;8</span></a>&#46; El linfoma linfobl&#225;stico puede afectar a la piel y frecuentemente es positivo para CD99 y tambi&#233;n para TdT&#44; mientras que el tumor de la familia del sarcoma de Ewing es siempre negativo para este &#250;ltimo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma cut&#225;neo primario de Ewing es una entidad rara&#44; que se trata de la misma forma que el sarcoma &#243;seo de Ewing&#44; mediante cirug&#237;a extensa&#44; radioterapia y quimioterapia multif&#225;rmaco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46; La enfermedad cut&#225;nea presenta un curso lento y un pron&#243;stico favorable&#44; con una tasa de supervivencia a los 10 a&#241;os del 91&#37;&#44; a diferencia de lo que sucede con el sarcoma de Ewing &#243;seo o de tejidos blandos&#44; que presentan un peor pron&#243;stico&#46; El comportamiento menos agresivo del cuadro cl&#237;nico cut&#225;neo probablemente es debido a la localizaci&#243;n superficial&#44; a ser tumores m&#225;s peque&#241;os y a tener un acceso f&#225;cil&#59; todo ello permite su detecci&#243;n&#44; bien mediante un examen cl&#237;nico rutinario&#44; bien por autoexploraci&#243;n del paciente&#46; Esto hace posible llegar a un diagn&#243;stico precoz y lograr una resecci&#243;n quir&#250;rgica completa&#44; lo que evita la aparici&#243;n de met&#225;stasis&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#44;7</span></a> Si la enfermedad se detecta a tiempo y se trata con escisi&#243;n local y quimioterapia sist&#233;mica&#44; el resultado es favorable&#46; Actualmente no existe literatura cient&#237;fica que demuestre una relaci&#243;n directa y causal entre el sarcoma de Ewing cut&#225;neo primario y el embarazo&#46; Desafortunadamente&#44; como es el caso que presentamos&#44; el 11&#37; de los casos de sarcoma de Ewing cut&#225;neo primario presentan enfermedad metast&#225;sica en el momento del diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;8</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las autoras declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Carta científico-clínica
Sarcoma de Ewing cutáneo primario en una paciente embarazada
Ewing's Primary Cutaneous Sarcoma in a Pregnant Patient
M. Posada
Corresponding author
marielosposada@ufm.edu

Autora para correspondencia.
, G. Villalta, M.S. Roldán, H. Sarti
Residente en Dermatología, Instituto de Dermatología y Cirugía de Piel (INDERMA), Ciudad de Guatemala, Guatemala
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Hasta el 2018 &#250;nicamente se han descrito en la literatura 78 casos&#46; La mayor&#237;a de los pacientes son mujeres &#40;2&#58;1&#41;&#44; de raza cauc&#225;sica&#44; en la segunda d&#233;cada de la vida &#40;edad media entre los 16-17 a&#241;os&#41;&#46; Se ha demostrado la translocaci&#243;n del gen EWSR1 en el cromosoma 22q12 as&#237; como la hibridaci&#243;n fluorescente <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> del gen EWSR1 con una rotura positiva para la translocaci&#243;n de EWSR1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5</span></a>&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 25 a&#241;os acudi&#243; a consulta&#44; tras 22 d&#237;as de su parto&#44; por la aparici&#243;n&#44; 7 meses antes&#44; de una masa de r&#225;pido crecimiento en el muslo derecho&#46; La paciente refer&#237;a fatiga y dolor asociado&#44; adem&#225;s de sangrado de la masa&#46; El examen f&#237;sico revel&#243; una lesi&#243;n tumoral eritematosa&#44; firme&#44; de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; con costras hem&#225;ticas en la superficie&#44; rodeada por un halo eritematoso de piel de naranja &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia con sacabocados que mostr&#243; un tumor de c&#233;lulas peque&#241;as bas&#243;filas&#44; con poco citoplasma&#44; cromatina y n&#250;cleo prominente&#44; y c&#233;lulas dispuestas en capas a lo largo del grosor de la dermis sin compromiso epid&#233;rmico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico fue positivo para CD99&#44; PKC&#44; y vimentina&#44; y negativo para actina&#44; desmina&#44; S100&#44; cromogranina&#44; CD20&#44; C3 y CK20&#46; La TAC tor&#225;cica revel&#243; un n&#243;dulo s&#243;lido de naturaleza no c&#225;lcica de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la base del pulm&#243;n izquierdo&#44; sospechoso de met&#225;stasis&#44; adem&#225;s de paquipleuritis izquierda&#46; La TAC abdominal mostr&#243; hepatomegalia a expensas del l&#243;bulo derecho&#44; sin dilataci&#243;n del conducto biliar&#44; no se observaron masas s&#243;lidas ni qu&#237;sticas en el par&#233;nquima&#59; adem&#225;s&#44; se detect&#243; esplenomegalia con una imagen heterog&#233;nea hipodensa de tama&#241;o no mayor a 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; tambi&#233;n sospechosa de met&#225;stasis&#46; Se diagnostic&#243; un tumor neuroectod&#233;rmico primitivo tipo sarcoma primario cut&#225;neo de Ewing&#46; La paciente fue referida a un hospital donde recibi&#243; un ciclo de inducci&#243;n con vincristina y doxorrubicina&#44; logrando una reducci&#243;n del 50&#37; de la masa&#46; Este fue seguido de 2 ciclos de vincristina ya que se agotaron los suministros&#46; El sangrado se present&#243; con el tercer ciclo&#44; por lo que se indic&#243; radioterapia &#40;acelerador lineal&#41;&#46; Seis meses m&#225;s tarde&#44; se obtuvo una reducci&#243;n del 90&#37; de la lesi&#243;n cut&#225;nea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Desgraciadamente la paciente falleci&#243; 2 semanas despu&#233;s de la &#250;ltima cita en dermatolog&#237;a&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tradicionalmente&#44; la familia de tumores del sarcoma de Ewing incluye 3 entidades significativas&#58; el sarcoma de Ewing&#44; el tumor de Askin de la pared tor&#225;cica y el PNET<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma de Ewing es un tumor neuroectod&#233;rmico primitivo que raramente se presenta en piel y tejido subcut&#225;neo&#46; El 85&#37; de los tumores presentan fusi&#243;n del gen EWSR1 con un gen transformador del virus de la eritroblastosis &#40;FLI1&#41;&#59; la fusi&#243;n del ex&#243;n 7 de EWSR1 al ex&#243;n 6 de la translocaci&#243;n FLI1 es espec&#237;fica del sarcoma de Ewing<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En general&#44; es m&#225;s conocido como un tumor &#243;seo primario con una mayor incidencia en ni&#241;os y adolescentes&#44; siendo en este grupo de edad el segundo tumor &#243;seo primario m&#225;s com&#250;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46; El sarcoma de Ewing es poco frecuente&#44; localiz&#225;ndose principalmente en los tejidos blandos profundos de la regi&#243;n paraespinal&#44; la pared tor&#225;cica o las extremidades inferiores&#46; Los casos m&#225;s superficiales&#44; denominados cut&#225;neos&#44; son espor&#225;dicos y la gran mayor&#237;a han sido descritos como una &#250;nica masa peque&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; estos sarcomas est&#225;n constituidos principalmente por c&#233;lulas tumorales peque&#241;as y redondas que&#44; por lo general&#44; expresan CD99 y positividad d&#233;bil para marcadores de sinaptofisina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5&#8211;8</span></a>&#46; Algunos tumores pedi&#225;tricos de c&#233;lulas peque&#241;as y redondas con afectaci&#243;n cut&#225;nea pueden descartarse f&#225;cilmente mediante inmunohistoqu&#237;mica&#46; El rabdomiosarcoma puede exhibir positividad para CD99 y tambi&#233;n ti&#241;e marcadores musculares&#44; como la desmina&#44; miogenina y myo-D1&#44; lo que no sucede con los tumores de la familia del sarcoma de Ewing<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;8</span></a>&#46; El linfoma linfobl&#225;stico puede afectar a la piel y frecuentemente es positivo para CD99 y tambi&#233;n para TdT&#44; mientras que el tumor de la familia del sarcoma de Ewing es siempre negativo para este &#250;ltimo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma cut&#225;neo primario de Ewing es una entidad rara&#44; que se trata de la misma forma que el sarcoma &#243;seo de Ewing&#44; mediante cirug&#237;a extensa&#44; radioterapia y quimioterapia multif&#225;rmaco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46; La enfermedad cut&#225;nea presenta un curso lento y un pron&#243;stico favorable&#44; con una tasa de supervivencia a los 10 a&#241;os del 91&#37;&#44; a diferencia de lo que sucede con el sarcoma de Ewing &#243;seo o de tejidos blandos&#44; que presentan un peor pron&#243;stico&#46; El comportamiento menos agresivo del cuadro cl&#237;nico cut&#225;neo probablemente es debido a la localizaci&#243;n superficial&#44; a ser tumores m&#225;s peque&#241;os y a tener un acceso f&#225;cil&#59; todo ello permite su detecci&#243;n&#44; bien mediante un examen cl&#237;nico rutinario&#44; bien por autoexploraci&#243;n del paciente&#46; Esto hace posible llegar a un diagn&#243;stico precoz y lograr una resecci&#243;n quir&#250;rgica completa&#44; lo que evita la aparici&#243;n de met&#225;stasis&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#44;7</span></a> Si la enfermedad se detecta a tiempo y se trata con escisi&#243;n local y quimioterapia sist&#233;mica&#44; el resultado es favorable&#46; Actualmente no existe literatura cient&#237;fica que demuestre una relaci&#243;n directa y causal entre el sarcoma de Ewing cut&#225;neo primario y el embarazo&#46; Desafortunadamente&#44; como es el caso que presentamos&#44; el 11&#37; de los casos de sarcoma de Ewing cut&#225;neo primario presentan enfermedad metast&#225;sica en el momento del diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;8</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las autoras declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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2024 October 106 50 156
2024 September 123 34 157
2024 August 130 58 188
2024 July 259 30 289
2024 June 151 28 179
2024 May 130 31 161
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