Carta científico-clínica
Hamartoma angiomatoso ecrino en la edad adulta y sus hallazgos ecográficos
Adult-Onset Eccrine Angiomatous Hamartoma: A Case Report With Ultrasound Findings
a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Ferrol, A Coruña, España
b Facultad de Enfermería y Podología, Campus de Ferrol, Universidad de A Coruña, Ferrol, A Coruña, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Ferrol, A Coruña, España
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Se aprecian unos lóbulos sebáceos constituidos por unas células basaloides en la periferia y unas células sebáceas maduras en el centro separados por unos tabiques de tejido conectivo. Positividad nuclear intacta para MSH6: A) Hematoxilina-eosina, ×20; B) Inmunohistoquímica para MSH6, ×20. C y D) Imágenes histológicas de CS. Células indiferenciadas con unos núcleos grandes, nucléolos prominentes, abundantes figuras de mitosis y unas zonas de necrosis. Se observa pérdida de positividad nuclear para MSH6 en las células tumorales: C) Hematoxilina-eosina, ×20; D) Inmunohistoquímica para MSH6, ×20.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "I. Navarro-Navarro, D. Jiménez-Gallo, K. Tello-Collantes, M. Linares-Barrios" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "I." "apellidos" => "Navarro-Navarro" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Jiménez-Gallo" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "K." 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Lo más frecuente es que se diagnostique durante los primeros años de vida, no obstante, existen casos descritos durante la edad adulta. Aportamos los hallazgos ecográficos de una paciente de 46 años, con una lesión plantar izquierda cuyo diagnóstico histopatológico confirmó la sospecha de un HAE.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 46 años acudió a consulta debido a que padecía unas molestias leves en la planta izquierda del pie al caminar. Durante la anamnesis refirió que presentaba una lesión a nivel del mediopié, en la zona plantar de apoyo, de aproximadamente 10 años de evolución. A la exploración clínica se objetivó un nódulo azulado de aproximadamente 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de tacto gomoso y compresible (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se realizó una ecografía cutánea con una sonda lineal de alta frecuencia 6-19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz (Esaote MySix®) donde se objetivó una lesión dermo-hipodérmica mal delimitada. En modo B existían áreas hipoecoicas focales, de aspecto tubular, con un leve refuerzo acústico posterior y alguna estructura hiperecoica aislada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). En modo Doppler color, se observaba un aumento moderado de la captación intralesional, que se correspondía con un alto flujo y una baja resistencia en modo espectral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). El estudio histopatológico mostró una proliferación de vasos dilatados con distribución desorganizada a nivel de la dermis media y profunda, así como una proliferación de las glándulas ecrinas y focos de tejido adiposo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Debido al tamaño de la lesión y a las posibles consecuencias de la cirugía excisional, se decidió de acuerdo con la paciente, no realizar la extirpación de la lesión y mantener actitud expectante.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusión</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El HAE es un tumor cutáneo que generalmente se presenta durante los primeros años de la vida y en algunos casos de manera congénita. No obstante, existen casos descritos durante la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, como el de nuestra paciente.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su etiopatogenia es desconocida. Se ha propuesto la teoría de que sea consecuencia de un fallo en la interrelación entre el componente epitelial y el mesenquimal que provoque una proliferación anormal de estructuras vasculares y anexiales. También se ha postulado que la manifestación a edades tardías pueda deberse a microtraumatismos repetidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es posible que la manifestación en la edad adulta se deba a la ausencia de sintomatología durante los primeros años, lo que puede retrasar el diagnóstico.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acostumbra a ser una lesión única, de color parduzco, azul o rojizo. En ocasiones, pueden ser múltiples y suelen desarrollarse en las zonas distales de las extremidades, palmas y plantas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Lo más común es que sea asintomático, aunque puede asociar un dolor local, por la infiltración neural del componente ecrino, así como fenómenos de hiperhidrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aparte de la exploración clínica, se han descrito recientemente distintos hallazgos dermatoscópicos que sugieren el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En nuestro caso, decidimos realizar una ecografía cutánea debido a que es una técnica incruenta, rápida, y que permite visualizar el componente profundo de las lesiones, así como la identificación de lesiones vasculares con el modo Doppler color. Al llevar a cabo el estudio ecográfico observamos una estructura mal delimitada, a nivel dermo-hipodérmico, con unas áreas hipoecoicas mal definidas, que se podrían corresponder con áreas vasculares intralesionales. Además, observamos unas pequeñas áreas hiperecoicas, que posiblemente sean zonas de septos de tejido adiposo inmerso en la lesión.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es clínico, aunque es necesaria la confirmación histopatológica. En dicho estudio, se observa una proliferación de las glándulas ecrinas, unos capilares angiomatosos desestructurados a nivel dérmico y una cantidad variable de tejido adiposo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El diagnóstico diferencial incluye: las malformaciones vasculares, el angioma en penacho (se desarrolla a lo largo de los 5 primeros años de vida y se pueden asociar a hipertricosis o hiperhidrosis), el hamartoma de músculo liso (placas solitarias acompañadas de hipertricosis e hiperpigmentación, de inicio en la infancia) o el <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> en tetina de goma (lesiones nodulares de color azul, deprimibles)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Sin embargo, la entidad más difícil de distinguir es el nevo ecrino. Dicho tumor está formado por un tejido exclusivamente ecrino a diferencia del HAE, que es una variante mixta. Además, un dato clínico a favor del nevo ecrino es que casi siempre asocian hiperhidrosis y solo lo hacen un tercio de los HAE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica, aunque, dado el carácter benigno del tumor, no siempre es necesaria y se suele considerar cuando asocia una sintomatología molesta, como puede ser la hiperhidrosis. Otras alternativas terapéuticas (agentes esclerosantes intralesionales, toxina botulínica o láser) podrían ser útiles en determinados pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el caso descrito se subraya el valor del estudio de imagen en el HAE que permite ayudar al diagnóstico diferencial adecuado.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1547 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 110847 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica donde se aprecia una lesión nodular, azulada, de aproximadamente 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2225 "Ancho" => 2175 "Tamanyo" => 397120 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Ecografía en modo B: lesión con tendencia hipoecoica, mal delimitada, con estructuras hipoecoicas de aspecto tubular y áreas hiperecoicas dispersas. B) Ecografía en modo espectral: se objetivan datos de hipervascularización intralesional focal que en modo espectral de corresponden a vasos de alto flujo y baja resistencia.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 680 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 222936 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histopatológica (H&E ×10): proliferación en dermis profunda de estructuras ecrinas, capilares dilatados y focos de tejido adiposo.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Adult-onset eccrine angiomatous hamartoma: Report of a rare entity with unusual histological features" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "B.T. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 36 | 8 | 44 |
| 2024 October | 153 | 55 | 208 |
| 2024 September | 158 | 27 | 185 |
| 2024 August | 171 | 60 | 231 |
| 2024 July | 158 | 41 | 199 |
| 2024 June | 178 | 35 | 213 |
| 2024 May | 194 | 53 | 247 |
| 2024 April | 182 | 35 | 217 |
| 2024 March | 150 | 31 | 181 |
| 2024 February | 121 | 25 | 146 |
| 2024 January | 246 | 46 | 292 |
| 2023 December | 138 | 12 | 150 |
| 2023 November | 164 | 33 | 197 |
| 2023 October | 148 | 27 | 175 |
| 2023 September | 155 | 31 | 186 |
| 2023 August | 76 | 16 | 92 |
| 2023 July | 90 | 31 | 121 |
| 2023 June | 120 | 22 | 142 |
| 2023 May | 159 | 23 | 182 |
| 2023 April | 91 | 24 | 115 |
| 2023 March | 105 | 31 | 136 |
| 2023 February | 83 | 26 | 109 |
| 2023 January | 56 | 21 | 77 |
| 2022 December | 79 | 52 | 131 |
| 2022 November | 114 | 47 | 161 |
| 2022 October | 112 | 41 | 153 |
| 2022 September | 100 | 47 | 147 |
| 2022 August | 83 | 60 | 143 |
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| 2022 June | 95 | 45 | 140 |
| 2022 May | 116 | 43 | 159 |
| 2022 April | 102 | 38 | 140 |
| 2022 March | 78 | 70 | 148 |
| 2022 February | 62 | 44 | 106 |
| 2022 January | 81 | 55 | 136 |
| 2021 December | 74 | 56 | 130 |
| 2021 November | 74 | 57 | 131 |
| 2021 October | 76 | 66 | 142 |
| 2021 September | 85 | 48 | 133 |
| 2021 August | 77 | 40 | 117 |
| 2021 July | 84 | 40 | 124 |
| 2021 June | 54 | 35 | 89 |
| 2021 May | 74 | 50 | 124 |
| 2021 April | 321 | 232 | 553 |
| 2021 March | 83 | 56 | 139 |
| 2021 February | 59 | 38 | 97 |
| 2021 January | 65 | 26 | 91 |
| 2020 December | 98 | 38 | 136 |
| 2020 November | 175 | 37 | 212 |
| 2020 October | 3 | 24 | 27 |
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