Carta científico-clínica
Plasmacitosis cutánea: una infrecuente enfermedad cutánea a tener en cuenta
Cutaneous Plasmacytosis: A Rare Diagnosis to Bear in Mind
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El signo de Darier era negativo y no se palpaban adenopatías ni organomegalias.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque clínicamente las lesiones podían ser compatibles con una mastocitosis, llamaba la atención los años de evolución de la misma y la ausencia de signo de Darier. La estabilidad clínica de las lesiones durante varios años y la ausencia de un compromiso palmoplantar disminuía la posibilidad de un secundarismo sifilítico.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En una analítica de sangre la bioquímica y el hemograma fueron normales, y solo destacaba una hipergammaglobulinemia policlonal con un aumento leve de IgG y de IgA, así como un aumento de reactantes de fase aguda (VSG y PCR). La autoinmunidad fue negativa y tampoco había alteraciones en el sedimento de orina.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia en sacabocados de una de las lesiones del tórax, en la que se objetivó un infiltrado superficial y profundo, con afectación perivascular y perianexial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A), y que característicamente también presentaba afectación perineural (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). A mayor aumento se observaba que el infiltrado se componía de células plasmáticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C). El estudio inmunohistoquímico mostró una <span class="elsevierStyleItalic">tinción positiva para kappa y lambda de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas</span><span class="elsevierStyleBold">(</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a><span class="elsevierStyleBold">)</span> (no se observó restricción de cadenas ligeras). <span class="elsevierStyleItalic">Con estas características el diagnóstico diferencial incluyó otras entidades en las que el infiltrado es rico en células plasmáticas como enfermedades infecciosas (sífilis, leishmania…), enfermedades autoinmunes (como lupus) o enfermedades neoplásicas (plasmocitoma). La serología para sífilis fue negativa.</span> Se consultó con hematología, que realizó una analítica de sangre periférica sin encontrar alteraciones ni en la serie blanca ni en el proteinograma. Debido a la falta de correlación clínico-patológica la serología sifilítica negativa y la ausencia de signos de enfermedad hematológica en sangre, y debido a que el infiltrado se componía de células plasmáticas, el diagnóstico quedó establecido en sesión anatomopatológica como una plasmacitosis cutánea. De acuerdo con las recomendaciones del servicio de hematología <span class="elsevierStyleItalic">no se realizó un estudio de extensión debido a la duración de las lesiones, a la ausencia tanto de clínica sistémica, de adenopatías y megalias en la exploración como a la de alteraciones analíticas.</span></p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La plasmacitosis cutánea es una entidad extremadamente rara, que suele aparecer en adultos de edad media, sobre todo en pacientes asiáticos (predominantemente descrita en japoneses), y es excepcional su aparición en pacientes caucásicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Es una enfermedad poco descrita en la literatura, y puede que esté infradiagnosticada debido a diferencias de nomenclatura, ya que no es hasta 1980<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> cuando se acuña el término plasmacitosis cutánea. Hoy en día algunos autores prefieren el término plasmacitosis cutáneo sistémica, ya que se ha visto que hay pacientes que tienen adenopatías y/u organomegalias, e incluso en pacientes sin dichas alteraciones se ha encontrado infiltrado plasmacitario en biopsias de adenopatías aparentemente normales clínicamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la analítica destaca una hipergammaglobulinemia policlonal, que suele ser, como en nuestro caso, basada en IgG e IgA, así como elevación de reactantes de fase aguda como la VSG y la PCR, sin alteraciones bioquímicas y tampoco en el hemograma.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se observa un infiltrado superficial y profundo, perivascular y perianexial, compuesto de células plasmáticas sin restricción de cadenas ligeras (expresando cadenas kappa y lambda), que demuestran que es un proceso policlonal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Característicamente, en algunos casos se ha descrito también afectación perineural, como la de nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos autores han sugerido su relación, al igual que en otros procesos hematológicos, con el virus de Epstein Barr o con <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia</span>, pero en las escasas series publicadas esto no se ha demostrado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,5,6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe también controversia sobre si este proceso se asocia a neoplasias hematológicas u a otros procesos plasmacitarios reactivos, como la enfermedad de Castleman, pero en el momento actual se piensa que es un proceso independiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la rareza del cuadro no hay guías ni consensos sobre el tratamiento en estos pacientes. Se han probado diferentes tratamientos, en su mayoría solo parcialmente efectivos, incluyendo corticoides orales y tópicos, inhibidores de la calcineurina tópicos, melfalán, inmunoglobulinas, rituximab y talidomina, así como fototerapia con PUVA y UVBBE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,6,7</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la plasmacitosis cutánea es una entidad poco frecuente en caucásicos que suele conllevar un curso crónico y benigno a largo plazo, pero debido al desconocimiento de este proceso patológico se recomienda un seguimiento de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Discusión" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 567 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 113585 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 18 | 11 | 29 |
| 2024 October | 163 | 65 | 228 |
| 2024 September | 110 | 25 | 135 |
| 2024 August | 118 | 57 | 175 |
| 2024 July | 144 | 41 | 185 |
| 2024 June | 142 | 30 | 172 |
| 2024 May | 149 | 44 | 193 |
| 2024 April | 99 | 30 | 129 |
| 2024 March | 116 | 31 | 147 |
| 2024 February | 104 | 44 | 148 |
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| 2023 November | 95 | 38 | 133 |
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| 2022 April | 55 | 29 | 84 |
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| 2022 February | 47 | 21 | 68 |
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| 2021 December | 54 | 43 | 97 |
| 2021 November | 50 | 43 | 93 |
| 2021 October | 94 | 59 | 153 |
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| 2021 August | 46 | 42 | 88 |
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| 2021 June | 54 | 35 | 89 |
| 2021 May | 68 | 45 | 113 |
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| 2021 March | 87 | 54 | 141 |
| 2021 February | 79 | 39 | 118 |
| 2021 January | 102 | 36 | 138 |
| 2020 December | 133 | 52 | 185 |
| 2020 November | 34 | 16 | 50 |
| 2020 October | 45 | 19 | 64 |
| 2020 September | 33 | 26 | 59 |
| 2020 August | 21 | 27 | 48 |
| 2020 July | 26 | 52 | 78 |
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