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triglic&#233;ridos 386<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl y colesterol total 221<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploraci&#243;n f&#237;sica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se constat&#243; la presencia de una erupci&#243;n bilateral y sim&#233;trica constituida por unas p&#225;pulas viol&#225;ceas&#44; algunas incluso purp&#250;ricas&#44; con un centro hiperquerat&#243;sico&#44; que confluyen adoptando una morfolog&#237;a retiforme&#44; principalmente en la superficie flexora de los miembros superiores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; los pliegues axilares&#44; la ra&#237;z de los miembros inferiores y las ingles&#44; y en el tronco &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; No exist&#237;a compromiso del resto de la piel&#44; 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tratamiento t&#243;pico con una crema de calcipotriol &#47;betametasona y prednisona oral a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg de peso&#44; con lo que se consigui&#243; una disminuci&#243;n importante del prurito y una resoluci&#243;n de las lesiones papulares&#44; dejando manchas hiperpigmentadas postinflamatorias&#44; a las 4 semanas de tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentarios</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La queratosis liquenoide cr&#243;nica o enfermedad de Nekam<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> es una entidad escasamente descrita e infradiagnosticada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; Fue descrita por Kaposi en 1895 como una variante de liquen&#44; llam&#225;ndolo <span class="elsevierStyleItalic">lichen ruber acuminatus verrucosus et reticularis</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Nekam postul&#243; en 1938 que era una variante de poroqueratosis por lo que la denomin&#243; <span class="elsevierStyleItalic">porokeratosis striata lichenoides</span>&#46; El nombre actual de queratosis liquenoide cr&#243;nica fue propuesto por Margolis en 1972<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad de etiopatogenia desconocida&#44; caracterizada por la presencia de unas p&#225;pulas viol&#225;ceas que recuerdan a un liquen plano&#44; distribuidas por el tronco y las extremidades adoptando un patr&#243;n lineal y&#47;o reticular de distribuci&#243;n bilateral y sim&#233;trica&#44; con tendencia a generalizarse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Suele iniciarse en la edad adulta sin predominio de sexo o raza&#46; Sigue un curso cr&#243;nico en donde el prurito puede variar de m&#237;nimo o ausente a muy intenso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la coexistencia con lesiones faciales que simulan un eccema seborreico o una dermatosis perioral&#44; una queratodermia palmo-plantar y lesiones distr&#243;ficas ungueales&#46; En casos excepcionales se ha comunicado la presencia de aftas orales o genitales&#44; y de lesiones oculares como blefaritis&#44; queratoconjuntivitis o iridociclitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatolog&#237;a no es espec&#237;fica&#46; Se encuentra una hiperqueratosis paraquerat&#243;sica focal con presencia de algunos tapones foliculares&#46; Existe vacuolizaci&#243;n de la capa basal&#46; En la dermis superior se aprecia un infiltrado linfoc&#237;tico en banda con un l&#237;mite inferior bien definido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; Se ha descrito una variedad purp&#250;rica caracterizada por la presencia de extravasaci&#243;n hem&#225;tica y la presencia ocasional de vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe ser hecho con el liquen plano&#44; las erupciones liquenoides de origen medicamentoso&#44; la pitiriasis <span class="elsevierStyleItalic">rubra pilaris&#44;</span> la pitiriasis liquenoide y la micosis fungoide&#44; entre otros procesos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico definitivo se establece por una correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica donde la clave cl&#237;nica principal es el aspecto retiforme de la dermatosis&#44; as&#237; como la coloraci&#243;n eritemato-viol&#225;cea de las p&#225;pulas que la caracterizan&#44; en pacientes sin relaci&#243;n temporal con medicamentos&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos que apoyan el diagn&#243;stico son una dermatitis linfocitaria liquenoide con grados variables de acantosis&#44; hiperqueratosis y focos de paraqueratosis&#46; Todos estos hallazgos estaban presentes en la paciente descrita&#46; El tratamiento con calcipotriol&#47;betametasona en crema de aplicaci&#243;n diaria fue justificado por la concepci&#243;n actual de la patolog&#237;a como un trastorno de la queratinizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#44; y la prednisona oral por el prurito intenso&#44; el importante infiltrado inflamatorio linfocitario y la extensi&#243;n corporal de las lesiones&#46; La diabetes de la paciente fue controlada con hipoglicemiantes orales conjuntos sin complicaciones&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El autor declara no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Pápulas violáceas hiperqueratósicas confluentes retiformes
Confluent, Retiform, Violaceous Hyperkeratotic Papules
E. Garzón Aldása,b
a Clínica Dermatológica Garzón, Quito, Ecuador
b Departamento de Dermatología, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador
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u&#241;as&#44; ni de las mucosas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de una biopsia cut&#225;nea mostr&#243; la presencia de una acantosis irregular epid&#233;rmica con hiperparaqueratosis y tapones c&#243;rneos foliculares&#44; y en la dermis&#44; un infiltrado inflamatorio linfocitario con disposici&#243;n en banda liquenoide&#44; con focos de da&#241;o vacuolar de la capa basal epid&#233;rmica&#44; vasos sangu&#237;neos dilatados en el plexo superficial sin vasculitis&#44; y algunos hemat&#237;es extravasados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Queratosis liquenoide cr&#243;nica&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se prescribi&#243; tratamiento t&#243;pico con una crema de calcipotriol &#47;betametasona y prednisona oral a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg de peso&#44; con lo que se consigui&#243; una disminuci&#243;n importante del prurito y una resoluci&#243;n de las lesiones papulares&#44; dejando manchas hiperpigmentadas postinflamatorias&#44; a las 4 semanas de tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentarios</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La queratosis liquenoide cr&#243;nica o enfermedad de Nekam<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> es una entidad escasamente descrita e infradiagnosticada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; Fue descrita por Kaposi en 1895 como una variante de liquen&#44; llam&#225;ndolo <span class="elsevierStyleItalic">lichen ruber acuminatus verrucosus et reticularis</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Nekam postul&#243; en 1938 que era una variante de poroqueratosis por lo que la denomin&#243; <span class="elsevierStyleItalic">porokeratosis striata lichenoides</span>&#46; El nombre actual de queratosis liquenoide cr&#243;nica fue propuesto por Margolis en 1972<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad de etiopatogenia desconocida&#44; caracterizada por la presencia de unas p&#225;pulas viol&#225;ceas que recuerdan a un liquen plano&#44; distribuidas por el tronco y las extremidades adoptando un patr&#243;n lineal y&#47;o reticular de distribuci&#243;n bilateral y sim&#233;trica&#44; con tendencia a generalizarse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Suele iniciarse en la edad adulta sin predominio de sexo o raza&#46; Sigue un curso cr&#243;nico en donde el prurito puede variar de m&#237;nimo o ausente a muy intenso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la coexistencia con lesiones faciales que simulan un eccema seborreico o una dermatosis perioral&#44; una queratodermia palmo-plantar y lesiones distr&#243;ficas ungueales&#46; En casos excepcionales se ha comunicado la presencia de aftas orales o genitales&#44; y de lesiones oculares como blefaritis&#44; queratoconjuntivitis o iridociclitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatolog&#237;a no es espec&#237;fica&#46; Se encuentra una hiperqueratosis paraquerat&#243;sica focal con presencia de algunos tapones foliculares&#46; Existe vacuolizaci&#243;n de la capa basal&#46; En la dermis superior se aprecia un infiltrado linfoc&#237;tico en banda con un l&#237;mite inferior bien definido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; Se ha descrito una variedad purp&#250;rica caracterizada por la presencia de extravasaci&#243;n hem&#225;tica y la presencia ocasional de vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe ser hecho con el liquen plano&#44; las erupciones liquenoides de origen medicamentoso&#44; la pitiriasis <span class="elsevierStyleItalic">rubra pilaris&#44;</span> la pitiriasis liquenoide y la micosis fungoide&#44; entre otros procesos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico definitivo se establece por una correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica donde la clave cl&#237;nica principal es el aspecto retiforme de la dermatosis&#44; as&#237; como la coloraci&#243;n eritemato-viol&#225;cea de las p&#225;pulas que la caracterizan&#44; en pacientes sin relaci&#243;n temporal con medicamentos&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos que apoyan el diagn&#243;stico son una dermatitis linfocitaria liquenoide con grados variables de acantosis&#44; hiperqueratosis y focos de paraqueratosis&#46; Todos estos hallazgos estaban presentes en la paciente descrita&#46; El tratamiento con calcipotriol&#47;betametasona en crema de aplicaci&#243;n diaria fue justificado por la concepci&#243;n actual de la patolog&#237;a como un trastorno de la queratinizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#44; y la prednisona oral por el prurito intenso&#44; el importante infiltrado inflamatorio linfocitario y la extensi&#243;n corporal de las lesiones&#46; La diabetes de la paciente fue controlada con hipoglicemiantes orales conjuntos sin complicaciones&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El autor declara no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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2020 October 253 41 294
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2020 August 47 33 80
2020 July 77 34 111
2020 June 8 30 38
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