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Afortunadamente&#44; en la infancia este tumor parece ser menos agresivo y las recidivas&#44; menos frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Com&#250;nmente consiste en una placa rosada o marron&#225;cea localizada en el tronco&#44; sobre la cual aparecen n&#243;dulos exof&#237;ticos &#40;tal y como indica la palabra &#171;protuberans&#187; que la denomina&#41;&#46; En la edad pedi&#225;trica es habitual su presentaci&#243;n en las extremidades inferiores y zonas acras&#44; apoyando la idea de que los traumatismos podr&#237;an participar en su etiopatog&#233;nesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se han descrito otros subtipos cl&#237;nico-patol&#243;gicos&#44; como la variante atr&#243;fica &#40;que tambi&#233;n podr&#237;a corresponder a una fase inicial de presentaci&#243;n prolongada&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Este subtipo puede ser dif&#237;cil de distinguir en la cl&#237;nica de la morfea&#44; la atrofodermia&#44; la cicatriz atr&#243;fica &#40;como en el caso presentado&#41;&#44; la anetodermia&#44; la aplasia cutis o la lipoatrofia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; La histolog&#237;a muestra una lesi&#243;n tumoral d&#233;rmica con menos espesor que la dermis sana y que retrae la piel&#44; constituida por c&#233;lulas fusiformes monom&#243;rficas con atipia leve dispuestas en un patr&#243;n estoriforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; La inmunohistoqu&#237;mica es clave para distinguirlo de otros tumores como el dermatofibroma atr&#243;fico&#44; el fibroxantoma at&#237;pico y el sarcoma pleom&#243;rfico indiferenciado&#46; El DFSP es fuertemente positivo para CD34 y no tiene reactividad para S100&#44; EMA&#44; desmina ni actina del m&#250;sculo liso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los DFSP presentan la translocaci&#243;n &#40;17&#59;22&#41; que origina el gen quim&#233;rico COL1A1-PDGFB&#44; siendo altamente espec&#237;fica su detecci&#243;n mediante la t&#233;cnica FISH o RT-PCR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; El principal tratamiento del DFSP es la erradicaci&#243;n completa del tumor mediante una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica amplia&#44; consider&#225;ndose la cirug&#237;a de Mohs el tratamiento de elecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El imatinib puede considerarse en el caso de tumores irresecables o en estadios avanzados de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se recomienda un seguimiento tras la cirug&#237;a cada 6-12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> durante al menos 5 a&#241;os&#46; El DFSP atr&#243;fico tiene el mismo pron&#243;stico que el cl&#225;sico&#44; pero como es confundido frecuentemente por los pacientes y los m&#233;dicos con lesiones atr&#243;ficas benignas&#44; el diagn&#243;stico y el tratamiento suelen retrasarse y&#44; por lo tanto&#44; las posibilidades de curaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; El caso presentado subraya la necesidad de tomar biopsia de cualquier placa atr&#243;fica de lento crecimiento e incierta interpretaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Placa atrófica en la espalda de un varón de 14 años
Atrophic Plaque on the Back of a 14-Year-Old Boy
S. Esteban Terradillosa,
Corresponding author
, I. Allende Markixanaa, V. Velasco Benitob
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Cruces, Barakaldo, Vizcaya, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Cruces, Barakaldo, Vizcaya, España
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mediante extirpaci&#243;n quir&#250;rgica amplia&#44; obteni&#233;ndose bordes libres de tumor&#46; El paciente no ha presentado signos de recidiva tras 23 meses de seguimiento&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DFSP es una neoplasia cut&#225;nea mesenquimal de malignidad intermedia&#44; ya que se caracteriza por una marcada tendencia a la recidiva local y una escasa capacidad metast&#225;sica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Supone el 0&#44;1&#37; de todos los tumores malignos cut&#225;neos&#46; Su aparici&#243;n predomina entre la segunda y quinta d&#233;cada de la vida&#44; aunque se piensa que la proporci&#243;n de casos pedi&#225;tricos est&#225; infraestimada por un diagn&#243;stico tard&#237;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Afortunadamente&#44; en la infancia este tumor parece ser menos agresivo y las recidivas&#44; menos frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Com&#250;nmente consiste en una placa rosada o marron&#225;cea localizada en el tronco&#44; sobre la cual aparecen n&#243;dulos exof&#237;ticos &#40;tal y como indica la palabra &#171;protuberans&#187; que la denomina&#41;&#46; En la edad pedi&#225;trica es habitual su presentaci&#243;n en las extremidades inferiores y zonas acras&#44; apoyando la idea de que los traumatismos podr&#237;an participar en su etiopatog&#233;nesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se han descrito otros subtipos cl&#237;nico-patol&#243;gicos&#44; como la variante atr&#243;fica &#40;que tambi&#233;n podr&#237;a corresponder a una fase inicial de presentaci&#243;n prolongada&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Este subtipo puede ser dif&#237;cil de distinguir en la cl&#237;nica de la morfea&#44; la atrofodermia&#44; la cicatriz atr&#243;fica &#40;como en el caso presentado&#41;&#44; la anetodermia&#44; la aplasia cutis o la lipoatrofia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; La histolog&#237;a muestra una lesi&#243;n tumoral d&#233;rmica con menos espesor que la dermis sana y que retrae la piel&#44; constituida por c&#233;lulas fusiformes monom&#243;rficas con atipia leve dispuestas en un patr&#243;n estoriforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; La inmunohistoqu&#237;mica es clave para distinguirlo de otros tumores como el dermatofibroma atr&#243;fico&#44; el fibroxantoma at&#237;pico y el sarcoma pleom&#243;rfico indiferenciado&#46; El DFSP es fuertemente positivo para CD34 y no tiene reactividad para S100&#44; EMA&#44; desmina ni actina del m&#250;sculo liso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los DFSP presentan la translocaci&#243;n &#40;17&#59;22&#41; que origina el gen quim&#233;rico COL1A1-PDGFB&#44; siendo altamente espec&#237;fica su detecci&#243;n mediante la t&#233;cnica FISH o RT-PCR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; El principal tratamiento del DFSP es la erradicaci&#243;n completa del tumor mediante una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica amplia&#44; consider&#225;ndose la cirug&#237;a de Mohs el tratamiento de elecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El imatinib puede considerarse en el caso de tumores irresecables o en estadios avanzados de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se recomienda un seguimiento tras la cirug&#237;a cada 6-12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> durante al menos 5 a&#241;os&#46; El DFSP atr&#243;fico tiene el mismo pron&#243;stico que el cl&#225;sico&#44; pero como es confundido frecuentemente por los pacientes y los m&#233;dicos con lesiones atr&#243;ficas benignas&#44; el diagn&#243;stico y el tratamiento suelen retrasarse y&#44; por lo tanto&#44; las posibilidades de curaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; El caso presentado subraya la necesidad de tomar biopsia de cualquier placa atr&#243;fica de lento crecimiento e incierta interpretaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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