was read the article
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Tomografía computarizada con contraste IV: engrosamiento de la pared gástrica posterior (flecha blanca) y lesión lítica al nivel del cuerpo vertebral D12 (flecha negra). B. Adenopatía al nivel del ligamento gastrohepático (flecha negra).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Vilas-Sueiro, Ó. Suárez-Amor, B. Monteagudo, C. de las Heras" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Vilas-Sueiro" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Ó." "apellidos" => "Suárez-Amor" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "Monteagudo" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "C." 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Fragmentos de cartílago elástico con focos de osificación; la dermis no muestra alteraciones (hematoxilina-eosina ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4). B. A mayor detalle se observan los focos de osificación con formación de trabéculas óseas maduras (hematoxilina-eosina ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Calderón-Komáromy, S. Córdoba, J.C. Tardío, J. Borbujo" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Calderón-Komáromy" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "S." "apellidos" => "Córdoba" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J.C." "apellidos" => "Tardío" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "J." 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H-E ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4: bajo una epidermis ortoqueratósica con moderada acantosis llama la atención un infiltrado difuso superficial y un infiltrado nodular dispuesto predominantemente en la dermis papilar y reticular. B. H-E ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20: se observa un infiltrado predominantemente linfocitario con datos de epidermotropismo y engrosamiento del colágeno dérmico. C. CD3+ ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2: intensa tinción del infiltrado linfocitario. D. CD4+ ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2: la mayoría de los linfocitos tiñen con este marcador inmunohistoquímico.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La papuloeritodermia de Ofuji es una dermatosis pruriginosa crónica caracterizada por un exantema generalizado conformado por pápulas eritematosas con tendencia a coalescer que respetan los pliegues cutáneos (signo de la hamaca o de la tumbona)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su etiopatogenia no está clara y aunque existen casos idiopáticos, en otros se trata de una dermatosis reactiva a otras dermatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> o a una neoplasia sólida o hematológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un varón de 62 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia y trombosis venosa profunda ileofemoral, en tratamiento con enalapril, simvastatina y clopidogrel. Además era alérgico a la penicilina, las sulfonamidas y el imipenem.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente se encontraba en seguimiento por el servicio de Medicina Interna por un cuadro de eritrodermia muy pruriginosa de un año de evolución. Había sido tratado con corticoides por vía sistémica y tópica con remisión parcial y frecuentes exacerbaciones que llegaron a motivar su ingreso. Cuando acudió a nuestra consulta presentaba un exantema papuloso, eritematoso, diseminado que respetaba los pliegues cervical, mamario, abdominal, antecubital y poplíteo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A). No presentaba lesiones mucosas, palmoplantares, adenopatías o visceromegalias. En los estudios practicados destacó un recuento de linfocitos de 9.900/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> con 9% de eosinófilos, creatinina 1,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, urea 82<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, IgE total 404<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI y β-2 microglobulina 8,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. El proteinograma reveló un componente IgG K monoclonal. El resto de los estudios, tales como serologías infecciosas, anticuerpos antinucleares, sistema de complemento, marcadores tumorales y sedimiento de orina, así como los estudios de imagen (radiografía de tórax, ecografía abdominal y serie ósea) fueron normales. La histomorfología de la médula ósea fue también normal. Se realizó una biopsia cutánea donde se observó un patrón de dermatitis espongiótica subaguda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con los datos clínicos, histológicos y las alteraciones analíticas presentes se llegó al diagnóstico de papuloeritrodermia de Ofuji asociada a gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI). Iniciamos tratamiento con fototerapia UVB de banda estrecha, 3 sesiones a la semana, crema de mometasona furoato 0,1% tópica e hidroxicina oral 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, a la vez que retiramos los corticoides orales. Un mes después de la suspensión total de estos el paciente presentó un brote de nódulos y tumores, eritemato-marronáceos, bien circunscritos, en el tronco y en las extremidades (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La biopsia cutánea de una de las nuevas lesiones mostró un infiltrado linfoide nodular formado por células de pequeño y mediano tamaño con núcleo cerebriforme. El infiltrado era ligeramente epidermotropo, con exocitosis aislada y algunos linfocitos alineados en la membrana basal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A y B). El fenotipo de estos linfocitos resultó CD3+, CD4+ (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C y D), CD8–, con policlonalidad en el reordenamiento del TCRγ. La exploración física fue negativa para adenopatías y visceromegalias. Se solicitó estudio de células de Sézary en sangre periférica y HTLV I y <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> que fueron negativos. Bajo el diagnóstico de papuloeritrodermia de Ofuji como expresión de linfoma cutáneo de células T (LCCT) y GMSI se planteó un nuevo enfoque terapéutico. El paciente recibió 3 sesiones semanales de PUVA, bexaroteno 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MU de interferón α 3 veces a la semana durante un año, hasta la remisión completa. Posteriormente realizamos una pauta de mantenimiento de PUVA una sesión a la semana e interferón α 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MU semanal durante otro año. El paciente persiste en remisión completa 3 años después, tanto del LCCT como de la papuloeritrodermia y de la GMSI.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde que en 1984 Ofuji describiera una nueva entidad caracterizada por <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> cutáneo pruriginoso, con respeto de los pliegues corporales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, asociado a elevación de IgE, eosinofilia periférica y linfopenia, la etiopatogenia de la misma continúa siendo objeto de debate<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La hipótesis más aceptada es que se trate de una dermatosis reactiva, y asociada a ella se han descrito dermatitis de contacto, reacciones de hipersensibilidad a fármacos, carcinomas gástricos y pulmonares, neoplasias hematológicas e inmunosupresión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La papuloeritrodermia de Ofuji puede ser una manifestación pre-linfomatosa de LCCT. Existen 17 casos descritos en la literatura de los que 11 presentaban alteraciones histológicas compatibles con LCCT en el momento del diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Como en nuestro caso, estos pacientes suelen presentar un cambio en la morfología de las lesiones con pérdida del signo de la tumbona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Se ha propuesto clasificar estas papuloeritrodermias con datos histológicos de LCCT como LCCT-papuloeritrodermia <span class="elsevierStyleItalic">like</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En cuanto a la GMSI existe un caso en la literatura de papuloeritrodermia asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y otro de mieloma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso del paciente que presentamos, en el que coexisten las 3 entidades, sería de interés conocer si pudiera existir una alteración inmunológica común que promoviera la clona hematológica y las células T linfomatosas, dada la resolución conjunta de ambas entidades. Además, nos planteamos si en este caso la papuloeritrodermia es una dermatosis reactiva prelinfomatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> o si se trató desde el incio de un LCCT-papuloeritrodermia-<span class="elsevierStyleItalic">like</span> enmascarado por los sucesivos tratamientos con corticoterapia oral y tópica, hipótesis por la que nos inclinamos.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Queremos resaltar con el caso presentado, papuloeritrodermia de Ofuji junto a LCCT y GMSI, asociación no descrita en la literatura, la dificultad diagnóstica que entrañan las dermatosis reactivas y las condiciones prelinfomatosas o discrasias cutáneas de células T. En estos casos un estrecho seguimiento clínico con la toma de biopsias cutáneas repetidas ante el mínimo cambio en las lesiones nos ayudará a establecer el diagnóstico correcto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6,9,10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 499 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 229056 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Exantema eritematoso confluente con respeto de los pliegues cutáneos. B. H-E ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10: patrón de dermatitis espongiótica subaguda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 907 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 159586 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulos eritemato-marronáceos bien delimitados de consistencia elástica en la espalda.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 806 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 479767 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. H-E ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4: bajo una epidermis ortoqueratósica con moderada acantosis llama la atención un infiltrado difuso superficial y un infiltrado nodular dispuesto predominantemente en la dermis papilar y reticular. B. H-E ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20: se observa un infiltrado predominantemente linfocitario con datos de epidermotropismo y engrosamiento del colágeno dérmico. C. CD3+ ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2: intensa tinción del infiltrado linfocitario. D. CD4+ ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2: la mayoría de los linfocitos tiñen con este marcador inmunohistoquímico.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Papuloerythroderma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "S. Ofuji" 1 => "F. Furukawa" 2 => "Y. Miyachi" 3 => "S. 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2024 October | 188 | 36 | 224 |
2024 September | 175 | 30 | 205 |
2024 August | 182 | 59 | 241 |
2024 July | 189 | 42 | 231 |
2024 June | 211 | 64 | 275 |
2024 May | 162 | 37 | 199 |
2024 April | 128 | 32 | 160 |
2024 March | 143 | 36 | 179 |
2024 February | 159 | 46 | 205 |
2024 January | 147 | 36 | 183 |
2023 December | 105 | 20 | 125 |
2023 November | 177 | 47 | 224 |
2023 October | 182 | 52 | 234 |
2023 September | 140 | 32 | 172 |
2023 August | 123 | 14 | 137 |
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2023 May | 144 | 34 | 178 |
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2022 December | 137 | 33 | 170 |
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2022 October | 148 | 46 | 194 |
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2022 August | 137 | 70 | 207 |
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2021 November | 82 | 33 | 115 |
2021 October | 114 | 66 | 180 |
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2020 December | 99 | 19 | 118 |
2020 November | 57 | 24 | 81 |
2020 October | 66 | 22 | 88 |
2020 September | 47 | 25 | 72 |
2020 August | 44 | 26 | 70 |
2020 July | 49 | 19 | 68 |
2020 June | 64 | 34 | 98 |
2020 May | 45 | 28 | 73 |
2020 April | 48 | 28 | 76 |
2020 March | 36 | 18 | 54 |
2020 February | 4 | 10 | 14 |
2020 January | 1 | 0 | 1 |
2019 December | 4 | 7 | 11 |
2019 November | 3 | 3 | 6 |
2019 October | 1 | 3 | 4 |
2019 September | 8 | 1 | 9 |
2019 August | 1 | 4 | 5 |
2019 July | 3 | 9 | 12 |
2019 June | 3 | 20 | 23 |
2019 May | 2 | 43 | 45 |
2019 April | 20 | 6 | 26 |
2019 March | 6 | 8 | 14 |
2019 February | 3 | 2 | 5 |
2019 January | 20 | 1 | 21 |
2018 December | 10 | 1 | 11 |
2018 November | 27 | 1 | 28 |
2018 October | 11 | 4 | 15 |
2018 September | 6 | 2 | 8 |
2018 August | 1 | 2 | 3 |
2018 July | 1 | 1 | 2 |
2018 June | 0 | 4 | 4 |
2018 May | 3 | 3 | 6 |
2018 April | 1 | 19 | 20 |
2018 March | 3 | 2 | 5 |
2018 February | 35 | 4 | 39 |
2018 January | 40 | 7 | 47 |
2017 December | 43 | 8 | 51 |
2017 November | 40 | 8 | 48 |
2017 October | 36 | 11 | 47 |
2017 September | 43 | 9 | 52 |
2017 August | 34 | 30 | 64 |
2017 July | 26 | 19 | 45 |
2017 June | 29 | 26 | 55 |
2017 May | 5 | 20 | 25 |
2017 April | 9 | 1 | 10 |
2017 March | 8 | 36 | 44 |
2017 February | 3 | 4 | 7 |
2017 January | 4 | 2 | 6 |
2016 December | 4 | 2 | 6 |
2016 November | 9 | 6 | 15 |
2016 October | 8 | 7 | 15 |
2016 September | 2 | 12 | 14 |
2016 August | 0 | 6 | 6 |
2016 July | 11 | 7 | 18 |
2016 June | 23 | 23 | 46 |
2016 May | 16 | 1 | 17 |
2016 April | 19 | 1 | 20 |
2016 March | 11 | 16 | 27 |
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2015 December | 9 | 3 | 12 |
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